临床孤立综合征

多发性硬化之临床孤立综合征一、临床孤立综合征临床孤立综合征（clinically isolated syndromes，CIS）是指临床仅出现一次发作的CNS 炎性脱髓鞘事件综合征。

临床表现：1）临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件（通常不包括脑干脑炎以外的其他脑炎），也可出现多部位同时受累的临床表现，常见的如视力下降、肢体麻木、无力、尿便障碍等。

病变表现为时间上孤立性，临床症状持续24 小时以上。

2）最初CIS 并未包含在MS 分类中，临床观察发现一半以上的CIS 患者最终发展为MS。

具有单侧视神经炎、局灶性脊髓炎、局限性脑干炎、小脑炎，以及眼球运动障碍、共济失调，MRI 显示颅内多发病变的CIS 患者易演变为MS。

脑脊液IgG 指数、寡克隆带、血清髓鞘碱性蛋白（MBP）抗体、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体等也对CIS 诊断有一定意义。

3）CIS 的临床表现与预后密切相关，预后良者多表现只有感觉症状，临床症状完全缓解5 年后仍没有活动障碍，MRI 检查正常；预后较差者常表现多病变或有大病变，运动系统受累，不完全缓解。

2012 年MS 新分型将CIS 作为MS 的首次发病阶段，但对亚洲及非白种人群脱髓鞘病变应关注，CIS 并不能区分MS 与NMOSD 的首发，仍需观察鉴别。

二、影像学孤立综合征影像学孤立综合征（radiologically isolated syndromes，RIS）是仅有影像学资料提示脱髓鞘疾病，但患者无临床症状或体征。

根据现行的MS 诊断标准，RIS 在无脱髓鞘性疾病的临床证据的情况下，尚不能认为是MS 的一种亚型；因为MRI 阳性结果可能为非特异性。

虽然MS 表型可根据现有的病情和病史分类为复发型和进展型两大类，但是这种分类不能提供持续性病程中的具体信息。

新的分类在疾病进展与恶化方面进行了详细定义，并在临床和影像学层面进行了量化规范。

临床孤立综合征临床孤立综合征是指患者在医疗环境中感到孤独、失落甚至焦虑的一种心理状态。

在医疗护理过程中，患者往往会感到陌生、恐惧和无助，而临床孤立综合征的出现进一步加重了他们的心理负担，可能对治疗效果产生不利影响。

因此，了解临床孤立综合征的原因和可能的解决办法对于提升患者的医疗体验和康复效果至关重要。

一、原因分析1. 医疗环境的陌生感：医院的医疗环境对于患者来说往往是一个陌生而复杂的地方，充满了各种医疗设备和陌生的面孔。

患者身处其中时，很容易感到无助和不安。

2. 社交隔离：在医院住院期间，患者可能会与朋友和家人疏远，导致与外界的社交隔离。

缺乏社交支持使得患者更容易感到孤独和无助。

3. 医护人员的忙碌：医护人员在繁忙的工作中往往无暇顾及每个患者的情感需求，这使得患者很容易感到被忽视和孤独。

4. 疾病本身的影响：某些疾病或疾病治疗可能导致病人身心状态的剧烈变化，如手术后的失去独立性和功能性运动障碍等，使得患者感到被疾病所困扰和局限。

二、解决办法1. 人文关怀的加强：医护人员应该着重关注患者的情感需求，通过与患者的沟通和交流，让患者感到自己被关心和重视。

2. 社交支持的提供：医院可以建立一些互助团体或者社交活动，为患者提供与他人交流的机会。

这样可以帮助患者建立社交网络，减轻他们的孤独感。

3. 家属陪同制度：对于需要长期住院治疗的患者，可以鼓励家属适时陪同。

家人的陪伴可以提供精神上的安慰和支持。

4. 科普宣教：医疗机构可以通过针对特定疾病或治疗方法的科普宣教，向患者解释疾病的发展过程、治疗方案以及可能出现的并发症等信息。

这样可以减少患者对疾病的恐惧感和不确定感。

5. 心理干预：医院可以配备一支专业的心理咨询团队，为患者提供心理咨询和心理干预服务，帮助患者调整自己的情绪和心态，缓解临床孤立综合征。

三、结语临床孤立综合征是患者在医疗环境中常见的心理问题，给他们治疗和康复带来了一定的负面影响。

为了提升患者的医疗体验和康复效果，医疗机构应该重视患者的情感需求，加强人文关怀，提供社交支持，鼓励家属陪同，进行科普宣教，提供心理干预等措施，以减轻患者的孤独感和焦虑感，帮助他们更好地应对疾病和康复过程。

临床表现为“十三个综合征”的脑桥孤立性梗死1例报道在临床脑干梗死疾病中，脑桥梗死类型比较常见，据统计该类型疾病在脑干梗死疾病中约占到73.3%-81.8%[1]。

脑干梗死不仅可独自出现，可以和小脑、中脑、延髓等部位梗死共存。

在所有后循环卒中疾病中，孤立性脑桥梗死达15%，因梗死部位不同临床表现也存在较大差别，常见于运动型偏瘫，且伴构音障碍、共济失调、眩晕等表现[2]。

因此脑桥梗死疾病在临床上表现复杂，临床在对患者进行救治过程中要重视详细查体，及时对患者进行头部MRI检查[3]。

一个半综合征（one-and-a-half syndrome）伴同侧第七对颅神经受损称“八个半综合征”，伴对侧偏身感觉障碍和或对侧肢体偏瘫称“九个综合征”，合并同侧面部麻木称“十三个综合征”。

本研究以我院收治的一例临床表现为“十三个综合征”的脑桥孤立性梗死患者为例，分析总结其具体检查识别和治疗方法，希望通过本次研究使临床医生提高对该类疾病的认知，以便早期识别卒中及时采取针对性治疗措施，提高其生存质量，改善预后。

具体报道如下。

1.病例介绍1.1患者基本资料男，58岁，因突发头晕、行走不稳伴视物重影32小时于2022年7月13日入院。

患者于7月12日9：00在活动中突发头晕、行走不稳伴视物旋转，行走时往右侧偏斜，家属扶持可步行，伴视物上下重影，于当地诊所，测血压138/118mmHg，予口服硝苯地平片1片降压治疗；症状加重，家属扶行下行走困难加重，视物旋转，无呕吐，无失语、偏瘫，于当地中医院予阿司匹林肠溶片、阿托伐他汀钙、苯磺酸氨氯地平治疗；7月13日症状再次加重，出现口角向右侧歪斜、饮水侧漏伴左侧面部麻木及右侧下肢麻木、无力，皮肤感觉异常形似未穿裤子的感觉，无言语不利、声音嘶哑，无饮水呛咳、吞咽困难，无耳鸣、听力下降，无意识障碍、大小便障碍，转至普定县人民医院神经内科。

既往史有6年“高血压”病史，最高血压180/？mmHg，低压不祥，未规范治疗；否认糖尿病、冠心病、高脂血症病史。

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。

其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。

MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。

MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。

1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。

CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。

其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。

临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。

MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。

1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。

1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。

约10％的MS患者表现为本类型。

1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。

1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。

目前对良性型MS无法做出早期预测。

1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。