下载文档原格式
第七章 氨基酸代谢名词解释氮平衡（nitrogen balance）必需氨基酸（essential amino acids）食物蛋白质互补作用(supplementary effect)蛋白质的营养价值(nutritive value)假神经递质(falseneurotransmitter)蛋白质的腐败作用(putrefaction)一碳单位(onecarbonunit)氨基酸的代谢库(metabolic pool)转氨基作用(transamination)嘌呤核苷酸循环(purinenucleotide cycle)联合脱氨基作用(transdeamination)氧化脱氨基作用(oxidatlvedeamination)生糖氨基酸（glucogenic amino acid）生酮氨基酸（ketogenic amino acid）生糖兼生酮氨基酸（glucogenic and ketogenic amino acid）丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucosecycle)鸟氨酸循环(ornithinecycle)苯酮酸尿症(phenylkeronuria，PKU)活性蛋氨酸(actlvemethionine)甲硫氨酸循环(methioninecycle)PAPS问答题1. 试述谷氨酸通过代谢可以转变成哪些物质?请写出其主要的反应式及关键酶。
2. 写出下列氨基酸与 -酮戊二酸转氨基后生成相应 -酮酸的名称。
3. 为什么测定血清中转氨酶活性可以作为肝、心组织损伤的参考指标?4. 试述鸟氨酸循环、丙氨酸-葡萄糖循环、蛋氨酸循环的生理意义。
5. 试述谷氨酰胺生成及分解的意义。
6. 简述体内氨基酸代谢库的来源与去路。
7. 什么是尿素循环，有何生物学意义?8. 试述氨中毒肝昏迷的机制。
为什么对高氨血症患者禁用碱性肥皂水灌肠和不宜用碱性利尿剂。
9. 简述 -氨基丁酸的生成及生理功能。
10. 试述苯丙氨酸的代谢途径。
第七章氨基酸代谢【目的和要求】1、掌握体内氨基酸的来源与去路；氨的来源与去路；掌握氨基酸脱氨基方式及基本过程；2、掌握一碳单位的定义、种类、载体和生物学意义。
3、熟悉必需氨基酸的种类和蛋白质的营养价值与临床应用。
4、了解个别氨基酸代谢，了解氨基酸代谢中某个酶缺陷或活性低时所导致的氨基酸代谢病。
【本章重难点】1氨基酸的来源和去路2．氨的来源和去路3．鸟氨酸循环4．联合脱氨基作用学习内容第一节蛋白质的营养作用第二节氨基酸的一般代谢第三节个别氨基酸的代谢第一节蛋白质的营养作用一氨基酸的来源和去路㈠氨基酸的来源氨基酸是蛋白质的基本组成单位。
参加体内代谢的氨基酸，除经食物消化吸收来以外，还来自组织蛋白质分解和自身合成。
这些氨基酸混为一体，分布在细胞内液和细胞外液，构成氨基酸代谢库。
体内的氨基酸的来源和去路保持动态平衡，它有三个来源：⒈食物蛋白质经消化吸收进入体内的氨基酸。
组成蛋白质的氨基酸有二十种，其中有8种是人体需要而不能自身合成，必需由食物供给的，称为必需氨基酸。
它们为苏氨酸、色氨酸、缬氨酸、赖氨酸、亮氨酸、异亮氨酸，苯丙氨酸及蛋氨酸。
其余十二种氨基酸在体内可以合成或依赖必需氨基酸可以合成，称为非必需氨基酸。
食物蛋白质营养价值的高低取决于食物蛋白质所含必需氨基酸的种类、数量和比例。
种类齐全、数量大、比例与人体需要越接近，其营养价值越高。
为提高蛋白质的营养价值，把几种营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸相互补充，从而提高氨基酸的利用率，称为蛋白质营养的互补作用。
蛋白质具有高度种属特异性，不能直接输入人体，否则会产生过敏现象。
进入机体前必先在肠道水解成氨基酸，然后吸收入血。
蛋白质的消化作用主要在小肠中进行，由内肽酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶）和外肽酶（羧基肽酶、氨基肽酶）协同作用，水解成氨基酸，水解生成的二肽也可被吸收。
未被吸收的氨基酸及蛋白质在肠道细菌的作用下，进行分解代谢，其代谢过程可产生许多对人体有害的物质（吲哚、酚类、胺类和氨），此过程称为蛋白质的腐败作用。
