生长激素缺乏症ppt课件
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第一节 生长激素缺乏症 生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症,是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍,致使小儿身高低于正常儿两个标准差(-2SD)或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下。
一、病因 一、病因 1.原发性(特发性) ①遗传因素。
②特发性下丘脑、垂体功能障碍:下丘脑、垂体无明显病灶,但分泌功能不足,是生长激素缺乏的主要原因。
③发育异常。
2.继发性(器质性) ①肿瘤 ②颅内感染 ③放射性损伤 3.暂时性不良刺激 因不良刺激使小儿遭受精神创伤,致使GH分泌低下,当不良刺激消除后,这种功能障碍即可恢复。
二、临床表现 二、临床表现 1.原发性生长激素缺乏症 ①生长障碍:出生时身高和体重都正常,1岁以后呈现生长缓慢,随着年龄增长,其外观明显小于实际年龄。
身体各部比例正常,体型匀称,手足较小。
②骨成熟延迟:出牙及囟门闭合延迟,由于下颌骨发育欠佳,恒齿排列不整。
骨化中心发育迟缓,骨龄小于实际年龄2岁以上。
③青春发育期推迟。
④智力正常。
2.继发性生长激素缺乏症 可发生于任何年龄,病后生长发育开始减慢。
颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。
三、治疗原则 三、治疗原则 采用激素替代治疗。
1.GH替代治疗 基因重组人生长激素(r-hGH)已被广泛应用,治疗应持续至骨骺愈合为止。
2.合成代谢激素 生长激素释放激素。
3.性激素 同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿在骨龄达12岁时即可开始用性激素治疗,以促使第二性征发育。
男孩用长效庚酸睾酮、女孩用妊马雌酮。
四、护理措施 四、护理措施 1.指导用药,促进生长发育 生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效,应掌握药物的用量。
促合成代谢激素,有一定的肝毒性和雄激素作用,有促使骨骺提前愈合而反使身高过矮的可能,因此需定期复查肝脏功能,严密随访骨龄发育情况。
2.提供患儿及其家庭支持 运用沟通交流技巧,与患儿及其家人建立良好信任关系。