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15项重症肌无力生存质量评分量表
1.肌力评分：评估肌肉力量的程度，包括头、颈、肢体、躯干等，分为6级。
2. 活动能力评分：评估患者日常生活中的活动能力，包括步行、上下楼梯、洗澡、穿衣等，分为3级。
3. 呼吸功能评分：评估呼吸功能的程度，包括肺活量、呼气流量峰值、最大吸气负压等，分为4级。
4. 言语和咀嚼评分：评估患者的言语和咀嚼功能，分为3级。
5. 吞咽功能评分：评估患者的吞咽功能，包括口咽部和食管，分为3级。
6. 眼部运动评分：评估患者的眼部运动功能，包括视力、眼球运动、瞳孔等，分为4级。
7. 疼痛评分：评估患者的疼痛程度和影响，包括疼痛部位、频率、强度等，分为3级。
8. 疲劳评分：评估患者的疲劳程度和影响，包括疲劳感、体力活动能力、精神状态等，分为3级。
9. 心理社交评分：评估患者的心理和社交功能，包括情绪、社交支持、人际关系等，分为4级。
10. 性功能评分：评估患者的性功能和满意度，包括性欲、勃起、射精等，分为3级。
11. 睡眠评分：评估患者的睡眠质量和影响，包括入睡时间、睡眠时间、睡眠障碍等，分为3级。
12. 病情严重程度评分：评估患者的病情严重程度，包括病情稳定性、危险性、紧急性等，分为3级。
13. 治疗效果评分：评估患者的治疗效果和满意度，包括药物治疗、手术治疗、康复治疗等，分为3级。
14. 生活质量评分：评估患者的生活质量和满意度，包括身体健康、心理健康、社会支持等，分为4级。
15. 患者满意度评分：评估患者对医疗服务和治疗效果的满意度，包括对医生、护士、医院环境等的满意度，分为3级。
重症肌无力严重症状的治疗有哪些引言重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种极具特征性的自身免疫性疾病，其主要特征是肌肉无力和疲劳，特别影响眼部、咀嚼和吞咽肌肉。
本文将详细介绍重症肌无力严重症状的治疗方案。
药物治疗1.抗胆碱酯酶药物（抗AChE药物）: 乙酰胆碱酯酶（AChE）是降解乙酰胆碱的酶，而乙酰胆碱在神经突触处起到传递神经冲动的作用。
抗AChE药物通过抑制乙酰胆碱的降解，增加神经传递量，从而改善肌肉无力。
常用的抗AChE药物包括新斯的明（Pyridosquidin），雷米封（Pyridostigmine）等。
2.免疫抑制药物: 免疫抑制药物用于抑制免疫系统的异常活动，减少自身免疫反应，从而延缓病情进展和减轻严重症状。
常用的免疫抑制药物包括环孢素A（Cyclosporine A），甲氨蝶呤（Methotrexate）等。
这些药物需要在医生的监测下使用，因为它们可能带来严重的副作用。
3.全身性糖皮质激素: 糖皮质激素可以通过抑制免疫细胞的活性，减少自身免疫反应。
然而，副作用较多，如易感染、血糖升高、激素依赖等。
4.免疫球蛋白: 免疫球蛋白（IVIg）是从血浆中提取的免疫球蛋白，可以通过减少抗体产生、清除异常抗体以及改善神经传导功能来改善重症肌无力的症状。
IVIg的治疗效果较好，但是需要大量的血浆，费用较高。
5.补体抑制剂: 补体是免疫系统中的一组蛋白质，参与炎症反应和免疫反应。
补体抑制剂主要通过抑制补体的激活和清除异常的补体来改善症状。
手术治疗1.胸腺切除术: 胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效方法之一。
该手术可在切除胸腺后减少自身抗体的产生和释放，从而改善症状。
此外，胸腺切除术也可用于中度至重度的病例，特别是起病较早、体重较轻的患者。
2.眼部手术: 对于MG患者中严重眼睑下垂或眼球运动障碍的情况，可以考虑进行眼部手术，如提眉手术、眼睑重建手术等，以改善视力和外观。
支持性治疗1.重症肌无力危象的救治: 重症肌无力危象是指因呼吸肌麻痹引起的突发性、严重的呼吸困难，是一种危及生命的急性并发症。
关于重症肌无力病例的规范书写重症肌无力病例规范书写一、引言重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种神经肌肉接头传导障碍性疾病，临床表现为肌无力和易疲劳。
为了准确记录和交流重症肌无力患者的病例，以下是关于重症肌无力病例的规范书写。
二、患者信息- 姓名：[患者姓名]- 性别：[患者性别]- 年龄：[患者年龄]- 就诊日期：[就诊日期]- 途径/科室：[就诊途径/科室]三、主诉及就诊原因患者主诉是患有重症肌无力以及具体症状，例如：- 乏力：患者感到肌肉无力，重物举起困难等。
- 全身乏力：患者感到全身无力，行走困难等。
- 眼睑下垂/斜视：患者表现为眼睑下垂或出现斜视。
- 呼吸困难：患者呼吸肌无力，出现呼吸困难等。
四、病史及家族史患者病史的详细描述对于准确诊断和治疗非常重要，包括：- 既往病史：患者是否有其他与重症肌无力相关的疾病，如甲状腺疾病等。
- 个人病史：患者是否有个人病史，如手术史、药物使用史等。
- 家族史：患者是否有与重症肌无力有关的家族史。
五、体格检查根据患者的具体症状，进行全面而系统的体格检查，包括但不限于：- 神经系统检查：注意患者是否有肌力减退、瘫痪、眼球活动障碍等。
- 眼部检查：检查患者的眼睑肌肉功能、瞳孔反射等。
- 呼吸系统检查：检查患者的呼吸肌肉功能及呼吸情况。
六、实验室检查为了准确定量和评估患者的临床状况，可以进行以下实验室检查：- 抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）：大多数重症肌无力患者血清中可检测到阳性AChR-Ab抗体。
