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临床医学检验临床血液技术：血液病学考试试题1、多选原发性骨髓纤维化症采用脾切除的指征是（）A.无法控制的溶血B.并发食管静脉曲张破裂出血C.年老体弱者D.有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患（江南博哥）者难以忍受E.年轻体壮者正确答案：A, B, D2、单选下面关于肝素的描述，哪一项是错误的（）A.肝素为硫酸粘多糖类物质B.抗凝作用主要表现为抗FXa和凝血酶C.抗凝机制与蛋白C系统密切相关D.肝素还有促进内皮细胞释放t－PA，增强纤溶活性的作用E.主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成正确答案：C参考解析：肝素抗凝机制与AT-Ⅲ密切相关。
3、单选?大面积烧伤患者治疗过程中出现伤口广泛渗血，发绀，血压80／60mmHg。
血常规：白细胞12.6×10<sup>9</sup>／L，血小板50×10<sup>9</sup>／L，PT、APTT延长，血压升高，3P试验（+）。
若以APTT作为检测肝素使用指标，宜延长（）A.0.5倍B.1倍C.1.5～2倍D.2.5倍E.5倍正确答案：C4、单选下述各种原因引起的脾大中，最易发生脾功能亢进的是（）A.肝硬化门静脉高压B.淋巴瘤C.慢性粒细胞白血病D.急性粒细胞白血病E.系统性红斑狼疮正确答案：A5、多选血栓按其组成成分可分（）A.微血栓B.混合性血栓C.红细胞血栓D.血小板血栓E.纤维蛋白血栓正确答案：B, C, D, E6、多选以下各种情况中，不宜催吐的是（）A.昏迷B.惊厥C.误服有机磷农药D.吞服腐蚀剂E.吞服汽油正确答案：A, B, D, E7、单选下述哪种因子不存在于血浆中（）A.Ⅴ因子B.Ⅲ因子C.Ⅹ因子D.Ⅻ因子E.Ⅶ因子正确答案：B8、多选血清铁降低的疾病有（）A.缺铁性贫血B.慢性感染性贫血C.慢性失血性贫血D.地中海贫血E.巨幼细胞性贫血治疗后期正确答案：A, B, C, E参考解析：地中海贫血多致血清铁和血清铁蛋白升高。
原发性骨髓纤维化ASXLl基因突变的临床意义摘要】目的：分析原发性骨髓纤维化(PMF)患者ASXLl基因突变情况，比较与JAK2V617F、CALR、MPL515W突变患者及突变阴性临床参数的差异。
方法：检测41例PMF患者ASXLlexon12、CALRexon9、MPLexon10和JAK2V617F基因突变。
结果：41例患者总基因突变检出率为87.8％(36／41)，ASXL1、CALR、JAK2V617F及MPL基因突变发生率分别为17.1％(7／41)、19.5％(8／41)、56.1％(23／41)及2.4％(1／41)；7.3％(3／41)的患者为双基因突变，包括ASXLl／CALR(n=2)、ASXLl／JAK2V617F(n=1)。
与单基因CALR、JAK2V617F、MPL突变相比，ASXLl突变组的患者有较低的血红蛋白(P<0.05)，但在中位年龄和外周白细胞计数方面无显著差异(P>0.05)；ASXLl突变组与突变阴性组相比具有较低的血小板数及血红蛋白水平，差异有统计学意义(P<0.05)。
结论：ASXLl基因突变在PMF患者中有较高的检出率，与其他单基因及突变阴性组相比，具有较低的血红蛋白水平。
【关键词】ASXLl；原发性骨髓纤维化；骨髓增殖性肿瘤【中图分类号】R733.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2020）04-0046-03Detection clinical significance of ASXL1 Mutation existance in patients with primary myelofibrosis neoplasm andWang Yanli,Wang Zheng,Yan Shibin, Xia Jingqing .The Center Hospital of Linyi,Linyi,Shandong 276000,China【Abstract】 Objective To explore the existence of ASXLl gene mutations in patients with primary myelofibrosis(PMF),and to compare the differences of clinical characteristics betweenPMF patients carrying ASXLl mutations, and patients carrying other solitary gene mutation,and patients without any mutations. Methods The mutations of ASXL1 gene at exon 12, CALRgene at exon 9and MPL gene at exon 10 and JAK2V617F mutations in 41 essential PMF patients were detected Results 87.8%of patients harbored at least one mutation.The