7氨基酸代谢

详述哺乳动物氨基酸的分解代谢过程
哺乳动物氨基酸的分解代谢是指在生物体内，氨基酸被分解为α-酮
戊二酸、丙酮酸以及部分能量和有机酸的产生。

氨基酸是组成蛋白质的基
本单位，其分解代谢过程发生在细胞质和线粒体。

氨基酸的分解代谢主要经历以下几个过程：氨基团转移、α-氧酸分解、丙酮酸分解、蹲素分解。

α-氧酸分解是指分解出α-酮戊二酸和其他产物。

α-酮戊二酸是一
个重要的代谢中间产物，可通过一些途径进入TCA循环供能。

α-酮戊二
酸分解的产物还包括能量、有机酸以及其他氨基酸。

丙酮酸分解是指丙酮酸与其中一种氨基酸（甲硡胺或赤名胺）反应后，生成氨代丙酮酸和一种酮置。

氨代丙酮酸可进入TCA循环供能，而酮置则
可进一步代谢为乙酸，并进入脂肪合成途径。

腺嘌呤与氨基酸都可以在氨基酸代谢中被分解。

脱氨作用是指腺嘌呤
通过一系列反应后，释放出氨基基团和一个碳链。

同样，氨基酸在腺嘌呤
代谢途径中也可发生脱氨作用。

除了以上过程外，氨基酸的代谢还包括氨青霉素酸途径（氨基酸发生
转化生成新的氨基酸）、支链氨基酸和芳香族氨基酸的氧酸转化（使支链
氨基酸和芳香族氨基酸能够代谢）等。

总的来说，哺乳动物氨基酸的分解代谢过程是一个复杂的过程，涉及
多个酶的参与以及多种代谢途径的相互作用。

这一过程不仅能够提供能量，还能提供有机酸和其他重要代谢产物，对于维持生物体的正常生理功能至
关重要。

《基础生物化学》试题第七章氨基酸代谢单选题1.生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为：[1分]A氧化脱氨基B转氨基C联合脱氨基D直接脱氨基参考答案：C2.成人体内氨的最主要代谢去路为：[1分]A合成非必需氨基酸B合成必需氨基酸C合成NH4+随尿排出D合成尿素参考答案：D3.转氨酶的辅酶组分含有：[1分]A泛酸B吡哆醛（或吡哆胺）C尼克酸D核黄素参考答案：B4.GPT（ALT）活性最高的组织是：[1分]A心肌B脑C骨骼肌D肝参考答案：D5.嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪些组织中进行？[1分]A肝B肾C脑D肌肉参考答案：D6.嘌呤核苷酸循环中由IMP生成AMP时，氨基来自：[1分]A天冬氨酸的α-氨基B氨基甲酰磷酸C谷氨酸的α-氨基D谷氨酰胺的酰胺基参考答案：A7.在尿素合成过程中，下列哪步反应需要ATP？[1分]A鸟氨酸+氨基甲酰磷酸→瓜氨酸+磷酸B瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸C 精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡素酸D精氨酸→鸟氨酸+尿素参考答案：B8.鸟氨酸循环的限速酶是：[1分]A氨基甲酰磷酸合成酶IB鸟氨酸氨基甲酰转移酶C精氨酸代琥珀酸合成酶D精氨酸代琥珀酸裂解酶参考答案：C9.氨中毒的根本原因是：[1分]A肠道吸收氨过量B氨基酸在体内分解代谢增强C肾功能衰竭排出障碍D肝功能损伤，不能合成尿素参考答案：D10.体内转运一碳单位的载体是：[1分]A叶酸B维生素B12C硫胺素D四氢叶酸参考答案：D11.下列哪一种化合物不能由酪氨酸合成？[1分]A甲状腺素B肾上腺素C多巴胺D苯丙氨酸参考答案：D12.下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸？[1分]A丙氨酸B苯丙氨酸C丝氨酸D羟脯氨酸参考答案：B13.鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于：[1分] A游离氨B谷氨酰胺C天冬酰胺D天冬氨酸参考答案：D14.下列中心哪一种物质是体内氨的储存及运输形式？[1分] A谷氨酸B酪氨酸C谷氨酰胺D谷胱甘肽参考答案：C15.转氨酶的辅酶为：[1分]ANAD+BNADP+CFADD磷酸吡哆醛参考答案：D16.氨的主要代谢去路是：[1分]A合成尿素B合成谷氨酰胺C合成丙氨酸D合成核苷酸参考答案：A17.合成尿素的器官是：[1分]A肝脏B肾脏C肌肉D心脏参考答案：A18.有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错误的：[1分]A循环作用部位是肝脏线粒体B氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体C 尿素由精氨酸水解而得D每合成一摩尔尿素需消耗四摩尔ATP参考答案：A19.肾脏中产生的氨主要由下列反应产生：[1分]A胺的氧化B氨基酸嘌呤核苷酸循环脱氨C尿素分解D谷氨酰胺水解参考答案：D20.参与尿素循环的氨基酸是：[1分]A蛋氨酸B鸟氨酸C脯氨酸D丝氨酸参考答案：B21.一碳单位的载体是：[1分]A二氢叶酸B四氢叶酸C生物素D焦磷酸硫胺素参考答案：B22.甲基的直接供体是：[1分]A蛋氨酸BS-腺苷蛋氨酸C半胱氨酸D牛磺素参考答案：B23.在鸟氨酸循环中，尿素由下列哪种物质水解而得：[1分]A鸟氨酸B半胱氨酸C精氨酸D瓜氨酸参考答案：C24.血氨的主要来源：[1分]A氨基酸脱氨基作用B氨基酸在肠道细菌作用下分解产生C尿素在肠道细菌脲酶水解产生D肾小管谷氨酰胺的水解参考答案：A25.体内转运氨的形式有：[1分]A丙氨酸B谷氨酰胺C谷氨酸D谷氨酰胺和丙氨酸参考答案：B26.鸟氨酸循环的主要生理意义是：[1分]A把有毒的氨转变为无毒的尿素B合成非必需氨基酸C产生精氨酸的主要途径D 产生鸟氨酸的主要途径参考答案：A27.尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢联结起来：[1分]A天冬氨酸B草酰乙酸C天冬氨酸与延胡索酸D瓜氨酸参考答案：C28.尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是：[1分]A氨基甲酰磷酸B鸟氨酸和瓜氨酸C精氨酸和延胡索酸D精氨酸代琥珀酸参考答案：B29.联合氧化脱氨基作用所需的酶有：[1分]A转氨酶和D-氨基酸氧化酶B转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶C转氨酶和腺苷酸脱氨酶D腺苷酸脱氨酶和L-谷氨酸脱氢酶参考答案：B30.一碳单位由下列哪项提供：[1分]A色氨酸B甘氨酸C组氨酸D以上都是参考答案：D31.谷草转氨酶含量最高的器官是：[1分]A肝B心C肌肉D肾参考答案：B32.谷丙转氨酶活性最低的组织是：[1分]A肝B心C肌肉D血清参考答案：D33.不能脱下游离氨的氨基酸脱氨基方式是：[1分]A氧化脱氨基B转氨基C联合脱氨基D嘌呤核苷酸循环参考答案：B34.在氨基酸联合脱氨基作用中，作递氨体的物质是[1分]A丙酮B乙酰辅酶AC草酸Dα-酮戊二酸参考答案：D35.脱氨基后能产生草酰乙酸的氨基酸是[1分]A谷氨酸B琥珀酸C天冬酰胺D天冬氨酸参考答案：D36.经氧化脱氨基作用生成α-酮戊二酸的是[1分]A天冬氨酸B苏氨酸C亮氨酸D谷氨酸参考答案：D37.引起肝昏迷的主要原因是[1分]A肠道胺类物质增多B血氨增高使脑中谷氨酸下降C血中酪氨酸增多D血氨增高使肝合成尿素增多参考答案：B38.氨在肝细胞主要合成的物质是[1分]A氨基酸B尿素C谷氨酰氨D嘌呤碱参考答案：B39.下列循环可合成尿素的是（）[1分]A鸟氨酸循环B丙氨酸-葡萄糖循环C三羧酸循环Dβ-氧化循环参考答案：A40.生物体内氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式为（）[1分]A氧化脱氨基B还原脱氨基C转氨基D联合脱氨基参考答案：C41.治疗巨幼红细胞贫血症，最有效的药物组合是（）[1分]A叶酸和VB12B叶酸和VB6C叶酸和VCDVB12和VA参考答案：A42.生酮氨基酸降解后的产物，（）。

