小脑性共济失调的症状

共济失调日常表现共济失调的症状主要表现在日常生活中，行走时两腿分得很宽;成年发病者，步行时不，行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活能直线。

忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平稳。

肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态，共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。

站立不稳，身体前倾或左右摇晃，当以足尖站立或以足跟站立时，摇晃不稳更为突出，易摔倒常是患者早期最易出现的症状。

很多共济失调患者走小路或不平坦的路时，行走不稳更明显，更易摔倒。

随病情的进展，共济失调患者可表现起坐不稳，甚至卧床。

动作缺乏次序或条理，不规则，混乱和不协调的一种表现。

是促动肌失去了拮抗肌收缩调整所致。

共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。

任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。

共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。

因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。

下面给大家介绍下共济失调的病因：1、中毒现象:比如药物物中毒、酒精中毒、煤气中毒等均可以弓|起共济失调。

2、年龄老化:年龄老化是发生共济失调最重要的一一个因素,随着年龄的增长,新陈代谢减慢，疾病就会趁虎而入。

3、遗传因素:共济失调主要是常染色体显性遗传,部分患者是隐性遗传,尤以小儿先妖性小脑发育不全为多见。

4、脑血管疾病:脑外伤、脑炎、脑肿瘤等。

5、维生素的缺乏: 尤其是维生素日族的缺乏,由于神经得不到充分的营养,使神经发生病变而引|发共济失调。

步态异常
小脑蚓部病变导致躯干性共济失调，步态 不规则、笨拙、不稳定、基底宽，转弯困 难，不能直线行走。
半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃运动， 左右摇晃，向病侧倾倒，视觉可部分纠正， 常伴肢体辨距不良。
感觉性共济失调步态：闭眼站立不能，摇 晃易跌倒，睁眼时视觉可部分代偿，行走 时，下肢动作沉重，高抬腿，重落地，夜 间及闭眼时加重。
小脑性共济失调
小脑蚓部病变：醉汉步态、直线行走不能. 小脑半球病变：意向性震颤、精细动作不
能、辨距不良、构音障碍、恢复动作不量、 书写障碍、眼震、肌张力减低、腱反射减 弱。 Romberg(+):蚓部病变易前后倾倒；一侧半 球或一侧前庭病变向病变侧倾倒。
大脑性共济失调
额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与 小脑半球的联系纤维，病损可引起共济失 调，症状轻，较少伴发眼震。以额叶病变 多见。
共济失调
人体的正常运动是在大脑皮层运动区、前庭器官、 小脑、深感觉、视觉等共同参与下完成运动的平 衡和协调，称为共济运动。这种协调发生障碍，
称为共济失调。
查体 分类 表现 鉴别诊断 治疗
共济失调查体
指鼻试验
嘱患者用食指尖触及前方距其0.5m检查者 食指，在触自己的鼻尖，用不同方向、速 度、睁眼与闭眼反复进行。两侧比较。
小脑病变患者双下肢抬离床面，起坐困难， 称联合屈曲征。
闭目难立征（Romberg）
患者双足并拢站立，双手向前平伸。 后索变病出现感觉性共济失调睁眼站立较
稳，闭眼时不稳； 小脑病变睁眼闭眼均不稳，蚓部病变向后
倾倒，小脑半球病变向病侧倾倒； 前庭迷路病变患者闭眼后并不立即出现身
体摇晃或倾倒，而经过一段时间后才出现 身体摇晃，且摇晃程度逐渐加强，身体多 向两侧倾倒。

