骨巨细胞瘤icds标准

【疾病名】骨巨细胞瘤【英文名】giant cell tumor of bone【缩写】【别名】osteoclastoma；破骨细胞瘤【ICD号】D48.0【概述】骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone，GCTB) 是常见的原发性骨肿瘤之一。

是由骨髓间质细胞分化而来的，以单核细胞为主要成分的溶骨性肿瘤，又称破骨细胞瘤(osteoclastoma)。

骨巨细胞瘤是骨的良性病变，通常单发并且有局部侵袭性。

也有人认为骨巨细胞瘤是一种潜在恶性的肿瘤。

此肿瘤既非完全良性，也非完全恶性，而是介于这两个极端之间，其侵袭程度表现不一，有的巨细胞瘤经过相对简单的手术就可获得长久的控制，而有的巨细胞瘤却可出现播散转移。

对具体的巨细胞瘤患者而言，通过分析其临床、影像和组织学表现来判断预后是很困难的，并且也是很不确定的。

自Jaffe于1940年首次描述该肿瘤以来，对其认识不断深化：该肿瘤具有较强侵蚀性，对骨质有很大溶蚀破坏作用，但极少有反应性新骨生成及自愈倾向；可穿过骨皮质形成较大的软组织包块；采用通常的刮除法复发率甚高；少数病例可出现局部恶性变或肺转移，但肺转移灶常生长缓慢甚至不需要治疗，即所谓良性转移(benign metastasis)。

基于上述特征，多数学者将其列为低度恶性或潜在恶性的肿瘤。

美国骨骼肌肉肿瘤学会1980年提出的骨肿瘤外科分期系统(surgical staging system)中，将骨巨细胞瘤正式列为低度恶性肿物。

【流行病学】根据西方国家的统计资料，骨巨细胞瘤并不多见。

据美国统计约占全部骨骼肌肉系统肿瘤的10%，中国发病率较西方国家为高，占骨肿瘤的14%～16%。

骨巨细胞瘤最常见于20～40岁，另一个高峰年龄为55～65岁，不到10%的骨巨细胞瘤发生于未成熟骨，发病率无性别差异。

骨巨细胞瘤的原发部位几乎都发生在骨骺，随着病灶的扩大逐渐侵及干骺端。

假如病变局限于干骺端而不波及骨骺，骨巨细胞瘤的诊断几乎不能成立。

认识骨巨细胞瘤对人体的危害前言：很多疾病的发生并没有特别明显的征兆我们只有在生活中不断总结不断摸索，才能摸清疾病进化的过程，从而在最早的时间进行治疗，让患者获得最周详的治疗和恢复，这次我们具体认识一下骨巨细胞瘤对人体的危害以及它发生的病因。