第七章蛋白质分解代谢复习测试（一）名词解释1．腐败作用 2．联合脱氨基作用 3．鸟氨酸循环4．一碳单位 5．生糖氨基酸（二）选择题A型题：1．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为：A．氧化脱氨基B．还原脱氨基C．直接脱氨基D．转氨基E．联合脱氨基2．人体内氨的最主要代谢去路为：A．合成非必需氨基酸B．合成必需氨基酸+随尿排出C．合成NH4D．合成尿素随尿排出E．合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等3．转氨酶的辅酶组分含有：A．泛酸 B．吡哆醛 C．尼克酸 D．核黄素 E．硫胺素4．可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是：A．谷氨酸 B．甘氨酸 C．丝氨酸 D．苏氨酸 E．天冬氨酸5．经转氨基作用可生成草酰乙酸的氨基酸是：A．甘氨酸 B．天冬氨酸 C．蛋氨酸D．苏氨酸 E．丝氨酸6．ALT（GPT）活性最高的组织是：A．心肌 B．脑 C．骨骼肌 D．肝 E．肾7．AST（GOT）活性最高的组织是：A．心肌 B．脑 C．骨骼肌 D．肝 E．肾8．能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是：A．天冬氨酸 B．缬氨酸 C．谷氨酸D．丝氨酸 E．丙氨酸9．嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪种组织中进行：A．肝 B．肾 C．脑 D．肌肉 E．肺10．嘌呤核苷酸循环中由IMP生成AMP时的氨基来自：A．天冬氨酸的α-氨基B．氨基甲酰磷酸C．谷氨酸的α-氨基D．谷氨酰胺的酰胺基E．赖氨酸的α-氨基11．在尿素合成过程中下列哪步反应需要ATP：A．鸟氨酸+氨基甲酰磷酸→瓜氨酸+磷酸B．瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸C．精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡索酸D．精氨酸→鸟氨酸+尿素E．草酰乙酸+谷氨酸→天冬氨酸+α-酮戊二酸12．肾产生的氨主要来自：A．氨基酸的联合脱氨基作用B．谷氨酰胺的水解C．尿素的水解D．氨基酸的非氧化脱氨基作用E．胺的氧化13．下列哪组反应在线粒体中进行：A. 鸟氨酸与氨基甲酰磷酸反应B. 瓜氨酸与天冬氨酸反应C．精氨酸生成反应D．延胡索酸生成反应E．精氨酸分解成尿素反应14．鸟氨酸循环的限速酶是：A．氨基甲酰磷酸合成酶B．鸟氨酸氨基甲酰转移酶C．精氨酸代琥珀酸合成酶D．精氨酸代琥珀酸裂解酶E．精氨酸酶15．氨基酸分解产生的NH在体内主要的存在形式是：3A．尿素 B．天冬氨酸 C．谷氨酰胺D．氨基甲酰磷酸 E．苯丙氨酸16．氨中毒的根本原因是：A．肠道吸收氨过量B. 氨基酸在体内分解代谢增强C．肾功能衰竭排出障碍D．肝功能损伤不能合成尿素E．合成谷氨酰胺减少17．体内转运一碳单位的载体是：A．叶酸 B．维生素B12C．硫胺素 D．生物素 E．四氢叶酸18．下列哪个不是一碳单位：A．-CH3 B．C02C．-CH2- D．-CH=NH- E．-CH=19．下列哪种化合物不能由酪氨酸生成：A．尿黑酸 B．肾上腺素 C．多巴胺 D．苯丙氨酸 E．黑色素20．下列哪种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸：A．丙氨酸 B．苯丙氨酸 C．赖氨酸 D．羟脯氨酸 E．亮氨酸21．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于：A. 游离氨 B．谷氨酰胺 C．天冬酰胺 D．天冬氨 E．氨基甲酰磷酸22．转氨酶的辅酶中含有下列哪种维生素：A．维生素B1 B．维生素B12C．维生素C D．维生素B6E．维生素B223．下列哪种物质是体内氨的储存及运输形式：A．谷氨酸 B．酪氨酸 C．谷氨酰胺 D．谷胱甘肽 E．天冬酰胺24．甲基的直接供体是：A．N l0-甲基四氢叶酸 B．S-腺苷蛋氨酸 C．蛋氨酸D．胆碱 E．肾上腺素25．血氨的最主要来源是：A．氨基酸脱氨基作用生成的氨B．蛋白质腐败产生的氨C．尿素在肠道细菌脲酶作用下产生的氨D．体内胺类物质分解释放出的氨E．肾小管远端谷氨酰胺水解产生的氨26．关于γ-氨基丁酸的描述正确的是：A．它是胆碱酯酶的抑制剂B．它由谷氨酸脱羧生成C．它是嘧啶的分解代谢产物D．谷氨酸脱氢酶参与其合成E．它可作为蛋白质肽链的组分27．白化症的根本原因之一是由于先天性缺乏： A. 