多发性肌炎和皮肌炎的发病机制研究进展

多发性肌炎和皮肌炎【概述】多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一类病因尚不清楚，以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM)。

我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0.6 1/万，女性多于男性，且DM比PM更多见(1)。

【临床表现】1.症状和体征PM主要见于成人，儿童罕见。

DM可见于成人和儿童。

PM/DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。

PM/DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体重下降和发热等。

(1)骨骼肌受累的表现对称性四肢近端肌无力是本病的特征性表现，约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。

上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。

下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。

PM/DM患者远端肌无力不常见，但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。

随着病程的延长，可出现肌萎缩。

约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。

眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。

(2)皮肤受累的表现DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。

皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。

DM常见的皮肤病变包括： 眶周皮疹(heliotrope rash): 这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60%～80%。

表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。

这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。

Gottron疹：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80%。

皮肌炎和多发性肌炎的中医辨证治疗本文探讨了皮肌炎和多发性肌炎的中医病因、病机及中医临床的辨证治疗，认为皮肌炎和多发性肌炎由素体阴虚阳盛、脏腑蕴热及外感暑湿热毒侵充血脉而成。

辨证分型以风湿热毒入营入血及肝肾阴虚余邪痹阻为纲，灵活运用了普济消毒饮、清温败毒饮、当归拈痛汤、知柏地黄汤和大补阴丸的辨证配伍，突出了中医中药在本病治疗中的重要优势，非常值得深入探讨。

标签：皮肌炎；多发性肌炎；阴虚阳盛；暑湿热毒；辨证；中医皮肌炎是以皮肤水肿、皮炎和肌肉炎症性病变为主要症状的急性、亚急性和慢性疾病，而多发性肌炎是以肌压痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的炎性疾病，多累及四肢近端及颈部肌群。

两者还常累及多种器官，伴发肿瘤及其他结缔组织病。

1 诊断要点1.1 皮肤病变多见于早期，其特征为颜面尤其上眼睑皮肤发红和水肿，呈紫红色、暗紫红色或略带棕色。

开始时红斑和水肿以眼睑为中心，局限于眼睑部，逐步扩延至全颜面，面颊部靠近内侧左右对称，呈弥漫性水肿性红斑，可有少许薄鳞屑，外观同时呈蝶样红斑和睑紫红斑，向头皮扩延则出现脱发、头发变粗。

有皮肤病变者尚累及颈项、肩、上背和前胸（尤其Ｖ字区），表现为弥漫性潮红、萎缩、毛细血管扩张、色素正常及干燥、脱屑。

1.2 肌肉病变1.2.1 肌无力尤其是四肢进行性肌无力，几乎为所有患者共有症状。

上肢肌群受累，抬举困难，甚者不能自己用箸或梳理头发。

下肢肌群受累，轻者虽能步行，但不能自如，重者蹲下后起立不稳，步履蹒跚。

咽肌、腭肌、颈肌受累，可出现吞咽困难或呼吸障碍。

1.2.2 肌痛发生频率较高，亦多为初发症状，表现为自发痛和触痛，疼痛程度不一。

1.2.3 肌硬结见于上肢，小腿的近端，大小不一，有压痛。

1.2.4 肌拘挛常见于儿童皮肌炎，可导致四肢屈曲，足尖运动障碍。

1.2.5 肌张力肌张力降低。

1.2.6 肌萎缩发生频度比较高，但萎缩程度不严重。

1.2.7 肌钙化多见于儿童和慢性者。

1.3 内脏病变心脏受累多见，其他脏器病变如：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎、肾炎、膀胱炎、胃溃疡、癫痫发作、角膜炎、高血压等。

第七章多发性肌炎和皮肌炎王侠生多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。

本病较少见，女性发病多于男性，女与男之比约为２：１。

据欧美国家报道，在16岁以下儿童中患病率为1.9/百万，其发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁；在成人，发病年龄以40~60岁为主，其平均发病年龄男性比女性为迟。

本病亦可发生于婴儿。

在我国，近来亦有不少研究报告，似乎表明本病有增多趋势。

【病因与发病机制】尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。

可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。

（一）免疫学异常许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。

大多数MSAs是直接针对胞浆抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyl tRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。

其他MSAs 还有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。

患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SCL-70、抗PM-1、抗ku等。

在伴发肿瘤的患者血清中测出抗自身肿瘤的补体结合抗体。

约70%患者血清中可测出免疫复合物。

患者骨骼肌血管壁上显示IgG、IgM 及/或C3颗粒状沉积，特别是在儿童皮肌炎患者。

有研究提示PM可能是由于淋巴细胞介导的超敏反应所致，在肌肉内发现大量T淋巴细胞浸润，而血液中抑制性T细胞/细胞毒性T 细胞明显减少。

淋巴细胞刺激试验显示患者的淋巴细胞对肌肉抗原的反应增强，其反应指数与临床活动性相关。

显然，在DM/PM存在不同的异常免疫机制，有发现在非坏死性肌纤维中细胞浸润主要呈现管周性，B细胞多于T细胞，CD4/CD8增高；而在血液中DR细胞及B 细胞（CD20+细胞）增加，而T细胞（CD3+细胞）减少。