《基础生物化学》试题第七章氨基酸代谢单选题1.生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为：[1分]A氧化脱氨基B转氨基C联合脱氨基D直接脱氨基参考答案：C2.成人体内氨的最主要代谢去路为：[1分]A合成非必需氨基酸B合成必需氨基酸C合成NH4+随尿排出D合成尿素参考答案：D3.转氨酶的辅酶组分含有：[1分]A泛酸B吡哆醛（或吡哆胺）C尼克酸D核黄素参考答案：B4.GPT（ALT）活性最高的组织是：[1分]A心肌B脑C骨骼肌D肝参考答案：D5.嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪些组织中进行？[1分]A肝B肾C脑D肌肉参考答案：D6.嘌呤核苷酸循环中由IMP生成AMP时，氨基来自：[1分]A天冬氨酸的α-氨基B氨基甲酰磷酸C谷氨酸的α-氨基D谷氨酰胺的酰胺基参考答案：A7.在尿素合成过程中，下列哪步反应需要ATP？[1分]A鸟氨酸+氨基甲酰磷酸→瓜氨酸+磷酸B瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸C 精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡素酸D精氨酸→鸟氨酸+尿素参考答案：B8.鸟氨酸循环的限速酶是：[1分]A氨基甲酰磷酸合成酶IB鸟氨酸氨基甲酰转移酶C精氨酸代琥珀酸合成酶D精氨酸代琥珀酸裂解酶参考答案：C9.氨中毒的根本原因是：[1分]A肠道吸收氨过量B氨基酸在体内分解代谢增强C肾功能衰竭排出障碍D肝功能损伤，不能合成尿素参考答案：D10.体内转运一碳单位的载体是：[1分]A叶酸B维生素B12C硫胺素D四氢叶酸参考答案：D11.下列哪一种化合物不能由酪氨酸合成？[1分]A甲状腺素B肾上腺素C多巴胺D苯丙氨酸参考答案：D12.下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸？[1分]A丙氨酸B苯丙氨酸C丝氨酸D羟脯氨酸参考答案：B13.鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于：[1分] A游离氨B谷氨酰胺C天冬酰胺D天冬氨酸参考答案：D14.下列中心哪一种物质是体内氨的储存及运输形式？[1分] A谷氨酸B酪氨酸C谷氨酰胺D谷胱甘肽参考答案：C15.转氨酶的辅酶为：[1分]ANAD+BNADP+CFADD磷酸吡哆醛参考答案：D16.氨的主要代谢去路是：[1分]A合成尿素B合成谷氨酰胺C合成丙氨酸D合成核苷酸参考答案：A17.合成尿素的器官是：[1分]A肝脏B肾脏C肌肉D心脏参考答案：A18.有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错误的：[1分]A循环作用部位是肝脏线粒体B氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体C 尿素由精氨酸水解而得D每合成一摩尔尿素需消耗四摩尔ATP参考答案：A19.肾脏中产生的氨主要由下列反应产生：[1分]A胺的氧化B氨基酸嘌呤核苷酸循环脱氨C尿素分解D谷氨酰胺水解参考答案：D20.参与尿素循环的氨基酸是：[1分]A蛋氨酸B鸟氨酸C脯氨酸D丝氨酸参考答案：B21.一碳单位的载体是：[1分]A二氢叶酸B四氢叶酸C生物素D焦磷酸硫胺素参考答案：B22.甲基的直接供体是：[1分]A蛋氨酸BS-腺苷蛋氨酸C半胱氨酸D牛磺素参考答案：B23.在鸟氨酸循环中，尿素由下列哪种物质水解而得：[1分]A鸟氨酸B半胱氨酸C精氨酸D瓜氨酸参考答案：C24.血氨的主要来源：[1分]A氨基酸脱氨基作用B氨基酸在肠道细菌作用下分解产生C尿素在肠道细菌脲酶水解产生D肾小管谷氨酰胺的水解参考答案：A25.体内转运氨的形式有：[1分]A丙氨酸B谷氨酰胺C谷氨酸D谷氨酰胺和丙氨酸参考答案：B26.鸟氨酸循环的主要生理意义是：[1分]A把有毒的氨转变为无毒的尿素B合成非必需氨基酸C产生精氨酸的主要途径D 产生鸟氨酸的主要途径参考答案：A27.尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢联结起来：[1分]A天冬氨酸B草酰乙酸C天冬氨酸与延胡索酸D瓜氨酸参考答案：C28.尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是：[1分]A氨基甲酰磷酸B鸟氨酸和瓜氨酸C精氨酸和延胡索酸D精氨酸代琥珀酸参考答案：B29.联合氧化脱氨基作用所需的酶有：[1分]A转氨酶和D-氨基酸氧化酶B转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶C转氨酶和腺苷酸脱氨酶D腺苷酸脱氨酶和L-谷氨酸脱氢酶参考答案：B30.一碳单位由下列哪项提供：[1分]A色氨酸B甘氨酸C组氨酸D以上都是参考答案：D31.谷草转氨酶含量最高的器官是：[1分]A肝B心C肌肉D肾参考答案：B32.谷丙转氨酶活性最低的组织是：[1分]A肝B心C肌肉D血清参考答案：D33.