表现马尾综合征的原发性周围神经淋巴瘤一例

脊髓髓内转移性肿瘤的MRI诊断及鉴别诊断MR imaging diagnosis and differential diagnosis ofintramedullary spinal cord metastasisZH A N G Ji ng 1,W A N G Pei -j un 1*,Y UA N X iao -dong 2,T A N G J un -j un 1,W U Gang 1,WA N G Guo -l iang 1(1.Dep ar tment of I maging,T ongj i H os p ital of T ongj i Univ er sity ,S hanghai 200065,China;2.D ep ar tment of R adiolog y ,Chang hai H osp ital ,Shanghai 200433,China)[Abstract] Objective T o analy ze the M RI appearance o f intr amedullary spinal cor d metastasis (ISCM )and the differ ence betw een ISCM and o ther common tumor s o f inner spinal co rd for impr ov ing the know ledge o f the disease.Methods Eleven cases of ISCM wer e analyzed retr ospectively.M R ex aminations including pr e -co ntr ast and G d -DT PA enhancement wer e per -fo rmed in all the cases.Results M RI appear ance of 4cases clinically and 7cases patholog ically pro ved w ere analyzed (av er -ag e age o f onset w as 46.4?2.8y ear s).M ultiple lesions occur red in 6cases distributing in cer vical co rd,thor acic co rd,co -nus o r cauda equina.M ono -lesion occurr ed in 5cases:3o ccurr ed in conus,1occur red in cervica l co rd,1occurred in the bo undary o f cervical cor d and bulbus medullae.ISCM mainly display ed hypointensity or iso intensity on T 1WI and hetero ge -neousc hy per intensit y on T 2WI.O n co nt rast study ,all tumo rs sho wed mar ked enhancement,appearing patching ,ring -shaped,mottling and no dosity enhancement.A ffiliated sig ns included spinal co rd thickening,peripheral edema,spinal co rd cav ity et al.Conclusion M RI can w ell demo nstr ate the inner str ucture and sig nal cha racter of ISCM ,identif y the ex tension and dev elo pment of lesion,thus can contribute the diag no sis and differentia l diagnosis;how ever ISCM have no character istic manifestat ions on M RI,clinical data should be analyzed comprehensively to draw the final diag no sis.[Key words] Spinal cor d neoplasms;M etastasis;M agnetic r eso nance imag ing ;Differential diagnosis 脊髓髓内转移性肿瘤的MRI 诊断及鉴别诊断张静1,王培军1*,袁⼩东2,唐俊军1,武刚1,王国良1(1.上海同济⼤学附属同济医院放射科,上海 200065; 2.上海长海医院放射科,上海 200433)[摘要] ⽬的分析脊髓髓内转移性肿瘤(ISCM )M RI 表现及其同髓内常见肿瘤的鉴别要点,提⾼对脊髓内肿瘤的认识和诊断⽔平。

POMES 综合征是一组以多发性周围神经病和单克隆浆细胞增生为主要临床表现，累及神经、内分泌、血液、消化、皮肤、浆膜腔等多系统损害的综合征。

其病因及发病机制尚未完全明了，首先被Crow 和Fukase 提出，也被称为Crow -Fukase 综合征[1-2]，其临床表现主要为多发性神经病（polyneuropathy ）、脏器肿大（organomegaly ）、M 蛋白（M protein ）、内分泌病（endocrinopathy ）和皮肤改变（skin changes ），Bardwish 取本病的五大临床特征的英文首字母，命名为POEMS 综合征。

POMES 是一种罕见的疾病，因其多系统累及、临床表现不一、非特异性等特点，常被漏诊或误诊。

现将宁夏医科大学总医院2010—2017年确诊的5例POMES 综合征临床特点报告如下。

1临床资料1.1一般资料收集2010—2017年就诊于宁夏医科大学总医院确诊的5例POMES 综合征患者病历资料，其中男性2例，女性3例，年龄40~57岁，发病至确诊时间2个月~7年。

1.2诊断标准所有病例均符合2003年POMES 综合征诊断标准[3]，无慢病毒感染、长期放射线及化学试剂接触史，既往无内分泌及血液病病史。

均行胸部CT 、B 超、超声心动图、肌电图、血清免疫球蛋白、内分泌功能等检查，行腰椎穿刺4例，骨髓穿刺3例。

1.3临床表现（1）首发症状：4例（80%）患者主要以四肢无力、麻木为首发症状，其他症状包括四肢末端感觉减退、皮肤变黑及双下肢水肿。

另外1例（20%）以植物神经损害起病，表现为雷诺综合征。

（2）周围神经损害：所有患者表现为慢性、进行性四肢无力、四肢末端感觉减退，下肢重于上肢。

（3）皮肤改变：5例患者就诊时均有不同程度皮肤改变，表现为全身皮肤粗糙，皮肤广泛色素沉着、发黑。

4例皮肤发黑以颜面部及四肢末端为主，1例皮肤色素沉着尤以腰带区、乳晕、掌纹处明显。

周围神经病病情说明指导书一、周围神经病概述周围神经病（peripheral neuropathy）是指周围运动、感觉和自主神经的结构和功能障碍。

常有感觉障碍、运动障碍、刺激症状、运动神经麻痹症状、自主神经功能障碍表现。

本病的治疗方法有对因治疗、药物治疗、物理治疗、中医治疗等，经积极治疗部分患者可痊愈。

英文名称：peripheral neuropathy其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：部分与遗传有关发病部位：其他常见症状：感觉缺失、感觉异常、疼痛、麻痹、肌束震颤、痛性痉挛主要病因：感染性疾病、免疫介导因素、代谢性因素、副瘤性和副蛋白血症因素、遗传变性病因素、神经受压症群、药物、毒物因素等检查项目：体格检查、血生化检查、尿液金属测定、脑脊液检查、基因检测、CT 和 MRI 检查、神经传导速度检查、肌电图检查、病理检查重要提醒：患者应及时治疗，避免出现肢体瘫痪、呼吸衰竭等严重后果。

临床分类：周围神经病按照累及的神经分布形式可分为单神经病、多数性单神经病和对称性多发性神经病。

1、对称性多发性神经病感觉、运动及自主神经纤维同时受损。

2、单神经病或多数性单神经病单神经病是指只有一根周围神经受损，多数性单神经病是指两根以上周围神经受损，往往是不对称的。

二、周围神经病的发病特点三、周围神经病的病因病因总述：周围神经病可由多种原因引起，如感染性疾病、免疫介导因素、代谢性因素、副瘤性和副蛋白血症因素、遗传变性病因素、神经受压症群、药物、毒物因素等。

基本病因：1、感染性疾病常见疾病有带状疱疹、莱姆病、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、EB 病毒感染、巨细胞病毒等。

2、免疫介导因素常见疾病有急性炎性脱髓性多发神经根神经病、慢性炎性脱髓性多发神经根神经病、血管炎、结节病等。

3、代谢性因素包括糖尿病、急性尿毒症、慢性肾功能衰竭、卟啉病、维生素缺乏（如维生素 B12缺乏）等。