小B细胞淋巴瘤的诊断、鉴别与治疗

中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。

为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。

一、定义CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。

二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。

②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。

外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。

③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。

流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25％的B细胞sIg不表达。

SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。

淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。

确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。

临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109/L。

CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。

Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。

淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。

组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。

(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。

绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。

NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。

淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。

以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。

(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。

淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。

(三)辅助检查1．实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。

对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。

淋巴瘤的免疫组化诊断及鉴别诊断表全集文档(可以直接使用，可编辑实用优质文档，欢迎下载）淋巴瘤的免疫组化诊断及鉴别诊断附表1 B细胞淋巴瘤与T细胞淋巴瘤的鉴别诊断附表2 B细胞淋巴瘤分类的免疫表型及鉴别附表3 组织细胞与树突细胞肿瘤的免疫组化表型附表4 霍奇金淋巴瘤与大细胞非霍奇金淋巴瘤的免疫组化鉴别诊断附表5 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）与经典型霍奇金淋巴瘤（classical HL）的免疫组化鉴别诊断管理诊断问卷调查表姓名（可不填）：作为公司管理人员是最了解公司的，你与公司一同成长，你最清楚公司哪方面做好，哪一方成做得不足。

此次调查问卷，公司想了解你对公司的生产、技术、业务等各方面以及你在公司未来的所担任角色的看法。

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同意基本同意比较不同意不同意1．我对公司的未来充满信心。

（）（）（）（）2．我觉得公司的发展战略方向是正确的。

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中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（2022年版）近年来，慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的基础与临床研究，特别是新药治疗领域取得了巨大进展。

为提高我国临床医师对CLL/SLL的诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织相关专家对中国CLL/SLL的诊断与治疗指南（2018年版）进行了修订，制订了本版指南。

一、定义CLL/SLL是主要发生在中老年人群的一种具有特定免疫表型特征的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。

二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×109/L，且持续≥3个月（如具有典型的CLL免疫表型、形态学等特征，时间长短对CLL的诊断意义不大）；②外周血涂片特征性地表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞；外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%；③外周血典型的流式细胞术免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10-、FMC7-、CD43+；表面免疫球蛋白（sIg）、CD20、CD22及CD79b的表达水平低于正常B细胞（dim）。

流式细胞术确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κ∶λ>3∶1或<0.3∶1）或>25%的B细胞sIg不表达。

SLL与CLL是同一种疾病的不同表现，约20%的SLL进展为CLL。

淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征，确诊必须依赖病理组织学及免疫组化检查。

临床特征：①淋巴结和（或）脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血单克隆B淋巴细胞<5×109/L。

CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。

b细胞淋巴瘤分类（原创版）目录1.B 细胞淋巴瘤概述2.B 细胞淋巴瘤的分类3.B 细胞淋巴瘤的诊断和治疗正文【B 细胞淋巴瘤概述】B 细胞淋巴瘤是一种源于 B 淋巴细胞的恶性肿瘤，占所有淋巴瘤的85% 左右。

B 细胞淋巴瘤可以发生在淋巴结、脾脏、骨髓等淋巴组织，根据病变部位不同，临床表现也有所差异。

B 细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、环境、免疫系统异常等多种因素有关。

【B 细胞淋巴瘤的分类】B 细胞淋巴瘤根据病变部位、细胞类型和分子遗传学特征可分为多种亚型，以下是常见的几种分类：1.慢性淋巴细胞性白血病（CLL）：是一种以成熟 B 淋巴细胞克隆性增殖为特征的疾病，病程进展缓慢，多见于老年人。

2.弥漫性大 B 细胞性淋巴瘤（DLBCL）：是一种最常见的 B 细胞淋巴瘤亚型，以弥漫性生长、异质性强、恶性程度较高的大 B 细胞为特点。

3.滤泡性淋巴瘤（FL）：是一种以滤泡中心 B 细胞增殖为特征的疾病，常见于中老年人，病程较缓慢。

4.边缘区 B 细胞性淋巴瘤（MZBL）：是一种较少见的 B 细胞淋巴瘤亚型，以边缘区 B 细胞为特点，临床表现多种多样。

5.淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）：是一种以浆细胞样 B 细胞为特征的疾病，常见于老年人，病程较缓慢。

6.小细胞性 B 细胞性淋巴瘤（SCLC）：是一种以小细胞 B 细胞为特点的疾病，较为罕见，恶性程度较高。

【B 细胞淋巴瘤的诊断和治疗】B 细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查（如血液学、生化检查、免疫学检查等）和病理学检查。

