下载文档原格式
ESC2022柳志红教授点评：拨云见日，任重道远——解读2022ESCERS肺动脉高压诊...2022年8月26日欧洲心脏病学会年会期间，欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）和欧洲呼吸学会（European Respiratory Society，ERS）联合发表《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，对7年前发表的指南进行了全面修订。
以下对新版指南的重点修订部分进行介绍。
新的诊断标准和概念的提出为治疗阵线前移提供依据肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）的血流动力学诊断标准更新为静息下平均肺动脉压>20mmHg；并将肺血管阻力的界值从以往的>3 Wood单位（WU）更新为>2 WU；新版指南重新引入了运动肺动脉高压的概念，并给出了诊断标准即运动较静息平均肺动脉压（mPAP）/心输出量(CO)斜率>3 mmHg/L/min（见表1）。
虽然mPAP/CO斜率的增加定义了运动引起的异常血流动力学反应，但它不能区分是毛细血管前抑或毛细血管后肺动脉高压。
肺动脉楔压（PAWP）/CO斜率>2 mmHg/L/min可以很好地区分毛细血管前和毛细血管后PH。
自1973年第一届世界肺动脉高压大会人为定义肺动脉高压诊断标准为平均肺动脉压>25mmHg始，这一界值已应用近半个世纪。
然而正常平均肺动脉压通常不超过20mmHg，肺血管阻力不超过 2 WU。
我国程显声教授曾在1993年根据人群正常值14.0±3.3mmHg提出PH的诊断标准为平均肺动脉压>20mmHg。
2018年第六届世界肺动脉高压大会也将PH的血流动力学界值是否需要重新定义作为一个重要议题。
肺动脉高压病因复杂，一旦出现即提示临床末期事件，重新科学定义PH及通过运动负荷早期发现PH对早期干预有重要意义。
在第4大类PH中，增加了新的诊断术语“慢性血栓栓塞性肺疾病（chronic thrombo-embolic pulmonary disease，CTEPD）”，包含两种情况：伴有PH（即慢性血栓栓塞性肺动脉高压，chronicthromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）和不伴PH。
ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略（全文）肺动脉高压包括动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)、左心疾病相关肺动脉高压、肺部疾病或低氧相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)以及未明机制的肺动脉高压等五大类。
各种类型的肺动脉高压治疗方法不同，如对于疾病相关肺动脉高压主要以治疗原发病为主，CTEPH首选肺动脉血栓内膜剥脱术。
对于PAH，由于对其发病机制的认识不断深入，开发了一系列针对不同作用机制的药物，因而，PAH的治疗在十年间发生了很大变化，其治疗药物不断增加，治疗方案较为复杂。
2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》[1]中对PAH的治疗策略进行了详细的推荐，现主要对PAH的治疗解读如下。
PAH的治疗策略可分为三个主要步骤：(1)一般措施：包括患者的健康指导和支持治疗等；(2)个体化治疗：包括予急性血管反应试验阳性患者高剂量钙通道阻滞剂(CCB)类药物治疗，以及对急性血管反应试验阴性患者使用靶向药物治疗；(3)联合治疗或终末期治疗：对于治疗反应不佳的患者，推荐批准药物的联合应用及肺移植。
一、一般措施对PAH患者日常生活进行合理建议和指导非常重要，因为在日常生活中的一些小细节可能会导致患者的病情加重。
