(整理)中枢系统肿瘤分型20007.

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类：脑膜瘤分类解读脑膜瘤，是指起源于脑膜组织的肿瘤，属于中枢神经系统肿瘤的一种。

在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，脑膜瘤有着详细的分类体系，这为临床诊断和治疗提供了重要的参考。

本文将对第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类进行深入解读，以便读者更全面、深刻地理解这一重要内容。

1. 脑膜瘤的分类概述脑膜瘤是一类常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的15%，多数为良性肿瘤，少数为恶性肿瘤。

根据起源位置和组织类型的不同，脑膜瘤可以分为多个亚型，如硬脑膜瘤、软脑膜瘤、蜘蛛膜瘤等。

2. 第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，脑膜瘤根据其组织学特征、遗传学特征和临床表现等方面进行了详细的分类。

其中包括I级脑膜瘤、II级脑膜瘤、III级脑膜瘤和IV级脑膜瘤。

不同级别的脑膜瘤有着不同的生物学特征和临床表现，临床医生可以根据这些特征来制定相应的治疗方案。

3. 脑膜瘤的临床表现和诊断方法脑膜瘤的临床表现主要取决于其生长位置和大小，常见症状包括头痛、癫痫、感觉障碍等。

临床医生通常通过头部MRI、CT等影像学检查和组织学检查来进行诊断。

不同级别的脑膜瘤可能具有不同的影像学特征，这对于临床诊断具有重要意义。

4. 我的观点和理解在我看来，第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统更加完善和科学，有助于临床医生根据肿瘤的生物学特征和临床表现来进行诊断和治疗。

对于科研工作者来说，这一分类系统也为疾病的病理生物学研究提供了重要的参考依据。

总结：第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统详细而科学，有助于临床医生和科研工作者更全面、深刻地了解和研究脑膜瘤。

我相信随着医学研究的不断深入，这一分类系统将为脑膜瘤的诊断和治疗带来更多的进步。

脑膜瘤是一种非常常见的颅内肿瘤，其发病率在中枢神经系统肿瘤中居前。

大部分脑膜瘤是良性的，但有少数属于恶性。

WHOCNS5中枢神经系统肿瘤分类
距离2016版世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类发布至今已经5年，在这5年里，随着靶向测序和组学技术的发展，神经肿瘤研究者在临床实践中逐步确立了一些新的肿瘤类型，以及一系列与肿瘤发生发展、恶性转归、治疗预后等相关的分子标志物。

经过cIMPACT-NOW的7次更新后，国际癌症研究机构（IARC）终于发布了第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类。

2021年6月29日上线于《Neuro-Oncology》上的第5版中枢神经系统肿瘤分类概述了总体变更。

与之前的中枢神经系统肿瘤分类相比，胶质细胞肿瘤分类发生了巨大的变化。

本文整理了WHO CNS5中枢神经系统肿瘤分类，并以思维导图的方式整理出来，供病理同道们一起学习参考。

中枢神经系统肿瘤总论一、中枢神经系统构成及好发肿瘤中枢神经系统：脑：大脑、间脑、小脑、脑干（中脑、脑桥、延髓）脊髓：颈8、胸12、腰5、骶5、尾1中枢神经系统肿瘤颅内肿瘤：原发、继发椎管内肿瘤：原发、继发不同年龄段好发肿瘤、少年儿童——后颅窝及中线肿瘤（如低恶性星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤）成人——大脑半球胶质瘤（如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤）老年人——胶质母细胞瘤、转移癌二、病理分类：1.神经上皮性肿瘤；2.颅神经和脊神经肿瘤；3.脑膜肿瘤；4.淋巴造血细胞的肿瘤；5.生殖细胞肿瘤；6.囊肿和类肿瘤病变；7.腺垂体肿瘤；8.肿瘤的局部侵及；9.转移癌。