治疗方面，B 细胞淋巴瘤的治疗方案因亚型和患者病情不同而有所差异，常用的治疗方法包括化疗、免疫治疗、靶向治疗和干细胞移植等。

治疗过程中需要密切监测患者病情和药物不良反应，并根据治疗效果进行调整。

总之，B 细胞淋巴瘤是一类起源于 B 淋巴细胞的恶性肿瘤，根据病变部位、细胞类型和分子遗传学特征可分为多种亚型。

b细胞淋巴瘤免疫标记分类
1. CD20：CD20 是一种 B 细胞表面抗原，几乎所有的 B 细胞淋巴瘤都表达 CD20。

因此，CD20 已成为 B 细胞淋巴瘤治疗的重要靶点，如利妥昔单抗（ Rituximab ）等抗 CD20 单克隆抗体已被广泛应用于 B 细胞淋巴瘤的治疗。

2. CD10：CD10 是一种 B 细胞分化抗原，通常在生发中心 B 细胞和一些惰性 B 细胞淋巴瘤中表达。

CD10 的表达常提示肿瘤起源于生发中心 B 细胞。

3. BCL2：BCL2 是一种抗凋亡蛋白，在大多数弥漫大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）中过表达。

BCL2 的表达与 DLBCL 的预后密切相关，通常提示预后较差。

4. Ki-67：Ki-67 是一种与细胞增殖相关的抗原，其表达水平可以反映肿瘤的增殖活性。

在 B 细胞淋巴瘤中，Ki-67 的高表达常提示肿瘤的侵袭性和预后较差。

5. CD5：CD5 是一种 T 细胞和 B 细胞共同表达的抗原，但在某些 B 细胞淋巴瘤中也可异常表达。

CD5 的表达常提示肿瘤起源于慢性淋巴细胞白血病（CLL）或小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）。

需要注意的是，B 细胞淋巴瘤的免疫标记分类是一个复杂的领域，不同的免疫标记组合可能对不同类型的 B 细胞淋巴瘤具有不同的诊断和预后意义。

因此，在进行 B 细胞淋巴瘤的诊断和治疗时，需要结合临床表现、组织病理学和免疫表型等多个方面进行综合评估。

同时，随着免疫治疗的不断发展，针对不同免疫标记的靶向治疗也为 B 细胞淋巴瘤的治疗提供了新的思路和方法。

《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识（完整版）》解读《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识》已发表，共识中对各种疾病类型的特征和主要的诊断、鉴别诊断要点进行了描述。

本文我们仅就其中几个关键问题进行梳理说明，希望有助于大家理解和把握重点。

一、B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）鉴别诊断的必要性B-CLPD是一大类疾病，共同特征是成熟阶段的B细胞恶性克隆性增殖，并侵犯骨髓和外周血，因此确定其单克隆性是前提，与各种反应性增生的鉴别不是本共识的内容。

B-CLPD各型之间有很多相同之处，如临床表现、易患人群、临床病程[除了套细胞淋巴瘤（MCL）和幼稚淋巴细胞白血病]，既往治疗和预后也相似，其中慢性淋巴细胞白血病（CLL）最常见，因此在流式细胞术应用前常将它们均诊断为CLL。

那么有没有必要将之鉴别清楚呢？目前看，必要性越来越大。

首先，各类型的发病机制不同，虽然存在某些因素在多种类型中均发挥作用，如BCR信号途径异常、TP53异常等，但均有其特殊之处，如众所周知的Bcl-2/IgH易位在滤泡淋巴瘤（FL）、CCND1/IgH易位在MCL中的作用等。

其次，各类型的预后并不完全相同。

最重要的是，随着新的治疗药物的出现，不同类型对不同药物的疗效差别较大，需要针对性地选择不同的治疗方案，因此更需要对其进行精确诊断。

随着对各类型特征认识的不断深入，以及结合形态学、免疫学、遗传学和分子生物学（MIGM）的综合血液病理诊断的推广，使得精确诊断与鉴别诊断成为可能。

二、各类型B-CLPD诊断与鉴别诊断的几个层次和关键点（一）"病理为王"虽然该专家共识对B-CLPD进行了限定，即是指临床上以外周血/骨髓成熟B细胞克隆性增殖为主要特征，并通过外周血/骨髓的形态学、免疫表型及细胞/分子遗传学检测可以诊断的一组成熟B淋巴增殖性疾病，但部分B-CLPD[如FL、MCL以及多数淋巴结边缘区淋巴瘤（MZL）]同时伴有淋巴结肿大，推荐进行淋巴结活检进行诊断。

