主动脉综合征

风 险的认 识 。主 动脉 内膜 撕 裂 最 常见 的部 位 是 主
鉴别 诊 断 ， 但 仅 当不存 在心 电 图改 变 和 Ｄ一二 聚 体升 高 时才 可较 为特 异 性 的排 除 Ａ Ａ Ｓ 。许 多 研 究 表 明 阴
性 Ｄ一二 聚体可 作 为排除 急性 主动 脉夹层 的指 标 。 当 Ｄ一二 聚体升 高大 于 ５ ０ ０ ￣ ｇ ／ Ｌ时虽 与 Ａ Ａ Ｓ的严 重
映初 始 内膜撕 裂 的部位 ， 也 可表 明是否 发生 夹层 沿主
主 动脉 扩张 和破裂 。最常见 的 Ａ Ａ Ｓ是 急 性 主 动脉 夹 层 。一般 认 为在 主 动脉 内膜 撕 裂 之 前 中膜 即 已存 在 退化 变性 或囊 状 中膜 坏死 ¨ 。从 内膜撕 裂 口流 人 的
血液 在主 动脉 中层 形成 假腔 ， 原有 的主动 脉腔称 为 真 腔 。原发 撕 裂 口处 的 夹层 既 可 以发 生顺 向也 可 以发
医 学 ห้องสมุดไป่ตู้究 杂 志２ ０ １ ３ 年７ 月 第４ ２ 卷 第７ 期
・医学 前沿 ・
急 性 主 动脉 综 合 征 的研 究 进 展
赵 梦华 石建 平 徐 宝元
急性 主动 脉综 合 征 包 括 主动 脉夹 层 、 壁 间血 肿 、
穿 透性 溃 疡 以及 外伤 性 主动脉 透壁破 裂 ， 其 中最 常见
主动脉 腔 内血液 经 破 口进 入 壁 内并 沿 着 主动 脉 壁 扩
层 的早 期病 死率 与 可 卡 因无 关 急 性 主动 脉 夹 层 的病 死 率相 似 ， 但 远期 病死 率可 卡 因组更 高 。 遗 传性 危险 因素 在 Ａ Ａ Ｓ的发病 中也起 着 重要 的 作用， ２ ０ ％ 的主动 脉夹层 和胸 主动 脉瘤 患者 患有遗 传 性 疾患 ， 通 常为 常染 色 体 显 性 遗传 ， 最 常见 的基 因突 变 位点 为平 滑肌 细胞 肌 动蛋 白 Ａ Ｃ Ｔ Ａ ２ 。 马方综 合

、HR>100bp、难治性高血压、急性主动脉瓣 反流杂音、急性心衰
极高危AD：假腔破裂（局部出血、心包/胸腔 /腹腔积血）、失血性休克、心脏压塞、昏迷 、心跳呼吸暂停；
真腔极小伴严重器官组织缺血如截瘫、血尿/ 少尿或无尿、肢体缺血（冰冷、脉搏微弱、疼 痛、坏死）、血便等，需马上行急诊抢救手术
急性主动脉综合征处理过程中应注意的几个问 题
内容提要
强化AAS的早期快速诊断 强化极高危AAS的急诊救治 强化AAS的病因诊断与对应治疗 强化AAS药物治疗三达标 强化AAS的早期急诊介入和手术治疗 总 结
AAS分类
主动脉夹层 透壁性溃疡 壁内血肿
壁内血肿
临 床 分 型 与 病 理 解 剖
AAS死亡率极高
主动脉夹层（ acute aortic dissection ）系危 重急诊，死亡率高 如不处理约3%猝死，两天内死亡约占37%-50% ，甚至72%，一周内60%-70%，甚至91%死亡 因此要求及早诊断，及早治疗
强化对症药物治疗三达标
HR达标：60-70 bpm BP达标：100-120 / 60-80 mmHg 镇痛达标：无痛
Turner Syndrome
Turner Syndrome
Turner Syndrome
Turner综合征患者需要影像学证据显示是否存在二叶式 主动脉瓣、主动脉缩窄及升主动脉扩张。若影像学显示 正常且没有导致夹层的危险因素存在，可5-10年后再次 行影像学检查，若存在异常，则需每年行影像学检查以 了解疾病进展 具有危险因素的Turner综合征患者（二叶式主动脉瓣、 主动脉缩窄、高血压等）和尝试或已经怀孕的患者应考 虑行心脏和胸主动脉影像学检查以帮助确定形成夹层的 风险
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主动脉弓综合征的中医辩证分型*导读：主动脉弓综合征病症较为少见，至1980年后，临床报道中始有分型论治的资料。

