急性非淋巴细胞白血病
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急性白血病概念、分类、病因、临床表现、治疗护理等护理查房概念急性白血病为骨髓中异常原始细胞(白血病细胞)大量急剧增生并浸润各种器官、组织,正常造血受抑制,导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。
分类急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病分型:1.l型:原始和淋巴细胞,以小细胞为主(直径W12 )胞浆较少1.2型:原始和幼淋巴细胞,以大细胞为主(直径>12RnI)1.3型:原始和幼淋巴细胞,以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,泡浆嗜碱性急性髓系白血病(急非淋)MO急性髓细胞白血病微分化型Ml急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病病因病毒:已肯定T细胞白血病由人类T淋巴细胞病毒引起放射:可使骨髓抑制机体免疫力缺陷,染色体发生断裂、畸变和重组等改变化学:苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂等可导致白血病遗传:单卵双生若一方患病,另一方发病率可达20%临床表现1贫血:常为首发症状,成进行性的发展。
半数病人就诊时已有中度的贫血2发热:发热为常见症状,最常见的致病菌为格兰阴性杆菌,(如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等),疾病后期常伴有真菌感染。
感染主要原因是由于成熟粒细胞缺乏,其次是人体免疫力降低。
病人免疫功能缺陷后也可引起病毒感染,如单纯疱疹、带状疱疹等。
3出血:大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少,以及感染是出血的主要原因。
4常伴有器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾肿大②骨骼和关节:胸骨下段局部压痛。
四肢关节痛或骨痛,在儿童中常见。
③眼、口腔和皮肤:粒细胞白血病浸润骨膜形成粒细胞肉瘤(绿色瘤)常出现于眼眶部位引起眼球突出、复视和失明。
④中枢神经系统白血病:常发生在急淋缓解期,有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。
⑤睾丸:无痛性的肿大,多为一侧。
急性白血病诊疗规范急性白血病是起源于造血系统的恶性克隆性疾病。
由于骨髓中异常的细胞(白血病细胞)大量增生,并浸润各种器官组织,使正常造血受抑,主要表现为贫血,出血及继发感染等。
临床病情凶险,必须及时诊断,及时治疗。
【诊断标准】(一)临床表现1.正常血细胞减少的表现(1)发热多数起病急剧。
发热大多数是由感染所致。
(2)出血早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
(3)贫血进行性加重。
2.白血病细胞的浸润表现淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。
亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液,以及中枢神经系统浸润等。
(二)实验室检查1.血象红细胞和血红蛋白浓度降低。
白细胞数可低可高,分类计数可见幼稚细胞,血小板数减少。
2.骨髓象是诊断本病的主要依据。
增生明显活跃,白血病细胞230%。
3.细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病,如:过氧化酶、苏丹黑脂质、糖原染色、非特异性脂酶及氟化钠抑制试验。
4.有条件者,可做如下检测:①骨髓活检病理检测;②骨髓/血细胞免疫学分型;③骨髓/血细胞染色体检测;④骨髓/血细胞的有关基因检测。
(三)鉴别诊断1.传染性单核细胞增多症。
2.类白血病反应。
【治疗原则】(一)支持疗法1.防治感染(1)患者应尽量安置在相对无菌的病房中进行,加强基础护理,强调无菌操作。
化疗前尽可能清除病灶。
(2)白血病继发感染,以革兰阴性杆菌居多。
用药前,需详细询问病史及体检,取送各种培养标本。
最常用的方案为:氨基糖苔类加抗绿脓杆菌的B-内酰氨类。
对肾功能不全的患者(尤老年患者)或有明显听力障碍患者,主张以第三代头抱类代替氨基糖苜类抗生素。
观察48〜72小时,若体温下降,可继续用原抗生素治疗;若病原菌肯定,则立即更换敏感的抗生素,若病因仍不明,体温亦不降,则需更换或加用其他抗生素,高热持续一周,要注意真菌、厌氧菌感染。
2.纠正贫血:严重的贫血可输注红细胞悬液,尽量使血红蛋白浓度维持在60g∕1.以上,以免脏器组织产生明显缺氧症状。
急性白血病MICM分型:白血病MICM分型,是指形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)、分子特征(molecular)分型形态学分型(FAB)分型1.急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)或急性髓系白血病(AML):M1型:急性原粒细胞性白血病未分化型,骨髓中原粒细胞≥90%,POX染色阳性率>3%。
M2型:急性原粒细胞性白血病部分分化型,以原幼粒细胞为主,早幼粒细胞>3%,中、晚幼及成熟粒细胞>10%为M2a型。
M3型:急怀多颗粒早幼粒细胞性白血病,以颗粒增多的异常早幼粒细胞为主,>30%。
其又分为粗颗粒型(M3a)和细颗粒型(M3b)。
M4型:急性粒-单核细胞性白病,粒系及单核细胞均增生。