一般措施的建议主要包括体力活动和康复锻炼，妊娠、生育控制、绝经后激素替代治疗，选择性外科手术，感染的预防，社会心理支持，治疗的依从性，遗传咨询和旅行等各方面。
简言之，PAH患者应该在不引起症状的范围内多运动，可在指导下进行运动康复锻炼。
妊娠是高死亡率相关的因素，需要告知患者妊娠的风险，一旦发生，还需要讨论终止妊娠等问题。
PAH患者进行手术的风险极大，确需手术时，采用硬膜外麻醉可能比全麻的安全性高[2]。
ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之流行病学及遗传学(全文) 肺动脉高压的诊治相对复杂，常涉及多个学科,已成为一个国际性的医疗保健问题。
全面提高对肺动脉高压的防治意识，规范其诊断和治疗方法，加强对肺动脉高压的基础和临床硏究是提高其诊治水平的关键所在。
欧州D脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)于2015年8月底发布了新版《肺动脉高压诊断和治疗指南》［1］,其中就流行病学、遗传学的前沿知识进行了介绍，现就这部分内容进行简要归纳与总结。
肺动脉高压因其诊断困难、就诊率低等原因,而导致流行病学统计资料较难获得［2］,所以全球发病率统计数据少见。
多年来对肺动脉高压病因学的研究集中于血管收缩和舒张调控以及血管内皮细胞生长的调节等方面。
但这些硏究工作难以解释部分特发性肺动脉高压(IPAH)患者呈家族性发生的原因，因此，探讨肺动脉高压的流行病学和遗传学至关重要。
-流行病学文献报道，肺动脉高压的患病率英国为97/100万,女/男比为1.8 , 美国年龄标准化的死亡率为(4.5 ~ 12.3)/10万［1 ］。
就不同类型而言,左心疾病(策2类)是导致肺动脉高压最常见的原因［3］。
1•第1类肺动脉高压动脉性肺动脉高压(PAH):PAH的流行病学统计资料相对较多，McGoon等［4］统计了不同国家和时期的一些注册硏究数据(表1)o从表中数据可见，成人PAH和IPAH 患病率至少分别为15/100万、5.9/100万，每年PAH发病率至少为2.4/100万,IPAH占PAH的35%-48% ;在疾病相关的PAH中，首要原因是结缔组织病，占PAH的15%〜30% ,其中系统性硬化症(SSc)最为常见。
AKift HIR踐q：給Hit年fi) ttMtt f:«rAii t vft/iit XIM IPAH19X1 IW5321X7■AH PAII >I8MHtt I9H2—2<)W2tTM—咖3-Il'MI 皿笛.(nibHAUI m j：Hh.rui II^PAII I6・G5 少1986—2001->?4PAII 36/M Al IPAII2.6/M AI,9/MAI IP All JXfr. (:W・PW m.ciihPAiu}^枕山PAII 岁2CO2-20W n IPAII I.O/MAI.5.9/MAI IP.AII 3V%・(7TI2AIHB r；•沁站性严.ClIhl'All 11%1'M P.MI 岁IW-3OH i72--P.MI yitfi«nn：妙一2009553515PAH 2.C/MrM.IQJ>/MMI IPAII 46% , tni»-PAIH 25*1 ( SSc 广.t lllhi'tll 1M-.mi > I4乡IVM 2<«Xi 20072W831PAHIFAH 1.2/ M Al.4.6 / M AIIPAII 如H・CTIhPABI 时匕(：& “啊严. Cll ft-PAH 1醉«IMMfflXPAHttntt2001—2009S4X2l.l/MI .6.6 /Ml-PAII >tt 92OM—20119啦■CIIIM'.MI 4JIU t IPAUI 必另tcn>.rxnPAII MHtt IW-20W14M4-FA II 24-4esiM ll'All A 18 岁2007—20112«5S7-IPAII ICIO-X氐畔1九左穴桂心用槪川块“;■沾闸曲卜冷祐戌爪;川"II抽体性細止缜⑹魚"1/方強人人【几川“万Arh 内内再为EP川1軒冬All PAH WAMitM表1不同注册硏究对于PAH的流行病学统计［4］PAH的发生、发展可能与患者使用过的一些药物、毒物相关，称之为PAH 危险因素，根据与肺动脉高压相关性或致病性的强弱，指南将危险因素分为明确的、很可能的、有可能的三大类［5］。