不能脱下游离氨的氨基酸脱氨基方式是：[1分]A氧化脱氨基B转氨基C联合脱氨基D嘌呤核苷酸循环参考答案：B34.在氨基酸联合脱氨基作用中，作递氨体的物质是[1分]A丙酮B乙酰辅酶AC草酸Dα-酮戊二酸参考答案：D35.脱氨基后能产生草酰乙酸的氨基酸是[1分]A谷氨酸B琥珀酸C天冬酰胺D天冬氨酸参考答案：D36.经氧化脱氨基作用生成α-酮戊二酸的是[1分]A天冬氨酸B苏氨酸C亮氨酸D谷氨酸参考答案：D37.引起肝昏迷的主要原因是[1分]A肠道胺类物质增多B血氨增高使脑中谷氨酸下降C血中酪氨酸增多D血氨增高使肝合成尿素增多参考答案：B38.氨在肝细胞主要合成的物质是[1分]A氨基酸B尿素C谷氨酰氨D嘌呤碱参考答案：B39.下列循环可合成尿素的是（）[1分]A鸟氨酸循环B丙氨酸-葡萄糖循环C三羧酸循环Dβ-氧化循环参考答案：A40.生物体内氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式为（）[1分]A氧化脱氨基B还原脱氨基C转氨基D联合脱氨基参考答案：C41.治疗巨幼红细胞贫血症，最有效的药物组合是（）[1分]A叶酸和VB12B叶酸和VB6C叶酸和VCDVB12和VA参考答案：A42.生酮氨基酸降解后的产物，（）。
第七章氨基酸代谢单选题1氮平衡是反映体内蛋白质代谢情况的一种表示方法,实际上是指A摄入的氮与尿中排出氮的对比关系B消化吸收的氮与排出氮的对比关系C消化吸收的氮与未吸收的氮的对比关系D摄入的氮与排出氮的对比关系E体内总的含氮量与每日排出氮量的对比关系2下列哪组氨基酸均是必需氨基酸?A Lys、Phe、Trp、TyrB Met、Phe、Val、TyrC Val、Lys、His、TrpD Cys、Met、Ala、SerE Leu、Ile、Thr、Lys3肌肉中氨基酸脱氨的主要方式是A联合脱氨作用B L-谷氨酸氧化脱氨作用C转氨作用D鸟氨酸循环E嘌呤核苷酸循环4有关S-腺苷蛋氨酸的代谢A S腺苷同型半胱氨酸甲基化而成B蛋氨酸和AMP的缩合而成C是合成亚精胺的甲基供给体D是合成胆碱的甲基供给体E以上都不是5下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸?A丙氨酸B苯丙氨酸C苏氨酸D羟脯氨酸E以上都不是6体内转运一碳单位的载体是A叶酸B维生素B12C四氢叶酸D S-腺苷蛋氨酸E生物素7下列哪一种物质是体内氨的储存及运输形式?A谷氨酸B酪氨酸C谷氨酰胺D谷胱甘肽E天冬酰胺8尿素中两个氨基来源于A氨基甲酰磷酸和谷氨酸B氨基甲酰磷酸和谷氨酰胺C氨基甲酰磷酸和天冬氨酸D氨基甲酰磷酸和天冬酰胺E谷氨酰胺和天冬酰胺9人体细胞可将某种氨基酸转变为另一种氨基酸，如:A半胱氨酸转变为蛋氨酸B苯丙氨酸转变为酪氨酸C天冬氨酸转变为亮氨酸D谷氨酸转变为赖氨酸E丝氨酸转变为缬氨酸10下列哪种物质是氨基甲酰磷酸合成酶I的变构激活剂?A谷氨酰胺B乙酰CoAC GTPD N-乙酰谷氨酸E NAD+名词解释1必需氨基酸2鸟氨酸循环3一碳单位4联合脱氨基作用5转氨基作用6生糖氨基酸7生酮氨基酸8SAM9氮平衡10嘌呤核苷酸循环问答题1氨基酸脱氨基作用有哪几种方式？2简述血氨代谢来源和去路3简述一碳单位的定义、来源和生理意义4简述体内氨基酸代谢库的来源和去路5何谓必需氨基酸?列出成人所需的8种必需氨基酸6直接生成游离氨的氨基酸脱氨基方式有哪些?各有何特点?7鸟氨酸循环的主要过程及生理意义是什么?8运用生物化学知识解释肝昏迷发生的机制及临床上采用的降血氨措施机理9简述肝昏迷氨中毒的机理10维生素B缺乏与巨幼红细胞贫血的关系是什么？12。
第七章氨基酸代谢一、名词解释1.γ-谷氨酰基循环：指通过谷胱苷肽的代谢作用将氨基酸吸收和转运到体内的过程。
2.尿素循环：指氨与CO2 通过鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸生成尿素的过程。
3.生糖与生酮氨基酸: 指在体内既能转变成糖又能转变成酮体的一类氨基酸。
4. 甲硫氨酸循环：甲硫氨酸循环指甲硫氨酸经S腺苷蛋氨酸、S腺苷同型半胱氨酸、同型半胱氨酸，重新生成甲硫氨酸的过程。
5.高氨血症：肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
6.食物蛋白质互补作用：指两种或两种以上营养价值较低的蛋白质食物混合食用，则必须氨基酸间可相互补充，从而提高营养价值。
7. 一碳单位：指某些氨基酸分解代谢过程中产生含有一个碳原子的基团，包括甲基、亚甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基等。
