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氨基酸代谢PPT课件

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氨基酸代谢病危害及预防PPT课件

氨基酸代谢病危害及预防PPT课件
及时调整治疗方案以确保最佳效果。
氨基酸代谢病的治疗 家庭支持
患者家庭的支持和理解对治疗效果至关重要。
心理健康辅导和教育可提升患者及家庭的生活质 量。
未来的研究方向
未来的研究方向
基因治疗
探索基因治疗技术以根治或改善氨基酸代谢病。
虽然目前仍处于实验阶段，但前景广阔。
未来的研究方向
新药研发
开发新型药物以提高现有治疗方案的效果。
氨基酸代谢病的危害 身体影响
氨基酸代谢病可能导致多脏器损害，尤其是大脑 和肝脏。
如苯酮尿症可导致严重的智力障碍。
氨基酸代谢病的危害 心理影响
患者可能因长期健康问题而出现抑郁、焦虑等心 理问题。
社会支持和心理辅导对患者至关重要。
氨基酸代谢病的危害 经济负担
长期治疗和护理对家庭和社会造成世。
未来的研究方向
公众教育
加强对氨基酸代谢病的公众教育，提高社会的认 知与重视。
让更多人了解早期筛查的重要性，促进早期干预 。
谢谢观看
早期筛查和干预可有效降低治疗成本。
如何预防氨基酸代谢病？
如何预防氨基酸代谢病？ 产前筛查
通过遗传筛查，识别高风险家庭并进行相应的产 前检测。
早期发现可以采取措施降低病发风险。
如何预防氨基酸代谢病？
新生儿筛查
对新生儿进行氨基酸代谢病的筛查，以便及早发 现和干预。
各国普遍推行新生儿筛查，能有效降低病死率和 并发症。
氨基酸代谢病危害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是氨基酸代谢病？ 2. 氨基酸代谢病的危害 3. 如何预防氨基酸代谢病？ 4. 氨基酸代谢病的治疗 5. 未来的研究方向
什么是氨基酸代谢病？
什么是氨基酸代谢病？

氨基酸代谢 ppt课件

氨基酸代谢 ppt课件

GOT 28000 14000 10000
20
GPT 2000 1200 700
16
• GPT------肝炎 • GOT-----心肌梗死
目录
2. 各种转氨酶都有相同的辅酶
• 磷酸吡哆醛，VB6的活化形式 P441442
氨基酸
磷酸吡哆醛 转氨酶
谷氨酸
α-酮酸
磷酸吡哆胺
α-酮戊二酸
目录
（二）通过谷氨酸脱氢酶脱氨基
胺类的生成
蛋白质
肠道细菌水解
组氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸 赖氨酸
氨基酸
组胺 酪胺 苯乙胺 尸胺
脱羧基
胺类
假神经递质
*假神经递质学说
一部分氨基酸经肠菌的脱羧作用而 形成胺类，如苯乙胺及酪胺，正常 情况下可被肝内单胺氧化酶分解而 清除。肝功能不全时可直接经体循 环入脑，经脑内非特异羟化酶作用 生成苯乙醇胺及β-羟酪胺，与儿茶 酚胺类递质（多巴胺、去甲肾上腺 素）结构相似，又不能正常地传递 冲动，故称假神经递质
目录
通过丙氨酸-葡萄糖循环，氨从肌肉运往肝
肌肉
血液
肝
肌肉 蛋白质
氨基酸 NH3 谷氨酸
α-酮戊 二酸
葡
萄 糖
葡 萄
葡萄糖 尿素
糖
糖
尿素循环
糖 酵
异
生 NH3
解 途
丙酮酸 谷氨酸
径
丙酮酸
丙氨酸 α-酮戊二酸
丙
丙 氨
氨 酸
酸
生理意义
肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝
肝为肌肉提供糖异生生成的葡萄糖
目录
氨基酸 代谢库
个别氨基酸代谢
(含S、芳香族氨基酸） 尿素

