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此pp下载后可自行编辑-慢性髓性白血病上课啦！！慢性髓性白血病知识ppt课件1-慢性髓性白血病概述-目录-2-慢性髓性白血病诊断-3-慢性髓性白血病治疗慢性情性白血病慨述-疾病定议-x疾病特点-×流行病学-×发病机制-×自然病程疾病定义-×什么是慢性髓性白血病-慢性隨性白血病是骨髓造血干细胞克-隆性增殖形成的恶性肿瘤，亦称慢粒疾病特点-疾病进程慢-CML疾病特点-外周血粒细胞显著增加伴成熟障碍-嗜碱性粒细胞增多-脾大-绝大多数Ph 色体和/或BCR-ABL基因阳性-×多因急弯死口流行病学-×@ML占成人白血病的15%-×全球年发病率为16/10万~2/10万人，-×国内流行病学调查显年发病率为-0.36/10万055/10万人发病机制-9-9g+-Ph-费城染色体是由人体第9号和第22-22g-Translocation-号染色体臂之间，相互交换基因而形成-的种截短的22号染色体BCR-ABL副-合基因。
-Transeription nd translation-BCR-ABL fusion-protein-基因换一BCR-ABL融合基因蛋白-一激活多条信号通路-造血细-CML自然病程-慢性期-急变期-加速期-blast phase or-chronic-accelerated-b ast crisis-phase CP-phase,AP-BP/BC-5-6年-6-9个月-3-6个月自然病程-×慢性期@P-·外周血或骨髓中原始细胞<010-。
-末达到诊断加速期或急变期的标准。
自然病程-x加速期AP-符合下列任何一项-,外周血或骨髓中原始细胞占010019-外周血嗜减粒细胞020自然病程-×加速期AP-符合下列任何一项-。
-与治疗不相关的特续血板减沙-PLT<100x109/Ly或增（PLT1-000×109/L-治疗过程中出现P+细胞基础上的其他克隆性染色-体异常CCA/Ph+-进行性脏增大或增细胞计数增高。
asciminib获批治疗慢性髓性白血病，效果优于伊马替尼和尼洛替尼2021年02月，美国FDA授予asciminib（ABL001）2个突破性药物资格（BTD）：（1）用于治疗先前已接受过至少2种酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗、费城染色体阳性慢性髓性白血病慢性期（Ph+CML-CP）成人患者；（2）用于治疗携带T315I突变的Ph+CML-CP成人患者。
近年来，慢性髓性白血病CML的治疗已取得了进展，临床医生在治疗Ph+CML患者时可以在少数TKI中进行选择，其中包括诺华的Gleevec（格列卫，imatinib，伊马替尼）和Tasigna（nilotinib，尼洛替尼）。
大多数接受药物治疗的患者在10年后仍然存活，但仍有疾病进展的风险。
虽然对初始治疗产生耐药性的患者可以转而使用另一种TKI（即：序贯TKI治疗），但许多已批准的治疗药物针对的是ABL1激酶上相同的ATP结合位点。
这些疗法之间的相似性意味着该激酶一个区域的突变会使许多药物失效。
asciminib是一款STAMP抑制剂，是一种特异性靶向BCR-ABL1蛋白肉豆蔻酰口袋（STAMP）的药物，可将BCR-ABL1锁定为非活性构象。
作为一种STAMP抑制剂，asciminib能够克服BCR-ABL1的ATP结合位点上的突变，这可能有助于解决CML后期治疗中的TKI耐药性并可能解决脱靶活性，从而改善患者的预后。
3期ASCEMBL研究在对至少2种TKI耐药或不耐受的Ph+CML-CP患者中开展。
研究中，233例患者被随机分配，接受asciminib （每日2次40mg，n=157）或Bosulif（每日1次500mg，n=76）治疗。
数据显示，研究达到了主要终点：在治疗第24周，与Bosulif组相比，asciminib组主要分子学反应率（MMR）几乎提高一倍（25.5% vs 13.2%；双臂p=0.029）。
此外，在治疗第24周，asciminib组与Bosulif组相比完全细胞遗传学反应率更高（CCyR：40.8% vs24.2%），并且深度分子反应率更高（DMR）：asciminib组有10.8%、8.9%的患者实现MR4和MR4.5，而Bosulif组分别为5.3%和1.3%。
白血病的详细分类白血病是一类以白血球异常增多为特征的恶性肿瘤性疾病。
根据病理特点、细胞学表型和临床特征，白血病可分为多种不同类型。
本文将详细介绍几种常见的白血病分类。
一、急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）急性淋巴细胞白血病是一种起源于造血干细胞的恶性肿瘤，主要发生在儿童和青少年。
该病的特点是淋巴细胞系异常增生，造血功能减退，临床表现为发热、贫血、出血等。
ALL的诊断主要依靠骨髓穿刺和细胞学检查，治疗方案包括化疗、造血干细胞移植等。
二、急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）急性髓系白血病是一种起源于骨髓干细胞的恶性肿瘤，主要发生在成人。