淋巴瘤的类型与病理鉴别诊断淋巴瘤（Lymphoma）是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，主要由淋巴细胞克隆性增殖所致。

根据淋巴瘤的细胞类型和特征，可以将其分为不同的类型。

在病理鉴别诊断中，了解淋巴瘤的类型是非常重要的，因为不同类型的淋巴瘤在临床表现、治疗和预后等方面存在差异。

一、淋巴瘤的常见分类淋巴瘤的分类方法有多种，其中较常见的分类方法是根据细胞来源和临床特征进行分类。

以下是几种常见的淋巴瘤类型及其特点：1. 霍奇金淋巴瘤（HL）霍奇金淋巴瘤是一种以累及淋巴结为主要特征的全身性浸润性淋巴瘤。

其特点是淋巴结内有霍奇金和里德-斯特恩伯格细胞（RS-细胞），并伴有纤维组织增生。

病理学上可分为经典型和混合细胞型。

2. 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）弥漫大B细胞淋巴瘤是一种原发于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤，是成年人最常见的恶性淋巴瘤类型。

其特点是淋巴结内有大型、多形性的B细胞克隆细胞。

病理学上通常分为激活B细胞样和非激活B细胞样两个亚型。

3. 滤泡性非霍奇金淋巴瘤（FL）滤泡性非霍奇金淋巴瘤是一种来源于淋巴滤泡的恶性肿瘤。

其特点是淋巴结内有小型的滤泡中心B淋巴细胞。

在组织学上，可分为低度、中度和高度恶性三个亚型。

4. 酋长细胞淋巴瘤（T-PLL）酋长细胞淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，起源于CD4+表达的成熟T细胞。

其特点是外周血液中有大量的中型到大型异型淋巴细胞，并伴有皮肤和脾脏的浸润。

5. 黑色素瘤相关淋巴瘤（PMBL）黑色素瘤相关淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，多发生在具有黑色素瘤病史的患者。

其特点是淋巴结内有类似于酋长细胞的异型B细胞，同时伴有多核巨细胞浸润。

二、淋巴瘤的病理鉴别诊断在临床实践中，对不同类型的淋巴瘤进行病理鉴别诊断是非常关键的，可以通过组织学和免疫组化等手段来进行。

1. 组织学对淋巴瘤患者进行组织学检查是判断其类型的主要手段。

组织学检查可以通过显微镜观察淋巴结、脾脏或其他器官内的肿瘤细胞形态、排列方式和分布情况等特点，从而确定淋巴瘤的类型。

现实中，有很多名人都是死于淋巴瘤的，可见淋巴瘤的发病率非常高，但是，虽然很多人知道淋巴瘤非常可怕，但在实际生活中，很多人却不愿意去医院检查一下淋巴瘤，导致淋巴瘤的病情一发不可收拾，专家指出，我们一定要多了解淋巴瘤的诊断方法。

如何诊断淋巴瘤
淋巴瘤(MALIGNANTLYMPHOMA)系起源于淋巴网状组织的一种恶性肿瘤，大肠淋巴瘤包括原发于肠道的结外型淋巴瘤及其他部位的淋巴瘤在病程中累及胃肠道的继发性病变，原发者起病隐匿，早期缺乏特异性，常因延误诊治而预后不良。

好发于淋巴组织较丰富的回肠末端和盲肠，其次为右半结肠，分布特点可以呈局限性，但一般较癌累及范围广。

纤维结肠镜检查是诊断本病的主要方法，内镜下阳性率高达到50%～80%，值得注意的是尽管有时在内镜下高度怀疑为恶性病变，但活检病理始终只能发现炎性细胞浸润，未见癌。

这是因为肠型淋巴瘤虽然在组织学上有一定的特征如组织细胞和淋巴细胞的异型、病理核分裂像、组织结构破坏等，但常因取材过浅、组织块太小，组织钳夹时的挤压等而不能确诊。

因此本病取材活检有别于结肠癌，除了粘膜取材外，夹取粘膜下组织很有必要。

而一旦内镜结果与病理结果数次不符时应警惕本病的可能。

本病主要应与大肠癌相鉴别，二者临床表现及病史相似，有时纤维结肠镜也不能将两者完全区分开来，确诊常需依赖活组织检查予以鉴别。

这就是“如何把淋巴瘤诊断出来”的介绍，有的人在面对淋巴瘤的时候，会显得非常无助，因为他们不仅没有足够的钱去治疗淋巴瘤，而且即使使用了有限的金钱去治疗淋巴瘤，其效果也是不理想的，在这种情况下，就需要依靠我们的援助了。