最新十章氨基酸代谢ppt课件

最新十章氨基酸代谢ppt课件

（三）其它有害物质的生成
酪氨酸 半胱氨酸
色氨酸
苯酚 硫化氢 吲哚
第三节 细胞内的蛋白质降解
一、概 述
• 蛋白质的半寿期(half-life) 蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，
用t1/2表示
• 蛋白质转换(protein turnover)
•真核生物中蛋白质的降解有两条途径
① 溶酶体内降解过程 • 不依赖ATP • 利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性 蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白
•消化过程 ——自胃中开始，在小肠中完成。
（一）胃中的消化作用
胃酸、胃蛋白酶
胃蛋白酶原
胃蛋白酶 + 多肽碎片
(pepsinogen)
(pepsin)
• 胃蛋白酶的最适pH为1.5～2.5，对蛋白质肽键作 用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。
•胃蛋白酶对乳中的酪蛋白有凝乳作用，使之在 胃停留时间长，利于充分消化，对乳儿较重要。
这些有毒物质被吸收后，由肝脏进行解毒。
（一）胺类(amines)的生成
蛋白质 蛋白酶 氨基酸 脱羧基作用 胺类
组氨酸 色氨酸 赖氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸
组胺 色胺 尸胺 酪胺 苯乙胺
β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它 们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神 经冲动，使大脑发生异常抑制。因而将其称为假 神经递质(false neurotransmitter)
1、氧化脱氨基， 2、转氨基， 3、联合脱氨基 4、非氧化脱氨基 等几种形式。
（一）氧化脱氨基（重要的酶: L-谷氨酸脱氢酶）：
反应过程包括脱氢和水解两步。
-2H
+H2O
R-CH（NH2）COOH → R-C（=NH）COOH → R-COCOOH + NH3

氨基酸的代谢课件

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（一）、生成尿素（尿素循环）
排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环 1932年，Krebs发现，向悬浮有肝切片的缓冲液
中，加入鸟氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一种， 都可促使尿素的合成。
《氨基酸的代谢》PPT课件
尿素循环途径（鸟氨酸循环）
总的结果 P311反应式
《氨基酸的代谢》PPT课件
1、 氨甲酰磷酸的生成(限速步骤） 肝细胞液中的a.a经转氨作用，与α-酮戊二
（3）
《氨基酸的代谢》PPT课件
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（四） 非氧化脱氨基作用
产生NH3和酮酸
①脱水脱氨基
②脱巯基脱氨基 ③ 直接脱氨基 ④水解脱氨基 ⑤氧化-还原脱氨基
两个氨基酸互相发生氧化还原反应，生成有机酸、酮 酸、氨。
⑥脱酰胺基作用
谷胺酰胺酶：谷胺酰胺 + H2O → 谷氨酸 + NH3 天冬酰胺酶：天冬酰胺 + H2O → 天冬氨酸 + NH3
N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶 I、II
《氨基酸的代谢》PPT课件
2、 合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶）
鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要Mg2+作为辅因子 瓜氨酸形成后就离开线粒《体氨基，酸的进代入谢》细PPT胞课件液。
3、 合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合成酶）
精氨琥珀酸合成酶的催化机制
《氨基酸的代谢》PPT课件
肾中a.a占代谢库的4％。
血浆中a.a占代谢库的1～6％。
肝、肾体积小，它们所含的a.a浓度很高，血浆a.a是体 内各组织之间a.a转运的主要形式。
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氨基酸来源与去路
食物蛋白质 组织蛋白质
体内自身合成的AA

