NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物,91%— 100%患者血清NMO-IgG(+)。此外,NMO患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大,对NMO-IgG阳性患者应积极给 予免疫抑制剂预防治疗。
急性视神经炎患者MRI可见视神经或视交叉肿胀,可有或 无强化,随病程进展和反复,MRI可见视神经变细、萎缩。
诊断需要所有必备条件,加上至少2项支持条件
早期眼症状易于单纯性球后视神经炎混淆, 后者多损害单眼,NMO常为两眼先后受累, 并有脊髓病损,有明显缓解-复发;
种族 前驱感染或预防接种史 发病年龄 性别(女:男) 发病严重程度 发病遗留障碍 临床病程
血清NMO-IgG 脑脊液细胞
脑脊液寡克隆区带阳性 IgG指数 脊髓MRI
大多阳性
大多阴性
多数患者白细胞>5×106/ L
多数正常,白细胞<50×106/ L,以淋巴
, 少数患者白细胞>50×106/ L
细胞为主
, 中性粒细胞较常见,甚至可见嗜酸细胞
较少见(约20%) 多正常
常见(国外约85%) 多增高
长脊髓病灶>3个椎体节段,轴位像多位于脊髓病灶 <2个椎体节段,多位于白质,
NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏 死,伴血管周围炎性细胞浸润。
主要累及视神经和视交叉;脊髓好发于胸 段和颈段。
病损局限,破坏性病变较明显。
发病年龄为5~60岁,以21~41岁最多,男女均可发病。
一般呈急性或亚急性起病,分别在数天内和1-2个月内达 到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳定进展,呈进行 性加重。
部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病,如系统性红斑 狼疮、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、 桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等,