三、病理特点：1.浸润性生长肿瘤（恶性）；2.非浸润性生长肿瘤（良性）四、临床表现1.颅内压增高症状与体征1）头痛、呕吐、视力障碍“三联症”2）脑疝：小脑幕切迹疝意识障碍、瞳孔散大出现早，小脑幕切迹上疝（小脑蚓部疝）呼吸循环障碍出现晚枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）——生命体征中呼吸、循环障碍出现早，瞳孔变化和意识障碍出现晚2.神经系统定位症状和体征：1）幕上区域：额叶肿瘤—精神症状中央区肿瘤—偏瘫、偏感觉障碍顶叶肿瘤—感觉障碍颞叶肿瘤—视野受损鞍区肿瘤—视野受损/内分泌功能紊乱松果体区肿瘤—颅内压增高2）幕下区域：小脑肿瘤—共济失调脑干肿瘤—交叉性麻痹小脑桥脑角肿瘤—同侧Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经受损和病变同侧小脑半球受损症状五、诊断：症状+体征+影像CT、MRI、脑脊液细胞学检查脑肿瘤影像学三大特征：增强效应、水肿、坏死六、治疗原则1.手术：1）获得组织学诊断；2）减轻肿瘤占位效应；3）减少肿瘤细胞（强调最大安全限度切除肿瘤）。

2.放疗：1）指征：良性肿瘤不全切除术后，恶性肿瘤术后，单纯放疗2）射线：高能X线3）原则：有效、安全，尽量避免平行对穿野照射，健侧结构免受照射，保护其功能4）分割方式：常规分割（1.8-2.0Gy/d）、大分割短疗程、超分割5）三维适形调强放射治疗6）立体定向放射外科：X刀、γ刀，适于普通放疗后残存病灶补量或靶区较小（<3cm），位置安全肿瘤7）全脑放疗适应症：中枢神经系统恶性淋巴瘤；多发脑转移瘤；大脑胶质瘤病；多灶性恶性胶质瘤8）全脑全脊髓放疗适应症：髓母细胞瘤、已有中枢神经系统播散的恶性肿瘤（如生殖细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经系统恶性肿瘤，腺络丛乳头状癌）9）放疗副反应：急性：脑水肿、脱发。

2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类解放军总医院病理科桂秋萍中枢神经系统肿瘤分为七大类•神经上皮组织起源的肿瘤•颅神经及脊柱旁神经的肿瘤•脑膜肿瘤•淋巴造血系统肿瘤•生殖细胞肿瘤•鞍区肿瘤•转移性肿瘤概论：神经系统肿瘤的临床病理特点•脑肿瘤发病的年龄及性别特点:•发病的两个高峰，分别为儿童及成年人（45-70岁）•儿童70％的颅内肿瘤发生在幕下，成人70％发生在幕上•胶质瘤及胚胎性肿瘤更常见于男性，而脑膜瘤女性患者多见（女性脑内肿瘤50% 是脑膜瘤）脑肿瘤发病部位的特点•发生在小脑幕下肿瘤又根据部位分为：小脑实质内肿瘤，第四脑室内肿瘤，小脑桥脑角肿瘤，和脑干肿瘤•小脑实质内肿瘤主要有小脑星形细胞瘤，髓母细胞瘤，和血管母细胞瘤•第四脑室内肿瘤多为室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤•小脑桥脑角部位主要发生神经鞘瘤和脑膜瘤•髓母细胞瘤多发生在小脑，出现在大脑和脊髓有类似组织结构特点的肿瘤称原始神经外胚叶肿瘤（PNETs）。

•脑肿瘤生长形式的特点：•扩张性生长——多见于发生在脑实质外的肿瘤，扩张性生长的颅内肿瘤多是有完整包膜，分化好的良性肿瘤，如脑膜瘤和神经鞘瘤等•浸润性生长——脑内肿瘤特别是神经胶质瘤无论分化好与坏都呈弥漫浸润性生长。

•弥漫性浸润生长：脑实质内肿瘤弥漫性生长主要见于大脑胶质瘤病，瘤细胞多围绕固有脑组织结构生长而不破坏整脑结构。

包括：沿皮层分子层表面生长，围绕神经元周围呈卫星样生长，围绕血管周围脑组织内生长和沿脑白质神经传导束之间生长等方式。

这些生长方式统称继发性结构。

•多中心性生长：主要是不同程度分化的胶质瘤、原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤及颅内生殖细胞瘤等。