基础生化-氨基酸代谢精品PPT课件

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三、氨基酸代谢库
食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸） 与体内组织蛋白降解产生的和合成的非必需氨基 酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处 参与代谢，称为氨基酸代谢库(metabolic pool)。
食物成氨基酸 (非必需氨基酸)
氨基酸 代谢库
四、氨基酸代谢概况
1）排氨生物：NH3转变成酰胺（Gln），运到排泄 部位后再分解。（原生动物、线虫和鱼类）
2）以尿酸排出：将NH3转变为溶解度较小的尿酸排 出。通过消耗大量能量而保存体内水分。（陆 生爬虫及鸟类）
E2-S-
E3 E2-SH
E1：泛肽活化酶 E2：泛肽载体蛋白 E3：泛肽-蛋白质连接酶
19S调节亚基
ATP
20S蛋白酶体
ATP
多泛肽化蛋白
去折叠 水解
26S蛋白酶体
二、 机体对外源蛋白质的需要
1.蛋白质的生理功能 组织细胞重要的组成成分，维持组织、 细胞的生长，更新和修补组织 参与多种重要的生理活动(如酶、激素) 氧化供能（17.9KJ/g 蛋白质）
食物蛋白质
组织
分解
蛋白质
合成
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
氨基酸 代谢库
尿素 氨
酮体
α-酮酸
氧化供能
糖
代谢转变
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
胺类
目录
第二节 氨基酸的分解代谢
氨基酸的分解代谢概况
分解代谢概况
特殊分解代谢→ 特殊侧链的分解代谢
一般分解代谢
脱羧基作用→
CO2 胺
脱氨基作用→
NH3 -酮酸
L-谷氨酸脱氢酶 （专一性强，分布广泛（动、植、 微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶。

蛋白质降解和氨基酸代谢优秀课件.ppt

蛋白质降解和氨基酸代谢优秀课件.ppt
第七章 蛋白质降解和氨基酸的分解代谢
学习目标
◆掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，联合脱氨 基作用,鸟氨酸循环(尿素循环)，生酮和生糖氨基酸
◆熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应， 尿素氮的来源
◆了解氨基酸碳骨架的氧化途径，特别是与代谢中心途径 （酵解和柠檬酸循环）的关系，以及一些氨基酸代谢 中酶的缺损引起的遗传病.
内容提要
◆生物体内蛋白质的降解体系主要包括溶酶体的非选择性降解和泛 肽/26S蛋白酶体的选择性降解.
◆谷氨酸脱氢酶催化氨整合到谷氨酸中，谷氨酰胺是氨的一个重要 载体和主要运输形式。葡萄糖-丙氨酸循环.
◆转氨酶催化α-氨基酸和α-酮酸的可逆相互转换。 ◆联合脱氨基作用是生物体脱氨的主要方式,主要分为以谷氨酸脱
L-谷氨酸脱氢酶
CH NH2 COOH
NAD(P)+ NAD(P)H+H+
COOH
CH2 CH2 C=O
+ NH3
COOH
R-CH-COO|
氨基酸氧化酶（FAD、FMN） R-C|| -COO-+NH3
NH+3
α-氨基酸
H2O+O2
H2O2
O
α-酮酸
蛋白质降解和氨基酸代谢优秀课件
• 氨基酸氧化酶：
（pepsinogen） （pepsin）
小肠 分泌 肠促胰液肽 中和胃酸
（secretin）
小肽
胰蛋白酶，糜蛋白酶，弹性蛋白酶
（trypsin） （chymotrypsin） （elastase）
羧肽酶， 氨肽酶 ， 二（三）肽酶
（carboxypeptidase）（aminopeptidase） （di，tripeptidase）

《氨基酸代谢》课件

《氨基酸代谢》课件
《氨基酸代谢》PPT课件
探索氨基酸代谢，了解其重要性和调节机制，以及可能的异常情况。来一起 探索氨基酸在人体中的精彩世界吧！
氨基酸代谢：介绍
氨基酸代谢是指细胞内氨基酸的合成、降解和利用过程。它对维持人体新陈 代谢、生长发育以及调节蛋白质合成有着关键作用。
氨基酸吸收
氨基酸可以通过摄入的食物或者自身合成的方式获得。了解氨基酸在肠道内 的消化和吸收过程，以及吸收机制的调节。
氨基酸的运输
探索氨基酸通过血液运输到细胞的不同途径，以及它们与蛋白质合成之间的 关系。进一步了解氨基酸血液浓度的调节机制。
氨基酸的代谢途径
深入研究氨基酸的氧化代谢、转移代谢以及转化成葡萄糖的过程。了解这些 代谢途径的重要性和相互关系。
氨基酸代谢的调节
探讨激素、酶活性以及正负反馈调节等因素对氨基酸代谢的影响。了解调节 机制对维持代谢平衡的重要性。
氨基酸代谢异常
详细了解不同氨基酸代谢障碍的症状和影响，以及治疗这些异常的方法。探索氨基酸过多或过少对健康的影响。
结论
总结氨基酸代谢对人体健康的重要性，并展望未来氨基酸代谢研究的发展方 向。了解更பைடு நூலகம்关于氨基酸的奥秘，为未来的研究提供启示。