共济失调伴眼运动失用症*导读：共济失调伴眼运动失用症主要是小脑萎缩，特别是小脑下蚓部最明显。

起病在1～15岁间，7岁以下多见，平均4.7岁。

病之早期表现为小脑性共济失调，肌张力低下，腱反射消失。

……共济失调伴眼运动失用症(AOA)是常染色体隐性遗传病，在日本和葡萄牙报道较多，近来报道，本病是日本最常见的隐性共济失调。

AOA的突变基因位于染色体9q13，基因编码aprataxin，是一种核蛋白，可能与DNA修复有关。

本病的病理改变主要是小脑萎缩，特别是小脑下蚓部最明显。

起病在1～15岁间，7岁以下多见，平均4.7岁。

病之早期表现为小脑性共济失调，肌张力低下，腱反射消失。

病程缓慢进展，共济失调渐加重，除步态不稳外，出现上肢共济失调。

晚期出现周围神经病，轴突型运动神经病。

有严重运动障碍。

此外，也可见肌张力不全，舞蹈样动作，脊柱侧弯，弓形足等症状。

智力发育正常，少数有轻度智力低下。

MRI显示小脑萎缩。

晚期血浆中白蛋白减低，总胆固醇增高。

眼运动性失用症是本病的特征之一，在6～12岁间出现。

正常时，当有意识的注视物体(或移动中的物体)时，眼球首先向注视的目标方向快速转动，然后头部再跟随转向该物体。

本病时，眼球不能随意转向物体的方向，而是首先由头部的移动以进行代偿，然后眼球再跟上。

这种现象称为眼运动失用症或眼球快速扫视运动障碍。

本病的诊断不难，根据①隐性遗传；②早年起病；③主要症状是小脑共济失调和眼运动失用症；④早期腱反射消失，晚期出现周围神经病；⑤寿命不受影响。

本病(AOA)与共济失调毛细血管扩张症(AT)都是隐性遗传，需要鉴别。

AOA与AT的共同点主要是神经系统症状：①早年出现共济失调；②都有眼运动性失用症；③小脑萎缩。

AOA与AT的不同点主要是非神经系统症状：AT有免疫缺陷，染色体不稳定，对X线过敏；而AOA则没有这些症状。

共济失调分级标准共济失调（Cerebellar Ataxia）是指由于小脑功能障碍导致的运动协调性障碍，主要表现为姿势控制的异常、眼球和迷路月动障碍等。

共济失调可分为多种类型，根据病情的不同，也有不同的分级标准。

本文将介绍并讨论几种常见的共济失调分级标准。

一、病史与临床表现分级标准病史与临床表现分级标准是评估共济失调患者临床表现和病情严重程度的一种方法。

根据病史、症状和体征，可以将共济失调分为轻、中、重三个级别。

轻度共济失调：患者表现为轻微运动协调障碍，日常生活中可基本正常完成大部分动作和活动。

如走路稍显不稳，但不影响正常行走。

中度共济失调：患者表现为明显的运动协调障碍，日常生活中需要依赖他人帮助。

如走路不稳，需要他人搀扶以保持平衡。

重度共济失调：患者表现为严重的运动协调障碍，几乎无法进行日常生活活动。

如无法正常行走，需要轮椅或其他辅助器具进行移动。

二、疾病进展速度分级标准疾病进展速度分级标准是根据共济失调的病程进展速度来评估患者的病情严重程度。

根据病程进展速度，可以将共济失调分为急性、亚急性、慢性三个级别。

急性共济失调：病程进展迅速，表现为较短时间内出现明显的运动协调障碍。

如几天或几周内共济失调症状迅速加重。

亚急性共济失调：病程进展较快，但比急性共济失调缓慢。

如数月内共济失调症状逐渐加重。

慢性共济失调：病程进展缓慢，表现为多年甚至十几年共济失调症状逐渐加重。

三、病因与病理分级标准病因与病理分级标准是根据共济失调的病因和病理特点来评估患者的病情严重程度。

根据病因和病理特点可以将共济失调分为原发性、继发性、遗传性三个级别。

原发性共济失调：病因是由于小脑损害引起，如小脑肿瘤、小脑退行性变等。

继发性共济失调：病因是由于其他疾病或药物导致，如酒精中毒、药物副作用等。

遗传性共济失调：病因为遗传性基因突变导致，如脊髓小脑性共济失调等。

