2.常见血液病的骨髓检查

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------2.常见血液病的骨髓检查常见血液病的骨髓检查贫血一、定义在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。

其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于 120g/L（12.0g/dl），成年女性低于 110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。

根据血红蛋白降低程度的不同，临床上将贫血分为下列 4 级。

贫血的临床分级分级血红蛋白（g/L）临床表现轻度 120～91(12～9.1g/dl) 症状轻微中度 90～61(9～6.1g/dl) 体力劳动后感到心慌、气短重度 60～31(6～3.1g/dl) 卧床休息时也感心慌、气短极度 30(3.0 以下 g/dl) 常合并贫血性心脏病二、贫血分类贫血可以根据红细胞的形态特点或发生的原因和发病机理加以分类。

根据红细胞形态特点分类，主要是根据患者的红细胞平均体积（MCV）及红细胞血红蛋白平均浓度（MCHC）。

贫血可分为三类：（一）、大细胞性贫血红细胞 MCV＞95fI。

此类贫血大多为正常色素型，如叶酸或维生素 B12 缺乏引起的巨幼细胞性贫血和贫血伴网织红细胞大量增多时。

（二）、正细胞正色素性贫血红细胞 MCV＝80～95fI，MCHC＝0.32～0.36(32～36%)。

属此类贫血者有再生障碍性贫血，多数溶血性贫血、急性失血后1 / 19贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等）伴发的贫血等。

（三）、小细胞低色素性贫血红细胞 MCV＜80fI，MCHC＜0.31(31%)。

属于此类贫血者有缺铁性贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。

根据病因和发病机理的分类，贫血可分类如表一、主要由于红细胞生成减少所致的贫血（一）造血干细胞增殖和分化障碍1、再生障碍性贫血；2、骨髓增生异常性贫血（二）红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍单纯红细胞再生障碍性贫血；2、慢性肾功能衰竭伴发的贫血 3、内分泌疾病伴发的贫血； 4、先天性红细胞生成异常的贫血（三）DNA 合成障碍（巨幼细胞性贫血）维生素 B12 缺乏；2、叶酸缺乏；3、先天性或获得性嘌呤和嘧啶代谢紊乱（四）血红蛋白合成障碍（低色素性贫血）缺铁性贫血；先天性转铁蛋白缺乏性贫血和特发性肺含铁黄素沉积症地中海贫血（五）多种机制或原因未明慢性病贫血骨髓浸润伴发的贫血（白血症、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化）营养缺乏伴发的贫血铁粒幼细胞性贫血二、主要由于红细胞破坏过多或丢失所致的贫血（一）红细胞内部异常 1、膜缺陷（1）遗传性球形红细胞增多症；（2）遗传性椭圆形红细胞增多症（3）遗传性棘形红细胞增多症和口形红细胞增多症 2、酶缺乏（1）葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺乏（2）丙酮酸激酶缺乏和其它酶缺乏（3）卟啉症 3、珠蛋白异常（血红蛋白病）（1）镰状细---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 胞病和有关疾病（2）不稳定血红蛋白（3）低氧亲和力血红蛋白病4、阵发性睡眠性血红蛋白尿（二）红细胞外部异常 1、机械的（1）行军性血红蛋白尿和运动性贫血（2）心脏创伤性溶血性贫血（3）微血管病性溶血性贫血 2、化学或物理的（1）由于化学或物理因素引起的溶血性贫血 3、感染（1）由于微生物感染引起的溶血性贫血 4、抗体介导的（1）由于温反应自身抗体所致获得性溶血性贫血（2）冷凝集素综合征（3）阵发性冷性血红蛋白尿（4）药物诱发的免疫性溶血性贫血（5）新生儿同种[异体] 免疫性溶血性疾病 5、单核巨噬细胞机能亢进脾机能亢进 6、失血急性失血性贫血三、贫血的实验室检查 1．血常规检查有无贫血及贫血严重程度，是否伴白细胞或血小板数量的变化。

据红细胞参数（MCV、MCH 及 MCHC）可对贫血进行红细胞形态分类，为诊断提供相关线索。

网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生及代偿情况，网积红细胞计数，校正网织红细胞计数＝患者的红细胞压积／0.45/L网织红细胞（％）。

外周血涂片可观察红细胞有无异形红细胞，如球形红细胞、靶形红细胞、裂殖细胞，有无红细胞大小不均，低色素和多染性红细胞，嗜硷性点彩、卡伯特氏球、豪一周氏小体等。

观察白细胞、血小板数量或形态改变，有否疟原虫和异常细胞等。

2．骨髓检查骨髓细胞涂片检查对诊断不可缺乏，反映骨髓细3 / 19胞的增生程度、细胞成分、比例和形态变化。

必要时应作骨髓活检。

骨髓活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态变化。

骨髓检查对某些贫血，白血病，骨髓坏死、骨髓纤维化或大理石变，髓外肿瘤细胞浸润等具有诊断价值。

必须注意骨髓取样的局限性，骨髓检查与血常规有矛盾时，应做多部位骨髓检查。

骨髓检查必须包括染色，以确诊或排除缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血。

在形态学分类的基础上，有目的地选择某些特殊检查，例如各种溶血性疾病的试验，以确定诊断。

综合分析贫血患者的病史、体格检查和实验室检查结果，即可明确贫血的病因或发病机制，从而作出贫血的疾病诊断。

多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤一、定义多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，是浆细胞不正常增生，致使侵犯骨髓的一种恶性肿瘤。