氨基酸代谢课件.ppt

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多，作用不大）
L-谷氨酸脱氢酶 (不需氧的脱氢酶)
NAD+或NADP+为辅酶，催化可逆反应
NH3+ │ CH2COO│ + NAD + + H2O (CH2)2 NADP + │ COO-
O ‖ CCOO│+ （CH2 )2 │ COO-
NADH + H + NADPH+H +
2、非氧化脱氨基作用
延胡索酸 琥珀酰CoA
柠檬酸 -酮戊二酸
谷氨酸 谷氨酰胺
精氨酸 组氨酸 脯氨酸
氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径
3）转变成糖和脂肪
生糖氨基酸：在体内可以转化成糖的氨 基酸。
生酮氨基酸：在体内可以转变成酮体的 氨基酸：Leu
生糖兼生酮氨基酸：既可生糖，又可生 酮的氨基酸
第三节 氨基酸的生物合成
第二节 氨基酸的降解
一、脱氨基作用
1、氧化脱氨基作用 2、非氧化脱氨基作用 3、转氨作用 4、联合脱氨作用
1、氧化脱氨基作用
α-氨基酸在酶的作用下氧化脱氢生成α-酮酸，并 放出游离NH3的过程。
2RCHCOO- +O2 │ NH3+
2RC-COO-+2NH4+ ‖ O
R
R
│ 氨基酸氧化酶│
3、谷氨酸族
Glu Gln Cys Pro 羟脯氨酸 Arg 共同碳架：α-酮戊二酸（TCA）
Gln
↑ α-酮戊二酸 → Glu → Pro → 羟脯氨酸
↓

鸟氨酸 → 瓜氨酸 → Arg
4、天冬氨酸族
Asp Asn Thr Met Ile Lys 共同碳架：草酰乙酸（TCA） Asn ↑ OAA → Asp → Lys ↓ ↓ → Met Thr → Ile

11氨基酸代谢ppt课件

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从而使后者活化。
蛋白质的泛素化过程：
E1：泛素活化酶 E2：泛素携带蛋白 E3：泛素蛋白连接酶
⑵ 蛋白酶体的降解： 泛素化的蛋白质与多
种蛋白质构成蛋白酶 体(proteasome)， 使蛋白质降解。
第二节 氨基酸的分解与转化
一、氨基酸代谢概况 二、氨基酸的脱氨基作用 三、氨基酸的脱羧基作用
氨基酸代谢概况
尿素的生成
（1〕概念
在排尿动物体内由 NH3合成尿素是在肝脏 中通过一个循环机制完 成的，这一个循环称为 尿素循环。
（2〕总反应和过程
NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2 + 2ADP +2Pi+ AMP +PPi+延胡索酸
线粒体 O
2ATP+CO2+NH3+H2O 1 H2N-C-P
氨甲酰磷酸
2ADP+Pi
谷氨酸
-酮戊
谷氨酸 二酸
-酮戊
鸟氨酸
2
二酸
氨基酸 O
鸟氨酸
NH2-C-NH2
尿素
5
尿素循环
瓜氨酸 瓜氨酸
3
氨基酸
-酮戊 二酸
谷氨酸
天冬氨酸
精氨酸
精氨琥珀酸
4
延胡索酸
细胞溶液
尿素合成的鸟氨酸循环
胞液
H2O
尿素 鸟氨酸
⑤
延胡索酸
精氨酸
苹果酸 草酰乙酸 NH3
④ 精氨酸代 琥珀酸
氨基酸的脱羧基作用
1、概念:aa在aa脱羧酶作用下生成CO2 和一个相应一级胺类化合物的作用。
2、酶：专一性强，且只对L-氨基酸起 作用。除组氨酸脱羧酶不需辅酶外，余 均以吡哆醛磷酸为辅酶。