加味四妙散治疗多发性肌炎/皮肌炎的临床与实验研究的开题报告一、研究背景多发性肌炎/皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是一种自身免疫性疾病，主要表现为进行性肌无力和特征性皮肤损害，常伴有间质性肺炎、食管病变和其他系统的损害，严重影响患者的生活质量。

治疗多发性肌炎/皮肌炎的方法有限，目前主要采用免疫抑制剂和激素等药物治疗，但存在不少副作用和无法有效控制疾病的情况。

加味四妙散是一种中药方剂，具有活血化瘀、清热解毒的功效，被广泛用于治疗风湿免疫性疾病、皮肤疾病等。

过去的研究表明，加味四妙散对于多发性肌炎/皮肌炎也具有一定的疗效。

因此，本研究旨在进一步探讨加味四妙散在治疗多发性肌炎/皮肌炎的作用机理和疗效，为该疾病的治疗提供新的思路和方法。

二、研究目的1.评价加味四妙散治疗多发性肌炎/皮肌炎的临床疗效，分析影响疗效的因素。

2.探讨加味四妙散治疗多发性肌炎/皮肌炎的作用机理。

三、研究内容及方法1.临床研究研究对象：20例确诊为多发性肌炎/皮肌炎的患者。

研究方法：所有患者均接受加味四妙散治疗，记录治疗前后患者的症状和体征变化，按照初始症状分别计算治愈率、显效率和总有效率，并分析影响疗效的因素。

2.实验研究研究对象：利用C57BL/6小鼠建立多发性肌炎/皮肌炎模型。

研究方法：将小鼠随机分为空白组、模型组和加味四妙散组三组，比较不同组小鼠的病情变化、肝肾功能指标、免疫球蛋白水平及T细胞亚群比例等指标，探讨加味四妙散的治疗作用及机制。

四、研究意义本研究有望为多发性肌炎/皮肌炎的治疗提供新的方法和思路，从而提高患者的生活质量和治疗效果。

同时，通过机制研究探讨，本研究还有望拓展中药在免疫调节、抗炎等方面的应用范围。

五、研究进度安排预计本研究时间为两年，具体进度安排如下：第1-6个月：文献调研、实验方法学习、研究设计第7-18个月：临床数据收集、实验数据采集、统计分析第19-22个月：结果解读、论文撰写、毕业报告六、参考文献1. Feng Wei，Hua Xu. Clinical analysis of treatment of 46 patients with dermatomyositis by modified simiaowanan decoction. Hubei Journal of Traditional Chinese Medicine,2019,41(02):Cr.2.2. Chen Yue, Shi Si-da. Effects of Simiao Wan on inflammatory cytokines in mice with experimental dermatomyositis. Shaanxi Journal of Traditional Chinese Medicine, 2016(05): 632-634.3. Liu Ying, et al.Herbal medicine formula simiao wan improves dermatomyositis symptoms via regulation of the TLR7/MyD88/NF-κB signaling pathway in mice. Journal of Ethnopharmacology,2016(185): 90-97.。

多发性肌炎(皮肌炎)多发性肌炎是一组以许多骨骼肌的间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。

如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎;如病变同时累及皮肤则称为皮肌炎。

有时和其他结缔组织病重叠发生，如同时伴有类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮、硬皮病、或混合性结缔组织病。

[病因与发病机制]北京军区总医院风湿免疫科专家介绍：有不少迹象表明本病与自身免疫有关，例如可伴发其他自身免疫疾病等。

近年来免疫病理学的研究表明多发性肌炎和皮肌炎的自身免疫特征有所不同。

前者在肌内衣的炎性渗出液中包含大量T细胞而B细胞很少;后者只有极少肌纤维有类似损害，而在小血管壁上有IgG、IgM 和补体C3免疫复合物的沉积，受侵部位B细胞的比例明显高于多发性肌炎。

因此认为多发性肌炎的损害由T细胞介导;而皮肌炎主要为体液免疫机制。

但有关本病的病因学研究尚未得出肯定的结论。

[病理]最突出的改变为肌纤维退变伴肌内衣和细胞膜淋巴细胞和单核细胞浸润，浆细胞和中性粒细胞较少，同时可见新生的肌纤维。

皮肌炎的肌肉病理改变以束周肌纤维萎缩为特征，炎细胞浸润主要在肌束膜的结缔组织。

北京军区总医院专家结案后多发性皮肌炎[临床表现]呈亚急性起病，发病年龄不限，男女比例相似。

病前可有低热或感染。

首发症状通常为四肢近端无力，往往从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，仅有5%的患者伴有肌肉疼痛或压痛。