骨巨细胞瘤的好发部位已在病理中述及。

患者多为20一40岁的青壮年，占总数的80%以上。

男女发病宰相等。

50%以上的病例在发病前有损伤历史。

肿瘤生长活跃，平均病期为 10个月左右。

最早期的主诉为疼痛，其次为肿胀。

疼痛不剧烈，无碍睡眠。

约有16%的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。

骨巨细胞瘤的临床表现无特异性，当病变破坏骨皮质并刺激骨膜时或当骨的强度下降即将出现病理骨折时，可以产生临床症状。

同大多数骨肿瘤一样，往往因局部的肿胀和疼痛而发现。

1.症状临床症状的程度不一，一般与就诊时肿瘤的大小无关。

有的患者因病理骨折而就诊，就诊时已有大范围的骨破坏。

(1)疼痛：早期多见，一般不剧烈。

产生的原因是由于肿瘤生长，髓内压力增高所致。

发生于脊椎者，肿瘤可压迫神经或脊髓，产生相应的神经放射痛或截瘫。

少数病人可因病理性骨折而就医。

(2)局部肿胀、肿块：出现迟于疼痛症状，肿胀一般较轻，由于骨壳膨胀性改变及反应性水肿所致。

如病变穿透骨皮质，形成软组织内肿物，则肿胀明显。

肿胀逐渐地缓慢增大，有时迅速增大，多属肿瘤内出血所致。

(3)关节功能障碍：长骨骨端肿瘤的局部浸润反应可造成关节功能障碍。

肿瘤很少穿破关节软骨，但可造成关节面的塌陷或薄弱，有时肿瘤体积较大，范围超过关节，但X线片所见其关节软骨面尚完整，这也是该肿瘤的特点之一。

2.体征(1)局部皮温升高，静脉显露：表示病灶局部充血及反应区，特别是骨皮质破坏，形成软组织内肿块时，皮温增高明显，也与该肿瘤血液丰富有关。

(2)骨壳完整且较厚时，触及硬韧的肿物，薄的骨壳可有弹性。

骨壳破坏或无骨壳者，呈囊性肿物。

有时肿瘤呈现搏动，表示肿瘤充血明显。

骨巨细胞瘤•多数学者认为GCT是起源于骨髓中未分化的间充质细胞。

•特征为血管丰富的组织中含有增生的单核基质细胞与大量均匀分布的多核巨细胞。

•具有局部侵袭性，大部分为良性，部分生长活跃，少数一开始即为恶性称之为恶性巨细胞瘤（Malignant Giant Cell Tumor）.•无论良恶，病变过程中均可恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤，并发生肺及淋巴转移。

•局部刮除易复发。

发病率、好发年龄及部位•骨巨细胞瘤在良性骨肿瘤中发病率居第二位，达16.7%，仅次于骨软骨瘤。

•好发年龄：20-40岁，骺板闭合前及50岁以后发病极少见。

女性略多于男性。

•大多发生于长骨，典型位于长骨骨端。

其中股骨远端及胫骨近端最多见。

约半数位于膝关节附近。

其次为桡骨远端、股骨近端、胫骨远端、肱骨近端及腓骨近端。

554例GCT的性别、年龄和部位分布影像学表现：X-Ray：•长骨骨端偏心性溶骨性膨胀性骨质破坏，皮质膨胀、变薄，内可见纤细骨嵴，典型者“皂泡”样改变。

•一般具有横向生长特征。

•多数边界清楚，骨壳完整，无硬化边，病灶内无钙化。

•恶变者，病变骨壳残缺不齐，边界不清，可见软组织肿块突出。

CT：•长骨骨端偏心性膨胀性骨质破坏，内无钙化或骨化，骨壳完整，边界清晰，无硬化边。

内可见纤细骨嵴。

•恶性者骨壳不完整，可见软组织肿块向外侧突出。

•肿瘤血供丰富，增强后明显强化。

MRI：•GCT在T1WI上呈均匀中等或低信号，T2WI多数呈混杂信号。

•肿瘤内出血，T1WI和T2WI均呈高信号，出血后可形成液-液平面（含铁血黄素在下层，更多见于动脉瘤样骨囊肿）。

•增强扫描，瘤体呈中等强化，囊性和出血部分无强化。

•恶变者，软组织肿块呈高信号。

男，29岁，膝关节疼痛3-4月来诊。

X-Ray显示；股骨远端溶骨性病灶，病灶骨皮质明显变薄，病变边界清楚，无硬化，无骨膜反应。

图a CT显示股骨远端溶骨性骨质破坏，病变处骨皮质变薄，边界清楚，无硬化边，无骨膜反应，内未见钙化。

骨巨细胞瘤影像学诊断标准
骨巨细胞瘤的影像学诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 病变达软骨下骨或椎体终板：病变和关节软骨下骨或椎体终板的距离小于1cm。

2. 中心性生长：病变涉及患骨前后左右四个侧面骨皮质中的3个或4个侧面。

3. 膨胀程度：对称性患骨以正常侧为标准、非对称性患骨以相应部位上下正常层面为标准，如病变最大部位前后或左右径无增大者为无膨胀，增大小于者为轻度膨胀，增大1~2cm之间者为中度膨胀，增大大于2cm者为重度膨胀。