《氨基酸代谢》PPT课件

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要点：
①反应可逆。
②L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为 NAD+或 NADP+。 ③此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。
④此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。 ⑤此反应使氨基酸氧化供能的速率受ATP/ADP GTP/GDP 的反馈调节
（二）转氨基作用（transamination）
• 在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基转移到酮酸的-碳上，生成相应的氨基酸，而原来的 氨基酸则转变成-酮酸。
合成
一．氨基酸的脱氨基作用
最主要的反应 存在于大多数组织中 有多种方式：转氨基 氧化脱氨基 联合脱氨基（为主） 非氧化脱氨基
（一）氧化脱氨基作用
反应过程包括脱氢和水解两步
-2H +H2O R-CH（NH2）COOH → R-C（=NH）COOH → R-COCOOH + NH3
• L-氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)是一种需 氧脱氢酶，以 FAD 或 FMN 为辅基，脱下的氢原子交给 O2，生成H2O2。该酶活性不高，在各组织器官中分布 局限，因此作用不大。
R R CO2 R CH-NH2 + OHC-Py HC-N=CH-Py H2C=N=CH-Py COOH COOH H2O R CHNH2 + OHC-Py 胺 •酶：氨基酸脱羧酶
氨基肽酶
内肽酶
羧基肽酶
O O O H2N CH C NH CH- --NH CH C NH CH- --NH CH C NH CH COOH R1 R2
R3
R4
R5
R6
二肽酶
氨基酸 +
O H2N CH C NH CH COOH R' R"

生化(氨基酸代谢)PPT课件

生化(氨基酸代谢)PPT课件
（一家写二三本书来） Arg、His（半必需氨基酸）
16
氨基酸按起始物不同划分为六大类型：（了解） 酮戊二酸衍生类型 草酰乙酸衍生类型 丙酮酸衍生类型 3-磷酸甘油酸衍生类型 4-磷酸赤藓糖和磷酸烯醇丙酮酸衍生类型 组氨酸生物合成 （二）氨基酸与一碳单位 1.一碳单位的概念与四氢叶酸 概念:氨基酸在分解代谢过程中生成含有一个碳原子的基团
H2O + NH3 + CO2 + 2ATP
H2N-COO～P + 2ADP + Pi
10
⑵ 瓜氨酸的生成
氨基甲酰磷酸 + 鸟氨酸
瓜氨酸 + Pi
⑶ 精氨酸的生成
精氨酸代琥珀酸合成酶
α-氨基（Asp） + 瓜氨酸
精氨酸代琥珀酸
ATP AMP+PPi
精氨酸代琥珀酸
精氨酸 + 延胡索酸
⑷ 尿素生成
精氨酸
第八章 氨基酸代谢
重要物质基础 合成一些含氮化合物 氧化供能
第一节 蛋白质的酶促降解
一 蛋白质的消化
（一）胃内消化
（二）小肠内消化
1 胰液中的蛋白酶及其作用
胰蛋白酶
内肽酶 糜蛋白酶
胰酶
弹性蛋白酶
羧肽酶A
外肽酶
羧肽酶B
1
2 小肠粘膜细胞的消化作用 寡肽酶（氨基肽酶及二肽酶）
二 氨基酸的吸收 1 小肠粘膜细胞膜上的运载氨基酸的载体蛋白 2 γ-谷氨酰循环： 氨基酸的吸收是通过GSH的分解与合成来完成的 3 氨基酸的代谢概况
8
⑷ 胺的氧化 胺可被氧化生成醛和氨。
RCH2NH2 2 氨的去路
氧化酶
RCHO + NH3
⑴ 在肝脏，通过鸟氨酸循环合成尿素排出体外(主要去路)