酪氨酸转氨酶B．苯丙氨酸羟化酶C．酪氨酸酶D．尿黑酸氧化酶E．对羟苯丙氨酸氧化酶28．氨基酸脱羧酶的辅酶是：A．磷酸吡哆醛B．维生素PPC．维生素B2D．维生素B12E．维生素Bl29．谷氨酸在蛋白质分解代谢中的作用除外： A．参与转氨基作用B．参与氨的贮存和利用C. 参与鸟氨酸循环NOS支路D．可进行氧化脱氨基反应E．参与氨的转运30．以下哪个氨基酸可提供一碳单位：A．组氨酸B．亮氨酸C．谷氨酸D．丙氨酸E．赖氨酸31．下列哪组为生酮氨基酸：A. 丙氨酸、色氨酸B．苯丙氨酸、蛋氨酸C．鸟氨酸、精氨酸D．亮氨酸、赖氨酸E．组氨酸、赖氨酸32．以下哪个是组织之间氨的运输形式：Cl A．NH4B．尿素C．蛋氨酸D．谷氨酰胺E．鸟氨酸33．由S-腺苷蛋氨酸提供甲基而合成的物质除外： A．肾上腺素B．胆碱C．肉毒碱D．肌酸E．以上都不是34．体内含硫氨基酸有：A．精氨酸、赖氨酸B．鸟氨酸、瓜氨酸C．蛋氨酸、半胱氨酸D．丝氨酸、苏氨酸E．酪氨酸、色氨酸35．直接参与鸟氨酸循环的氨基酸除外：A. 鸟氨酸..B．天冬氨酸C．瓜氨酸D．精氨酸E．色氨酸36．参与转氨基作用生成天冬氨酸的α-酮酸是： A．α-酮戊二酸B．丙酮酸C．草酰乙酸D．苯丙酮酸E．对羟苯丙酮酸37．以下哪个物质除外均可由酪氨酸合成：A．嘧啶B．黑色素C．肾上腺素D．去甲肾上腺素E．甲状腺素38．与黑色素合成有关的氨基酸是：A．酪氨酸B．丙氨酸C．组氨酸D．蛋氨酸E．苏氨酸)的来源途径：39．以下哪个除外均是血氨(NH3A．氨基酸脱氨B．肠道细菌代谢产生的氨C．肠腔尿素分解产生的氨D．转氨基作用生成的氨E．肾小管细胞内谷氨酰胺分解40．血氨的代谢去路除外：A．合成氨基酸B．合成尿素C．合成谷氨酰胺D．合成含氮化合物E．合成肌酸)为辅酶的酶是：41．以磷酸吡哆醛(维生素B6A．谷氨酸脱氢酶B．丙酮酸羧化酶C．谷草转氨酶D．乙酰CoA羧化酶E．苹果酸脱氢酶42．能促进鸟氨酸循环的氨基酸有：A．丙氨酸B．甘氨酸C．精氨酸D．谷氨酸E．天冬酰胺43．氨基酸经脱氨基作用产生的α-酮酸的去路除外： A．氧化供能B．转变成脂肪C．转变成糖D．合成必需氨基酸E．合成非必需氨基酸44．由S-腺苷蛋氨酸提供的活性甲基实际来源于：A．N5-甲基四氢叶酸B．N5，N10-亚甲基四氢叶酸C．N5，N10-次甲基四氢叶酸D．N5-亚氨甲基四氢叶酸E．N10-甲酰基四氢叶酸45．谷氨酰胺的作用除外：A．作为氨的转运形式B．作为氨的储存形式C．合成嘧啶D．合成5–羟色胺E．合成嘌呤46．合成1分子尿素消耗：A．2个高能磷酸键的能量B．3个高能磷酸键的能量C．4个高能磷酸键的能量D．5个高能磷酸键的能量E．6个高能磷酸键的能量47．经脱羧生成有扩张血管作用的胺类化合物的是： A．丙氨酸B．谷氨酸C．组氨酸D．亮氨酸E．丝氨酸48．氨基酸分解代谢的终产物最主要是：A．尿素B．尿酸C．肌酸D．胆酸E．NH349．合成活性硫酸根(PAPS)需要：A. 酪氨酸B．半胱氨酸C．蛋氨酸D．苯丙氨酸E．谷氨酸50．苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可能导致：A．苯丙酮酸尿症、蚕豆黄B．白化病、苯丙酮酸尿症C．尿黑酸症、蚕豆黄D．镰刀形红细胞性贫血、白化病E．白化病、蚕豆黄51．当体内FH缺乏时下列哪个物质合成受阻：4A. 脂肪酸B．糖原C．嘌呤核苷酸D．胆固醇合成E．氨基酸合成52．5-羟色胺的作用不包括：A. 是神经递质B．与体温调节有关C．有收缩血管的作用D．与睡眠、疼痛等有关E．以上都不是53．组胺有以下哪些作用：A．使血压上升、胃液分泌增加、血管扩张B．使血压下降、胃液分泌增加、血管扩张C. 使血压下降、胃液分泌减少、血管扩张D．使血压下降、胃液分泌增加、血管收缩E. 使血压上升、胃液分泌增加、血管收缩54. L-谷氨酸脱氢酶在哪个组织中活性低：A．脑B．肝C．骨骼肌D．肾E．肺55．急性肝炎时血清中哪些酶的活性可见升高： A．LDH、ALT（GPT）1、ALT（GPT）B．LDH5、AST（GOT）C．LDH1D．LDH、AST（GOT）5E．CK56．心肌梗塞时血清中哪些酶的活性可见升高： A．LDH、ALT（GPT）1、ALT（GPT）B．LDH5、AST（GOT）C．LDH1D．LDH、AST（GOT）5E．AST、ALT57．关于氨基酸的代谢去路的叙述中不正确的是：A．合成组织蛋白质，维持组织的生长、更新和修补B．经脱氨基作用，生成α-酮酸氧化供能C．经脱羧基作用，生成多种活性胺D．转变为其它含氮化合物E．在氨基酸代谢池内大量储存58．氧化脱氨基作用中最重要的酶是：A．L-谷氨酸脱氢酶B．D-谷氨酸脱氢酶C．