4. 病变周围的硬化程度：边缘的密度和邻近骨质密度一致为无硬化，高于周围骨质密度20Hu以下为轻度硬化，20-40Hu之间且硬化的长度大于1cm 为中度硬化，40Hu以上且硬化的长度大于2cm为明显硬化。

5. 软组织肿块：肿块的边缘无骨壳包绕。

6. 以5mm高度为界限将骨嵴分两类；以骨嵴数目5个为界限分多发骨嵴和少发骨嵴。

7. 病理学分级为III级、恶性巨细胞瘤或出现肺部转移者定为恶性骨巨细胞瘤。

此外，医生根据患者年龄、性别、病史、主诉、发病部位，以及局部体检发现压痛及乒乓球样触感，也不难做出判断。

具体可以咨询医生了解更准确的信息。

骨巨细胞瘤临床路径（2017年版）一、骨巨细胞瘤临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为股骨远端骨巨细胞瘤（ICD-10D48.101）行股骨远端肿瘤刮除、瘤壳灭活、植骨、内固定术（ICD-9-）（二）诊断依据。

1.病史：患病部位疼痛、肿胀等。

2.体格检查：病变部位可触及包块、压痛，患肢功能受限。

3.辅助检查：患肢平片、CT、MRI，全身骨扫描等。

4.病灶活检：提示骨巨细胞瘤诊断。

（三）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合骨巨细胞瘤（ICD-10D48.101）。

2.全身情况允许手术。

3.除外侵袭性或严重病理性骨折无法保留完整股骨髁关节面的病例；除外其他引起巨细胞反应的病变。

4.首选肿瘤刮除、植骨、内固定术。

（四）标准住院日为≤10天。

（五）住院期间的检查项目。

1.必需的检查项目（1）血常规、血型、尿常规、便常规；（2）电解质检查、肝功能测定、肾功能测定、凝血功能检查、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病）、血沉；（3）胸部X线平片、胸部CT、心电图；（4）骨科X线检查、患肢CT、患肢MRI、全身骨显像、患肢动静脉血管彩超。

2.根据患者病情进行的检查项目超声心动、肺功能、血气分析、肌电图等。

（六）治疗方案的选择根据患者影像学显示病变范围及活检病理提示，选用刮除、植骨、内固定术。

前提：患者股骨髁关节面主要部分完整，未受肿瘤侵犯，尚有一定强度的骨质可以满足内固定物固定。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。

1.建议使用第一、二代头孢菌素；2.术前30分钟预防性用抗菌药物；手术超过3小时加用1次抗菌药物。

（八）手术日。

为入院后第1-3天。

1.麻醉方式选择腰-硬膜外联合麻醉或全身麻醉。

2.手术方式：股骨远端病灶刮除、瘤壳灭活、取髂骨植骨、内固定术。

3.手术内植物：股骨髁解剖型重建钢板带自锁功能；可能合用异体骨或人工骨。

4.术中用药：麻醉用药、抗生素、灭活用高渗盐水。

5.输血：视术中具体情况而定。

（九）术后恢复。

早读｜中国骨巨细胞瘤临床诊疗指南，重点速览！一、概述骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone，GCT）是我国临床上常见的一种局部呈侵袭性生长的原发性骨肿瘤，其发病率约占所有原发良性骨肿瘤的23.96%，占原发性骨肿瘤的11.61%，高于国外文献报道（3%~8%）[1]。

GCT发病率在性别上无明显差异，但在妊娠期女性，肿瘤生长有加快的倾向[2,3,4,5]。

其好发生于青壮年，20~40岁为发病高峰；罕见于骨骺闭合之前（尤其为10岁之前）[3,6,7]；>50岁患者亦不多见[8]。

GCT常发生于长骨骨端，一般为单发，约50%~60%的病变位于膝关节周围，极少发生于长骨骨干。

脊柱椎体和骨盆髋臼是中轴骨GCT的好发部位[9]。

多发GCT的发生率极低，约占GCT的1%[10]。

文献报道肿瘤刮除术后复发率为10%~40%，恶变率<1%，肺转移发生率平均为3%（1%~9%）[6,11,12,13,14]。

鉴于GCT在我国较为常见、具有较强的局部侵袭性、常发病于青壮年、肿瘤刮除术后复发率高、肺转移发生率低、患者生存时间长等特点，并且临床诊断与治疗过程中存在流程不规范、手术方式与治疗策略选择不恰当导致远期临床疗效不理想等问题，严重影响患者的临床预后与功能。