2022欧洲肺动脉高压指南下载温馨提示：该文档是我店铺精心编制而成，希望大家下载以后，能够帮助大家解决实际的问题。
文档下载后可定制随意修改，请根据实际需要进行相应的调整和使用，谢谢!并且，本店铺为大家提供各种各样类型的实用资料，如教育随笔、日记赏析、句子摘抄、古诗大全、经典美文、话题作文、工作总结、词语解析、文案摘录、其他资料等等，如想了解不同资料格式和写法，敬请关注!Download tips: This document is carefully compiled by the editor. I hope that after you download them, they can help yousolve practical problems. The document can be customized and modified after downloading, please adjust and use it according to actual needs, thank you!In addition, our shop provides you with various types of practical materials, such as educational essays, diary appreciation, sentence excerpts, ancient poems, classic articles, topic composition, work summary, word parsing, copy excerpts,other materials and so on, want to know different data formats and writing methods, please pay attention!肺动脉高压是一种罕见但严重的心血管疾病，严重影响患者的生活质量和寿命。
2022ESC/ERS肺动脉高压诊治指南解读（全文）2022年8月26日，欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）和欧洲呼吸学会（European Respiratory Society，ERS）重磅公布《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，对2015年发表的指南进行了全面修订。
以下对新版指南的部分修订部行介绍。
肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是一种病理生理疾病，是一种临床综合征，与多种心血管和呼吸系统疾病相关。
近年来，在PH 的诊断和管理方面取得了实质性进展，新的证据被纳入2022 ESC/ERS PH 指南的诊断和治疗中。
该工作组包括心脏病学专家和肺病学专家、胸外科医生、方法学家和患者，反映了在管理PH值患者和解释新证据方面的多学科投入。
指南部分更新内容包括：1.PH的新定义，包括修订了肺血管阻力（pulmonary vascular resistance,PVR）的临界值和运动PH的定义。
2.PH的分类，包括肺血管舒张试验阳性的特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）患者的重新定位，以及将第5类PH中淋巴管平滑肌瘤病所致PH重新定位至第3类中。