综合诸家之说，太体可划分为以下五型。

……主动脉弓综合征病症较为少见，至1980年后，临床报道中始有分型论治的资料。

综合诸家之说，太体可划分为以下五型：1.热毒阻络低热或身热，疲倦无力，肌肉关节酸痛，头晕目眩，肢体发麻，或见肢凉。

舌质偏红，舌苔薄黄，脉细弦而数或见微弱而细。

颈项部或腹部听到粗糙的血管杂音，肢体单侧或双侧血压偏低。

本型相当于急性活动期，主动脉的大、中分支是由于感染引起血管壁的变态反应。

2.阴虚内热头痛眩晕，烦躁心悸，午后潮热，腰腿酸痛，下肢无力发凉，可见间歇性跛行，大便干结，小溲黄少。

舌质偏红，苔薄白或微黄，寸口脉细数而弦，趺阳脉细弱或无。

检查上肢血压增高，下肢血压偏低，血沉增快。

本型也多见于急性活动期，尤其是胸腹主动脉型多见。

3.阳虚寒闭形寒肢冷，倦怠无力，头目晕眩，记忆力减退，肢麻作凉，或见间歇性跛行，甚则偏瘫，昏迷，纳减，腰膝酸软。

舌淡或暗，苔薄白或腻，脉沉细弱或无脉。

检查单侧或双侧上肢血压测不出或明显减低，或两臂收缩压持续相差20mmHg，下肢血压正常或增高或减低。

本型多见于慢性炎症中间期，属相对稳定期，病变之主动脉分支已形成狭窄，导致头部和上肢缺血。

4.气血两虚头昏目花，视力减退，听力下降，心悸气短，上肢无力，发凉发麻，或有疼痛，活动后尤甚，常感疲劳，面色少华。

舌淡苔薄，脉伏微弱或无脉。

检查上肢血压测不出或明显下降。

此型也见于稳定期，常由阳虚寒闭型演化而成，即除有气虚之症外，并见血虚之征侯。

5.脉痹瘀阻头昏目眩，两目胀痛，胸脘闷痛，伴心悸，气短钹乏力，肢体麻木刺痛发凉。

舌质暗红，舌边或舌面有紫斑，脉细涩或无脉。

单侧或双侧血压测不出或明显减低。

此型常见于晚期疤痕固定期，血瘀之证甚于气虚之象，甚者可有心肾功能不全或脑血管意外而致死亡。

主动脉夹层综合征主动脉夹层综合征aortic dissection syndrome［发病机理］主动脉夹层(aortic dissection, AD)是在主动脉中膜层已有病变的基础上，在血流动力学的作用下，主动脉内膜撕裂，和中膜之间纵向分离，血液通过裂口进入主动脉壁内导致血管分层，进而发生顺行、逆行或者双向性的夹层动脉瘤或夹层动脉瘤破裂，其形态上有真腔与假腔。

AD在50岁以上的人群中发病率随年龄的增加而上升，男、女总发病率之比约2:1〜5:1。

随着对该疾病的认识和诊断水平不断提高，AD的发生率呈明显上升趋势。

西方国家年发病率为10〜20/100万人，目前我国每年新增病例超过2万人。

未经治疗的AD患者约36%〜50%在起病后48h内死亡，约65%〜75%在2周内死亡，1年死亡率高达90% , 10年死亡率几乎100%，预后极差。

AD的病因还不完全清楚。

90% AD患者合并高血压，故高血压被认为是AD发生最重要的易患因素。

1/3的AD患者可见主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变及平滑肌细胞的丢失，故中膜层胶原和弹性蛋白退行性变被认为是绝大部分非创伤性AD的主要因素。

近年来，动脉粥样硬化在AD发生过程中的作用受到重视。

多种遗传性疾病被证明与AD的发生相关。

Marfan's综合征约占所有AD患者的1/5 ,Debakey□型AD患者的2/3。

其他结缔组织病如Ehlers-danlos综合征（EDS）、Noonan综合征、Turner综合征（巨细胞性大动脉炎）和梅毒性主动脉炎也常见合并AD的发生。

AD的其他易患因素还有先天性主动脉瓣畸形如二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄和主动脉钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏（IABP）、主动脉钳夹阻断、不恰当的腔内隔绝术及抗凝治疗等外源性因素。

AD的分型主要依据其发生的起始部位和累及范围，目前有两种不同的分型方法。

DeBakey分型：I型夹层是起始于升主动脉，并累及到主动脉弓及主动脉弓以下腹主动脉，□型夹层仅局限于升主动脉至主动脉弓不超过左锁骨下动脉，病变起源于左锁骨下动脉远端的胸降主动脉而未累及腹主动脉者称川A，累及腹主动脉者称川B。