L-氨基酸氧化酶D．转氨酶E．D-氨基酸氧化酶59．心肌和骨骼肌中联合脱氨基作用难于进行的原因是： A．缺少ALTB．缺少维生素B6C．L-谷氨酸脱氢酶活性低D．缺少ASTE．缺少其它转氨酶60．心肌和骨骼肌中最主要的脱氨基反应是：A．转氨基作用B．联合脱氨基作用C．嘌呤核苷酸循环D．氧化脱氨基作用E．非氧化脱氨基作用61．反应肝疾患最常用的血清转氨酶指标是：A．丙氨酸氨基转移酶B．天冬氨酸氨基转移酶C．鸟氨酸氨基转移酶D．亮氨酸氨基转移酶E．赖氨酸氨基转移酶62．血清AST活性升高最常见于：A．肝炎B．脑动脉栓塞C．肾炎D．急性心肌梗塞E．胰腺炎63．肝硬化伴上消化道出血患者血氨升高，主要与哪项血氨来源途径有关： A．肠道蛋白质分解产氨增多B．组织蛋白质分解产氨增多C．肾产氨增多D．肠道尿素产氨增多E．肌肉产氨增多64．对于高血氨患者，以下哪项叙述是错误的：A．NH3比NH4+易于透过细胞膜而被吸收B．碱性肠液有利NH4+→NH3C．NH4+比NH3易于吸收D．酸性肠液有利NH3→NH4+E．酸化肾小管腔利于降血氨65．下列化合物中哪个不是鸟氨酸循环的成员： A．鸟氨酸B．α-酮戊二酸C．瓜氨酸D．精氨酸代琥珀酸E．精氨酸66．N-乙酰谷氨酸是哪个酶的变构激动剂：A．氨基甲酰磷酸合成酶ⅠB．氨基甲酰磷酸合成酶ⅡC．鸟氨酸氨基甲酰转移酶D．精氨酸代琥珀酸合成酶E．精氨酸酶67．下列氨基酸中哪个是非必需氨基酸：A．苯丙氨酸B．赖氨酸C．色氨酸D．蛋氨酸E．谷氨酸68．蛋白质营养价值的高低取决于：A．氨基酸的种类B．氨基酸的数量C．必需氨基酸的种类D．必需氨基酸的数量E．必需氨基酸的种类、数量和比例69．负氮平衡见于：A．营养充足的婴幼儿B．营养充足的孕妇C．晚期癌症患者D．疾病恢复期E．健康成年人70．下列氨基酸中哪个不属于生糖兼生酮氨基酸：A．色氨酸B．酪氨酸C．苯丙氨酸D．异亮氨酸E．谷氨酸71．脑组织处理氨的主要方式是：A．排出游离NH3B．生成谷氨酰胺C．合成尿素D．生成铵盐E．形成天冬酰胺72．消耗性疾病的病人体内氮平衡的状态是：A．摄入氮≤排出氮B．摄入氮＞排出氮C．摄入氮≥排出氮D．摄入氮＝排出氮E．以上都不是73．孕妇体内氮平衡的状态是：A．摄入氮＝排出氮B．摄入氮＞排出氮C．摄入氮＜排出氮D．摄入氮≤排出氮E．以上都不是74．我国营养学会推荐的成人每天蛋白质的需要量为： A．20gB．80gC．30～50gD．60～70gE．正常人处于氮平衡，所以无需补充75．下列哪种氨基酸属于必需氨基酸：A．LeuB．SerC． ProD．GluE．Ala76．精胺是哪种氨基酸脱羧基作用的产物：A． HisB． TyrC． PheD． MetE． Arg77．能不可逆生成酪氨酸的氨基酸是：A． PheB． TrpC． HisD． LysE． Arg78．在氨基酸代谢库中，游离氨基酸总量最高的是： A．肝B．肾C．脑D．肌肉E．血液79．支链氨基酸的分解主要发生在：A．肝B．肾C．骨骼肌D．心肌E．脑80．体内合成非必需氨基酸的主要途径是：A．转氨基B．联合脱氨基作用C．非氧化脱氨D．嘌呤核苷酸循环E．脱水脱氨81．体内重要的转氨酶均涉及：A．L-Asp与草酰乙酸的互变B．L-Ala与丙酮酸的互变C．L-Glu与α-酮戊二酸的互变D．L-Asp与延胡索酸的互变E．以上都不是82．合成腺苷酸代琥珀酸的底物之一是：A．AMPB．ADPC．IMPD．XMPE．GDP83．属于生酮氨基酸的是：A．I1eB．PheC．LeuD．AspE．Met84．用亮氨酸喂养实验性糖尿病犬时，哪种物质从尿中排出增加： A．葡萄糖B．酮体C．脂肪D．乳酸E．非必需氨基酸85．临床上对高血氨病人作结肠透析时常用：A．弱酸性透析液B．弱碱性透析液C．中性透析液D．强酸性透析液E．强碱性透析液86．丙氨酸-葡萄糖循环在肌肉和肝细胞内均利用了：A．GOTB．GPTC．PFKD．腺苷酸代琥珀酸裂解酶E．精氨酸代琥珀酸裂解酶87．丙氨酸-葡萄糖循环中产生的葡萄糖分子来自于：A．肌肉内的谷氨酸B．肌肉内的α-酮戊二酸C．丙氨酸D．肝细胞内的α-酮戊二酸E．肝细胞内的谷氨酸88．静脉输入谷氨酸钠能治疗：A．白血病B．高血氨C．高血钾D．再生障碍性贫血E．放射病89．在氨解毒作用中起重要作用的除肝外还有：A．脾B．肾C．肺D．心E．小肠粘膜细胞90．鸟氨酸循环的作用是：A．合成尿素B．合成非必需氨基酸C．合成AMPD．协助氨基酸的吸收E．脱去氨基91．切除犬的哪一种器官可使其血中的尿素水平显著升高： A．肝B．脾C．肾D．胃E．胰腺92．合成尿素的组织或器官是：A．肝B．肾C．胃D．脾E．肌肉93．在尿素循环中既是起点又是终点的物质是：A．鸟氨酸B．瓜氨酸C．