四、疾病分级评分标准疾病分级评分标准是综合考虑病史、临床表现、影像学和实验室检查结果等多个方面进行评估的方法。

疗
• 共济失调的病因繁多，同一种药物治疗不同原因 的共济失调疗效差异很大，同一家族的不同患者 对于药物的反应也可能不一致； • so共济失调目前尚无特效疗法，除一般支持疗法 外可用针刺治疗，体疗及肢体功能锻炼； • 也可用各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注等。 • 小脑性共济失调传统的治疗方法主要以药物治疗、 高压氧治疗、中医治疗、康复治疗。
共济失调
• • • • • 概述 病因 分类和临床表现 治疗 护理措施
概述
• 指由本体感觉、前庭迷路、小脑系统损害 所引起的机体维持平衡和协调不良所产生 的临床综合症。
• 它主要是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。 肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能 维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时 出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜， 视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起 的失用症。
• • • • 告知病人寻求帮助的方法:床头铃、厕所呼叫铃等。 床有护栏，厕所及走廊装有扶手。 保持地面的平整、干燥，防湿防滑。 嘱其穿防滑底鞋，为其选择三角手杖等合适的辅 助用具，家属陪伴在旁。 • 注意轮椅、平车的安全使用。
早期康复护理
重视患侧刺激和保护 保持良好的肢体位置 体位变换（翻身） 床上运动训练（关节被动运动、起坐训练等）
生活护理
• 保持床单元的整洁、清洁等，减少对皮肤的机械 性刺激。 • 指导病人学会和配合使用盥洗用具及便器，并为 其提供方便的条件、隐蔽的环境和充足的时间。 • 做好基础护理，并严格无菌操作，预防感染。 • 协助定时翻身拍背，避免拖拉推的动作。 • 鼓励病人均衡饮食，养成良好的排便习惯。
安全护理
恢复期康复护理
转移动作训练、坐位训练、站立训练、日常生活活动 训练、平衡共济训练等。上肢功能训练以运动和作业 疗法为主，下肢以改善步态为主。

狗狗细小后一星期四肢无力-狗狗四肢无力走路摇晃狗狗四肢无力走路摇晃你能想象得到你的狗狗有一天无法再奔跑吗？大多人都没有听说过共济失调症这一名词，但它的症状直观表现就是运动失调，狗狗行走奔跑都会失去平衡。

不管是人还是其它动物，走路行动都是靠每只脚之间的协调合作才能保持平衡，然而共济失调症会让狗狗一走起来就四处摇晃。

虽然这种疾病不怎么常见，但引起原因繁多，而且难以预防，如果主人没能及时发现，狗狗可能就会丧失运动能力。

一、狗狗共济失调症是什么？一般来说狗狗的共济失调症分为三种，每一种都会直接影响狗狗的运动能力。

1.肌肉运动知觉出现问题肌肉运动知觉是一种自我运动和身体姿势的感觉，有时候也被叫做“第六感”或本体感受。

这种共济失调一般是由于脊髓出现了问题，包括出血、肿瘤、椎间盘突出以及神经问题。

2.前庭综合征前庭综合征会直接影响狗狗的平衡能力，一般是内耳问题或脑部问题引起的，狗狗会四处摇晃、头晕无法直走甚至是站不起来。

3.小脑疾病顾名思义，这种共济失调就是小脑疾病引起的，而小脑也是控制平衡能力的部位，所以狗狗会头晕眼花无法行走，这种疾病的症状与中风很相像。

二、狗狗共济失调的症状四肢无力；头部倾斜；听力下降甚至耳聋；头晕；四处摇晃、突然被绊倒；嗜睡；抽搐；眼睛异常运动；恶心呕吐；食欲不振；行走困难、脚步异常；患有共济失调症的狗狗最明显的症状就是异常的行走方式，同时还会伴随头部摇晃和眼睛飘忽不定，甚至是出现抽出行为。