- 乙酰胆碱受体（AChR）结合抗体：用于确定AChR抗体的结合活性。
- MuSK抗体：对于AChR抗体阴性的重症肌无力患者，MuSK抗体检测可提供诊断价值。
- 神经肌肉接头电生理学检查：该检查用于评估神经肌肉接头传导功能。
七、诊断根据患者的临床表现和实验室检查结果，给出明确的诊断，如：- 重症肌无力：基于临床表现和阳性的AChR-Ab抗体检测结果，确诊重症肌无力。
重症肌无力
1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症
状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳
性。
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺
激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，
提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导
异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据
“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，
灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意
义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清
乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全
一致。
体征：
(一)症状：
MG常呈慢性发病或亚急性发病，从某一肌群扩散到其它肌群，
表现为受累骨骼肌极易疲劳，如眼肌受累则眼睑下垂;咽喉肌受累则讲
话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力;颈部肌肉无力则抬不起头;四
肢肌肉受累表现四肢肌无力，如上肢抬举无力，下肢上楼困难或易跌
跤;肋间肌受累则呼吸困难，讲话声音小无力。以上症状在下午或晚上
及活动后加重，晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消
失。MG任何年龄均可发病，最小者数日，最大者70多岁。经统计国
内 1458例MG发病年龄有两个高峰，一是10岁以下，占41.2%，另
一是20～30岁，占20.5%。40岁以前女性发病多于男性，40岁以后
男性多于女性，并伴有胸腺瘤者多。
(二)体征：
MG病人约有70%～90%病人表现眼睑下垂，可为一侧或双侧，
或左右交替出现。眼睑运动受限，或有复视、斜视;面肌受累则表现苦
笑脸，眼睑闭合不严，吹口哨困难，鼓腮不能;咽喉肌受累可见悬壅垂
偏、软腭弓下垂;
临床分类：对重症肌无力的分类多依据Osserman氏分类法。
1.成年肌无力 分为五型：Ⅰ型为单纯眼肌型，为单纯眼外肌受累，
无其它肌群受累的临床和电生理改变，对肾上腺皮质激素治疗反应好，
预后佳。Ⅱ型为全身肌无力型，ⅡA型为轻度全身型，此型四肢肌群
轻度受累，常伴有眼外肌受累，不伴有延髓肌麻痹者生活自理，对药
物治疗反应及预后一般。ⅡB型为中度全身型，此型四肢肌群中度受累，
常伴有眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难等延髓肌麻痹者。
生活自理有困难，对药物治疗反应一般。Ⅲ型为急性进展型，病情进
展较快，多数于起病数周或数月内出现球麻痹，常伴有眼外肌受累生
活不能自理，多于半年内出现呼吸肌麻痹，对药物治疗反应差，预后
不好。Ⅳ型为晚发型 全身肌无力型，是由上述Ⅰ、ⅡA、ⅡB发展而来，
对药物治疗反应差，预后不好。Ⅴ型为肌萎缩型，此型病人于起病后
半年内即出现肌萎缩。
2.儿童肌无力
(1) 新生儿肌无力：在出生后的第1天即出现肌无力，表现为吸吮
困难、哭声低沉。
(2) 先天性肌无力：指出生或生后短期内出现婴儿肌无力，并持续
存在眼外肌麻痹。
(3) 少年型重症肌无力系指14～18岁起病的MG，单纯眼睑下垂
或斜视、复视等多见，吞咽困难或全身肌无力较儿童肌无力多见，亦
有仅表现为脊髓肌无力。
MG危象、MG病人呼吸困难、吞咽困难而不能维持基本生活、生
命时，称为肌无力危象。发病率约占MG总数的9.8%～26.7%。临床
根据肌无力危象发生的原因，有三种情况：①肌无力性危象：由于疾
病发展或抗胆碱酯酶药物不足所引起，临床表现吞咽、咳嗽不能，呼
吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大、周身汗出、
腹胀，注射新斯的明后症状好转。②胆碱能危象：由抗胆碱酯酶药过
量引起，除肌无力共同特点外，病人瞳孔缩小，肌肉跳动，肠鸣音亢
进，静注腾喜龙后症状加重。③反拗性危象：由感染、中毒、电解质
紊乱等引起，应用抗胆碱酯酶类药物变化不明显。
临床还以受累肌群范围进行分类：单纯性眼肌型、延髓肌型、脊
髓肌型、全身肌型、肌萎缩型。临床不管任何种类型MG，一般将临
床经过划分为三个期：①波动期：发病后在5年之内，特别是最初1～
2年内，病情有较大的波动，且易发生肌无力危象，病死率高。②稳定
期：病程在10年以内。③慢性期：病程在10年以上，后两期病人病
情稳定，极少发生危象，预后较好。
