完全性肺静脉异位引流

完全型肺静脉异位引流手术的麻醉病例一完全型肺静脉异位引流（心上型）一般情况患儿，男，7个月，6kg。

因间断咳嗽、喘息17天，伴口周青紫入院。

入院查体患儿精神弱，呼吸急促，前囟平软，无鼻扇，轻度吸气性三凹征，双侧呼吸幅度一致，双肺呼吸音粗，可闻及中小水泡音及喘鸣音，心前区有隆起，心音有力，律齐，可闻及3/6级收缩期杂音，四肢肌力、肌张力正常，四肢末梢暖。

既往史：出生后3天出现黄疸，2个月时褪去。

否认家族遗传病史。

辅助检查：血常规：WBC7.43×109/L；中性粒细胞占65%，淋巴细胞占26%；RBC 4.89×1012/L；Hb121g/L。

血气分析：pH 7.423，PCO2 42.1mmHg，PO2 39.2mmHg，27mmol/L，BE 2.9mmol/L，SaO2 73.6%。

微量生化：K+ 4.6mmol/L，Na+107mmol/L，iCa 1.23mmol/L。

胸部正位片示两肺纹理粗多、模糊，右肺中内带可见斑片状阴影；纵隔增宽，左肺野大部分被遮盖，心影增大，C/T≈0.63。

印象为肺内实质浸润，肺血增多，心影增大，考虑先天性心脏病。

ECG报告窦性心律，左心室肥厚，怀疑右心室肥厚。

超声心动图报告：右房室内径重度增大，右心室前壁增厚，运幅增强。

左房室内径偏小。

室间隔及左心室后壁未见明显增厚，运动尚可。

房间隔中上段回声脱失约14.2mm。

室间隔回声连续完整。

主肺动脉及分支内径明显增宽，其分叉处与降主动脉间未见异常通道。

各瓣膜形态及活动未见明显异常。

主动脉弓部未见明显狭窄。

左右肺静脉于左心房后侧上方汇入一共同静脉腔（大小约31mm×12mm），形成垂直静脉，经上腔静脉，最终回流入右心房，回流途径未见明显梗阻。

上腔静脉内径明显增宽约16.0mm。

诊断：支气管肺炎，先天性心脏病，完全型肺静脉异位引流（心上型），房间隔缺损（继发孔），肺动脉高压（重度），三尖瓣反流（中～大量）。

『特约专栏』病例分享：一例完全型肺静脉异位引流（心上型）的超声征象作者简介：蒋志勇医师现任职浙江临海华仁医院副院长、超声科主任，毕业于南华大学医学影像系，本科学历，2014年获得国际妇产超声协会（ISUOG）核心会员，胎儿中枢神经系统与胎儿心脏规范化检查培训证书。