氨甲酰磷酸D．精氨酸E．精氨酸代琥珀酸94．在尿素的合成过程中，氨基甲酰磷酸：A．由CPS-Ⅱ催化合成B．不是高能化合物C．在线粒体内合成D．是CPS-Ⅰ的别构激活剂E．合成过程并不耗能95．在三羧酸循环和尿素循环中存在的共同中间循环物为： A．草酰乙酸B．α-酮戊二酸C．琥珀酸D．延胡索酸E．柠檬酸96．在尿素循环中哪种物质的合成需ATP供能：A．精氨酸B．延胡索酸C．精氨酸代琥珀酸D．瓜氨酸E．以上都不是97．精氨酸分解的产物除了尿素外还有1分子：A．鸟氨酸B．瓜氨酸C．天冬氨酸D．谷氨酸E．延胡索酸98．尿素合成途径的限速酶是：A．CPS4B．鸟氨酸氨基甲酰转移酶C．精氨酸代琥珀酸合成酶D．精氨酸代琥珀酸裂解酶E．精氨酸酶99．精氨酸酶是一种：A．氧化酶B．转移酶C．裂解酶D．水解酶E．合成酶100．按照氨中毒学说，肝昏迷是由于NH引起脑细胞：3A．糖酵解减慢B．三羧酸循环减慢C．脂肪堆积D．尿素合成障碍E．磷酸戊糖旁路受阻101．γ-氨基丁酸是哪种氨基酸脱羧的产物：A．GluB．AspC．GlnD．AsnE．Ser102．胺氧化酶在哪个种组织器官中含量最高：A．骨骼肌B．心肌C．肾D．肝E．脾103．尿素合成中能穿出线粒体进入胞质的是：A．ArgB．瓜氨酸C．鸟氨酸D．氨基甲酰磷酸E．Asp104．5-羟色胺是哪种氨基酸脱羧的产物：A．HisB．GluC．TrpD．TyrE．Phe105．体内合成甲状腺素、儿茶酚胺类的基本原料是： A．TyrB．TrpC．LysD．HisE．Thr106．肠道内氨基酸的主要腐败产物除外：A．苯酚B．吲哚C．甲基吲哚D．硫化氢E．以上都不是107．与运载一碳单位有关的维生素是：A．叶酸B．生物素C．维生素B12D．泛酸E．尼克酰胺108．在FH中除N5外哪一位点还能结合一碳单位：4A．N3B．N1C．N10D．N8E．C7合成受阻时可迅速影响哪种物质合成：109．FH4A．糖B．三磷脂酰甘油C．胆固醇酯D．DNAE．磷脂110．可干扰FH合成的物质是：4A．氨甲蝶呤B．别嘌呤醇C．异烟肼D．类固醇激素E．谷胱甘肽111．磺胺可干扰哪种物质的合成：A．维生素B12B．吡哆醛C ．CoAD．生物素E．叶酸112．dUMP→dTMP提供甲基的一碳单位的是：A．N5－甲基四氢叶酸B．N5，N10－甲烯四氢叶酸C．N5，N10－甲炔四氢叶酸D．N5－亚氨甲基四氢叶酸E．N10－甲酰四氢叶酸113．人体内必需的含硫氨基酸是：A．CysB．Va1C．MetD．LeuE．胱氨酸114．SAM被称为活性甲硫氨酸是因为它含有： A．高能磷酸键B．高能硫酯键C．活性-SHD．活性甲基E．活泼肽键115．N5-CH3-FH4中的-CH3，只能用于合成：A．MetB．N5，N10－CH3－FH4C．N5，N10＝CH2－FH4D．嘧啶碱基E．嘌呤碱基116．蛋氨酸循环中需要：A．生物素B．维生素B12C．维生素B6D．吡哆醛E．CoA117．体内的活性硫酸根为：A．（Cys）2B．SAMC．CysD．PAPSE．Met118．谷胱甘肽还原酶的辅酶是： A．NADP十B．NAD＋C．FADD．FMNE．CoA119．关于蛋白质的叙述哪项是错误的：A．可氧化供能B．可作为糖异生的原料C．蛋白质的来源可由糖和脂肪替代D．含氮量恒定E．蛋白质的基本单位是氨基酸120．ALT为体内广泛存在的转氨酶，它的产物不包括： A．AlaB．AspC．α-酮戊二酸D．GluE．丙酮酸121．关于蛋白质营养作用的叙述哪项是错误的：A．动物蛋白的营养价值高B．必需氨基酸的含量少则营养价值低C．蛋白质的混合食用有助于营养价值的提高D．必需氨基酸的长期缺乏可造成负氮平衡E．有些氨基酸在体内不能合成122．关于腐败作用的叙述哪项是错误的：A．是指肠道细菌对蛋白质及其产物的代谢过程B．腐败能产生有毒物质C．形成假神经递质的前体D．腐败作用形成的产物不能被机体利用E．肝功能低下时，腐败产物易引起中毒123．α-酮酸不能被利用合成：A．CO2B．尿素C．酮体D．非必需氨基酸E．糖124．不能通过转氨基作用脱去氨基的是：A．丝氨酸B．赖氨酸C．亮氨酸D．蛋氨酸E．半胱氨酸125．在氨基酸转氨基过程中不会产生：A．氨基酸B．α-酮酸C．磷酸吡哆胺D．NH3E．磷酸吡哆醛126．与氨基酸脱氨基无关的酶是：A．ALTB．天冬氨酸氨基甲酰转移酶C．L－谷氨酸脱氢酶D．腺苷酸代琥珀酸裂解酶E．腺苷酸代琥珀酸合成酶127．关干L-谷氨酸脱氢酶的叙述哪项是错误的： A．辅酶是尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸B．催化可逆反应C．在骨路肌中活性很高D．在心肌中活性很低E．以上都不是128．