同时主人也会发现狗狗每一步之间的距离都会过大或过小，落脚动作的幅度也很大，甚至要转个圈才落下。

三、狗狗共济失调的原因1.肌肉运动知觉出现问题脊髓创伤；脊髓变性；脊髓处有血块；脊髓肿瘤；脊柱感染；脊柱发炎；囊肿；脊柱结构异常。

2.前庭综合征耳朵受到感染或受伤；耳朵或颅骨存在肿瘤引起癌症；免疫疾病；甲状腺功能低下；大脑炎症；犬瘟热病毒感染大脑；钙，钾或葡萄糖含量低；硫胺素缺乏。

3.小脑疾病小脑细胞变性；脑肿瘤；小脑或颅骨结构异常；脑部感染或炎症。

是以平衡障碍为主，表现为站立或步行时躯体易向患侧倾斜，摇晃不稳，沿直线走时更为明显，改变头位可使症状加重，四肢共济运动多正常。

此外有明显的眩晕、呕吐、眼球震颤。

多见于Meniere病、桥小脑角综合症等
共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济失调；③前庭迷路性共济失调；④大脑型共济失调。

而临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。

大脑性共济失调通常不如小脑性共济失调症状明显，较少伴发眼球震颤。

大脑性共济失调分为以下三种：
1．额叶性共济失调出现于额叶或额桥小脑束病变时，表现如同小脑性共济失调，如体位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒；除有对侧肢体共济失调外，常伴有腱反射亢进、肌张力增高、病理反射阳性，以及精神症状、强握反射和强直性跖反射等额叶损害表现。

2．顶叶性共济失调表现对侧患肢不同程度的共济失调，闭眼时症状明显，深感觉障碍多不重或呈一过性；两侧旁中央小叶后部受损可出现双下肢感觉性共济失调及大小便障碍。

3．颞叶性共济失调较轻，可表现一过性平衡障碍，不易早期发现。

大脑皮质额叶→额桥束
顶叶、枕叶、颞叶→顶枕颞桥束
由大脑皮质额叶起始的纤维组成额桥束；由顶、枕、颞叶起始的纤维组成顶枕颞桥束；这些纤维下行经内囊、大脑脚底的两侧，进入脑桥终止于同侧脑桥核。

脑桥核发出的纤维越过中线，经对侧小脑中脚进入小脑，主要终止于新小脑皮质。

构成了皮质一脑桥一小脑系。

内科学症状部分：小脑失调症>>>
诊断：
痪和痴呆.这些综合征包括Menzel显性遗 传疾病(伴颅神经障碍和强直);DejerineThomas散发性或隐性遗传综合征(有显著 的帕金森综合征症状);亚速尔型运动系统 变性(Machado-Joseph病);以及小脑性共 济失调伴自主神经功能障碍(Shy-Drager 综合征).
内科学症状部分：小脑失调症>>>
病因：
足，不能制约亢阳，阴亏于下，阳浮于上， 虚风内生，而致肢体颤振，躯体摇晃;脑 失所养，故思维迟钝，表情呆板，智能低 下，精神委靡。
内科学症状部分：小脑失调症>>>
诊断：
Friedreich共济失调是脊髓共济失调 的原型.属于常染色体隐性遗传.相关的基 因定位于第9号染色体.在5~15岁之间出现 步态不稳,继而出现上肢共济失调与呐吃. 智力往往也有减退.震颤如有出现是属于 次要症状.腱反射消失,并有大纤维传导的 感觉(振动觉与位置觉)丧失.常见弓形足, 脊
内科学症状部分：小脑失调症>>>
诊断：
理变化局限于小脑以及偶尔下橄榄体.临 床上只有小脑功能障碍的体征.
在多系统萎缩(橄榄体桥脑小脑萎缩) 中,共济失调在青年和中年发病.附加的症 状包括不同组合的强直,锥体外系症状,感 觉障碍,下运动神经元症状与自主神经功 能障碍.在某些家族中可发生视神经萎缩, 色素沉着性视网膜炎,眼肌瘫
检查项目： 脑脊液培、脑脊液压、脑电图检、核磁共 振。
内科学症状部分：小脑失调症>>>
相关症状：
蛛网膜粘连 脑膜增厚 小脑-视网膜综合征 小脑功能损害 脑电波的改变 脑桥小脑角综合征 血脑屏障通透性高 小脑定向力和功能障碍 小脑体征 定位体征。

