中枢神经系统白血病临床路径

AML诱导达完全缓解（CR）临床路径（一）临床路径标准住院日为7~10 天。

（二）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合急性髓系白血病（AML）（非APL）疾病编码（ICD10：M9840/3；M9861/3；M9867/3；M9870-4/3；M9891-7/3；M9910/3；M9920/3）；2.患者年龄（小于或等于75岁患者）；3.经诱导化疗达CR；4.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（三）完善入院常规检查需 2 天（指工作日）所必须的检查项目。

1.常规化验：血（尿便）常规、ABO血型、肝肾功能、电解质、乙肝五项、抗HCV、抗HIV、梅毒血清抗体、凝血分析全项；2. 胸片、心电图、腹部B超；3．发热或有明确某系统感染者可选择：血、尿、便、咽拭子培养、影像学；4. 骨髓检查（形态学、必要时活检）、微小残留病变检测；5. 患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、输血知情同意书。

（四）化疗开始于入院第 2-3天。

（五）化疗方案：巩固化疗。

1.中大剂量阿糖胞苷或常规剂量方案；2.有中枢神经系统白血病（CNSL）高危因素或有症状者行腰穿及鞘内注射；3.有条件行造血干细胞移植（HSCT）的患者进入HSCT路径（六）化疗后出院恢复12天必须复查的检查项目。

1.全血细胞分析；2.骨髓检查；3.微小残留病变检测。

（七）化疗中及化疗后治疗。

1.依据感染及发热情况选择抗生素，至感染控制；2.药物性脏器损伤：相应治疗；3.成分输血。

（八）出院标准。

1.一般情况良好；2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

（九）有无变异及原因分析。

化疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间。

五、AML诱导达完全缓解（CR）临床路径表单适用对象：第一诊断急性髓系白血病（非APL获CR者）（ICD10：M9840/3 M9861/3；M9867/3；M9870-4/3；M9891-7/3；M9910/3；M9920/3）拟行巩固化疗患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日 21 天时间住院第1天住院第2天住院第3-7天主要诊疗工作□患者家属签署输血同意书、骨穿及腰穿同意书、PICC插管同意书□询问病史及体格检查□完成病历书写□开化验单□上级医师查房与化疗前评估□确定化疗方案和日期□上级医师查房□完成入院检查□骨髓穿刺术（骨髓检查、微小残留病变检测）□腰穿+鞘内注射□根据血象决定是否成分输血□完成必要的相关科室会诊□住院医师完成上级医师查房记录等病历书写□患者家属签署化疗知情同意书□化疗□住院医师完成病程记录□上级医师查房□止吐、保肝重点医嘱长期医嘱：□血液病二级护理常规□饮食□抗生素（必要时）临时医嘱：□血（含血型）尿便常规检查、凝血四项、输血九项、肝肾（脂）全项、电解质、□胸片、心电图□腹部B超□超声心动（视患者情况而定）□咽培养、血培养（必要时）长期医嘱：□患者既往基础用药□抗生素（必要时）临时医嘱：□骨穿一次□骨髓形态学、免疫残留、白血病特殊基因分型□全血细胞分析□腰穿一次，鞘内注射□脑脊液常规、生化、细胞形态□20%甘露醇250ml ivgtt st（颅压高者）长期医嘱：□化疗医嘱(3-7天)□止吐、保肝、抗炎等医嘱□补液治疗（水化、碱化）□别嘌呤醇0.1 tid临时医嘱：□输血医嘱（必要时）□心电监护（必要时）□补液（每日2500ml）□每周复查2次血生化（肝肾功能）及电解质□其它特殊医嘱主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估□宣教（血液病知识）□观察患者病情变化□心理与生活护理□化疗期间嘱患者多饮水病情变异记录□无□有，原因：1、2、□无□有，原因：1、2、□无□有，原因：1、2、护士签名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班医师签名时间住院第4-8天住院第7-10天（出院日）主要诊疗工作□上级医师查房，注意病情变化□住院医师完成常规病历书写□每日复查血细胞分析□注意观察体温、血压等□输血、抗炎等支持治疗（必要时）□粒细胞集落刺激因子（必要时）□上级医师查房，确定有无并发症情况，明确是否出院□完成出院记录、病案首页、出院证明书等，向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱：□普食临时医嘱：□全血细胞分析、尿便常规□血生化全项、电解质□输血、抗炎等支持治疗（必要时）□粒细胞集落刺激因子（必要时）□胸片、影像学（必要时）□血培养、痰培养、尿便培养（必要时）□PICC插管换药（每周一次）出院医嘱：□出院带药主要护理工作□随时观察患者情况□心理与生活护理□指导患者办理出院手续病情变异记录□无□有，原因：1、2、□无□有，原因：1、2、护士签名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班医师签名。