氨基酸代谢PPT课件

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目录
（四）尿素生成的调节
高蛋白膳食 合成↑ 1. 食物蛋白质的影响
低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节：
目录
正常成人肝尿素合成酶的相对活性
酶
相对活性
氨基甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶
氨基酸代谢
目录
第一节

氨基酸的分解代谢
目录
细胞外 细胞膜
细胞内
COOH
CHNH2 CH2 CH2 C NH
γ-谷氨酰 氨基酸
COOH CH
γ-谷氨 酸环化 转移酶
氨基酸 COOH
H 2N C H R
COOH
H 2N CH R
氨基酸
γ-谷 氨酰 基转 移酶
O
半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly)
谷胱甘肽 GSH
② 依赖泛素(ubiquitin)的降解过程 • 依赖ATP • 降解异常蛋白和短寿命蛋白
目录
泛素
泛素广泛存在于古细菌和所有的真核生物，但不存在于 真细菌。
它由76个氨基酸残基组成，是一种高度保守的蛋白质。 在三维结构上，泛素则是一个结构紧密的球蛋白，但其
C-端四肽序列（Leu-Arg-Gly-Gly）离开蛋白主体伸向水 相，这有助于它与其它蛋白质形成异肽键。 泛素本身并不降解蛋白质，它仅仅是给降解的靶蛋白打 上标记，降解过程由26S蛋白酶体执行。 泛素是一种热激蛋白
在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨 基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
目录
反应式
• 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、 脯氨酸、羟脯氨酸除外。

氨基酸代谢—个别氨基酸的代谢(生物化学课件)

氨基酸代谢—个别氨基酸的代谢(生物化学课件)

CHO
formyl
亚胺甲基
CH
NH
formimino
（三）一碳单位的载体--四氢叶酸
H
N H2N C
N8 C 7CH2
O
COOH
3N C C 5N 6CH 9CH210NH
C NH CH CH2 CH2 COOH
OH H
5,6,7,8-四氢叶酸(FH4)
FH4的生成:
F FH2还原酶
NADPH+H+
二氢生物蝶呤
NADP+
NADP+H+
* 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径
正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是在苯丙氨酸羟化 酶作用下生成酪氨酸，然后进一步代谢。
当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为 酪氨酸，则主要经转氨基作用生成苯丙酮酸，苯丙酮酸 进一步转变为苯乙酸等产物，此时尿液中出现大量苯丙 酮酸及其代谢产物，称为苯丙酮酸尿血症。
N N R-5`-P
NH2
N 腺嘌呤 核苷酸 N
(AMP)
N N R-5`-P
延胡索酸
苹果酸
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢
血糖
**
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
3.个别氨基酸的代谢
3.1
氨基酸的脱羧基作用
3.2
一碳单位的概念
3.3
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢

氨基酸代谢课件

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04
氨基酸的合成与分解平 衡对于生物体的生长发 育、免疫功能、疾病发 生等具有重要意义
氨基酸的转运与调节
氨基酸的转运方式
1
主动转运：需要消 耗能量，通过转运 蛋白将氨基酸转运
到细胞内
2
被动转运：不需要 消耗能量，通过转 运蛋白将氨基酸转
量，通过转运 蛋白将氨基酸与其 他物质一起转运到
氨基酸代谢异常可能导 致营养不良，影响机体
健康。
氨基酸代谢异常疾病的治疗与预防
01
治疗方法：药物治疗、饮食 02
预防措施：合理饮食、适量
控制、生活方式调整等
运动、保持良好的生活习惯
等
03
疾病类型：氨基酸代谢异常 04
疾病危害：氨基酸代谢异常
疾病包括多种类型，如苯丙
疾病可能导致生长发育迟缓、
酮尿症、枫糖尿病等
氨基酸的合成与分解
氨基酸的合成途径
01 氨基酸的合成途径主要有
两种：转氨基作用和联合 脱氨基作用。
02 转氨基作用是指氨基酸在
转氨酶的作用下，将氨基 转移到α-酮戊二酸上，生 成新的氨基酸。
03 联合脱氨基作用是指氨基
酸在联合脱氨酶的作用下， 将氨基和羧基同时转移到 α-酮戊二酸上，生成新的 氨基酸。
氨基酸转运与调节对于维持机体的健 0 4 康和疾病预防至关重要。
氨基酸代谢的异常与疾病
氨基酸代谢异常的表现
氨基酸代谢 异常可能导 致蛋白质合 成障碍，影 响细胞功能
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢紊乱，影 响体内氨基 酸平衡
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢酶缺陷， 影响氨基酸 代谢过程
智力低下、肝肾功能损害等
谢谢
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢产物积累， 影响细胞功 能
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  3. 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