【 关键词】 脊髓小脑共济失调； 多系统萎缩； 临床表现； 核磁影像学特点 【 中图分类号】 Ｒ７５１ 【 ． ４ 文献标识码】 Ａ 【 文章编号】 １０ — ３６ ２１）３ ０５ — ３ ０２ ７８ （０２０ — ３４ ０
脊髓 小脑共济失调（ｐｎｃｒｂｌｒａ ｘ ｓＳ Ａ ） ｓｉ ｅｅｅ ａ ｔ ｉ ，Ｃ ｓ是一 大类 ｏ ｌ ａａ
以累及 人类 中枢 神经 系统 为主的进行性 神经系统 变性 病 ， 一 是
Ｉ
种单基因遗 传病 ， 为常染 色体显性 遗传 ， 多 临床 上 以进行性 小
脑性共 济失 调为主要症状 。按 照基 因型分类 ， 今为止共发 现 迄
Ｉ Ｉ Ｉ Ｕ Ⅳ
ＳＡ １ ２ Ｃ ～ ６等若 干亚型 。Ｓ Ａ和 ＭＳ Ｃ Ａ患者在 临床表 现和核 磁 影 像学表现相近 ， 尤其是遗传史不 明的 Ｓ Ａ患者 同 Ｏ Ｃ Ｃ Ｐ Ａ患 者
症状 ３组。首 发行 走 困难或僵 硬 ２例 ； 首发 症状震 颤 ６例 ； 肌 张力增高患者 ３ ； 例 语言障碍患者 ５例 ； 二便障碍患 者 ３例 ； 体 位性低血压症状患者 ５例 ； 眼震患 者 ２例 ； 势反射 异常 患者 姿
１例 。
１ １ 一般资料 ．
病 例组 Ａ来源 门诊临床 初 步诊断 的 Ｓ Ａ家 Ｃ
系患者。收集 ９个 家 系共计 患病 ２ ２例 ， 为汉族 。 目前共 发 均 病患者 ２ ２例 ， １ ， １ ； 男 ０例 女 ２例 发病年龄 １ ４ ８— ８岁 ， 平均年龄
３ ．０岁 ； 性 平 均 发病 年 龄 ２ ．ｏ岁 ， 性 平 均 发 病 年 龄 １３ 女 ９０ 男
３ ．０ ； ３６ 岁 病程平均 ９ １ ．０年。病例组 Ｂ来源于 门诊 临床初步诊

眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调 性眼震，尤其与前庭联系受累时出现双眼 来回摆动，偶可见下跳性眼震、反弹性眼 震等。

可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变。 患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外 力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸 前(回弹现象)。
小脑蚓部病变：醉汉步态、直线行走不能. 小脑半球病变：意向性震颤、精细动作不 能、辨距不良、构音障碍、恢复动作不量、 书写障碍、眼震、肌张力减低、腱反射减 弱。 Romberg(+):蚓部病变易前后倾倒；一侧 半球或一侧前庭病变向病变侧倾倒。
①周围神经或神经根病。 ②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓 病、肿瘤。 ③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性 硬化、肿瘤。 ④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。

病变特点：睁眼可代偿，闭目明显，伴关 节位置觉、运动觉及振动觉消失或减退。 Romberg征（+），摇晃方向不一致

取仰卧位，上举一侧下肢，用足跟触及对 侧膝盖，再沿胫骨前缘下移。 小脑损害举腿和触膝时可出现辨距不良和 意向性震颤，下移时常摇摆不稳； 感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到 膝盖，下移时摇摆不定。

