肺淋巴瘤样肉芽肿病1例临床分析
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5例早期蕈样肉芽肿诊治回顾谭凤明;姚海峰;张滨岳【摘要】目的:探讨早期蕈样肉芽肿的临床特征和疗效.方法:回顾分析5例患者的临床表现、组织病理、免疫组化及维A酸联合免疫治疗等情况.结果:5例患者临床表现各异,伴有明显瘙痒.组织病理学特征为亲表皮性,可见Pautrier微脓肿, 免疫组化显示CD3+,CD45RO+,维A酸联合免疫治疗2个月皮损完全消退.结论:蕈样肉芽肿早期表现多样,多次、多部位的病理活检以及免疫组化有助于提高早期诊断,早期维A酸联合免疫治疗效果好.【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2011(018)002【总页数】2页(P111-112)【关键词】蕈样肉芽肿;病理;免疫组化;早期诊治【作者】谭凤明;姚海峰;张滨岳【作者单位】广州医学院第一附属医院,广东,广州,510120;广州医学院第一附属医院,广东,广州,510120;广州医学院第一附属医院,广东,广州,510120【正文语种】中文【中图分类】R739.5蕈样肉芽肿(GF)原名蕈样霉菌病(MF),是原发于皮肤的低度恶性 T淋细胞淋巴瘤(CTCL),为皮肤非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种[1]。
以往临床上该病并不多见,但近年来有逐渐增加的趋势。
MF的早期临床表现为多形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏。
由于 MF早期临床表现复杂多样,没有特异性,因此早期难于得到及时的诊治。
为了探讨 MF的早期诊断、治疗和预后,本文对 5例 MF的早期诊治进行了回顾性分析。
1 临床资料1.1 一般资料本组患者 5例,其中男性 4例、女性 1例。
年龄 54~76岁,平均 62.80岁。
从起病到确诊时间,最短 9月,最长 6年。
相关临床资料见表 1。
表1 5例蕈样肉芽肿患者临床资料序号性别年龄(岁) 皮疹的情况病程误诊临床分期1 女 61 躯干、四肢泛发斑点状红斑部分浸润上覆少许鳞屑 4年加重 1年副银屑病湿疹湿疹ⅠB 2 男 48 躯干腰骶部浸润性红斑 9月接触性皮炎多形红斑Ⅱ3 男 67 躯干、颜面、上肢散在红色丘疹、浸润性红斑皮肤角化增厚 1年 3月湿疹Ⅱ4 男 66 躯干、四肢泛发浸润性红斑上覆细小白色鳞屑,躯干、四肢近端可见色素异常斑片 2年 8月银屑病湿疹湿疹Ⅲ5 男 72 躯干四肢淡红色浸润性斑片皮肤异色样改变,网状色素沉着 6年加重 1年湿疹皮肤异色症Ⅲ1.2 临床表现5例患者的主观症状开始为不同程度的瘙痒,后变为持续的顽固性瘙痒。
肺部实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤合并局部淋巴结转移 1 例血管瘤样纤维组织细胞瘤( angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH) 是一浅表局限性、分化未定的软组织肿瘤,约占全部软组织肿瘤的0.1%-0.3% 。
国内报道较少。
临床主要表现为皮下或真皮缓慢生长的肿块,部分病例位于躯干和头颈部,偶尔发生于肺,镜下主要组织学特点是由实性排列的组织细胞样细胞和不规则的出血囊腔构成。
现广西壮族自治区人民医院1 例报道如下。
一、病例介绍患儿女 4岁因喉部不适就诊,胸部CT提示:左肺上叶尖后段团片状密度增高影,考虑肿瘤可能性大。
在全身麻醉下行胸腔镜左上肺叶前段切除术+胸腔镜左上肺尖后段切除术+纵隔淋巴结清扫术,术中切除肿物快速冰冻病理提示:(左肺上叶)病变由上皮样、梭形细胞构成,境界清,可见核沟,间质散在少量嗜酸性粒细胞浸润,考虑Langerhans组织细胞增生症,待常规、免疫组化进一步诊断。
术后常规病理提示:(左肺上叶)短梭形细胞肿瘤,病变边界清楚,浸润支气管管壁、肺泡腔、肺内淋巴结,肿瘤细胞漩涡状、束状排列,胞浆丰富淡粉染,核膜薄,染色质空泡状,见小核仁。
形态结合免疫组化考虑血管瘤样纤维组织细胞瘤。
免疫组化:肿瘤细胞:CD1a(-);CD68(散在少量+);CK(-);CK7(-);Ki-67(阳性率15%);S-100(-);TTF-1(-);Langerin(-);CD163(+);SMA(-);ALK(D5F3)(-);CD117(-); CD21(-);CD23(-);CD34(-);EMA(+);Calponin(-);Desmin(-);CD4(-);Fascin(-); PR(-)。
原位杂交:肿瘤细胞:EBER(-)。
FISH检测示肿瘤细胞:14% EWSR1基因分离重排阳性,56%为3倍体。
诊断:(左肺上叶)形态结合免疫组化及FISH结果符合血管瘤样纤维组织细胞瘤。