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【疾病名】骨巨细胞瘤【英文名】giant cell tumor of bone【缩写】【别名】osteoclastoma；破骨细胞瘤【ICD号】D48.0【概述】骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone，GCTB) 是常见的原发性骨肿瘤之一。
是由骨髓间质细胞分化而来的，以单核细胞为主要成分的溶骨性肿瘤，又称破骨细胞瘤(osteoclastoma)。
骨巨细胞瘤是骨的良性病变，通常单发并且有局部侵袭性。
也有人认为骨巨细胞瘤是一种潜在恶性的肿瘤。
此肿瘤既非完全良性，也非完全恶性，而是介于这两个极端之间，其侵袭程度表现不一，有的巨细胞瘤经过相对简单的手术就可获得长久的控制，而有的巨细胞瘤却可出现播散转移。
对具体的巨细胞瘤患者而言，通过分析其临床、影像和组织学表现来判断预后是很困难的，并且也是很不确定的。
自Jaffe于1940年首次描述该肿瘤以来，对其认识不断深化：该肿瘤具有较强侵蚀性，对骨质有很大溶蚀破坏作用，但极少有反应性新骨生成及自愈倾向；可穿过骨皮质形成较大的软组织包块；采用通常的刮除法复发率甚高；少数病例可出现局部恶性变或肺转移，但肺转移灶常生长缓慢甚至不需要治疗，即所谓良性转移(benign metastasis)。
基于上述特征，多数学者将其列为低度恶性或潜在恶性的肿瘤。
美国骨骼肌肉肿瘤学会1980年提出的骨肿瘤外科分期系统(surgical staging system)中，将骨巨细胞瘤正式列为低度恶性肿物。
【流行病学】根据西方国家的统计资料，骨巨细胞瘤并不多见。
据美国统计约占全部骨骼肌肉系统肿瘤的10%，中国发病率较西方国家为高，占骨肿瘤的14%～16%。
骨巨细胞瘤最常见于20～40岁，另一个高峰年龄为55～65岁，不到10%的骨巨细胞瘤发生于未成熟骨，发病率无性别差异。
骨巨细胞瘤的原发部位几乎都发生在骨骺，随着病灶的扩大逐渐侵及干骺端。
假如病变局限于干骺端而不波及骨骺，骨巨细胞瘤的诊断几乎不能成立。
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骨肿瘤发生的部位：
▲良恶性骨肿瘤的鉴别：
良性
恶性
生长情况 生长缓慢；不侵及邻近组织器官，但可引起压迫移位；无转移
生长迅速；易侵及邻近组织器官；可有专业
局部骨质变化 呈膨胀性骨质破坏，与正常骨界限清楚，边缘锐利；（骨皮质变薄，膨胀，把保持其连续性）
呈浸润性（溶骨性）骨破坏，与正常骨界限模糊，边缘不整
骨膜增生 一般无；（病理骨折后可有少量骨膜增生，但骨膜新生骨不被破坏）
可有不同形式的骨膜反应且多不成熟，并可被肿瘤侵犯破坏
周围软组织变化
多无肿胀或肿块影，如有其边缘清楚
长入软组织形成肿块，与周围组织分界不清
骨肿瘤的鉴别诊断：
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骨肿瘤发生的部位：
▲良恶性骨肿瘤的鉴别：
良性恶性
生长情况生长缓慢；不侵及邻近组织器官，但可引起压迫移
位；无转移
生长迅速；易侵及邻近组织器官；可有专业
局部骨质变化呈膨胀性骨质破坏，与正常骨界限清楚，边缘锋利；
〔骨皮质变薄，膨胀，把保持其连续性〕
呈浸润性〔溶骨性〕骨破坏，与正常骨界限模
糊，边缘不整
骨膜增生一般无；〔病理骨折后可有少量骨膜增生，但骨膜新
生骨不被破坏〕
可有不同形式的骨膜反响且多不成熟，并可被
肿瘤侵犯破坏
周围软组织变化多无肿胀或肿块影，如有其边缘清楚长入软组织形成肿块，与周围组织分界不清。
[骨肌影像]“多发性软骨瘤病”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~多发性软骨瘤病临床资料患者，男，15岁。
发现四肢多发性肿块10余年。
图1A图1B图1C图1D影像学报告描述左手正、斜位（图1A、图1B）及左胫腓骨上段正位、右股骨下段正位（图1C、图1D），左手多个掌指骨膨胀性骨质破坏，边缘清楚，大部分有硬化边；破坏区内可见多发骨嵴和斑点状钙化；无骨膜反应，无软组织肿块；左胫腓骨、右股骨多发囊状骨质破坏，边缘清楚，有硬化边，破坏区内多发斑点状钙化，右侧股骨弯曲畸形。