••脑肿瘤转移规律上的特点：•颅内肿瘤很少发生颅外转移，有人认为与脑肿瘤侵犯血管能力差和脑内缺少淋巴引流装置有关。

•还有认为颅外环境不适合脑肿瘤的生长。

•颅内肿瘤常经脑脊液循环在蛛网膜下腔和脑室系统范围内种植转移。

•与颅内肿瘤很少发生颅外转移相反，脑和脑膜本身是颅外多数癌的好发转移部位，特别是肺癌。

一、神经上皮组织肿瘤(tumours of neuroepithelal tissue)l，星形细胞肿瘤Iastroeytic tumours)毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma)9421／l‘毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma)9425／3‘室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependyreal giant cell astroeytoma)9384／l 多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphie xanthoastrocytoma)9424／3弥漫性星形细胞瘤(diffuse astrocytoma)9400／3纤维型星形细胞瘤(fibrillary astrocytoma)9420／3原浆型星形细胞瘤(protoplasmic astrocytoma)9410／3肥胖型星形细胞瘤(gemistocytic astrocytoma)94l 1／3间变性星形细胞瘤(anaplastic astrocytoma)9401／3胶质母细胞瘤(gliohlastoma)9440／3巨细胞胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma)9441／3胶质肉瘤(ghosarcoma)9442／3大脑胶质瘤病(gllomatosis cerebri)9381／32．少突胶质星形细胞肿瘤《oligedendro馥al tumours)少突胶质瘤(oligodendrogiioma)9450／3间变性少突胶质瘤(anaplastie ofigodendroglioma)9451／33．少突胶质鲞I移绷胞肿■(oligoastrocytic tumoursl少突星形细胞瘤(oligoastrocytoma)9382／3间变性少突麟形绷胞瘤(anaplastie oligoastrocytoma)9382／34．窒管骥髓囊lependymM tumotlrs}室警貘下瘘《subependymoma)9383／1蘩滚翼头黧璧篱貘下瘤(myxopapil]ary ependymoma)9394／1室管膜瘤(ependymoma)9391／3细胞型(ceUular)939l／3乳头型(papillary)9393／3透明细胞獭(clear ceU)9391／3脑窀膜细胞型(tanyeytie)9391／3同变性室管膜瘤(anaplastie ependymoma>9392／35。

WHO中枢神经系统肿瘤分类总结中枢神经系统肿瘤是一类严重的疾病，它们可以发生在脑、脊髓和周围神经系统中。

对于这些肿瘤的分类和管理，世界卫生组织（WHO）制定了一套全面的分类标准。

本文将深入探讨这些分类，并总结每种类型的特点、病因、发病率、临床表现、诊断方法和预后评估。

中枢神经系统肿瘤分类根据世界卫生组织的分类标准，中枢神经系统肿瘤主要分为以下几类：胶质瘤：这是最常见的脑肿瘤，可以分为低级别（如胶质母细胞瘤）和高级别（如间变性胶质瘤）两种类型。

这些肿瘤通常起源于神经胶质细胞，并且可能在脑的各个部位发生。

神经元和混合神经元-胶质肿瘤：这类肿瘤包括各种神经元和混合神经元-胶质成分的肿瘤，例如神经节细胞瘤、室管膜瘤等。

这些肿瘤通常发生在脑和脊髓的不同部位。

垂体腺瘤：垂体腺瘤起源于垂体腺，这是一种位于大脑底部的内分泌器官。

这类肿瘤可以分为多种类型，包括功能性肿瘤（如泌乳素瘤、生长激素瘤等）和非功能性肿瘤。

松果体肿瘤：松果体位于大脑的后上部，松果体肿瘤可以是恶性的也可以是良性的。

这类肿瘤通常比较罕见。

颅底肿瘤：颅底肿瘤可以发生在头骨和脑的交界处，包括良性和恶性肿瘤。

这类肿瘤通常需要多学科联合治疗。

临床表现和诊断中枢神经系统肿瘤的症状取决于肿瘤的类型和位置。

一些常见的症状包括头痛、视力障碍、感觉异常、运动障碍等。

对于这些症状，医生通常会进行一系列检查，例如CT、MRI等影像学检查，以及血液检查和病理活检等。

随着医疗技术的不断进步，越来越多的新技术和治疗方法被应用于中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗中。