2017年获得由中华胎儿基金会颁布的产科超声医师资格认证。

一例完全型肺静脉异位引流（心上型）的超声征象孕妇，40岁，G5P1，平素体健，无家族遗传病史、肿瘤病史、传染病史。

此次妊娠为自然受孕，双胎，单绒单羊。

前期产检（包括NT检查）均在当地检查，未见明显异常。

21周来我院行四维彩超检查。

两胎儿均为头位，超声测值两胎儿均为21周左右，与末次月经相符合，两胎儿的四维成像动态视频如下。

胎儿B未见明显结构异常。

在扫查胎儿A心脏结构时，发现了严重的胎儿先天性心脏病--完全型肺静脉异位引流（心上型）及胎儿脊柱半椎体。

我们来看看胎儿的心脏结构。

四腔心切面：左心房后方未见明显肺静脉进入，肺静脉于左房后方形成肺总静脉，致左房与降主动脉间隙增宽。

三血管气管切面：肺动脉的左侧可见到一血管横断面，使三血管变为四条血管，且此血管内血流方向与右侧正常上腔静脉血流方向相反。

三血管气管切面肺动脉左侧见多一条血管，最常见的就是永存左上腔静脉与肺静脉异位引流的垂直静脉，永存左上腔静脉的血流方向与右侧上腔静脉是同向的。

永存左上腔静脉的血流方向与右侧上腔静脉是同向的。

本例肺静脉异常引流血流途径：肺静脉于左房后方汇成肺总静脉，经垂直静脉上行，入左无名静脉，再进入上腔静脉，最后进入右心房。

本例胎儿转诊上海市第一妇婴保健院，进行胎儿会诊，诊断：G5P1，孕26周单羊膜囊双胎，脐带缠绕双胎之一发育异常：半椎体，合并先天性心脏病（完全性肺静脉异位引流）高龄经产妇（40岁）疤痕子宫（剖宫产史）羊水穿刺染色体微阵列未发现异常（感谢第一妇婴孙路明教授，邹刚教授给孕妇提供的咨询）咨询意见如下：和孕妇讨论了如下问题：1)接受异常的胎儿，等待出生后治疗。

完全性肺静脉异位引流是什么类型的疾病什么是完全性肺静脉异位引流，相信很多朋友都是第一次接触这样的问题，不知道不足以为奇但是如果别人已经告诉过我们一次之后就一定要将它牢记于心，下次当自己在听说的时候就知道他指的是什么了，现在就让我们一起来学习一下关于完全性肺静脉异异位引流指的是什么了。

一、完全性肺静脉异位引流概述完全性肺静脉异位引流的病人，全部肺静脉血液均进入右心房。

右心房内部份血液又需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房，否则出生后很死亡。

二、发生原因肺的始基由前肠发育而来，肺血管丛来源于内脏静脉丛引流入主要静脉，脐静脉和卵黄静脉。

当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支，每支丙一分为二，分别通入左、右肺。

酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房，于是4支肺静脉均开口于左心房，并与体循环静脉的通道隔断。

出现肺总静脉和左心房的联结不发育，而和主要静脉，脐静脉或卵黄静脉保持联接，而造成各种类型的肺动脉畸形连接。

最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦。

三、病理生理右心房接受体肺循环全部回心血液，血流量极度增多。

合并卵圆孔未闭的病人，两侧心房之间的通道小，来自腔静脉与肺静脉的血液混合后仅少量流入左心房，再经左心室排送入体循环，因此临床上出现轻度紫绀。

但右侧心腔及肺循环血流量大，肺动脉压力升高，大多在出生后数月内即死于右心衰竭。

心房间隔缺损大，则从右心房进入左心房的血流量多，紫绀明显，而肺循环高压则延迟出现，多数病人可生存1年以上。

肺静脉回流梗阻者，则紫绀程度重，肺血管郁血，肺水肿，大多在出生后数周死亡。

四、检查办法查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。

心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，可见杵状指（趾）。

辅助检查一段，X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈"8"字形。

肺静脉异位引流疾病肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。

发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。

在胚胎发育掌握过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉)连接，导致一部分或全部肺静脉开口在右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。

肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种①部分型肺静脉异位引流，占60%-70%。

部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。

常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房，同时合并心房间隔缺损。

临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。

治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。

②完全型肺静脉异位引流，占30%-40%。

完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。

此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，负责身体各部位。

病因部分型肺静脉异位引流由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。

1、胎儿四周环境因素。

2、遗传因素。

3、其他。

完全型肺静脉异位引流1、胎儿不厌其烦发育的环境因素: (1)感染，(2)其它;2、遗传因素;3、其它。

症状部分型肺静脉异位引流临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。

完全型肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀非常明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，可消失右心衰竭。

检查部分型肺静脉异位引流1、体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2音多亢进或分裂。

2、心电图表现为右心转变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。

超声医学与技术(医学高级)-案例分析题1、某患儿，临床诊断为完全型肺静脉异位引流。

其超声表现有（）.A.左心房壁回声完整，在左心室长轴和四心腔的左心房后上方可见增粗的共同肺静脉干B.剑突下横切面可见腹主动脉与下腔静脉中间有一圆形异常血管（即下行垂直静脉）C.胸骨上窝处可检查到增粗的上腔静脉和无名静脉D.常合并室间隔缺损E.常合并房间隔缺损F.左心房、左心室扩大G.可见冠状静脉窦（CS）扩大2、某患儿，临床诊断为完全型肺静脉异位引流。