incidencesof ASXL1and CALR mutations were17.1%and 19.5%;respectively.The frequencies of JAK2V617Vand MPL mutations were 56.1%and 2.4%,respectively.7.3%of patients had double mutations,including ASXLl and CALR(n=2).ASXLl and JAK2V617F(n=1).Significant difference was found on hemoglobin levels between ASXL1 mutations and other single mutation(P<0.05).however,the difference on leukocyte counts and median age was not pared with negative patients.the presence of ASXL1 mutations was found to be significantly correlative with lower hemoglobin level and platelet counts,and the difference was statistically significant (P< 0.05).Conclusion.The frequency of concurrent ASXLl mutations is higher in PMF patients.The existence of ASXL1 gene mutations significantly associated with lower hemoglobin level.【Key words】ASXLl; Primary myelofibrosis;Myeloproliferative neoplasm骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms, MPN）是一组起源于骨髓多能造血干细胞克隆恶性血液系统疾病。
原发性骨髓纤维化的诊断和鉴别诊断洪鸣;徐卫;李建勇【期刊名称】《内科急危重症杂志》【年(卷),期】2009(015)002【摘要】原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis，PMF）是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasm，MPN），表现为不同程度的血细胞减少和／或细胞增多、外周血出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血（extramedullary hematopoiesis，EMH），常导致肝脾肿大。
PMF按疾病进展分为纤维化前期和纤维化期。
PMF可与其他类型MPN相互转化，晚期骨髓衰竭，少数转化为急性白血病。
【总页数】3页(P68-70)【作者】洪鸣;徐卫;李建勇【作者单位】南京医科大学第一附属医院,南京,210029;南京医科大学第一附属医院,南京,210029;南京医科大学第一附属医院,南京,210029【正文语种】中文【中图分类】R551.3【相关文献】1.肝脏疾病影像学诊断与鉴别诊断(Ⅱ)肝脏常见疾病的影像学诊断与鉴别诊断 [J], 陈九如2.肝脏疾病影像学诊断与鉴别诊断(Ⅲ)肝脏病变的影像学诊断与鉴别诊断(上) [J],陈九如3.肝脏疾病影像学诊断与鉴别诊断(Ⅲ)肝脏病变的影像学诊断与鉴别诊断(下) [J], 陈九如4.《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》解读——原发性骨髓纤维化从指南到实践 [J], 聂子元;罗建民5.骨髓活检中巨核细胞形态在原发性血小板增多症和真性红细胞\r增多症及原发性骨髓纤维化鉴别诊断中的价值 [J], 包淑贞;张如峰;马凤英;李赟;张海生因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
认识骨髓纤维化作者：王磊郝永强来源：《家庭医学》2022年第14期骨髓纤维化是一个比较少见的血液系统疾病，可能很多人甚至是医护人员也都没有听说过。
因此，看到这个疾病的名称时，首先会产生一个困惑——该到哪个科室就诊？按照通常的习惯，疾病最基本的命名方式为“病因+特点+位置+症状”，所以大多数临床中常见的疾病都包含了其中的一条或者多条，为初步判断疾病的科属提供一定的启示作用。
而我们再回头来看骨髓纤维化所包含的“骨髓”“纤维化”这两个字眼，似乎在骨科疾病的名称中更多见，因此就容易给患者、导医人员甚至非肿瘤专业的医护人员造成误导，给患者的就医带来很多弯路。
另外一个方面，骨髓纤维化的严重后果需要引起重视。
对老百姓而言，什么疾病是大病、重病？相信癌症是首先被想到的，不管是血液学检查、影像学检查还是病理学检查，只要有倾向癌症的诊断，都会得到患者本人和家属的足够重视，并积极地就医和治疗。
但临床中存在这样一些疾病，它们虽然没有以“瘤”或者“癌”为后缀命名，但实质上却是肿瘤性疾病，本文中所提到的骨髓纤维化就是其中之一。