8．必需氨基酸：指体内需要而不能自身合成，必须由食物提供的一类氨基酸。
9.苯酮酸尿症：指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。
10．丙氨酸-葡萄糖循环：指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。
11.泛素化标记:是一种依赖ATP参与在胞浆中进行的蛋白质标记过程，标记多个泛素化分子后由蛋白酶体将其标记蛋白分解成多肽小分子物质。
补充：1.LDL 受体：广泛地分布于体内各组织细胞表面，能特异地识别和结合LDL，主要生理功能是摄取降解LDL并参与维持细胞内胆固醇平衡二、填空题1．肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是（线粒体）和（胞浆）。
2.甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是（S腺苷甲硫氨酸），甲硫氨酸合成酶的辅酶是（维生素B12）。
3.血液中转运氨的两种主要方式是：（丙氨酸）和（谷氨酰胺）。
4. 泛酸在体内经肠道吸收后几乎全部用于( )的合成，该物质是( )的辅酶。
5.肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于（氨），第二个氮直接来源于（天冬氨酸）。
生物化学复习题_第七章氨基酸代谢时间:2013-01-05 22:32来源:作者:生物界第七章氨基酸代谢•名词解释1.one carbon unit2.泛素化标记3.γ-glutamyl cycle4.ornithine（urea） cycle5.glucogenic and ketogenic amino acid6.methionine cycle7.高氨血症8.食物蛋白质互补作用9.必需氨基酸10.苯酮酸尿症•填空1. 肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是______________和______________。
2. 甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是______________，甲硫氨酸合成酶的辅酶是______________。
3. 血液中转运氨的两种主要方式是：______________ 和______________。
4. 体内有三种含硫氨基酸，它们是甲硫氨酸、______________和_____________。
5. 泛酸在体内经肠道吸收后几乎全部用于______________的合成，该物质是的辅酶。
6. 肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于______________，第二个氮直接来源于______________。
7. 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、______________ 及______________的代谢。
8. 正常情况下，体内苯丙氨酸的主要代谢途径是经羟化作用生成______________，催化此反应的酶是______________。
•问答1.为什么测定血清中转氨酶活性可以作为肝、心组织损伤的参考指标？2.简述谷氨酸在体内转变成尿素、CO2与水的主要代谢过程。
3.说明高氨血症导致昏迷的生化基础。
4.概述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。
5.给动物以丙氨酸，它在体内可转变为哪些物质？写出可转变的代谢途径名称。
参考答案一、名词解释1. one carbon unit 一碳单位指某些氨基酸分解代谢过程中产生含有一个碳原子的基团，包括甲基、亚甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基等。
生物化学试题及答案〔7〕第七章氨基酸代谢【测试题】一、名词解释1.氮平衡2.必需氨基酸3.蛋白质互补作用4.内肽酶5.外肽酶6.蛋白质腐败作用7.转氨基作用8.氧化脱氨基作用 9.联合脱氨基作用 10.多胺 11.一碳单位 12.PAPS 13. SAM二、填空题14．氮平衡有三种，分别是氮的总平衡、____、____ ，当摄入氮＜排出氮时称____。
15．正常成人每日最低分解蛋白质____克，营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为____克。