主要方式
非氧化脱氨基ຫໍສະໝຸດ 脱酰胺作用2021
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㈠氧化脱氨基作用
定义：-AA在酶的作用下，氧化生成酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。
反应过程包括脱氢和水解两步
酶
R-CH-COOH NH2
2H
H2O
R-C-COOH NH
R-C-COOH + NH3 O
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L- 谷 氨 酸 脱 氢 酶 (L-glutamate dehydro-genase)是一种不需氧脱氢 酶，以NAD+或NADP+为辅酶，生成的 NADH或NADPH可进入呼吸链进行氧化 磷酸化。该酶活性高，专一性强， 分布广泛，因而作用较大。
➢主要在大肠中进行，是细菌对蛋白质 及其消化产物的分解作用。
➢腐败分解作用包括水解、氧化、还原、 脱羧、脱氨、脱巯基等反应。可产生 有毒物质，如胺类（腐胺、尸胺）， 酚类，吲哚类，氨及硫化氢等。
➢这些有毒物质被吸收后，由肝脏进行 解毒。
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蛋白质在体内的动态变化
组织蛋白质 血浆蛋白质
膳食蛋白质
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NH2
HOOC—(CH2)2—CH—COOH
NAD+
L-谷氨酸脱氢酶
NADH + H+
NH
HOOC—(CH2)2—C—COOH
亚氨基酸 不稳定
H2O
O
NH3 ＋ HOOC—(CH2)2—C—COOH
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（二）转氨基作用：
转氨基作用由转氨酶(transaminase)催化， 将α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸酮基的位 置上，生成相应的α-氨基酸，而原来的α氨基酸则转变为相应的α-酮酸。
第十一章 氨基酸代谢
第一节 蛋白质的酶促降解 第二节 氨基酸的分解代谢 第三节 氨基酸的生物合成
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体内不能合成或合成速度不能满足 机体需要，必须由食物蛋白质供给的氨 基酸称为必需氨基酸(essential amino acid , EAA) 。
蛋(甲硫)氨酸、色氨酸、赖氨酸、缬氨 酸、异亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、苏 氨酸。组氨酸His(对婴幼儿是EAA)。
transaminase，GPT)
-----
-----
COOH
COOH
COOH C=O +
CH2 CH2
谷丙转氨酶
CH3 CHNH2
COOH CHNH2+ CH3
CH2 CH2 C=O
COOH
COOH
Pyruvate
α-Ketoglutarate
(α-KG)
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➢谷丙转氨酶又称为丙氨酸氨基转移酶 （alanine transaminase，ALT）
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转氨基作用机制
两种重要的转氨酶
谷丙转氨酶(GPT)：催化谷氨酸与丙酮 酸的转氨作用，肝脏活力最大。在肝 脏疾病时，可引起血清中酶活性明显 升高。
谷草转氨酶(GOT)：催化谷氨酸与草酰 乙酸的转氨作用，心脏活力最大，其 次肝脏。在心肌疾患时，血清中酶活 性明显升高。
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谷丙转氨酶(glutamic pyruvic
氨基酸库 （肝）
氨 尿素 α-酮酸
组织蛋白质 合成
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第二节 氨基酸的分解代谢
特殊分解代谢 → 特殊侧链的分解代谢
一般分解代谢→
脱羧基作用→ CO2 + 胺 脱氨基作用→NH3 +α-酮酸
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一、脱氨基作用
氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用。