例如，免疫治疗和基因治疗等新型治疗方法已经在临床试验中显示出令人鼓舞的结果。

一些新的影像学技术也为医生提供了更准确的诊断工具。

预后评估对于中枢神经系统肿瘤的治疗，预后评估是至关重要的。

根据世界卫生组织的分类标准，不同类型的肿瘤具有不同的预后特点。

患者的年龄、身体状况和其他因素也会影响预后。

在预后评估中，医生通常会综合考虑患者的病情、肿瘤的分级和分子标记物等因素。

[肿瘤分级]中枢神经系统肿瘤分类及分级（WHO，2007）一．星形细胞肿瘤1、毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）9421/1黏液性毛细胞型星形细胞瘤（Ⅱ）9425/32、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）9384/13、多形性黄色瘤型星形细胞瘤（Ⅱ）9424/34、弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ）9400/3纤维型星形细胞瘤（Ⅱ）9420/3肥胖细胞性星形细胞瘤（Ⅱ）9411/3原浆型星形细胞瘤（Ⅱ）9410/35、间变性星形细胞瘤（Ⅲ）9401/36、多形性胶质母细胞瘤（Ⅳ）9440/3巨细胞型胶质母细胞瘤（Ⅳ）9441/3胶质肉瘤（Ⅳ）9442/37、大脑胶质瘤病（Ⅲ）9381/3二．少突胶质细胞的肿瘤1、少突胶质细胞瘤（Ⅱ）9450/32、间变性少突胶质细胞瘤（Ⅲ）9451/3三．混合性胶质瘤]1、少突星形细胞瘤（Ⅱ）9382/32、间变性少突星形细胞瘤（Ⅲ）9382/3四．室管膜肿瘤1、室管膜下瘤（Ⅰ）9383/12、粘液乳头状型室管膜瘤（Ⅰ）9394/13、室管膜瘤（Ⅱ）9391/3富细胞型（Ⅱ）9391/3乳头状型（Ⅱ）9393/3透明细胞型（Ⅱ）9391/3伸展细胞型（Ⅱ）9391/3 4、间变性室管膜瘤（Ⅲ）9392/3 五．脉络丛肿瘤1、脉络丛乳头状瘤（Ⅰ）9390/02、不典型脉络丛乳头状瘤（Ⅱ）9390/1 2、脉络丛癌（Ⅲ）9390/3 六．不明起源的神经胶质肿瘤1、星形母细胞瘤9430/32、三脑室脊索瘤样胶质瘤（Ⅱ）9444/13、血管中心性胶质瘤（Ⅰ）9431/1 七．神经元和混合神经元－胶质肿瘤1、小脑发育不良性神经节细胞瘤（Ⅰ）(Lhermitte-Duclos) 9493/0 2、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤（Ⅰ）9412/1 3、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Ⅰ）9413/04、神经节细胞瘤（Ⅰ）9492/05、神经节细胞胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ）9505/16、间变性神经节细胞胶质瘤（Ⅲ）9505/37、中枢性神经细胞瘤（Ⅱ）9506/18、脑室外神经细胞瘤（Ⅱ）9506/19、小脑脂肪神经细胞瘤（Ⅱ）9506/110、乳头状胶质神经元肿瘤（Ⅰ）9509/111、四脑室Rosette-forming胶质神经元肿瘤（Ⅰ）9509/112、副神经节瘤（Ⅰ）8680/1 八．松果体实质肿瘤1、松果体细胞瘤（Ⅰ）9361/12、中等分化的松果体实质肿瘤（Ⅱ-Ⅲ）9362/33、松果体母细胞瘤（Ⅳ）9362/34、松果体区乳头状肿瘤（Ⅱ-Ⅲ）9395/3 九．