该病的特点是骨髓内原始造血细胞异常增生，导致正常造血功能受损，临床表现为贫血、出血、感染等症状。
AML的诊断依靠骨髓穿刺、细胞学和分子遗传学检查，治疗方案包括化疗、造血干细胞移植等。
三、慢性淋巴细胞性白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）慢性淋巴细胞性白血病是一种起源于成熟淋巴细胞的恶性肿瘤，主要发生在老年人。
该病的特点是淋巴细胞在骨髓、外周血和淋巴组织中异常增生，临床表现为淋巴结肿大、贫血、易感染等。
CLL的诊断主要依靠外周血和骨髓涂片、免疫学检查，治疗方案包括化疗、靶向治疗等。
四、慢性髓性白血病（chronic myeloid leukemia，CML）慢性髓性白血病是一种起源于骨髓干细胞的恶性肿瘤，主要发生在成年人。
该病的特点是骨髓内有成熟和未成熟的髓系细胞异常增生，临床表现为脾肿大、贫血、出血等。
CML的诊断主要依靠外周血和骨髓涂片、分子遗传学检查，治疗方案包括靶向治疗、化疗、造血干细胞移植等。
五、慢性单核细胞白血病（chronic monocytic leukemia，CMML）慢性单核细胞白血病是一种起源于骨髓干细胞的恶性肿瘤，主要发生在老年人。
《慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南（2020年版）》要点慢性髓性白血病（CML）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15％，全球年发病率为1.6/10万～2/10万1988年以后国内几个地区的流行病学调查显示CML的年发病率为0.39/10万～0.55/10万。
一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85％～90％,尼洛替尼、达沙替尼等二代TKI一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应，逐步成为CML患者的一线治疗方案之一。
一、诊断分期及预后分组（一）诊断分期同《中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南（2020年版）》。
1.诊断标准：典型的临床表现，合并Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性即可确定诊断。
2.CML的分期：（1）慢性期：（2）加速期：（3）急变期：（二）预后评估许多因素影响着CML的慢性期及生存期。
慢性期患者目前常用的评分系统包括Sokal、Euro以及EUTOS（表1），均以临床特点以及血液学指标作为预后评分因素。
二、治疗方案推荐（一）慢性期患者的初始治疗I治疗：慢性期患者首选治疗为TKI，美国食品药品监督管理局（FDA）批准且NCCN指南、ELN指南推荐慢性期患者一线治疗TKI包括伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼、博苏替尼。
我国自主研发的氟马替尼用于新诊断CML慢性期患者一线治疗获得成功，被中国食品药品监督管理局（CFDA）批准用于新诊断CML慢性期患者一线治疗。
参照NCCN、ELN指南，结合药物的可及性，本指南推荐一线治疗包括：伊马替尼400mg，每日1次；尼洛替尼300mg，每日2次；氟马替尼600mg，每日1次，达沙替尼100mg，每日1次（图1）。
CML基本治疗目标是阻止疾病进展，延长生存期。
2.其他治疗：因各种原因无法使用TKI治疗的患者可考虑以下治疗方案。
（1）干扰素为基础的方案：在CML的TKI治疗时代，曾经的造血干细胞移植以外的最佳治疗选择——干扰素为基础的治疗方案依然是少部分患者的治疗选择。
2024年白血病【血液内科】课件一、教学内容本节课我们将学习教材《内科学》第十三章《血液系统疾病》中的第三节“白血病”。
具体内容包括：白血病的定义、分类、病理生理、临床表现、诊断标准及治疗方法。
二、教学目标1. 掌握白血病的定义、分类及临床表现。
2. 理解白血病的病理生理及诊断标准。
3. 了解白血病的治疗方法及预后。
三、教学难点与重点教学难点：白血病的分类、病理生理、诊断标准。
教学重点：白血病的临床表现、治疗方法。
四、教具与学具准备1. 教具：PPT课件、实物模型、病理图片。
2. 学具：笔记本、教材。
五、教学过程1. 导入：通过一个病例，让学生了解白血病的基本情况，引发兴趣。
2. 讲解：（1）定义：介绍白血病的概念。
（2）分类：详细讲解急性白血病和慢性白血病的区别。
（3）病理生理：讲解白血病的病理生理特点。
（4）临床表现：列举白血病的典型症状，结合病例进行分析。
（5）诊断标准：介绍白血病的诊断依据。
（6）治疗方法：讲解白血病的治疗原则及常用治疗方法。
3. 例题讲解：分析一道关于白血病诊断的例题，引导学生运用所学知识解决问题。
4. 随堂练习：针对本节课的内容，设计练习题，巩固所学知识。