嘱患者用前臂快速旋前和旋后，或一手用 手掌、手背连续交替拍打对侧手掌，或用 足趾反复快速叩击地面。 小脑损害时动作笨拙，节律不均，称快复 轮替试验不能。


小脑半球损害导致同侧肢体的共济标时震颤愈明显。眼球向病 灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济 失调最重，不能完成协调精细动作，表现 协同不能，快复及轮替运动异常。字迹愈 写愈大(大写症)。

由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失 调，使说话缓慢，含糊不清，声音呈断续、 顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。

遗传性痉挛性共济失调的症状有哪些？遗传性痉挛性共济失调指的是脊髓和小脑脑干之间的一种常染色体显性遗传病，表现的症状分为三类：运动障碍，认知功能及精神上的障碍，以及其它症状和体征。

一般表现为痉挛，运动失调等症状，严重的还会引起脊柱的弯曲变形。

遗传性痉挛性共济失调指的是介于脊髓和小脑脑干之间的遗传性共济失调，属于遗传病的类别，并且是常染色体上的显性遗传。

通常表现的症状为运动障碍，认知功能还有精神上的障碍。

下面就来具体了解一下三种症状的表现。

首先是运动障碍。

运动障碍也分为几种情况。

1、共济运动障碍。

是遗传性痉挛性共济失调开罪常见的一种表现，通常呈现走路不稳，像醉汉一样。

随着病情的发展，会出现坐不稳或者连坐着都没有办法，需要卧床休息。

除此之外，构音障碍也是遗传性痉挛性共济失调的一个特征，主要表现为发音比较生硬，而且含糊不清，呈呐吃语言或吟诗样语言。

2、眼球震颤及眼球运动障碍。

3、吞咽困难和饮水发生呛咳。

这是因为患者脑干的神经团受到了损伤。

4、出现身体的震颤，主要为运动性震颤，姿势性震颤或者是意向性震颤。

5、出现痉挛的现象。

主要是因为大脑锥体束的受损，表现的症状为躯体的肢体肌张力升高，走路的时候会伴随着痉挛性的走路姿势。

6、表现锥体外系的症状。

由于基底节的受损，会出现像帕金森病一样的症状。

其次是认知功能及精神上的障碍。

这方面的受损主要表现在患者的记忆力和注意力受到损毁，另外，患者的精神状态不佳，会出现抑郁和精神行为的异常，甚至出现偏执的倾向。

此外，患者的睡眠情况也会受到影响。

除了以上的症状，还有一些其它的症状和体征表现。

1、视神经的病变。

遗传性痉挛性共济失调可以引发原发性视神经萎缩和视网膜色素变性等症状，这些患者的视野和瞳孔一般会改变。

2、患者的骨骼会发生变形。

主要表现为脊柱的侧弯或者是向后测凸出，有少数的患者还会发生爪形手或者是隐性的脊柱裂。

其中以弓形足和脊柱弯曲最为常见。

3、出现皮肤的病变。

遗传性痉挛性共济失调的患者会伴随着皮肤的鱼鳞病或者是牛奶咖啡色素斑的出现，还有面颈部皮肤毛细血管的扩张现象。

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享什么叫共济失调看完就懂了
导语：所谓共济就是指我们做动作的时候需要好多个部位共同运作，那么什么叫共济失调呢？共济失调是如何引起的，共济失调又该如何调理，我们来一起
所谓共济就是指我们做动作的时候需要好多个部位共同运作，那么什么叫共济失调呢？共济失调是如何引起的，共济失调又该如何调理，我们来一起看看，相信看完大家就都懂了。

什么叫共济失调
1、什么叫共济失调
人体的正常运动，是在大脑皮质运动区，皮质的基底核，前庭迷路系统，深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调，称为共济运动。