第2大类左心疾病相关性肺动脉高压（left heart diseases PH，PH-LHD）以及肺部疾病相关性肺动脉高压的管理建议已经更新，包括肺部疾病患者严重PH的新的血流动力学定义。
在第4类PH中，引入了慢性血栓栓塞性肺病（chronic thrombo-embolic pulmonary disease，CTEPD）这一概念，认同在有或无PH的患者休息时存在灌注不足、组织的纤维化阻塞等类似症状。
3.细化了危险分层，扩展到包括的超声心动图和心脏磁共振成像。
初步药物治疗的建议已经简化，建立在修订的三层多参数风险模型上，以取代功能分类。
最新：ESC-ERS肺动脉高压诊断和治疗指南之超声心动图（全文）2022年8月26日，在欧洲心脏病学会年会期间，《2022ESC-ERS 肺动脉高压诊断和治疗指南》正式发布。
相较2015版指南，2022版新指南在肺动脉高压的定义、分型、诊断、治疗等多方面有不同的更新和修订，对临床医师的工作具有更加实际的指导意义。
关于2022版指南的更新和修订内容，各大公众号都有相关的解读，感兴趣的小伙伴们可以自行去搜索。
我们注意到本次指南强调了超声心动图在肺动脉高压中的诊断作用，指南已经提议将超声心动图作为一线筛查和诊断手段。
那么在新版指南中，如何利用超声心动图对肺动脉高压进行筛查和诊断呢？让我们一起来学习吧~01 新版指南诊断策略的修订首先，新版指南利用25个表格列出了相较2015版指南的更新和修订部分，我们尤其注意到推荐表格2的内容均是今年新增部分。
从表中可以看出今年指南在诊断策略中，强调了利用超声心动图作为一线的无创诊断手段。
那么，肺动脉高压的超声心动图征象有哪些呢？02 肺动脉高压的超声心动图征象独立于其他病因，肺动脉高压会导致右心压力超负荷和功能障碍，而这些表现可以通过超声心动图来检测。
基于准确的超声心动图操作，我们可以获得有关左、右心脏形态、右室和左室功能以及瓣膜异常的全面信息，并估计血流动力学参数。
指南中的图4给出了肺动脉高压可能出现的超声心动图征象，我们贴心地为大家翻译成了中文版，仅供参考。
图4：经胸超声心动图参数在肺动脉高压评估中的应用注：左室偏心指数测量:左室短轴乳头肌水平,于舒张末期测量垂直于室间隔的左室腔长径(D1)并取垂直于长径的短径(D2)，左室偏心指数EI=D2/D103 用于评估肺动脉高压的超声心动图指标鉴于肺动脉高压的异质性及其导致的右室的特殊几何形状，没有单一的超声心动图参数可以准确可靠地告知肺动脉高压的状态和潜在病因，因此需要多参数（包括估计sPAP和其他一些超声心动图参数）进行综合评估。
肺动脉高压诊断标准、疾病影响、临床症状、疾病病因、预防措施、诊断措施、生活方式改善、治疗方法、电话求助、急诊室诊治等注意事项要点肺动脉高压是静息时平均肺动脉压（mPAP）>20 mm Hg，2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南采用这一标准。
表1 肺动脉高压的血流动力学定义疾病影响肺动脉高压可使右侧心脏应力增加，右心负荷增加，从而导致右心肥大、扩张，最终导致右心衰竭，引起外周血液回流障碍、静脉怒张和双下肢浮肿等。
肺动脉高压还会减缓心肺之间的血流，从而使更少的血液进入肺部，以获得新鲜氧气，进而使流向身体其他部位的血流减缓，使全身各器官和组织无法获得充足的氧气。
肺动脉高压是一种非常严重的疾病，如不进行治疗可危及生命。
早诊断、早治疗有助于改善患者预后，提高生活质量。
临床症状肺动脉高压早期可能感觉不到任何症状。
随着病情的发展，患者可能出现以下症状：蓝手指或嘴唇；胸痛或胸闷；头晕、晕倒；疲劳；心跳加速；呼吸急促（随时间推移而加剧）；脚部或腿部肿胀，随后发展至腹部和颈部。
如果不进行治疗，肺动脉高压的症状会随着时间的推移继续恶化，严重影响日常工作和生活。
疾病病因肺部血管内壁受损可导致肺动脉高压。
然而，造成这种损伤的原因并不总是十分明确。