饥饿时不能用作糖异生原料的物质是：A．乳酸B．甘油C．丙酮酸D．亮氨酸E．苏氨酸129．α-酮酸的代谢不能产生：A．CO2B．ATPC．NH3OD．H2E．非必需氨基酸130．人体内氨的主要来源不包括：A．氨基酸的脱氨基作用B．蛋白质的腐败作用C．细菌尿素酶对尿素的水解D．肾脏分泌NH3E．葡萄糖－丙氨酸循环131．关于肾小管分泌NH3的叙述哪项是错误的：A．NH3可与H+结合成NH4+B．NH3较NH4+难被重吸收C．酸性尿有利于分泌NH3D．碱性尿妨碍分泌NH3E．碱性利尿药可能导致血氨升高132．用15NH4Cl饲养动物猴，检测肝中不含15N的物质是： A．精氨酸B．尿素C．氨基甲酰磷酸D．瓜氨酸E．鸟氨酸133．在尿素合成的过程中，活性最低的酶是：A．CPS-ⅠB．鸟氨酸琥珀酰转移酶C．精氨酸代琥珀酸合成酶D．精氨酸代琥珀酸裂解酶E．精氨酸酶134．下列哪种不能转变成其它的一碳单位：A．N5-甲基四氢叶酸B．N5，N10-甲烯四氢叶酸C．N5，N10-甲炔四氢叶酸D．N5-亚氨甲基四氢叶酸E．N10-甲酰四氢叶酸135．维生素B12缺乏时，N5-CH3-FH4不能转交给：A．MetB．SAMC．S-腺苷同型半胱氨酸D．同型半胱氨酸E．Cys136．关于谷胱甘肽的叙述哪项是错误的： A．由谷氨酸、胱氨酸和甘氨酸所组成 B．活性基因是－SHC．在细胞内GSH的浓度高于GSSGD．参与生物转化E．参与消除自由基137．苯丙酮酸尿症（PKU）缺乏的酶是：A．苯丙氨酸羟化酶B．酪氨酸转氨酶C．酪氨酸羟化酶D．苯丙氨酸转氨酶E．酪氨酸酶138．白化病缺乏的酶是：A．苯丙氨酸羟化酶B．苯丙氨酸转氨酶C．酪氨酸酶D．酪氨酸转氨酶E．酪氨酸羟化酶139．糖类、脂类、氨基酸分解时，进入三羧酸循环氧化的物质是： A．丙酮酸B．α-磷酸甘油C．乙酰辅酶AD．α-酮酸E．以上都不是140．变构调节的机制是：A．与必需基团结合B．与调节亚基或调节部位结合C．与活性中心结合D．与辅助因子结合E．与活性中心内的催化部位结合141．磷酸二羟丙酮是哪两种代谢之间的交叉点：A．糖-氨基酸B．糖-脂肪酸C．糖-甘油D．糖-胆固醇E．糖-核酸142．长期饥饿时大脑的能量来源主要是：A．葡萄糖B．氨基酸C．甘油D．酮体E．糖原143．关于酶的化学修饰，错误的是：A．一般都有活性和非活性两种形式B．活性和非活性两种形式在不同的酶催化下可以互变 C．催化互变的酶受激素等因素的控制D．一般不需消耗能量E．化学修饰的方式多为肽链的磷酸化和脱磷酸化144．酶化学修饰调节的主要方式是：A．甲基化与去甲基化B．乙酰化与去乙酰化C．磷酸化与去磷酸化D．聚合与解聚E．酶蛋白的合成与降解B型题：A．LeuB．PheC．MetD．GlyE．Arg1．分解时经Tyr进一步代谢的氨基酸是：2．尿素循环中出现的是：3．属于含硫氨基酸的是：A．γ－谷氨酰基循环B．葡萄糖－丙氨酸循环C．蛋氨酸循环D．尿素循环E．嘌呤核苷酸循环4．在肌肉中，氨的运输方式是：5．在肌肉中，氨基酸脱氨基的方式是：6．在细胞内，提供活性甲基的方式是：A．腺苷酸代琥珀酸B．精氨酸代琥珀酸C．氨基甲酰磷酸D．AspE．鸟氨酸7．含高能键的是8．在肌肉中，氨基酸脱氨时可产生9．在尿素合成的起点和终点均出现的是A．TrpB．AlaC．TyrD．ArgE．Cys10．鸟氨酸循环中出现：11．PAPS的前体氨基酸是：12．儿茶酚胺来源于：A．尿素B．尿酸C．尿囊素D．精氨酸代琥珀酸E．腺苷酸代琥珀酸13．鸟氨酸循环的中间产物是：14．嘌呤核苷酸循环的中间产物是：15．氨基酸代谢的终产物是：A．γ-氨基丁酸B．牛磺酸C．5－羟色胺D．多胺E．组胺16．Glu脱羧的产物是：17．Cys氧化脱羧的产物是：18．His脱羧的产物是：A．维生素B12B．磷酸吡哆醛C．NAD+D．FH4E．维生素PP19．转氨酶的辅酶是：20．L－谷氨酸脱氢酶的辅酶是：21．N5－CH3－FH4转甲基酶的辅酶是：A．HisB．TrPC．TyrD．PheE．Leu22．没有共轭双键的氨基酸是：23．可分解产生少量维生素的氨基酸是：24．由氨基酸代谢而来的氨基酸是：A．草酰乙酸B．琥珀酸C．精氨酸代琥珀酸D．腺苷酸代琥珀酸E．谷氨酰胺25．尿素循环的中间产物是：26．丙酮酸羧化支路的中间产物是：27．丙二酸的结构类似物是：A．SAMB．PAPSC．NAD＋D．FADE．FMN28．可提供硫酸基团的是：29．谷氨酸脱氢酶的辅酶是：30．可提供甲基的是：A．GluB．AspC．瓜氨酸D．鸟氨酸E．精氨酸代琥珀酸31．两种氨基酸的缩合产物是：的是：32．直接为尿素循环提供－NH233．Arg直接分解的产物是：（三）问答题1．简述血氨的来源与去路。