内科8种临床路径流程及表单样本本文档介绍了内科领域中常见的8种临床路径流程及表单样本。

以下是每种临床路径的简要概述和相应的表单样本。

1. 呼吸系统疾病临床路径呼吸系统疾病临床路径是针对呼吸系统相关疾病（如肺炎、哮喘等）制定的一套治疗流程。

下面是相关的表单样本：- 呼吸系统疾病临床路径表单- 诊断记录表- 治疗计划表2. 心血管疾病临床路径心血管疾病临床路径适用于各种心血管疾病（如心绞痛、心肌梗死等）的治疗管理。

以下是相关表单样本：- 心血管疾病临床路径表单- 心电图记录表- 药物管理记录表3. 消化系统疾病临床路径消化系统疾病临床路径涵盖了胃肠道疾病的治疗过程。

下面是相关表单样本：- 消化系统疾病临床路径表单- 消化系统检查记录表- 胃肠道手术记录表4. 肾脏疾病临床路径肾脏疾病临床路径适用于各种肾脏疾病的治疗与管理。

以下是相关表单样本：- 肾脏疾病临床路径表单- 肾功能监测记录表- 透析治疗记录表5. 内分泌系统疾病临床路径内分泌系统疾病临床路径适用于甲状腺疾病、糖尿病等内分泌系统疾病的治疗管理。

以下是相关表单样本：- 内分泌系统疾病临床路径表单- 激素治疗记录表- 血糖监测记录表6. 血液系统疾病临床路径血液系统疾病临床路径适用于各种血液系统疾病（如贫血、白血病等）的治疗与管理。

以下是相关表单样本：- 血液系统疾病临床路径表单- 血常规检查记录表- 输血记录表7. 神经系统疾病临床路径神经系统疾病临床路径涵盖了各种神经系统相关疾病（如中风、癫痫等）的治疗与管理。

以下是相关表单样本：- 神经系统疾病临床路径表单- 神经影像学检查记录表- 康复治疗记录表8. 感染性疾病临床路径感染性疾病临床路径适用于各种感染性疾病（如肺炎、尿路感染等）的治疗与管理。

以下是相关表单样本：- 感染性疾病临床路径表单- 抗生素使用记录表- 感染监测记录表以上是内科领域中常见的8种临床路径流程及表单样本的简要介绍。

这些临床路径和表单样本有助于规范化治疗过程，提高内科疾病的诊断和治疗效果。

卫办医政发〔2011〕76号文件附件骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径（2011年版）一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为MDS-RAEB（ICD:D46.201）。

（二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

诊断标准:1.RAEB-Ⅰ:（1）外周血:①血细胞减少;②原始细胞<5%;③无Auer小体;④单核细胞<l×l09/L。

（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞5%–9%；③无Auer小体。

2.RAEB-Ⅱ（1）外周血：①血细胞减少；②原始细胞5%–19%；③有或无Auer小体；④单核细胞<l×l09/L。

（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞10%–19%；③有或无Auer小体。

（三）治疗方案的选择。

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统（IPSS）（见表1）进行预后分组。

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）近日，《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024 年版）》（下文简称共识）发布于《白血病·淋巴瘤》。