氨基酸主要通过五种方式脱氨基
氧化脱氨基
转氨基作用 联合脱氨基
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VB6 转氨酶(transaminase)以磷酸吡哆
醛(胺)为辅酶。
转 氨 基 作 用 (transamination) 可 以 在各种氨基酸与α-酮酸之间普遍进 行。除Lys，Thr外，均可参加转氨 基作用。（对人体来说主要是非必 需氨基酸）
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CH2OPO3H2
H
H
HOOC C NH2 + O C
ALT
丙氨酸 + α-酮戊二酸
丙酮酸 + 谷氨酸
➢谷草转氨酶又称为天冬氨酸氨基转移酶 （aspartate transaminase，AST）
AST
天冬氨酸+α-酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸
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转氨基作用意义
沟通了糖和蛋白质的代谢：由糖代谢产 生的丙酮酸、草酰乙酸及-酮戊二酸 可分别转变为丙氨酸、天冬氨酸及谷 氨酸。同时由蛋白质分解代谢而来的 丙氨酸、天冬氨酸及谷氨酸也可转变 为丙酮酸、草酰乙酸及-酮戊二酸,参 加三羧酸循环。
R1
－H 2O N ＋H 2O
HO
CH3
HOOC
CH2OPO3H2
H
H
C NC
N
R1
HO
CH3
磷酸吡哆醛
Schiff 碱
HOOC
C O + H2N
R1
CH2OPO3H2
－H 2O
CH2
N ＋H 2O
HO
CH3
HOOC
CN R1
CH2OPO3H2 H
C
N
H
HO
CH3
磷酸吡哆胺
Schiff 碱 异构体
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氨基酸
-酮戊二酸
NH3 +
NADH+H+
转氨酶
L-谷氨酸脱氢酶
-酮酸
谷氨酸
H2O+NAD+
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丙氨酸
-酮戊二酸
NH3 +
NADH+H+
谷丙转氨酶
L-谷氨酸脱氢酶
丙酮酸
谷氨酸
H2O+NAD+
思考：丙氨酸（Ala）经联合脱氨作用，完全氧 化为CO2和H2O，净生成多少ATP? 天冬氨酸呢?
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※特殊的联合脱氨基作用： 嘌呤核苷酸循环
（purine nucleotide cycle，PNC）
Met Trp Lys Val Ile Leu Phe Thr
“假 设 来 借 一 两 本 书”
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第一节 蛋白质的酶促降解
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一、蛋白质（外源蛋白）的消化
有两种类型的酶： ⑴ 肽链外切酶：如羧肽酶A、羧肽酶
B、氨基肽酶、二肽酶等； 又称：端肽酶（肽酶）
⑵ 肽链内切酶：如胰蛋白酶、胰糜 蛋白酶、弹性蛋白酶等。
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－HN－CH－CO－NH－CH－CO－
|
|
R1
R2
胰蛋白酶： R1 =Lys或Arg侧链；
胰凝乳（糜）蛋白酶：
R1 =Phe、Tyr或Trp侧链。
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二、氨基酸的吸收
主要在小肠进行，是一种主动转 运过程，需由特殊载体携带。转 运氨基酸进入细胞时，同时转运 入Na+。
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三、蛋白质在肠中的腐败
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（三）联合脱氨基作用
定义：L-氨基酸在体内往往不是直接氧 化脱去氨基，而是首先与-酮戊二酸 经转氨作用变成相应的酮酸及谷氨酸， 谷氨酸经谷氨酸脱氢酶作用重新变成 -酮戊二酸，同时放出氨，这种脱氨 基作用是转氨基作用和氧化脱氨基作 用配合进行的，所以称联合脱氨作用。
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联合脱氨基作用