可导致肺动脉高压的原因包括疾病、基因突变和某些药物：可导致肺动脉高压的疾病包括：先天性心脏病；糖原贮积病；艾滋病病毒；肝病；狼疮；门静脉高压症；肺毛细血管瘤；肺静脉闭塞症；血吸虫病；硬皮病。
基因突变也到导致肺动脉高压：BMPR2基因的突变通常为罪魁祸首。
该基因管理着特定组织的细胞数目，当此基因发生突变时，肺小动脉中可能会出现太多的细胞，从而导致动脉开口变窄；肺动脉高压可以遗传，约80%的遗传性肺动脉高压患者的BMPR2基因发生突变。
但有些人携带突变基因也不会患肺动脉高压；有些人即使没有家族史也可能发生基因突变而患上肺动脉高压；ALK、BMPR1B、BMP9和KCNK3等基因的突变也与肺动脉高压相关，如表2所示。
跟着协和学（23）｜2022年版ESCERS肺高血压诊治指南更新要点解读本期作者北京协和医院心内科徐希奇肺高血压诊断标准更新2015年ESC/ERS指南推荐肺高血压的诊断标准为肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg。
随着对正常人血流动力学研究的深入，以及对肺动脉压力升高的预后预测研究陆续发表，新指南建议对肺高血压血流动力学诊断标准进行更新（见表1）。
表1 肺高血压血流动力学诊断标准注： PAWP为肺小动脉楔压，PVR为肺血管阻力，CO为心排量【点击可查看大图】对不符合上述判断标准，如mPAP＞20 mmHg，但PVR≤2 WU，及PAWP≤15 mmHg的患者，考虑往往是由肺血流量增加引起，建议列入未分类肺高血压，积极查找病因并定期进行随访。
肺高血压诊断分类更新肺高血压诊断分类仍沿用既往框架结构不变，更新点主要有4个。
01最主要更新是将特发性肺动脉高压分为急性肺血管扩张阴性和急性肺血管扩张试验阳性两个亚组。
•强调特发性肺动脉高压诊断时必须行急性肺血管扩张试验；•纠正了2018年世界肺高血压大会将急性肺血管扩张试验阳性从特发性肺动脉高压中分离出去的错误观点；•指出遗传性、药物/毒物相关肺动脉高压也有可能为急性肺血管扩张试验阳性。
02新指南采纳2018年世界肺高血压大会的建议，将此前单独列出的“肺静脉/毛细血管受累（PVOD/PCH）肺动脉高压”及“新生儿持续性肺高血压”归于肺动脉高压的亚类。
03由于单纯夜间睡眠呼吸暂停综合征通常不会引起肺高血压，而以白天高二氧化碳血症为特征的低通气综合征则易诱发肺高血压，所以将肺部疾病/缺氧相关肺高血压中的睡眠呼吸暂停综合征更新为低通气综合征。
04由于淋巴管肌瘤病相关肺高血压的mPAP仅为轻度升高，且均为毛细血管前性肺高血压，通常合并呼吸功能下降，因此将其从第5大类（未明和/或多因素所致肺高血压）调整到第3大类（肺部疾病和/或低氧所致肺高血压）中。
诊断流程更新新指南要求临床医师尤其是接诊医师应树立肺高血压诊断意识，接诊不明原因气短等非特异性症状、体征的患者时，应采用分步、切合临床实际的肺高血压诊断流程。
一文了解《2022ESCERS肺动脉高压诊断与治疗指南》更新要点时隔 7 年，2022 年欧洲心脏学会联合欧洲呼吸学会颁布了新版肺高血压诊治指南（图1）。
近年来，随着肺高压领域药物的不断深入研究，相关的新证据已被及时纳入新指南中，这为肺高压这一领域的发展添加了新的动力。
同时这些更新将给我国肺高压诊治及管理带来重要的临床借鉴价值。
下面让我们一起来了解一下新版指南的更新要点。
图 1 2022 年 ESC/ERS 肺高血压诊治指南1定义更新肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）的血流动力学诊断标准更新为肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）诊断界值由>25mmHg 下调为>20mmHg，肺血管阻力的界值下调为>2Wood 单位。
不过，目前尚缺乏对肺动脉平均压在 20-25mmHg 之间患者评估、治疗和预后的全面循证医学证据。