16．必需氨基酸有8种，分别是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、____、 ____ 、 ____ 、_____、____。
17．胰腺分泌的外肽酶有____、____，内肽酶有胰蛋白酶、____和____。
18．氨基酸吸收载体有四种，吸收赖氨酸的载体应是____ ，吸收脯氨酸的载体是____。
19．假神经递质是指____和____，它们的化学结构与____相似。
20．氨基酸代谢去路有合成蛋白质、____、____、____，其中____ 是氨基酸的主要分解代谢去路。
21．肝脏中活性最高的转氨酶是____，心肌中活性最高的转氨酶是____。
22．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是____或____，ADP和GTP是此酶的变构激活剂，____ 和____是此酶的变构抑制剂。
23．生酮氨基酸有____和____。
24．氨的来源有____、____、____，其中____是氨的主要来源。
25．氨的转运有两种方式，分别是____、____，在肌肉和肝脏之间转运氨的方式是____。
26．鸟氨酸循环又称____或____。
28．γ-氨基丁酸是由____脱羧基生成，其作用是____。
27．尿素分子中碳元素来自____，氮元素来自____和____，每生成1 分子尿素消耗____个高能磷酸键。
29．一碳单位包括甲基、____、____、____、____，其代谢的载体或辅酶是____。
30．可产生一碳单位的氨基酸有____、____、____、____。
第七章氨基酸和核苷酸代谢第一节蛋白质的降解第二节氨基酸的分解代谢第三节核酸的酶促降解第四节核苷酸代谢蛋白质的生理功能1、维持组织细胞的生长、更新和修补组织2、参与多种重要的生理活动3、氧化供能或转化为其它物质（占机体需要量的10-15%）蛋白质的需要量1、氮平衡(nitrogen balance)日摄入氮- 排出氮2、氮的总平衡、正平衡和负平衡3、生理需要量：80g/日（成人）蛋白质的营养价值(nutrition value)1、蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的种类、数量以及必需氨基酸的比例必需氨基酸(essential amino acid)异甲缬亮色苯苏赖（组精）-----(8+2)2、食物蛋白质的互补作用蛋白质营养价值的化学评分1、将氨基酸组成与标准蛋白（鸡蛋或牛奶蛋白）或FAO（世界粮农组织营养委员会）模型进行比较2、蛋白质的生理价值（BV）：指食物蛋白的利用率混合食物蛋白质的互补作用第一节蛋白质降解1、胞内蛋白质的降解2、蛋白质的消化吸收一、胞内蛋白质的降解1、二重功能（1）排除不正常的蛋白质；（2）排除过多的酶和调节因子。
2、降解方式（1）溶酶体降解蛋白质（2）蛋白酶体选择降解泛素化的蛋白质二、机体对外源蛋白质的消化吸收1、胃中的消化（in Stomach）胃蛋白酶或胃酸2、小肠中的消化（in Small Intestine）（1）胰液中的蛋白酶及其作用胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶、氨基肽酶、羧基肽酶（2）肠液中和小肠粘膜细胞的消化作用肠激酶、寡肽酶及二肽酶外源性氨基酸和内源性氨基酸1、食物蛋白经消化酶降解－>氨基酸－>血液－>全身各组织2、机体组织蛋白质经组织蛋白酶降解－－>氨基酸机体合成的非必需氨基酸α-氨基酸的功能1、蛋白质的组成单位；作为N原子的来源重新合成其它氨基酸。
2、能量代谢的物质；3、体内重要含氮化合物的前体。
4、细胞对氨基酸的吸收第二节氨基酸分解代谢（主要在肝脏中进行）1、氨基酸的脱氨和脱羧作用2、氨基酸分解产物的代谢3、氨基酸碳骨架的氧化途径4、生糖氨基酸和生酮氨基酸一、AA的脱氨基和脱羧基作用1、脱氨基作用( 氨基移换反应）1、转氨基作用2、氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用3、联合脱氨基作用①氧化脱氨基作用(有氨生成)L-谷氨酸氧化脱氨基作用②转氨基作用转氨酶（肝脏中产生）的特点GPT：谷丙转氨酶（肝）GOT：谷草转氨酶（心）GPT和GOT分布于各组织细胞内含量不同查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？转氨基作用的生理意义非氧化脱氨基作用(大多数在微生物体内进行)③联合脱氨基作用体系1：L-谷氨酸脱氢酶－－谷某转氨酶生理意义体系2嘌呤核苷酸联合脱氨基作用生理意义在肌肉、脑等组织中，L-谷氨酸脱氢酶的活力相对低，而腺苷酸脱氨酶的活力高。