胚胎性肿瘤1、髓母细胞瘤（Ⅳ）9470/3促纤维增生/结节型髓母细胞瘤（Ⅳ）9471/3髓母细胞瘤伴广泛结节（Ⅳ）9471/3间变型髓母细胞瘤（Ⅳ）9474/3大细胞型髓母细胞瘤（Ⅳ）9474/3 2、CNS原始神经外胚层肿瘤（Ⅳ）9473/3CNS神经母细胞瘤（Ⅳ）9500/3CNS神经节细胞神经母细胞瘤（Ⅳ）9490/3髓上皮瘤（Ⅳ）9501/3室管膜母细胞瘤（Ⅳ）9392/3 3、非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤（Ⅳ）9508/3一．雪旺细胞瘤（神经鞘瘤）（Ⅰ）9560/0 富细胞型（Ⅰ）9560/0丛状型（Ⅰ）9560/0黑色素型（Ⅰ）9560/0 二．神经纤维瘤（Ⅰ）9540/0 丛状型（Ⅰ）9550/0 三．神经束膜瘤（Ⅰ-Ⅲ）1、神经束膜瘤，NOS（Ⅰ）9571/02、恶性神经束膜瘤9571/3 四．恶性外周性神经鞘膜瘤（MPNST）（Ⅲ-Ⅳ）1、上皮样型MPNST（Ⅲ-Ⅳ）9540/32、MPNST伴间叶性样分化（Ⅲ-Ⅳ）9540/33、黑色素型MPNST（Ⅲ-Ⅳ）9540/34、MPNST伴腺样分化（Ⅲ-Ⅳ）9540/3一．脑膜皮细胞肿瘤脑膜瘤9530/01、脑膜皮型脑膜瘤（Ⅰ）9531/02、纤维型（成纤维型）脑膜瘤（Ⅰ）9532/03、过渡型（混合型）脑膜瘤（Ⅰ）9537/04、砂粒型脑膜瘤（Ⅰ）9533/05、血管瘤型脑膜瘤（Ⅰ）9534/06、微囊型脑膜瘤（Ⅰ）9530/07、分泌型脑膜瘤（Ⅰ）9530/08、富淋巴-浆细胞型脑膜瘤（Ⅰ）9530/09、移行型脑膜瘤（Ⅰ）9530/010、脊索瘤样型脑膜瘤（Ⅱ））9538/111、透明细胞型脑膜瘤（Ⅱ9538/112、非典型脑膜瘤（Ⅱ）9539/113、乳头状瘤型脑膜瘤（Ⅲ）9538/314、横纹肌样型脑膜瘤（Ⅲ）9538/315、间变性（恶性）脑膜瘤（Ⅲ）9530/3 二．间叶性非脑膜皮肿瘤1、脂肪瘤（Ⅰ）8850/02、血管脂肪瘤（Ⅰ）8861/03、冬眠瘤（Ⅰ）8880/04、脂肉瘤（颅内）（Ⅳ）8810/35、单发纤维性肿瘤（Ⅰ）8815/06、纤维肉瘤（Ⅳ）8810/37、恶性纤维组织细胞瘤（Ⅳ）8830/38、平滑肌瘤（Ⅰ） 8890/09、平滑肌肉瘤（Ⅳ） 8890/310、横纹肌瘤（Ⅰ） 8890/011、横纹肌肉瘤（Ⅳ） 8890/312、软骨瘤（Ⅰ） 9220/013、软骨肉瘤（Ⅳ） 9220/314、骨瘤（Ⅰ） 9180/015、骨肉瘤（Ⅳ） 9180/316、骨软骨瘤（Ⅰ） 9210/017、血管瘤（Ⅰ） 9120/018、上皮样血管内皮瘤（Ⅱ） 9133/119、血管外皮细胞瘤（Ⅱ） 9150/120、间变性血管外皮细胞瘤（Ⅲ） 9150/321、血管肉瘤（Ⅳ） 9120/322、卡波西（Kaposi）肉瘤（Ⅳ） 9140/323、Ewing 肉瘤-PNET（Ⅳ） 9364/3 三．脑膜原发性黑色素细胞病变1、弥漫性黑色素细胞增生 8728/02、黑色素细胞瘤 8728/13、恶性黑色素瘤 8720/34、脑膜黑色素瘤病 8728/3 四．与脑膜相关的其它肿瘤血管母细胞瘤（Ⅰ） 9161/1一．恶性淋巴瘤 9590/3 二．浆细胞瘤 9731/3三．颗粒细胞肉瘤 9930/3一．胚生殖细胞瘤 9064/3二．胚胎癌 9070/3三．卵黄囊瘤 9071/3四．绒毛膜上皮癌 9100/3五．畸胎瘤 9080/1成熟型 9080/1未成熟型 9080/3畸胎瘤恶性变 9084/3六．混合性生殖细胞肿瘤 9085/3一．颅咽管瘤（Ⅰ） 9350/1成釉细胞瘤型（Ⅰ） 9351/1乳头状型（Ⅰ） 9352/1二．颗粒细胞瘤（Ⅰ） 9582/0三. 垂体细胞瘤（Ⅰ） 9432/1四. 腺垂体梭形细胞嗜酸性细胞瘤（Ⅰ） 8291/0注：括号中的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ为肿瘤分级，未标明数字的肿瘤，由于其生物学行为多变，缺乏足够的临床和病理学资料，WHO未给明确分级。