颅内神经节细胞胶质瘤的MRI诊断
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脑胶质瘤诊疗规范(2018 年版)一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤,世界卫生组织(WHO )中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ -Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。
本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。
我国脑胶质瘤年发病率为 5-8/10 万,5 年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
脑胶质瘤发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素是:暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
此外,亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。
目前,临床诊断主要依靠计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI )检查等影像学诊断,磁共振弥散加权成像( DWI )、磁共振弥散张量成像(DTI )、磁共振灌注成像(PWI )、磁共振波谱成像( MRS )、功能磁共振成像(fMRI )、正电子发射计算机断层显像( PET)等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本,进行组织和分子病理学检查,确定病理分级和分子亚型。
目前主要的分子病理标记物包括:异柠檬酸脱氢酶( IDH )突变、染色体 1p/19q 联合缺失状态(c o-deletion )、 O6-甲基鸟嘌呤 -DNA 甲基转移酶( MGMT )启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X 连锁基因( ATRX )突变、端粒酶逆转录酶( TERT)启动子突变、人组蛋白H3.3( H3F3A )K27M 突变、 BRAF 基因突变、 PTPRZ1-MET 基因融合、 miR-181d 、室管膜瘤 RELA 基因融合等1,2。
这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
脑胶质瘤治疗以手术切除为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。
30种颅脑疾病MR诊断经典总结正常脑MRI——正常脑组织在MRI像上,灰⽩质界限清楚,在T1WI上⽩质信号⾼于灰质,在T2WI上灰质信号⾼于⽩质,各脑叶,脑沟,脑裂,脑池及脑室形态⾃然,⽆变形及增⼤或缩⼩,各中线结构居中。
脑⾎管疾病——脑梗死MRI平扫缺⾎性脑梗死表现为⽚状或扇形长T1长T2信号,可伴有不同程度的占位效应,出⾎性梗死则表现为病变区内含合并短T1信号,增强扫描梗死早期可见病变区内动脉强化影象,亚急性期则出现脑回样强化,陈旧性梗死⼀般⽆强化,腔隙性梗死则表现为⼩斑点样长T1长T2信号,⼀般⽆需要做增强扫描。
病例1:缺⾎性梗死脑梗死的部位,形态,平扫信号特点及增强扫描所见是诊断本病的主要依据。
⼤⾯积梗死合并脑⽔肿或脑肿胀时可产⽣显著的占位效应,甚⾄可以引起中线移位,不可误认为脑肿瘤。
病例2:出⾎性脑梗死出⾎性梗死是在缺⾎性梗死基础上因在灌注发⽣的梗死区内出⾎,因此,其主要MRI表现为在⽚状长T1长T2信号中出现出⾎信号,其内的出⾎信号在急性出⾎⼀般为短T1短T2信号,亚急性期出⾎为短T1长T2信号。
病例3:多发腔隙性脑梗死腔隙性脑梗死为深部脑组织的⼩⾯积梗死,好发部位为基底节,丘脑,脑⼲,⼩脑及脑室旁⽩质区。
应写清病灶的部位,⼤⼩,数⽬,鉴别诊断时应注意与脑⾎管周围腔隙相鉴别。
颅内出⾎颅内出⾎在MRI检查中除具有CT的⼀般形态学表现外,主要表现为出⾎信号的不同,在出⾎信号⽅⾯,超急性期T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈现⾼信号,T1WI呈现低信号或中⼼呈现低信号,周边⾼信号,T2WI呈现低或极低信号,亚急性期T1WI和T2WI均表现为周边⾼信号,中⼼低信号;慢性期T1WI和T2WI均为⾼信号,T2WI⾼信号周围可见含铁⾎黄素沉积的⿊边;残腔期T1WI呈现低信号,T2WI呈现极低信号。