2018 年第六届世界肺动脉高压大会也将PH 的血流动力学界值是否需要重新定义作为一个重要议题，将肺高压诊断界值下调为20mmHg，肺血管阻力（Pulmonary Vascular Resistance，PVR）的界值仍为 3Wood 单位。
但是 PVR 对肺高压患者临床预后的影响是非常重要的，而本指南更加关注PVR，PVR 界值的降低有利于进行PH 早期干预。
运动相关肺高血压在新版指南中被重新引入，诊断标准为静息和运动后mPAP/心输出量（cardiac output，CO）斜率变化>3mmHg/L/min。
明确该定义对进一步使用侵入性心肺运动试验评估存在不能解释的活动后气短症状患者是否为运动相关肺高血压有重要价值。
肺动脉高压病因十分复杂，PH 的重新定义对 PH 早期干预有重要意义。
（图 2）图 2 PH 的定义2完善 PH 分类新指南对肺高血压分类进行了完善与调整。
特发性肺动脉高压（IPAH）增加了「急性肺血管扩张试验阴性和急性肺血管扩张试验阳性」亚组，但一些个别遗传性PAH 和药物或毒物相关PAH 也可能为急性肺血管扩张试验阳性。
2022ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南（第一部分）8.1.定义、预后和病理生理学在左心疾病（LHD）患者中，经常出现PH 和RV 功能不全并与死亡率增高相关。
47这包括HFrEF、HFmrEF 或HFpEF、左侧瓣膜性心脏病以及导致毛细血管后PH 的先天性/获得性心血管疾病的HF 患者。
13，631–635可以说，PH-LHD 是最普遍的PH 形式，占病例的65–80%。
47与PH 的一般定义一致，PH-LHD的定义是mPAP >20 mmHg 和PAWP >15 mmHg。
在毛细血管后PH 的这种血流动力学条件下，独立的毛细血管后肺动脉高压（IpcPH）由PVR ≤2 WU 定义，毛细血管前后联合肺动脉高压（CpcPH）由PVR >2 WU 定义（表5）。
舒张压梯度(DPG)（计算为dPAP 和PAWP 之间的差异）不再用于区分IpcPH 和CpcPH，因为关于LHD 预后的数据存在矛盾。
142在整个LHD 范围内，PAP 和PVR 的增加与疾病负担的增加和较差的结局相关。
13 , 631 , 633 , 635在一项大型患者队列中——主要是毛细血管后PH——PVR ≥2.2 WU 与不良结局相关并被认为是异常的。
13然而，即使在这一LHD 和CpcPH 患者亚组中，随着PVR 的进行性升高，死亡风险也会增高。
在晚期HFrEF患者和在HFpEF或瓣膜性心脏病患者中，PVR > 5 WU 可提供额外的预后信息，并被认为具有临床意义。
142 , 450 , 631–639升高的PVR 似乎还与特殊情况下的生存率降低有关，例如在接受干预以纠正瓣膜性心脏病、634心脏移植、142、633或LVAD 植入的患者中。
142 , 637根据可用数据，PVR >5 WU 可能表明存在严重的毛细血管前成分，其存在可能促使医生将患者转诊至PH 中心进行专门护理。
LHD 患者的PH 患病率难以评估，取决于诊断测试方法（UCG或有创血流动力学）、用于定义PH 的临界值和研究人群。
观察性研究表明，HFrEF 患者的PH 患病率估计为40-72%，HFpEF 患者为36-83%。
48 , 639–643当PVR 用于定义HF 和毛细血管后PH 患者的毛细血管前成分时，约20–30% 的患者被归类为患有CpcPH。
47，644，645在瓣膜性心脏病患者中，UCG检查表明，高达65% 的症状性主动脉瓣狭窄患者存在PH ，646–651虽然几乎所有严重二尖瓣狭窄的患者都会发生PH，652这也可见于大多数具有明显退行性或功能性二尖瓣关闭不全的患者。