在以往的医学教材和相关的国内外文献中，将骨髓纤维化划归为骨髓增生性肿瘤的一种，虽然未對它的良恶性做出明确的界定，但是其在临床症状、疾病进程及转归中，都存在恶性疾病的表现，甚至有文献报道，有20%～26%的骨髓纤维化患者最终会转化为急性白血病。
而据统计，这类患者仅有6.5年的中位生存期（存活几个月到时间不等），同样也提示了这是一种对患者生命健康具有严重威胁的疾病，一旦确诊需要引起足够重视，并建议及时前往专业的医疗机构就医和治疗。
为了能让大家更好地了解这一疾病，以下我们将从骨髓纤维化的概念及分类、危险因素及发病机制、临床表现、治疗及预防等方面进行详细介绍。
骨髓纤维化（MF）简称髓纤，是血液系统中相对罕见的一种BCL-ABL1融合基因阴性的骨髓增生性肿瘤。
由于骨髓造血组织中成纤维细胞异常增殖，网状蛋白和胶原的异常沉积而严重影响骨髓造血功能，临床中以贫血，肝脾肿大，全身症状（乏力、盗汗、体重减轻、发热、骨痛等）为特征。
骨髓纤维化who分类标准：骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病，属于骨髓纤维化/原始细胞增生异常（Myeloproliferative neoplasms, MPN）的范畴。
根据2016年世界卫生组织（WHO）的分类标准，骨髓纤维化的诊断需要满足以下条件：1.骨髓活检或者骨髓穿刺所见的异形增生，包括纤维化和（或）骨髓增生。
2.必须满足下列两项中的任意一项：a. JAK2基因的突变或BCR-ABL1融合基因阴性；b. JAK2基因突变阴性或者JAK2基因突变检测未完成，但是存在典型的临床表现和其他遗传学特征。
3.需要排除其他的原发性和继发性骨髓疾病。
需要注意的是，骨髓纤维化的病程可分为3期（预纤维化期、纤维化1期和纤维化2期），不同期别的患者临床表现和预后不同。
骨髓纤维化的病程可分为3期：预纤维化期、纤维化1期和纤维化2期，不同期别的患者临床表现和预后不同。
1.预纤维化期：在这一期，患者的骨髓中可能有轻度的增生，但并不会导致纤维化。
患者可能会出现轻度的贫血、乏力、盗汗、体重减轻等非特异性症状，但很难与其他疾病区分开来。
大多数患者在这个阶段都不需要治疗，但需要定期监测病情。
2.纤维化1期：在这一期，患者的骨髓已经有明显的增生和纤维化。
患者可能会出现贫血、疲乏、骨痛、脾肿大、出血倾向等症状。
治疗方面，主要是以控制症状和预防并发症为主，如输血、应用免疫抑制剂、化疗等。
3.纤维化2期：在这一期，患者的骨髓纤维化已经非常明显，导致骨髓造血功能受到严重影响，常常出现血小板减少、白细胞减少、贫血等血液异常症状。
此外，患者可能还会出现肝脾肿大、骨痛、疲乏、出血等症状。
治疗方面，可能需要进行造血干细胞移植等治疗措施。
纤维化2期的预后相对较差，需要进行积极治疗。
皮肤骨髓纤维化是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍皮肤骨髓纤维化的病理病因，皮肤骨髓纤维化主要是由什么原因引起的。
*一、皮肤骨髓纤维化病因原发骨髓纤维化患者，造血系统的改变最为显著。
由于髓外造血也可累及其他器官系统。
研究表明原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。
但是，骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。
过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。
血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子，如转化生长因子β(TGF -β)、血小板来源的生长因子(PDGF)、白细胞介素1(IL)、表皮生长因子(EGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)。
可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。
此外，TGF-β和bFGFβ可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。
新生血管形成是慢性骨髓增殖性肿瘤的主要标志。
大约70%的骨髓纤维化患者骨髓中的微血管密度升高。
在原发骨髓纤维化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。
血清血管内皮生长因子的水平升高是新生血管生成增加的主要机制。
诱因绝大多数患者找不到特别的诱因。
辐射、某些造影剂和工业溶剂(例如，苯，甲苯)可能会增加患病危险。
研究发现，慢性髓系增殖性肿瘤患者继发的血液和非血液肿瘤发生率增加。
与一般人群发病率比，原发性血小板增多症患者发生二次肿瘤的危险度为1.2倍;真性红细胞增多症的患者为1.6倍;慢性粒细胞白血病的患者为1.6倍。
*温馨提示：以上就是对于皮肤骨髓纤维化病因，皮肤骨髓纤维化是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关皮肤骨髓纤维化方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“皮肤骨髓纤维化”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