这些结构的病变导致协调发生碍，称为共济失调。

2、共济失调的预防
多注意饮食，注意生活起居。

若出现类似症状，应及早就医治疗。

注意适当休息，勿过劳，掌握动静结合。

宜吃富含维生素的食物，宜吃海产品、食用菌、豆类及其制品，宜吃鱼类、乳类、芝麻酱、各种蔬菜和水果等食物。

忌吃辛辣刺激性食物，忌吃高脂肪饮食。

3、共济失调有哪些症状
少年脊髓型遗传性共济失调症：为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。

临床表现：青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。

闭目难立征阳性。

肌张力低，膝踝反射消失。

病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。

下肢的位置觉和震动觉消失。

小儿遗传性共济失调护理
演讲人：
目录
1. 什么是小儿遗传性共济失调？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时进行护理？ 4. 怎么进行护理？ 5. 护理的预期效果是什么？
什么是小儿遗传性共济失调？
什么是小儿遗传性共济失调？
定义
小儿遗传性共济失调是一种神经系统疾病，主要 表现为运动协调障碍，通常是由于遗传因素导致 的小脑或小脑连接部位的损伤。
定期评估进展，及时调整治疗方案。
护理的预期效果是什么？ 提高生活质量
通过有效的护理和支持，帮助孩子更好地适应日 常生活。
提高家庭成员的参与度，形成良好的支持网络。
护理的预期效果是什么？ 心理健康
关注孩子的心理健康，促进其社会适应能力。
良好的心理支持可以帮助孩子建立积极的自我形 象。
谢谢观看
通过专业医师的指导，调整护理计划。
何时进行护理？
家庭护理
家成员应积极参与护理过程，帮助孩子进行日 常活动。
提供心理支持和情感关怀同样重要。
怎么进行护理？
怎么进行护理？
专业护理
寻求专业医护人员的帮助，进行个性化的康 复治疗计划。
物理治疗、职业治疗及言语治疗可以帮助改 善症状。
怎么进行护理？ 日常护理
早期识别这些症状可以帮助及时进行干预和治疗 。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
患者群体
小儿遗传性共济失调通常在儿童早期就会表 现出来，任何性别的儿童都有可能受到影响 。
部分遗传性共济失调可能在青少年或成年后 才开始显现。
谁会受到影响？ 家族影响
如果家族中有类似病例，其他儿童的发病风 险可能增高。
进行基因检测可以帮助识别高风险个体。
谁会受到影响？
社会影响

多系统萎缩的症状有哪些？常见症状：小脑性共济失调、皮质功能减退、共济失调、植物神经功能障碍1.纹状体黑质变性（1）中年起病，男性多见。

主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。

开始多为一侧肢体僵硬、少动，病情逐渐发展至对侧，导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等，但震颤很轻或缺如，可有位置性震颤，表现酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治疗无效。

（2）随着病情发展常出现步态不稳、共济失调等小脑体征，以及尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性晕厥和性功能不全等自主神经功能障碍。

少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、肌阵挛、呼吸和睡眠障碍等。

（3）CT检查可见双侧壳核低密度灶。

MCI显示壳核、苍白球T2低信号，提示铁沉着。

2.橄榄脑桥小脑萎缩以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点，多为散发病例，部分病例呈家族性发病，为常染色体显性遗传，称为家族性OPCA。

（1）一般未成年起病，男女均可受累，缓慢进展。

主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损，可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。

如明显步态不稳、基底加宽、眼球震颤和意向性震颤，后期出现肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征等锥体束征，波及延髓肌群出现吞咽困难、呛咳、构音障碍和舌肌束颤。

可见强直、震颤、运动缓慢等锥体外系症状，罕有软腭阵挛；少数可有眼肌瘫痪，表现眼球向上或向下凝视麻痹，慢眼球运动可能是OPCA特征性表现。

可有性功能不良、尿失禁、晕厥，以及视神经萎缩等。

（2）病程中晚期MRI可清晰显示小脑、脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。

3.Shy-Drager综合征也称特发性直立性低血压，与前交感神经元变性有关，特征性临床表现是进行性自主神经功能异常，常合并Parkinson病、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征如肌萎缩等。

