春夏发病最多冠状动脉损害达3335病死率122发热23天后出现弥漫性充血性斑丘疹多形性红斑样或猩红热样皮疹偶见痱疹样皮疹多见于躯干但无疱疹及结痂约1周左右消手足呈硬性水肿手掌和足底早期潮红10天后呈特征性趾端大片状脱皮23急性期会阴部肛周皮肤潮红和脱屑卡介苗接种部位再现红斑或硬肿24双侧结膜充血口唇潮红有皲裂或出血杨梅舌25一过性非化脓性淋巴结肿大颈部最显著多为单侧26发热5天以上伴有下列5项临床表现中4项者排除其它疾病后即可诊断为川崎病27白细胞总数明显升高核左移血小板数明显升高可达8002000x10高凝状态esr升高crp升高血白蛋白降低血免疫球蛋白升高肝功能csf及尿常规的异常ecg和超声检查异常28最早的心脏受累可发生在起病10天内心脏炎充血性心力衰竭渗出性心包炎二尖瓣和主动脉瓣关闭不全各种心律紊乱甚至心源性休克ecg
急性期血栓 — 溶拴治疗
链激酶、尿激酶、纤溶酶原激活剂(t-PA)、Abciximab 适用于6h以内
阿司匹林长期应用至少1年 潘生丁：3~5mg/kg.d，噻氯匹定、氯吡格雷 华法令：0.1mg/(kg.d) 肝素:首剂50U/kg，维持量20U/(kg.d)，维持 APTT60~90s 介入治疗、手术治疗
病例 2
男孩，2岁 发热1周，体温持续在38~39度 用抗生素治疗6天无效 血常规：WBC16.5x109/L, Neu 78% Hb 12g/L, Plt 560x109/L 血沉56mm/h
发病情况
日本：冬夏为主，发病高峰年龄为6个月～11个月，病 死率0.08% 我国：春夏为主，发病高峰年龄4岁内占80%，病死率 0.25% 香港：发病率为25.4/10万，以秋季多见 台湾：发病率为20/10万， 5岁以下儿童多见，冠状动 脉受累率23%，病死率0.2%～0.4% 美国：发病率为9.2/10万，其中白人占67.5%,黑人占 21.9%，亚裔占9.1%,其他人种占1.5%，冠状动脉受累 者达8.3%～12.9% 欧洲：春夏发病最多，冠状动脉损害达33%～35%，病 死率1%