咽喉肌受累可发生吞咽困难;颈肌受累常见，可出现抬头困难，也可累积呼吸肌。

眼外肌一般不受侵。

少数患者出现心肌受累的症状。

疾病进展数周至数月时可出现肌萎缩，腱反射一般不减低。

皮肌炎在儿童的发病率和成人相仿，女性多于男性。

皮炎可在肌炎前出现，或伴随出现。

典型改变包括眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤其常见的是上睑呈淡紫色色斑和水肿。

后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。

肌肉症状同多发性肌炎。

值得注意的：如果40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者应高度怀疑有潜在的恶性肿瘤，应积极寻找原发的肿瘤病灶。

什么是多发性肌炎-皮肌炎？
多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润，PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒，细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy)。

由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。

基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.013%
易感人群：无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：无机碱皮肤损伤
治疗常识就诊科室：内科风湿免疫科
治疗方式：药物治疗支持性治疗
治疗周期：7-14天
治愈率：60%
常用药品：马来酸氯苯那敏片醋酸泼尼松片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000
——5000元）
温馨提示多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

炎症性肌病的发病机制研究进展10660S060217 神经病学刘勇摘要炎症性肌病是一组亚急性或慢性起病获得性肌病，其共同特征是以横纹肌非化脓性炎症改变和进行性肌无力为主要表现，同时皮肌炎还具有典型的皮肤损害。

其病因及发病机制不明，本文从环境因素、遗传因素及免疫因素等方面对近几年来炎症性肌病的发病机制中已经清楚和尚未解决的问题进行综述。

.关键词炎症性肌病发病机制环境因素遗传因素免疫因素炎症性肌病是一组亚急性或慢性起病获得性肌病，主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)三大类.其共同特征是以横纹肌非化脓性炎性改变和进行性肌无力为主要表现,同时DM还具有典型的皮肤损害.大多数患者组织病理学特点为肌组织内炎细胞浸润与肌纤维坏死[1]。

其发病机制尚未完全清楚，多数学者认为是由环境因素作用于遗传易患个体而引起的自身免疫性疾病。

1 环境因素1.1,纬度和紫外线强度: Mierau等[2]的研究已发现抗Mi-2抗体与人类白细胞抗原(HLA)-DRBI*0701存在显著关联,并且HLA-DR β链上第9位色氨酸残基在抗Mi-2抗体产生的过程中作为共同的表位起着重要作用,这提示紫外线可能引起遗传易感个体免疫学异常,进而导致患者出现DM的临床表现.研究发现,纬度越低,紫外线照射越强,DM的发病率就越高,并且患者血清常存在抗Mi-2抗体阳性,这可能和紫外线诱导细胞凋亡增多致使多肽抗原沉积于皮肤有关。

[3]1.2,感染:最近有关该病毒感染与炎性肌病发病机制的分子学研究也有所发现。

例如感染柯萨奇病毒B1[Tucson株,CVB1(T)]的小鼠慢性炎性肌病(CIM)模型研究发现,CVB1(T)至少编码2个炎性决定簇和1个肌无力决定簇,而后者位于病毒衣壳蛋白VP1的2493至3200核苷之间[4].但是,多发性肌炎肌肉活检标本的广泛研究均未能证实存在人类肠道病毒RNA[5].因此,其与肌炎的相关性可疑.亦有人发现人肌细胞培养对流感病毒易感,肌炎与流感病毒相关的证据是:流行病学提示有流感病毒流行,从患流行性肌痛患者的咽部分离出病毒并且血清中抗体水平上升。

/1 多发性肌炎的病因是什么多发性肌炎(polymyositis ，PM)是二种骨骼肌炎症性疾病，临床以近端肌肉，如上、下肢带状肌群对称性无力、疼痛等症状为特征，合并皮疹者称为皮肌炎(dfxmatotnyositis ，DM)。

PM 和DM 是同一个疾病的两个方面，但以肌炎为基本改变。

作为系统性疾病，PM/DM 还常累及多种脏器，伴发肿瘤和其他结缔组织疾病。

病因和发病机制：确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变。

三者也可能有相互联系，例如骨骼肌纤维的慢病毒感染可导致习研维抗原性的改变，被免疫系统误认为“异己”，从而产生血管炎而发生本病。

(一)遗传因素：由于在兄妹中有发生PMIDM ，单合子双生儿和PM/DM 患者的亲属中亦有，提示本病有基因遗传倾向。

在儿童DM 和成人PM 曾报道有HLA 一BS 频率增高。

也有作者发现在成人DM 和伴同胶原血管病变的病例中有HI 。

A 一B14频率的增高。

其他报告在白人PM 中有HLA 一B8和DR3增高，而在黑人中有HLA 一B7和HLA 一DRW6增高，DM 中尚未见差异。

(二)病毒感染：近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞，血管周围的组织细胞、成纤维细胞胞浆和核膜内，有类似粘液病毒或副枯液病毒的颗粒。