影像诊断与最后诊断均为：多发性软骨瘤病。
临床与影像学要点多发性软骨瘤病（enchondromatosis），亦称多发性内生软骨瘤、Oilier病，通常认为系先天性骨的软骨发育不良，软骨内骨化发育障碍所致，可引起骨端发育畸形。
好发于青少年，最早在出生后就可发现，到成年后可自行停止。
本病多发生于髓腔，发生于骨皮质和骨膜者较少见。
好发于四肢短骨，50%发生于手、足部，以手掌指骨多见，占90%，长骨则以股骨和胫骨多见，其次是尺骨和桡骨。
一般无明显症状，往往在发病数年后由于患肢畸形才被注意，或由于外伤后引发病理性骨折而被发现。
病理上肿瘤由软骨细胞和软骨基质构成，呈分叶状，软骨细胞量多而致密，常见双核细胞和巨核细胞，基质量少，钙化较少。
X线表现：①发生于短管状骨者表现为不规则透亮区，多靠近干骺端，呈类圆形膨胀性改变，皮质菲薄，部分可穿破骨皮质，亦可表现为向一侧外突呈半球形，部分边缘硬化，部分病例可见散在或大量钙化斑；②发生于长管状骨者表现为骨干、干骺端和骨骺膨胀性改变，干骺端呈喇叭口样扩张，内见条状或斑点状钙化，并可见条状、柱状或不规则透亮区；骨骺膨大，形态不规则，边缘毛糙，骺板厚薄不均；③骨骼及关节畸形：肢体短缩、弯曲畸形常见，可并发马德隆畸形、桡骨小头脱位等；④恶变征象：如果在钙化的病变周围出现穿透样透亮区，同时出现骨膜下反应骨，则提示恶变可能。
[骨肌影像]“巨细胞瘤”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断
~~~
巨细胞瘤
临床资料
患者，男，22岁。
右膝关节疼痛、活动受限6个月余，加重15d。
图1A
图1B
图1C
图1D
图1E
图1F
影像学报告描述
右股骨远端正、侧位（图1A、图1B），右股骨内髁偏心性骨质破坏，病灶达关节面下，皮质变薄，部分不清晰。
CT平扫（图1C）及冠状位重组（图1D），清晰显示偏心性骨质破坏，略膨胀，髓腔侧
缘边界清楚，局限性硬化，外缘皮质部分消失。
MRI矢状位T1WI（图1E），病变呈均匀的略高于肌肉的低信号；冠状位梯度回波序列（图1F），病灶信号不均匀增高，内可见多发片状低信号影。
影像诊断与最后诊断
均为：右股骨远端巨细胞瘤。
临床与影像学要点
骨巨细胞瘤（giant cell tumor）是一种良性侵袭性肿瘤，好发于20～40岁人群，单发多见，极少数可多发，并可发生肺转移。
好发部位为骨端，尤以股骨远端、胫骨近端为多，占将近50%;其次为桡骨远端、肱骨近端、腓骨近端等，脊柱、骨盆亦可发生。
患者多有疼痛、局部肿胀或肿块，关节活动受限，偶伴病理骨折。
病程数月到数年不等。
病理上骨巨细胞瘤的主要成分是间质细胞和多核巨细胞，间质细胞为卵圆形或短梭形单核细胞，形态规则，大多排列稀疏；多核巨细胞比较均匀地分布在间质细胞中央，巨细胞核从数个到数十个不等，呈球形、椭圆形或梭形。
X线表现：长骨的多位于骨端；脊柱的多起源于椎体，向后延伸到椎弓根和椎弓；骶椎的好发在上部骶椎，并常跨越骶髂关节。
肿瘤表现为偏心性膨胀性骨质破坏，可达到关节面下，但一般不穿破关节软骨。
病灶多为横向生长，可呈多囊性或皂泡样改变，骨皮质变薄。
一般边缘清楚，无明显硬化，其内无钙化或骨化。
33%～50%病变可穿透骨皮质，形成软组织肿块。
可伴有病理性骨折，可继发动脉瘤样骨囊肿。
CT表现：平扫片所见的“皂泡样”改变通常表现为骨质破坏周围残留的骨嵴。
骨破坏边缘可有不规则硬化缘。
肿瘤内有时可见出血所致的液-液平面。
MRI表现：因肿瘤常有出血、坏死、囊变及继发动脉瘤样骨囊肿的改变，其信号多种多样。
实性部分绝大多数在T1WI呈均匀一致的中或低信号，如出现高信号，提示亚急性出血；T2WI上信号不均匀，实性部分多呈稍高信号，坏死囊变呈明显的高信号，其内可见分隔，继
发动脉瘤样骨囊肿时可见液-液平面。
增强扫描病灶呈轻度到明显强化。
鉴别诊断
1. 骨囊肿发病年龄小，多在骨骺闭合之前，病变长轴与骨长轴一致，膨胀轻，很少呈皂泡状改变。
2. 软骨母细胞瘤常位于骺线未闭合的骨骺，肿瘤内常有钙化斑。
3. 溶骨性骨肉瘤一般发生于干骺端，较少出现膨胀，边界模糊。
小结
骨巨细胞瘤好发于20～40岁，好发于长管骨骨端，尤以膝关节部位好发，表现为膨胀性溶骨性骨质破坏，常横向生长，皮质变薄，也可被突破而侵入软组织形成肿块。
一般无钙化及骨膜反应。