B 细胞是一种免疫细胞，在骨髓中成熟为浆细胞，具有分泌抗体，对抗外来的病毒和细菌的能力。

当浆细胞发生癌病变，其会复制产生许多恶性的浆细胞，被称为骨髓癌细胞(Myeloma cell)，骨髓癌细胞倾向聚集在骨髓内或在骨头外侧两端的坚硬部份，会侵犯多处骨头，形成多个癌块，造成多发性---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 肿瘤的问题，即称为多发性骨髓瘤。

二、临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。

MM 的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

三、分型在临床上，根据血清中 M 成分的特点可把本病分为IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链型、双克隆型和不分泌型等 8 种类型，其中以 IgG 型最常见，其次为 IgA型。

四、实验室检查 1 外周血贫血见于绝大多数患者，随病情进展而加重。

一般属正细胞正色素性贫血，但可有大细胞性贫血伴骨髓幼红细胞巨幼样变，也可因有失血而表现小细胞低色素性贫血。

白细胞计数正常或减少。

外周血涂片偶可见到个别瘤细胞，若出现大量瘤细胞，应考虑为浆细胞白血病。

血小板计数正常或减少。

2、骨髓象骨髓瘤细胞的出现是 MM 的主要特征。

瘤细胞数量多少不等，一般都占有核细胞 5%以上，多者可达80%～95%以上。

骨髓一般呈增生性骨髓象，各系统比例与瘤细胞数量有关，当瘤细胞所占比例较小时，粒细胞和红细胞系比例可大致正常，巨核细胞5 / 19数也可在正常范围；当瘤细胞数量较多，所占比例较大时，粒细胞系、红细胞系及巨核细胞均可明显减少。

值得提出的是，在部分患者，特别在病程早期，骨髓瘤细胞可呈灶性分布，单个部位骨髓穿刺不一定检出骨髓瘤细胞，此时应作多部位骨髓穿刺或骨髓活检，方可发现瘤细胞。

瘤细胞易位于涂片尾部，应注意检查涂片尾部。

骨髓瘤细胞形态呈多样性。

分化良好者与正常成熟浆细胞形态相似，分化不良者呈典型骨髓瘤细胞形态，而多数瘤细胞形态似幼浆细胞或浆母细胞形态。

同一患者的骨髓中可出现形态不一的骨髓瘤细胞。

典型骨髓瘤细胞较成熟浆细胞大，直径为 30～50m 细胞外形不规则，可有伪足，胞质蓝染，核旁空晕消失或不明显，胞质中可见泡壁含核糖核酸、泡内含中性核蛋白的空泡，也可见到含本-周蛋白的类棒状小体，以及外层含免疫球蛋白，而内含糖蛋白的拉塞尔小体(Ruseu 小体)，核较大，核染色质细致，有一或两个核仁。

少数瘤细胞具有双核或多核，但核分裂并不常见。

IgA 型骨髓瘤细胞胞质经瑞特染色可呈火焰状，此因嗜碱性糖蛋白被嗜酸性糖蛋白取代的缘故。

据观察，瘤细胞形态近似成熟浆细胞者病程进展较慢，瘤细胞形态呈分化不良者病程进展较快。

胞核与胞质发育成熟程度不成比例是瘤细胞在透射电子显微镜下的重要特征。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 血清异常单克隆免疫球蛋白异常单克隆免疫球蛋白增多引起的高球蛋白血症是本病的重要特征之一。

血清清蛋白减少或正常，A/G 比例常倒置。

异常单克隆免疫球蛋白大量增多的同时，正常免疫球蛋白常明显减少。

五、WHO 诊断 MM 标准（2001） 1．诊断 MM 要求具有至少 1 项主要标准和 1 项次要标准，或者具有至少 3 项次要标准而且其中必须包括⑴项和⑵项。

病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。

2. 主要标准：⑴骨髓浆细胞增多（30%）⑵组织活检证实有浆细胞瘤⑶M－成分：血清 IgG3.5g/dL 或 IgA2.0g/dL 尿本周蛋白1g/24h 3. 次要标准：⑴骨髓浆细胞增多（10～30%）⑵M－成分存在但水平低于上述水平⑶有溶骨性病变⑷正常免疫球蛋白减少 50%以上：IgG600mg/dL，IgA100mg/dL，IgM50mg/dL 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜定义原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减7 / 19少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有 IgG 抗体，脾脏无明显肿大。

分类临床上可分为急性及慢性两种。

儿童 80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在 6-12 月痊愈，而成人 ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约 1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。

本病病死率约为 1%，多数是因颅内出血死亡，ITP 主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。