M5型:急性单核细胞性白血病,M5a为原单核细胞型,原单核>80%;M5b为部分分化型,以幼单核细胞为主,原单核<80%。
M6型:急性红白血病,原幼红细胞≥50%,非红系细胞中原始细胞>30%。
M7型:急性巨核细胞性白血病,原巨核细胞>30%,并经电镜、血小板过氧化物酶检查、血小板免疫标志物或血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa检查等证实。
M0型:近年确定,为髓系最早阶段的白血病,形态学上极少髓系分化,不能鉴别,必须用免疫标志物确定。
2.急性淋巴细胞性白血病(ALL):L1:以小原淋巴细胞为主,大小较一致。
L2:以大原淋巴细胞为主,大小不一致。
L3:以大原淋巴细胞为主,胞质内含大量空泡。
3.急性白血病的主要化学染色特点:免疫学分型-基本免疫表型1.急性非淋巴细胞白血病(ANLL)FAB分型与免疫标志:2.急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)FAB分型与免疫学标志:3.急性非T淋巴细胞白血病(non-T-ALL)FAB分型与免疫学标志:4. 混合细胞性白血病:有极少部分病人白血病细胞为淋巴系和髓系细胞双克隆或同一细胞系免疫标志双表型,即混合细胞性白血病。
此型白血病用形态方法极难诊断,必须结合多参数流式细胞术分析才能确诊。
急性非淋巴细胞白血病的临床检验【关键词】急性白血病;类型;检验急性白血病的诊断是以形态学诊断为基础,结合免疫学、细胞遗传学和分子生物学检验的MICM综合性诊断。
目前仍以FAB分类标准对急性白血病进行诊断与分型,急性非淋巴细胞白血病分8型[1-12]。
1急性髓细胞白血病微分化型(MO)1.1血象白细胞数可低可高,血小板减少或正常,伴正细胞正色素性贫血。
1.2骨髓象骨髓有核细胞增生活跃,原始细胞>30%,可达90%以上,无嗜天青颗粒及Auer 小体,核仁明显,易误诊为急性淋巴细胞白血病(ALL)的L1或L2型,红系、巨核系有不同程度的增生减低。
1.3细胞化学染色光镜下髓过氧化物酶(MP0)及苏丹黑B阳性细胞<3%,电镜下过氧化物酶阳性。
1.4免疫学标志检测一般HLA-DR和CD34阳性。
CDl3,CD33,CDl4,CDl5,CDllb中至少有一种阳性,不表达淋巴T和B系特异性抗原,血小板抗原阴性。
2急性粒细胞白血病未成熟型(M1)2.1血象血红蛋白和红细胞下降明显,大部分患者血红蛋白<60g/L,外周血可见幼红细胞,白细胞总数升高,血片中以原始粒细胞为主,可占30%~60%,有时高连90%以上,可见畸形原始粒细胞,血小板中度到重度减少。
2.2骨髓象骨髓增生极度活跃成明显活跃,骨髓中I型+II型原始粒细胞>90%(非红系),可见小原粒细胞,须与淋巴细胞鉴别。
2.3细胞化学染色骨髓过氧化物酶染色至少有3%细胞阳性。
2.4免疫学标志检测细胞表面分化抗原往往显示HLA—DR,MPO,CD34,CD33,CDl5及CDl3阳性。
CD33阳性者治疗完全缓解率高,CDl3阳性和CD33阴性者治疗完全缓解率低。
3.急性粒细胞白血病部分分化型(M2)国内将M2型分为M2a和M2b两种亚型。
3.1M2a型3.1.1血象:贫血显著,白细胞的改变与M1相似,以原始粒细胞及早幼粒细胞为主,血小板中度到重度减少。
急性白血病疾病急性白血病:发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗病人常于半年内死亡。
依据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。
目前国内外通用的分型如下:①ANLL分为7型,即粒细胞白血病未分化型(M1) 、粒细胞白血病部分分化型 (M2)、早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7);②ALL分为L1 、L2和L3型,近年来又依据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、一般型和未分化型。
病因急性白血病是由什么缘由引起的?人类白血病的准确病因至今未明。
很多因素被认为和白血病发生有关。
病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
1.病毒人类白血病的病毒病因讨论已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病确定是由病毒引起的。
其他类白血病尚无法证明其病毒因素,并不具有传染性。
2.电离辐射电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照耀部位有关,一次大剂量或多次小剂量照耀均有致白血病作用。
3.化学物质苯致白血病作用比较确定。
苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
4.遗传因素某些白血病发病与遗传因素有关。
急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)症状急性白血病有哪些表现及如何诊断?【临床表现】1.起病白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。
常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节痛苦等。
起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情渐渐进展。
此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明缘由发热等为首发症状。
此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。