六、板书设计1. 白血病2. 内容：（1）定义（2）分类（3）病理生理（4）临床表现（5）诊断标准（6）治疗方法七、作业设计1. 作业题目：（1）简述白血病的定义及分类。
（2）列举白血病的临床表现。
（3）解释白血病的病理生理特点。
（4）论述白血病的诊断标准及治疗方法。
2. 答案：（1）略。
（2）急性白血病：起病急，病情重，进展快，预后差。
慢性白血病：起病缓慢，病情较轻，进展慢，预后相对较好。
（3）白血病是一种由于骨髓造血干细胞克隆性增生导致的血液系统疾病。
病理生理特点包括：白细胞增多、红细胞和血小板减少、淋巴结肿大等。
（4）诊断标准：①临床表现：发热、贫血、出血倾向、淋巴结肿大等；②血象：白细胞增多，红细胞和血小板减少；③骨髓象：骨髓增生活跃，原始细胞增多。
慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南（2020年版）慢性髓性白血病（CML）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15%[1]，全球年发病率为1.6/10万~2/10万[2]。
我国1986至1988年在全国22个省（市、自治区）46个调查点进行的全国白血病发病情况调查显示CML的年发病率为0.36/10万[3]。
此后国内几个地区的流行病学调查显示CML的年发病率为0.39/10万~0.55/10万[4,5,6,7]。
中国CML患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄为45~50岁，而西方国家CML的中位发病年龄为67岁。
一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%~90%[8]，尼洛替尼、达沙替尼等二代TKI一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应，逐步成为CML患者的一线治疗方案之一[9,10,11]。
目前愈来愈多的临床研究数据表明，TKI治疗获得持续的深度分子学反应（DMR）超过2年的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（treatment free remission, TFR），即功能性治愈[12]。
尽快获得完全细胞遗传学反应（CCyR）以及更深的分子学反应是CML治疗近期目标，改善生活质量和功能性治愈是CML治疗的长期目标。
功能性治愈成为越来越多CML患者追求的治疗目标。
需要注意的是，停药对DMR 水平、停药后监测以及随访具有严格的要求，停药的长期安全性尚不明确，建议在临床研究中进行。
有条件的中心在临床实践中应谨慎选择患者，应在充分知情的情况下进行停药，做好定期随访和监测。
异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）曾经是CML的一线治疗方案，但有无供者、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用。
目前以伊马替尼为代表的TKI已取代造血干细胞移植成为CML患者首选一线方案。
在CML的治疗中应该详细评估患者的全面情况后，向其推荐优势治疗选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。
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慢性髓系白血病
(1)慢性髓细胞白血病(CML)：Ph阳性CML：t(9;22)染色体异常，又称ph染色体，染色体及G6PD同工酶的分析证实，CML的病变细胞累及髓系细胞(粒、红、巨核细胞系)及B细胞。
Ph阳性CML：多见于以下两种情况：一种见于60岁以上的男性，无t(9;22)染色体异常，脾不大或轻度肿大，白细胞计数30×109/L，以成熟中性粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶积分多在300分以上，无ph染色体，骨髓涂片示粒细胞极度增生，嗜酸及嗜碱性粒细胞不多，红系明显受抑，巨核多正常。
(2)慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)：多见于男性，特征为嗜酸性粒细胞明显增多，尚存在不成熟的嗜酸性粒细胞及原始细胞，贫血、血小板增多可减少，ph多阳性。
病例可有肝脾淋巴结肿大，易发生心脏纤维化，心肌嗜酸性粒细胞浸润、难治性心衰、中枢神经系统易受累。
(3)慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL)：多见于60岁以上病人，白细胞总数持续升高，多>30×109/L，以成熟中性粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶积分多在300分以上，无ph染色体，骨髓涂片示粒细胞极度增生，嗜酸及嗜碱性粒细胞不多，红系明显受抑，巨核多正常。