新近报告从一例11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇A9病毒，然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉匀浆而导致肌肉炎症，从患者血液中亦不能测出抗病毒抗体。

临床可见到有人在乙型肝炎病毒感染后发生了肌炎。

Jo 一I 是PM 的特异抗原，为组氨酸一tRNA 合成酶，一些病毒抗原含类似成分，这一发现将病毒感染与免疫异常联系起来。

(三)血管病变：血管病变特别在儿童型DM 曾被描述。

任何弥漫性血管病变可以产生骨骼肌的缺血，从而引起单个纤维坏死和肌肉的梗死区。

在PM/DM 特别是儿童多发性肌炎患者中有毛细血管内皮损伤和血栓的证据，且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中，以及毛细血管基底膜增厚，毛细血管减少，特别在肌束周围。

多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症，常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等，皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累，是一种全身性疾病。

PM的发病机制不明，某些研究提示可能与病毒感染有关，已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B，用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可以复制出小鼠肌炎。

另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原，从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。

虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子，但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。

在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞，2/3是淋巴细胞，浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原，这似乎表明，在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。

在病人的血清中可检测多种自身抗体，如：抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶）、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸 、氨酸 t-RNA合成酶）以及抗PM-1抗体等，提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。

根据其主要表现，临床又将之分为八种类型，即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜 粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。

多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。

对其病因病机，早在《素问·生气通天论篇》就指出：“湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。

”因此在治疗上，古有治痿“独取阳明”之说。

临床上从脾胃、肝肾人手，辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。

中医学认为，脾为后天之本，脾主四肢、肌肉，脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力；肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。

多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南多发性肌炎和皮肌炎【概述】多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是骨骼肌非化脓性炎性肌病。

PM指皮肤无损害，如肌炎伴皮疹者称DM。

其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。

本病病因不明，属自身免疫性疾病。

发病机理与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。

在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还发现在皮肤和肌肉血管壁与内皮细胞中，发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。

已经发现的细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。

骨骼骨血管内有IgM、IgG、C3的沉积，特别在儿童型皮肌炎阳性率更高。

恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这可能是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。

我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。

美国发病率为5/百万人，女性多见，男女之比为1:2。

本病可发生在任何年龄，发病呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。

1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎；2、原发性皮肌炎；3、PM/DM 合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合症)。

1982年Witaker在此分类基础上增加了两类即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎；嗜酸性肌炎；肉芽肿性肌炎；增殖性肌炎)。

【临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。

急性感染可为其前驱表现或发病的病因。

早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。

1．肌肉本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。

多数患者无远端肌受累。

(1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。

肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。

Ⅰ型干扰素系统在多发性肌炎皮肌炎患者和炎性肌病大鼠模型中的表达的开题报告
多发性肌炎皮肌炎（dermatomyositis，DM）和炎性肌病（polymyositis，PM）是一类自身免疫性疾病，其主要症状包括肌肉炎症、腱鞘炎和皮肤损伤等。

许多研究表明，Ⅰ型干扰素系统可以通过激活树
突状细胞和促进自身抗原的表达来引发自身免疫性疾病的发生。

然而，
Ⅰ型干扰素系统在DM和PM中的具体作用还不完全清楚。

本文旨在研究Ⅰ型干扰素系统在DM和PM患者以及大鼠模型中的表达，并探究其可能的作用机制。

我们将采集DM和PM患者的肌肉组织和血清标本，通过免疫组织化学、Western blot和ELISA等方法来检测Ⅰ型干扰素系统的相关指标。

同时，我们还将使用大鼠模型来研究Ⅰ型干扰
素系统在炎症肌病中的作用，其中将通过注射外源性Ⅰ型干扰素和使用
Ⅰ型干扰素系统的抑制剂来模拟Ⅰ型干扰素系统的激活和抑制状态。

预期结果将显示出Ⅰ型干扰素系统在DM和PM患者中的过度激活以及在炎症肌病大鼠模型中通过激活树突状细胞和促进自身抗原的表达来
诱导自身免疫性疾病的发生。

同时，我们还将探讨Ⅰ型干扰素系统在炎
症介导的肌肉损伤中的作用机制。

我们的研究成果将为进一步研究自身
免疫性疾病的发病机制和治疗提供重要的参考依据。