遗传性共济失调疾病概述遗传性共济失调(hereditary ataxia，HA)是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。

病变部位主要在脊髓、小脑、脑干，故也称脊髓-小脑一脑干疾病，也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia，SCAs)。

多于成年发病（大于30岁）表现为平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等，并可伴有复杂的神经系统损害，如锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脊髓、周围神经损害，亦可伴大脑皮质功能损害如认知功能障碍和（或）精神行为异常等。

也可伴有其他系统异常。

遗传性共济失调发病机制小脑性共济失调(cerebellar ataxia，CA)为常染色体显性遗传，近年来部分亚型基因已被克隆和测序，显示致病基因三核苷酸(如CAG)重复序列动态突变，拷贝数逐代增加为致病原因。

常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调具有遗传异质性，最具特征性的基因缺陷是扩增的CAG三核苷酸重复编码多聚谷氨酰胺通道，该通道在功能不明蛋白(ataxins)和神经末梢上发现的P/Q型钙通道α1A亚单位上;其他类型突变包括CTG三核苷酸(SCA8)和ATTCT五核苷酸(SCA10)重复序列扩增，在许多病例中这种扩增片断的大小与疾病严重性有关，且发病年龄愈小，病情愈重。

Friedreich型共济失调(FRDA)是9号染色体长臂(9q13-12.1)frataxin基因非编码区GAA三核苷酸重复序列异常扩增所致，正常GAA重复扩增42次以下，病人异常扩增(66～1700次)形成异常螺旋结构可抑制基因转录。

发病机制三核甘酸动态突变小脑性共济失调病理改变主要表现小脑、脊髓和脑干变性，故又称为脊髓小脑性共济失调(SCA)，根据临床特点和基因定位分为SCA1～21种亚型，属于三核甘酸动态突变。

三核甘酸动态突变：是由于DNA中的碱基重复单位拷贝数不稳定扩增而导致。

正常情况下重复单位拷贝数有一定限制，而在动态突变下，则大大增加。

脊髓小脑性共济失调的研究进展崔海燕，康龙丽*，李旭光，朱敏霞，戎浩(西藏民族学院医学院，高原环境与疾病相关基因研究省级重点实验室，生命科学基础实验室，咸阳712082)摘要:脊髓小脑性共济失调是一类遗传性神经系统变性疾病，目前已知的脊髓小脑性共济失调亚型有30余种（DRPLA，SCA1-8，10-23, 25-31）。

基因表达异常，谷氨酸及钙离子依赖性细胞信号转导异常是引起小脑功能紊乱的重要原因。

关键词：脊髓小脑性共济失调；神经变性疾病中图分类号: R744. 7文献标识码: AThe study progress of spinocerebellar ataxiaCUI Hai-yan, KANG Long-li, LI Xu-guang, ZHU Min-xia, RONG Hao (Medical Department of Tibet Nationality College,Plateau Environment and Genes Related to Diseases Key Laboratory of Tibet，Life Science Base laboratory, Xianyang 712082, China)Abstract: Spinocerebellar ataxias is a group of hereditary neurodegenerative disorders. To date, more than 30 kinds of subtypes of genetic spinocerebellar have been identified (DRPLA,SCA1-8,10-23,25-31). Both gene expression and glutamate-dependent and calcium-dependent neuronal signaling as important pathways leading to cerebellar dysfunction.Key words:Spinocerebellar ataxias ; Neurodegenerative disorders脊髓小脑性共济失调（spinocerebellar ataxias ,SCAs)是一组以共济失调为特征的常染色体显性遗传性神经系统变性疾病，病变除了累及脊髓、小脑外，其它组织如脊神经、脑神经、交感神经、基底神经节、丘脑、丘脑下部、大脑皮层均可受累，因此，许多患者除了共济失调外还有其它神经系统症状。