（一）单选题1．转氨酶的辅酶为（）A．NAD+B．NADP+C．FAD D．FMN E．PLP2．氨的主要代谢去路是（）A．合成尿素B．合成谷氨酰胺C．合成丙氨酸D．合成核苷酸E．合成非必需氨基酸3．合成尿素的器官是（）A．肝脏B．肾脏C．肌肉D．心脏E．胰腺4．1mol尿素的合成需消耗ATP摩尔数（）A．2 B．3 C．4 D．5 E．65．有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错误的（）A．循环作用部位是肝脏线粒体B．氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体C．尿素由精氨酸水解而得D．每合成1mol尿素需消耗4mol ATPE．循环中生成的瓜氨酸不参与天然蛋白质合成6．肾脏中产生的氨主要由下列反应产生（）A．胺的氧化B．氨基酸嘌呤核苷酸循环脱氨C．尿素分解D．谷氨酰胺水解E．氨基酸氧化脱氨7．以甘氨酸为原料参与合成反应的物质有（）A．谷胱甘肽B．血红素C．嘌呤核苷酸D．胶原E．以上都是8．参与尿素循环的氨基酸是（）A．蛋氨酸B．鸟氨酸C．脯氨酸D．丝氨酸E．丙氨酸9．一碳单位的载体是（）A．二氢叶酸B．四氢叶酸C．生物素D，焦磷酸硫胺素E．硫辛酸10．甲基的直接供体是（）A．蛋氨酸B．S-腺苷蛋氨酸C．半胱氨酸D．牛磺酸E．胆碱11．在鸟氨酸循环中，尿素由下列哪种物质水解而得（）A．鸟氨酸B．半胱氨酸C．精氨酸D．瓜氨酸E．谷氨酸12．参与生物转化作用的氨基酸是（）A．酪氨酸B．色氨酸C．谷氨酸D．半胱氨酸E．丝氨酸13．蛋白质的腐败作用指（）A．肠道尿素分解B．肠道未吸收氨基酸在肠道细菌作用下分解C．肠道中胺的生成D．肠道中吲哚物质的生成E．上面的都对14．鸟氨酸循环的主要生理意义是（）A．把有毒的氨转变为无毒的尿素B．合成非必需氨基酸C．产生精氨酸的主要途径D．产生鸟氨酸的主要途径E．产生瓜氨酸的主要途径15．请指出下列哪一种酶可作为肝细胞高度分化程度的指标（）A．乳酸脱氢酶B．氨基甲酰磷酸合成酶ⅠC．醛缩酶D．丙酮酸脱氢酶E．精氨酸代琥珀酸裂解酶16．临床上对高血氨病人禁止用碱性肥皂水灌肠的原因是（）A．碱性条件下NH3易生成而被细胞膜吸收B．碱性条件下，NH3转变为NH+4增多，有利于排铵C．酸性条件下，NH3生成减少，易于排铵D．酸性条件下，NH3进入细胞内的量减少，NH+4也生成减少E．以上都对17．人体内γ-氨基丁酸来源于哪一种氨基酸代谢（）A．半胱氨酸B．谷氨酸C．谷氨酰胺D．丝氨酸E．苏氨酸18．下列哪种氨基酸脱羧后能生成使血管扩张的活性物质（）A．赖氨酸B．谷氨酸C．精氨酸D．组氨酸E．谷氨酰胺19．哪一种化合物不是甲基接受体（）A．胍乙酸B．同型半胱氨酸C．胱氨酸D．去甲肾上腺素E．磷脂酰乙醇胺20．尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是（）A．氨基甲酰磷酸B．鸟氨酸和瓜氨酸C．精氨酸和延胡索酸D．精氨酸代琥珀酸E．尿素和鸟氨酸21．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的变构激活剂是（）A．氨基甲酰磷酸B．鸟氨酸C．延胡索酸D．精氨酸E．N-乙酰谷氨酸22．可以由氨基酸转变的含氮化合物是（）A．嘌呤核苷酸B．嘧啶核苷酸C．肌酸D．肾上腺素E．以上都是23．一碳单位主要由哪种氨基酸提供（）A．色氨酸B．甘氨酸C．组氨酸D．丝氨酸E．以上都是24．除叶酸外，与一碳单位转运有密切关系的维生素是（）A．维生素PP B．生物素B．泛酸D．维生素B1 E．维生素B12 （二）填空题1．体内不能合成而需要从食物供应的氨基酸称为。