淋巴瘤的规范化诊断和治疗-286-2019年华医网继续教育答案本文介绍了淋巴瘤治疗相关的近期和远期不良反应，并提供了一些问题和答案。

正确答案为B，表阿霉素（EPI）的推荐最大累积剂量是900-1000mg/m2.间质性肺炎的主要病变在于肺泡壁。

正确答案为D，下列不属于靶向药物常见的不良反应的是肝脏毒性。

正确答案为C，阿霉素（ADM）的推荐最大累积剂量是550mg/m2.正确答案为D，姑息治疗不属于淋巴瘤的治疗方法。

正确答案为C，急性心肌功能异常不是心脏毒性的临床特点。

正确答案为D，2006年我国乙肝感染率为7%-8%。

正确答案为C，血尿不属于化疗药物常见的不良反应。

正确答案为C，胃淋巴瘤合并出血主要表现为黑便。

正确答案为A，淋巴瘤患者出现不良反应时不应情绪失控，畏惧治疗。

正确答案为B，停用化疗和激素类药物是淋巴瘤并发出血的处理方法之一。

吡喃阿霉素（THP）的推荐最大累积剂量是900mg/m2.二、造血干细胞移植治疗恶性淋巴瘤1.TSCs相对于正常干细胞的不同之处在于其细胞表型相对幼稚化。

2.影响干细胞移植治疗的有效性和安全性的因素包括造血干细胞的来源、移植细胞数和体外保存方法。

3.自体外周血干细胞移植占自体移植的90%。

4.全能干细胞具有自我更新并分化为体内所有组织和细胞的能力。

5.干细胞移植不是一个超大剂量的化疗，化疗药物的剂量与其杀伤肿瘤细胞的作用成正相关，最大限度地杀伤微小残留病灶，减少肿瘤复发，对正常人体细胞无损伤。

6.2000年我国成功进行了第一例脐血干细胞移植。

7.移植物抗宿主病是跟自体移植没有关系的并发症。

8.自体外周血造血干细胞移植的缺点是易复发，而非难采集或痛苦大，造血和免疫功能重建晚。

9.造血干细胞存在于骨髓、外周血和脐带血中。

10.成体干细胞存在于胎儿及成人体内的不同器官，只能分化成所在器官的各类细胞。

11.造血干细胞移植治疗肿瘤的主要对象是对放、化疗比较敏感的晚期肿瘤、常规治疗无效、复发、难治或高度恶性的病例，患者应具备的条件有肿瘤对化疗或放疗敏感，移植物不应含大量肿瘤细胞，且患者无严重精神障碍。

“B细胞淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法一概述B细胞淋巴瘤是B细胞发生的实体肿瘤。

包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

其分型众多，经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤，现在被认为是起源于B细胞的肿瘤。

弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤（MCL）5种B细胞非霍奇金淋巴瘤最为常见，占非霍奇金淋巴瘤的3/4。

B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。

二病因病因未明，与免疫缺陷、环境因素等有关。

三临床表现淋巴细胞既可以在它的出生地（胸腺、骨髓）发生恶变，也可以在淋巴结、脾、扁桃体及全身其他组织和器官的淋巴组织发生变化，所以，其临床表现是复杂多样的。

1.淋巴瘤最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性、进行性肿大，表面光滑，质地较韧，触之如乒乓球感，或像鼻尖的硬度。

以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见，腋窝、腹股沟淋巴结次之。

也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现，如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大，起病较隐匿，发现时淋巴结肿大往往已比较明显。

2.进行性肿大的淋巴结可能对周围的组织器官造成影响或压迫，并引起相应的症状。

如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉，导致血液回流障碍，表现为面颈部肿胀、胸闷、胸痛、呼吸困难等；盆腔和腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或胆管等，造成肠梗阻、肾盂积水或黄疸，并引起腹痛、腹胀。

3.受累器官淋巴瘤也可以侵袭淋巴系统以外的器官，表现为相应器官的受侵、破坏、压迫或梗阻。

如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌和肠癌，可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等症状；皮肤淋巴瘤常被误诊为银屑病、湿疹、皮炎等；侵袭颅脑，可能出现头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、部分躯体和肢体的感觉及运动障碍，甚至瘫痪；侵袭骨骼，可致骨痛、骨折；侵袭鼻咽部，可出现鼻塞、流涕、鼻出血等，类似于鼻咽癌的表现。

4.全身症状淋巴瘤是全身性疾病，因此，除了上述局部症状，约半数患者还可能出现发热、盗汗、乏力消瘦、食欲缺乏、皮疹、瘙痒、贫血等全身症状。