PH-LHD 的病理生理学综合了几种机制（图11）：（1）LV 充盈压力的初始被动增加和反向传输到肺循环；(2) PA内皮功能障碍（包括血管收缩）；(3) 血管重塑（可能发生在小静脉和/或小动脉中）；(4) RV 扩张/功能障碍和功能性TR；653-656和(5) RV-PA 耦联改变。
656 , 657 CpcPH 与IpcPH 的血流动力学特征和升高的PVR 反映了肺血管异常，这会促进RV 后负荷增加。
在PH-LHD 患者中，导致RV功能障碍很常见，并且与预后不良相关。
在HFpEF患者中，可能通过不同的机制发生RV功能障碍（图S1 )，随着时间的推移，已经观察到右心室功能恶化，但左心室收缩功能没有恶化，右心室功能不全的患病率和发病率都是死亡率的预测因子。
658图11.与左心疾病相关的肺动脉高压（第2 组）的病理生理学。
CpcPH=毛细血管前后联合肺动脉高压；HFmrEF=射血分数轻度降低的心衰；HFpEF=射血分数保留的心衰；HFrEF=射血分数降低的心衰；IpcPH=孤立的毛细血管后肺动脉高压；LA=左心房；LHD=左心疾病；RV=右心室；PA=肺动脉；PH=肺动脉高压。
a CpcPH 定义为毛细血管后PH 和PVR >2 WU；PVR >5 WU 可能被认为存在严重的毛细血管前成分。
LHD 患者发生PH 也可能是由于其他原因，包括未检出的慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）或PAH。
此外，COPD和睡眠呼吸暂停等呼吸系统合并症在LHD 患者中也很常见，可能导致PH 并影响预后。
HFpEF 和与HFpEF 相关的PH患者75 , 76也可能出现一氧化碳的肺扩散能力（DLCO）降低，这是预后的独立预测因素。
758.2. 诊断在LHD 患者中，PH 的症状（例如劳力性呼吸困难）和体征（例如外周水肿）经常与潜在的左心疾病重叠，并且大多是非特异性的。
然而，虽然肺充血或胸腔积液表明LHD 是PH 的根本原因，但其他特征可能表明存在相关的PH（参见第5.1.1 节）。
包括BNP/NT-proBNP、ECG和UCG在内的常规诊断测试可能显示潜在LHD 的迹象，但也可能表明PH。
虽然BNP/NT-proBNP 不能区分左侧或右侧HF，但ECG检查结果（如电轴右偏或RV劳损）可能表明LHD 患者存在PH。
UCG可以诊断HFrEF和HFpEF；识别特定的心脏状况，包括充盈模式受限的情况；并诊断其他瓣膜性心脏病；它还可以检出升高的sPAP 和PH 的其他特征（RA 面积、PA 扩大、RV/LV 比、LV 离心指数、形成心尖的RV），从而得出PH 的UCG概率（见第5.1.5 节）。
逐步的综合UCG评分可以区分毛细血管前还是毛细血管后PH，并预测LHD 患者的肺血管病变（PVD）。
659、660可以从进一步的测试中收集额外的信息，包括生物标志物、RV 功能障碍的影像衍生标志物和CPET 衍生的变量。
142鉴于LHD 患者心肺血流动力学的复杂性和可变性，区分毛细血管后与毛细血管前PH 以及PH-LHD 与其他形式PH 的诊断可能具有挑战性。
评估疑似PH-LHD的诊断线索包括：（1）潜在LHD的诊断和控制；(2) PH和患者表型的评估；(3) 有指征时进行有创血流动力学评估。
8.2.1.潜在左心疾病的诊断和控制疑似PH-LHD的患者会有明确的LHD 诊断，例如HFrEF /HFmrEF、HFpEF、瓣膜性心脏病和/或先天性心脏病（CHD）。
与HFpEF 相关的PH 与其他形式的PH（例如PAH、CTEPH）之间的区别可能具有挑战性，特别是考虑到真实世界PAH 人群中心血管合并症的负担增加时。
142 , 293 , 450 , 661在这种情况下，经过验证的诊断HFpEF (HFA-PEFF, H2FPEF) 的评分16 , 662 , 663可能有助于作为PH 的潜在疾病将其检测，并应确定是否存在PAH 或CTEPH 的危险因素。
应进一步评估具有主要RV劳损和/或PH 迹象的患者。