为进一步规范GCT的临床诊治，指导临床选择最佳的治疗方式，改善疗效，故由中华医学会骨科学分会骨肿瘤学组共同讨论，针对目前临床诊治过程中存在的问题，遵循科学性、实用性和先进性原则制定本指南。

该指南适用于从事骨肿瘤诊疗的骨科和相关学科医生。

二、定义GCT是一种局部呈侵袭性生长的原发性骨肿瘤，其病理组织学的特点为含多核巨细胞，散在分布圆形、椭圆形或纺锤形的单核基质细胞。

2013年出版的第4版《WHO骨与软组织肿瘤分类》将骨巨细胞瘤以'giant cell tumor of bone'命名，定义为中间型、局部侵袭性的肿瘤，生物学行为归为1，其ICD-O编码为9250/1[6]。

骨巨细胞瘤的形态学编码引言骨巨细胞瘤是一种常见的骨肿瘤，其形态学编码对于准确诊断和治疗非常重要。

本文将详细介绍骨巨细胞瘤的形态学编码及其与任务主题的关系。

骨巨细胞瘤概述骨巨细胞瘤是一种原发性骨肿瘤，主要由巨细胞和间质组成。

其常见于骨骼的各个部位，尤以长骨的骨骺和骨干最为常见。

骨巨细胞瘤的形态学编码的目的是描述该肿瘤的具体特征以及与其他骨肿瘤的区别。

骨巨细胞瘤形态学编码的分类骨巨细胞瘤的形态学编码主要包括以下几个方面的描述：1. 细胞学特征骨巨细胞瘤的细胞学特征是其最重要的形态学特征之一。

根据细胞的类型、大小、形态和数量等特征，骨巨细胞瘤可分为单核型和多核型。

单核型骨巨细胞瘤主要由单核细胞组成，细胞大小相对较小，形态较规则。

多核型骨巨细胞瘤则由大量核融合的多核细胞组成，细胞大小较大，形态较不规则。

2. 核型特征核型特征指的是骨巨细胞瘤细胞核的形态和结构等特征。

根据细胞核的大小、形态和核仁的数量等特征，骨巨细胞瘤可分为富有细胞核仁和贫有细胞核仁两种类型。

富有细胞核仁的骨巨细胞瘤细胞核呈嗜碱性染色，核大小较大，形态较规则。

贫有细胞核仁的骨巨细胞瘤细胞核呈嗜酸性染色，核大小较小，形态较不规则。

3. 组织学特征骨巨细胞瘤的组织学特征主要包括肿瘤的形态、大小、分布以及与正常骨组织的关系等方面。

根据肿瘤的生长模式和组织结构，骨巨细胞瘤可分为富有骨细胞成分和富有间质成分两种类型。

富有骨细胞成分的骨巨细胞瘤肿瘤组织中有较多的骨组织，呈片状、骨小梁或岛状分布。

富有间质成分的骨巨细胞瘤肿瘤组织中有较多的间质成分，呈纤维样或间质细胞瘤样分布。

骨巨细胞瘤形态学编码与诊断的关系1. 骨巨细胞瘤形态学编码的作用骨巨细胞瘤的形态学编码提供了一种标准化的描述方式，有助于医生准确诊断该肿瘤。

通过对细胞学、核型和组织学特征的观察和分析，可以确定骨巨细胞瘤的类型和分级，并指导治疗的选择和预后的评估。

2. 骨巨细胞瘤形态学编码的改进随着科技的不断进步，骨巨细胞瘤形态学编码得到了不断改进和完善。