本共识的制定主要参考已发表的临床研究证据，结合国内外相关指南或共识以及专家建议，旨在进一步完善PCNSL的诊断、治疗和评估规范化。

临床表现PCNSL 病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见 B 组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在PCNSL 中罕见。

脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。

软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。

眼受累症状（占10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。

脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。

诊断：PCNSL的诊断需要综合患者的临床、影像学及组织病理学检查结果。

1、若患者出现上述症状，提示患者可能出现CNS病变。

共识推荐：优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。

2、影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。

共识推荐：优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。

3、对于整合病理诊断为淋巴瘤的患者，将继续对其进行病理诊断确认是否为DLBCL。

而对于整合病理诊断为非淋巴瘤的患者，则根据其此前糖皮质激素的使用情况决定再次进入PCNSL诊治流程或进入其他神经系统疾病诊治流程。

共识推荐：颅内病变活检前尽量避免使用糖皮质激素。

4、病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS淋巴瘤的患者均将继续接受评估，以确认患者CNS以外的病变情况。

临床路径-血液科2儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2010年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。

二、诊断依据根据《World Health Organization Classification of T umors. Pathology and Genetic of T umors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）（一）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）血细胞计数及分类。

（三）骨髓检查：形态学（包括组化）。

（四）免疫分型。

（五）细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。

（六）白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。

三、选择治疗方案的依据根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组)（一）诱导治疗：1.单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。

2.ATRA联合三氧化二砷（ATO）：ATRA:20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；ATO:0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。

可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。

（二）缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，可供选择的方案如下：DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR，单用MTZ，ATO联合ATRA：1.DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；2.MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2 ·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；3.HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-4.0mg·m-2 ·d-1×7-9d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×5-7d；4.单用DNR: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d;5.单用MTZ: MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d;6.ATRA联合ATO：ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×28d，ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×28d。

20092515现代医药卫生年第卷第期2357诊疗技术中枢神经系统白血病的影像学表现许俊锋，张承志，王智君671000（大理学院附属医院放射科，云南大理）(CNSL)CTMRI11CNSLCTMRI【摘要】目的：探讨中枢神经系统白血病的及表现。

方法：对例患者进行、及增强检查，并追踪复查。

92CT 其中急性淋巴细胞白血病例，急性非淋巴细胞白血病例，均经临床脑脊液细胞学检查找到白血病细胞。

结果：表现为脑池、脑3沟消失，脑皮层区低密度，增强扫描呈斑片状及脑回样强化例。

脑实质内呈结节状及肿块状高密度影，桥脑区略高密度影，周围伴8MRIT1WIT2WIT1WI水肿例，增强扫描呈明显均匀强化。

发现为为略低信号影，为略高信号影；增强扫描为明显强化；脑脊液和血涂1T2WI片检查均可见幼稚细胞。

本组有例表现为脑白质病，在上表现为双侧大脑半球皮层和皮层下白质内斑片状高信号。

结论：影(CTMRI)CNSL像学检查，对诊断有重要意义。

【关键词】中枢神经系统白血病；电子计算机体层扫描；磁共振成像1009-5519200915-2357-02R445B文章编号：（）中图分类号：文献标识码：(CNSL)中枢神经系统白血病是急性白血病常见的并发症。

CNSL是白血病具有蔽护所之称的髓外病灶，成为白血病复发CNSL的根源。

对的诊断多依赖临床表现及脑脊液检查，缺乏比CTMRICTMRI较直接的影像观察。

近年由于及应用的普及，将和CNSL11CNSL应用于的诊断及疗效的观察，具有特殊价值。

现就例CTMRICNSL的及表现，并结合文献讨论的诊断及鉴别诊断，报1CT图平扫见桥脑区一不规则略高道如下。

密度肿块影2MRIT图WI见桥脑区一不规则略低11资料与方法信号肿块影3MRIT图WI见桥脑区一不规则略高1.111CNSL659～38一般资料：本组例中，男例，女例，年龄岁，2信号影169平均岁。

其中急性淋巴细胞性白血病例，急性非淋巴细胞性283白血病例。