当患者完全代偿并处于临床稳定状态时，应对患者进行评估或重新评估。
8.2.2. PH和患者表型的评估LHD 和疑似PH 患者应按照PH 诊断策略进行评估（见第5 节）。
这需要使用UCG、ECG和BNP/NT-proBNP 水平等非侵入性诊断测试和多模态方法来识别临床特征。
在存在轻度PH 和明显LHD 的情况下，可能不需要进一步测试。
否则，应通过V/Q 扫描和肺功能检查（PFT）来排除CTEPH 和严重的肺部疾病，并在选定的病例中考虑包括cMRI 在内的额外心脏成像。
对于表型分析，变量的组合可能有助于确定LHD 与PH其他原因（特别是HFpEF）的概率（表23）。
PH-LHD很可能存在于已知心脏病、多种心血管合并症/危险因素、诊断时的AF和特定影像学发现（左室肥大、左心房增大和左心房劳损）的情况下。
尽管已经提出运动UCG来发现HFpEF，但在这种情况下它不能诊断或分类PH。
需要结合临床表现和表型来决定是否需要进一步的侵入性评估。
表23.患者表型和左心疾病作为肺动脉高压原因的概率cMRI=心脏磁共振成像；CPET=心肺运动测试；E/e'=二尖瓣早期流入速度与二尖瓣环舒张早期速度之比；EOV=运动振荡通气；LA=左心房；LAVI=左房容积指数；LBBB=左束支传导阻滞；LHD=左心疾病；LVH=左心室肥大；PH=肺动脉高压；PH-LHD=与左心疾病相关的肺动脉高压；RA=右心房；RV=右心室；VE/VECO 2=二氧化碳换气当量。
评估LHD 作为PH 原因的概率。
该评估可能有助于决定哪些患者应接受全面检查，包括有创血流动力学评估（见图11和图S2）。
8.2.3. 血流动力学的侵入性评估进行心导管检查和有创评估心肺血流动力学的决定，应取决于是否存在UCG的中、高PH概率，并应根据获得相关信息以进行预测或管理的需要确定。
对于以LHD 作为PH 主要原因的患者，或已确定潜在LHD 和轻度PH 的患者（表23），通常不需要对PH 进行侵入性评估。
LHD 中右心导管检查（RHC）的适应症包括：(1) 疑似PAH 或CTEPH；(2) 疑似CpcPH 具有严重的毛细血管前成分，进一步的信息将有助于表型分析和治疗决策（图S2）；(3) 晚期心衰及心脏移植评估。
虽然一些血流动力学指标（mPAP、PVR、肺动脉顺应性[PAC]、跨肺压梯度和舒张压梯度[DPG]）与PH-LHD 的结果相关，142，632，635但可获得的PVR是最可靠和一致的数据。
当潜在LHD 的管理已经优化并且患者处于临床稳定状态时，应在有经验的中心进行侵入性评估。
关于胸内压的呼吸变化，所有压力读数都应在呼气末采取。
RHC 期间的额外测试可能有助于区分PAH与HFpEF，18，23，664-669并发现PH-LHD和静息PAWP正常的高概率患者的LHD；670-673在特定情况下，可以考虑运动测试和液体激发（参见第5.1.12节）。
当受到全身静脉回流增加的挑战时，与LV 舒张顺应性降低或心脏瓣膜病相关的情况，可能与PAWP 的快速增加相关。
674虽然正常的上限仍有争议，142、143、665、667尽管基线时PAWP 正常，但建议将PAWP 截点值>18 mmHg 作为确定HFpEF为PH 的根本原因。
143虽然这可能有助于对PH 进行分类，但此类检测的治疗后果仍有待确定。
由于区分与HFpEF相关的严重PH和与心脏共病相关的IPAH具有挑战性，对于诊断不明确的患者，特别是那些具有显著毛细血管前成分（例如PVR > 5 WU）的患者，应转诊至PH 中心进行个体化管理。
8.3. 治疗管理PH-LHD 的主要策略是优化基础心脏病的治疗。
然而，许多患者存在从左侧心脏病经肺循环到慢性右心劳损（在休息或运动时）的病理生理后果。
47由于随着时间推移，RV功能恶化与HFpEF 的不良结局相关，658故应将保留RV 功能作为一个重要的治疗目标。
在因PH-LHD 导致体液潴留的情况下，利尿剂仍然是药物治疗的基石。