脑出⾎周围⽔肿呈现长T1长T2信号,有⼀点需要说明,在疾病分类上⼤多数作者将硬膜下,硬膜外及蛛⽹膜下腔出⾎分在脑外伤中,本书之所以将这些疾病归⼊颅内出⾎⼀并讨论,主要考虑到各种颅内出⾎在MRI信号演变⽅⾯有共同规律。
松果体钙化、大脑镰钙化、脉络膜丛钙化、基底节钙化、结节性硬化、脑三叉神经血管瘤病、动静脉畸形、肿瘤性钙化、少突胶质细胞瘤等生理性钙化和病理性钙化颅内钙化疾病临床表现、特点及影像学特征钙化是颅内最常见的征象之一,钙化是颅脑CT和MRI检查的常见征象。
CT扫描对颅内钙化的显示和确定明显优于MRI检查。
钙化在CT平扫时呈很高的密度,CT值超过100HU可以确定为钙化。
生理性钙化1、松果体钙化。
颅内最常见的生理性钙化之一。
(1)钙化的松果体是否偏离中线,明显偏离中线时应仔细观察有无早期松果体区肿瘤。
(2)松果体团块太大,直径超过10mm时,应怀疑松果体区肿瘤。
(3)10岁以下儿童出现松果体钙化时,应警惕有松果体区肿瘤存在。
2、脉络膜丛钙化。
主要见于侧脑室三角区,钙化呈圆形或不规则形,多数情况下脉络膜丛钙化为双侧对称性。
3、大脑镰钙化。
多呈沿大脑镰走行的线状,也可局部钙化胶着,呈梭形或球形,少数可呈大脑镰多发结节状钙化。
4、基底节钙化。
40岁以上正常人中,颅脑CT扫描时发现基底节钙化也很正常,通常双侧比较对称,但也可不对称,以苍白球钙化最为常见。
如果基底节钙化出现在30岁以下时,应警惕病理性钙化,基底节病理性钙化主要为代谢性或内分泌性疾病所致,仔细询问有无癫痫等相关临床症状或进行有关钙、磷代谢和内分泌方面临床生化检查。
5、小脑齿状和钙化。
意义同基底节钙化。
病理性钙化根据钙化的形态和分布特点,在分析钙化原因时可将分为五种情况来考虑:(1)脑实质内多发、散在、结节样钙化是颅内感染性病变钙化的特点,除感染性疾病外,还应该考虑到结节性硬化。
(2)脑实质内双侧、片状、弥漫性钙化是代谢性疾病和内分泌性疾病颅内钙化的特点(诊断时还需要考虑生理性钙化和家族性疾病引起的钙化,如Fahr’s综合症、恶病质综合症等)。
(3)条样、脑回样、铁轨样、圆点状钙化是血管性疾病钙化的特点,包括动静脉畸形、脑三叉神经血管瘤病等。
(4)脑肿瘤钙化:绝大多数表现为肿瘤内部分钙化,其特点为异常密度或信号的肿瘤背景下有各种形态、程度和范围的钙化存在。
§颅内肿瘤[胶质瘤>脑膜瘤>垂体瘤>神经纤维瘤/听N瘤]起源于脑及其邻近组织,年发病率7~10/10唯一明确的诱发胶质瘤&脑膜瘤的危险因素;→临床表现:晨起明显,多为弥散性,局灶型发作较典型,亦可为全身发作或意识丧失;→术前评价:CT对后颅窝或无强化的tumor考虑:是否颅内肿瘤?(炎症、肉芽肿、血管畸形);肿瘤的部位与周围结构的关系;肿瘤的性质及其生物学特性;——鞍区扩大;听神经瘤——内听道扩大;鞍上斑点状或蛋壳状钙化;脑膜瘤、脊索瘤、骨瘤;鞍骨骨质吸收为颅内高压的表现;③头部MRI&CT:MRI对后颅窝&④PET;活检。
→治疗:➢内科治疗:①降颅压;②抗癫痫治疗:尤其幕上肿瘤,术后seizure几率较高,且术中应用青霉素、头孢、异氟醚是术后癫痫的危险因素;故在术前维持有效的抗癫痫药物浓度;术前、后seizure发作者,应服药至停止发作6个月后渐停。
➢外科治疗:降低颅内压& 解除肿瘤压迫症状。
Keyhole approach/ neuronavigation.➢放射治疗:①常规治疗:高敏:生殖细胞瘤,淋巴瘤首选放疗中敏:髓母细胞瘤,室管膜瘤,多形胶质母细胞瘤,GH垂体腺瘤。
低敏:其他类型垂体腺瘤,颅咽管瘤,脊髓瘤,星形细胞,少突胶质瘤术后7-10天开始,40Gy/4wk,儿童可减少20%;对髓母,淋巴瘤,室管膜母细胞瘤,应全脑+s2以上全脊髓照射(CSF播散)副作用:脑血管扩张,实质水肿。
ICP增高。
治疗中予皮质激素& 甘露醇PET可区分放射性脑坏死&肿瘤复发;②瘤内放疗:适用于囊性颅咽管瘤,胶样囊肿,astrocytoma.③立体定向放射(gamma刀,X刀):严格掌握适应症。
边界清楚,直径小于等于3cm。
➢化学治疗:目前药物以亚硝基脲类为主。
BCNU卡氮芥,CCNU环已亚硝脲;提示:良性肿瘤应全切,恶性肿瘤无法全切应姑息切除,部分降颅内压。