氨基酸的合成代谢
氨基酸的合成代谢要点：
氨的来源：氨甲酰磷酸、谷氨酸、谷氨酰胺
碳骨架来源：tca循环、糖酵解、磷酸戊糖途径等关键中间新陈代谢产物（糖代谢途径）
起始化合物：α-酮戊二酸（谷氨酸族）、草酰乙酸（天冬氨酸族）、丙酮酸（丙氨
酸族）、3-磷酸甘油酸（丝氨酸族）、pep和4-磷酸赤藓糖（芳香族）、5-磷酸核糖（组
氨酸）
α-酮戊二酸（源自tca循环），经氨基化反应可以分解成谷氨酸，再进而制备谷氨
酰胺、脯氨酸、精氨酸。

草酰乙酸（来自tca循环）经转氨基作用生成天冬氨酸，再进而合成天冬酰胺、甲硫
氨酸、苏氨酸、赖氨酸、异亮氨酸。

特别注意：glu、gln制备来源于氨基化反应，asp、asn制备来源于转回氨基促进作用。

以丙酮酸（来自糖酵解）为起始物，生成丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸。

1.丙酮酸起至提供更多羟乙基作用
2.先形成相应的酮酸，再转氨基形成氨基酸
3.氨基供体为谷氨酸
以3-磷酸甘油酸（来自糖酵解）为起始物，生成丝氨酸，再经转羟甲基酶（辅酶fh4，见一碳单位）作用形成甘氨酸；也可形成半胱氨酸（s来自met）。

五芳香族氨基酸
以pep（来自糖酵解）和4-磷酸赤藓糖（来自磷酸戊糖途径）为起始物，莽草酸为芳
香族氨基酸合成前体，分支酸为重要分歧点化合物。

以5-磷酸核糖（源自磷酸戊糖途径）为初始物。