可作为心内型肺静脉异位引流诊断依据的超声表现有（）.A.显示4条肺静脉分别回流到冠状静脉窦B.显示肺静脉直接回流到右心房C.左心房后上方可显示肺总静脉回流入上腔静脉D.左心房后上方的共同肺静脉干开口于扩大的冠状静脉窦E.肺总静脉下行穿过膈F.左心室长轴切面可见冠状静脉窦扩大3、某患儿，临床诊断为完全型肺静脉异位引流。

可作为心上型肺静脉异位引流诊断依据的超声表现有（）.A.胸骨上窝处容易检查到增粗的上腔静脉和无名静脉B.位于左侧的垂直静脉与无名静脉连接，形成一特征性“静脉弓”C.左心房后上方可显示肺总静脉回流入上腔静脉D.肺静脉引流到房间隔缺损处E.双侧肺静脉汇合为下行静脉，经膈食管裂孔下行F.左心室长轴切面可见冠状静脉窦扩大4、患者男，28岁，因“左上腹不适3个月，加重1个月”来诊。

查体：P76次/min，BP100/70mmHg；腹平软，左上腹轻度压痛。

超声：脾厚5cm，脾内见多个大小不等低回声结节，边界清楚。

诊断应首先考虑（）.A.脾脓肿B.脾结核C.脾梗死D.脾血管瘤E.脾淋巴瘤F.脾转移瘤5、患者男，28岁，因“左上腹不适3个月，加重1个月”来诊。

查体：P76次/min，BP100/70mmHg；腹平软，左上腹轻度压痛。

超声：脾厚5cm，脾内见多个大小不等低回声结节，边界清楚。

为明确诊断，应进行的检查或处置有（）.A.彩色超声B.三维超声C.增强CTD.平扫MRIE.超声引导下穿刺活检F.开腹探查6、患者男，28岁，因“左上腹不适3个月，加重1个月”来诊。

69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析小儿心上型完全性肺静脉异位引流（TAPVC）是一种罕见的先天性心脏病，其发病机制尚不十分清楚，临床上常见于新生儿和婴幼儿，病情严重且病死率高。

超声诊断技术已成为TAPVC的重要诊断手段之一，本文通过收集69例小儿TAPVC患者的超声诊断资料，进行临床分析，以期提高对TAPVC的认识和诊断准确性。

一、患者临床资料我们收集了69例小儿TAPVC患者的临床资料，其中男性39例，女性30例，年龄在0-3岁之间。

临床症状主要表现为气促、喂养后烦躁、发绀等。

超声检查显示在右心室上腔、下腔和三尖瓣之间存在一条异常血管，患者心包积液，心室增大等。

二、超声诊断特点在超声检查中，TAPVC患者的最主要特点是右心室上腔、下腔和三尖瓣之间存在异常血管引流，影像呈现为一条连续的回声带，而且右心房和右心室明显扩大，心脏前后径增宽，心包腔内有积液。

TAPVC患者由于心室增大常常会引起心包积液，心包积液的存在会压迫心脏，使心脏前后径增宽。

超声还可以显示异常血管的定位、引流部位、与三尖瓣之间的关系，同时也可评估心脏功能、心腔大小等。

三、临床分析通过对这些患者的超声诊断资料进行分析，我们发现TAPVC的超声特点是非常明显的，对于TAPVC的诊断有很大的帮助。

而且通过超声检查还可以帮助评估患者的心脏功能和血流动力学状态，对于随后的治疗和手术方案选择也有很大的帮助。

超声诊断在TAPVC的诊断中是至关重要的。

四、诊断注意事项在进行TAPVC的超声检查时，应该注意以下几点：要仔细观察右心室上腔、下腔和三尖瓣之间的连接部位，明确异常血管的位置和引流情况；应该评估心腔大小、心室压力负荷、心脏功能等；要与其他心脏病进行鉴别诊断，排除其他心脏疾病。

小儿TAPVC是一种严重的心脏疾病，而超声诊断技术在TAPVC的诊断中具有重要的地位。

通过收集69例小儿TAPVC患者的超声诊断资料进行临床分析，我们发现TAPVC的超声特点明显，可以帮助医生准确诊断和评估患者的病情。