下载文档原格式
低血钾性周期性麻痹血清肌酸激酶水平的改变及临床意义
徐小林;阎洪生;阎国平
【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》
【年(卷),期】2005(5)4
【摘要】低血钾性周期性麻痹（hypokalemic periodic paralysis，HOPP）是一种以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病，随着近年对离子通道结构的深入研究，认为低血钾性周期性麻痹与染色体基因突变引起骨骼肌钙通道异常有关。
实验室检查，血清钾水平下降是诊断低血钾性周期性麻痹的关键生化指标，但临床上发现部分患者伴有血清肌酸激酶（CK）水平增高，其发生机制还不十分
清楚。
笔者对我院1998年6月-2004年6月收治的33例低血钾性周期性麻痹患者的临床资料进行回顾性分析，以进一步探讨血清肌酸激酶水平变化的机制及其临床意义。
【总页数】2页(P264-265)
【作者】徐小林;阎洪生;阎国平
【作者单位】300060,天津市环湖医院神经内科;中国人民解放军第四六四医院神经内科;中国人民解放军第四六四医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R4
【相关文献】
1.低血钾型周期性麻痹引发Brugada综合征心电图改变一例 [J], 刘培霖
2.低钾型周期性麻痹患者血钾浓度与肌力、心电图改变及肌酶水平的关系探讨 [J], 韩增灿
3.低血钾型周期性麻痹的血清肌酶学改变 [J], 王锋存
4.低钾型周期性麻痹患者血清肌酸激酶的改变(附联邦止咳露成瘾继发低钾型周期性麻痹一例报告) [J], 陈松林;梁颖茵;朱荣兰;林红征;李媚;詹国媛;刘冰;戴启麟
5.甲亢并低血钾性周期性麻痹的心电图改变1例 [J], 阚瑞媛;任洪芬;汪亚宏
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
低钾性周期性麻痹43例特点分析【中图分类号】r352 【文献标识码】a 【文章编号】1672-3783（2012）10-0046-01【摘要】目的：探讨低钾性周期性麻痹的病因、发病机制、临床特点及诊断治疗。
方法：通过临床资料、实验室和其他检查，对43例确诊低钾性周期性麻痹患者的临床资料进行回顾分析。
结果：43例患者中，原发性36例，其中有家族史者4例，散发32例；继发于甲亢者7例。
均有心电图资料，其中有异常改变者31例，主要有st段压低、t波改变、u波出现增多、tu融合或伴有频发性室性早搏。
多为感染（23例，53.5%）、剧烈活动（8例，18.6%）和饱餐后发作5例（11.6%）。
结论：低钾性周期性麻痹的发病与遗传因素有关，感染为该病的主要诱因，典型症状为四肢对称性弛缓性瘫痪，患者肌张力低.腱反射减弱或消失，发作时常有血钾及心电图改变，早期足量补钾是治疗的关键，积极治疗效果较好。
如不能早期诊断和恰当治疗，有可能导致呼吸肌麻痹而死亡。
【关键词】低钾性周期性麻痹临床特点低钾性周期性麻痹临床因其发病原因，机制不清，但由于可累及呼吸肌、心脏而致死，故需要我们重视现将我院内科2002年1月～20011年8月间住院治疗的43例结合有关文献将其临床及治疗报告如下。
1 临床资料1.1 基本情况：本组43例（男32例、女11例），年龄15～58岁，平均32岁，其中40岁以下33例，占82.5%，以青壮年男性多发。
首次发病者36例，反复发作7例，从起病到就诊时间在24小时内有28例，2-6天者有11例，一周以上者有3例。
发病季节在4～9月份者31例（72.1%）。
伴有甲状腺功能亢进者7例，有阳性家族史者5例。
入院后均及时检查血清钾和心电图。
1.2 临床表现：（1）诱发因素：发病前有上呼吸道感染者18例，腹泻者5例，合计23例（53.5%）；有剧烈运动或劳累8例（18.6%）；饱餐、饮酒5例（11.6%）；受凉2例，精神受刺激1例，多因素1例，无明显诱因1例。
伴肌酸磷酸激酶增高的低钾型周期性麻痹2例报告发现2例低钾型周期性麻痹患者有血清肌酸磷酸激酶(CPK)为主的肌酶升高情况，且与病情好转呈负相关性、报告如下。
病历资料例1：患者，男，45岁。
平素体健，为首次发病，诱因有劳累，夜间，双下肢肌肉疼痛，痛醒，发现四肢乏力。
无寒战、发热。
发病4小时后送入我院，生命体征正常，心肺听诊未闻及明显异常，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，双下肢肌肉压痛(+)，无感觉异常，四肢腱反射减弱。
病理症未引出。
入院后检查、血常规正常。
电解质：K+ 3.0mmol/L，Na+ 136.5 mmol/L，CL -98.0mmol/L，肌酶谱CPK 451U/L，CPKMB 32U/L，LDH 35U/L，立即给予口服补钾4.0g，静脉补钾3.0g后，于24小时后双上肢肌力正常，双下肢肌力4级，双下肢肌肉酸痛明显减轻，压痛(±)。
复查电解质K+ 3.45mmol/L，Na+ 135.5mmol/L，CL -99mmol/L，肌酶谱CPK 201U/L，CPKMB 28U/L，LDH 280U/L，继续给予口服补钾3.0g，静脉补钾1.5g，于起病第4天上述症状体征均正常，复查电解质及肌酶谱均正常，予以出院。
例2：患者，男，54岁，平素体健，有周期性麻痹病史3年，本次发病因感冒后输液出现四肢无力，伴双下肢肌肉酸痛，遂急送入我院，神清，T 37.5℃，咽部稍充血，心肺听诊未闻及明显异常，双上肢肌力4级，双下肢肌力2级，四肢腱反射消失，双下肢肌肉压痛(+)，病理症未引出。
入院后检查，血常规正常，电解质：K+ 2.9mmol/L，Na+ 135.5mmol/L，CL -105mmol/L，肌酶谱CPK 680U/L，CPKMB 82U/L，LDH 632U/L，AST 68U/L，入院后立即给予口服补钾6.0g，静脉补钾3.0g后，并给予抗病毒治疗，于24小时后上述症状体征完全改善，复查电解质：K+ 3.9mmol∕L，Na+ 137.8mmol∕L，CL -108mmol/L，继续给予口服补钾3.0g，治疗1天后，于出院前再次复查电解质，肌酶谱均正常，予以出院。
精品文档 . 低血钾型周期性麻痹 周期性麻痹又称周期性瘫痪，是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的疾病。按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见。低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodic paralysis）又称低钾型周期性瘫痪，是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征，临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期性瘫痪中最常见的类型。
【病因及发病机制】 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂（lq31-32），该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发。 具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为ACh的去极化产生正常的反应。本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，导致电活动的传播障碍。在疾病发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态。
【病理】 主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。
【临床表现】 1.任何年龄均可发病，以20-40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。
2.发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近段重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失。可伴有肢体酸胀、针刺感。脑神经支配肌肉一般不受精品文档 . 累，膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命。
3. 发作持续时间自数小时至数日不等，最先受累的肌肉最先恢复。发作频率也不尽相同，一般数周或数月一次。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高，每次持续时间短，常在数小时至一天之内。甲亢控制后，发作频率减少。
【辅助检查】 1.发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下，间歇期正常。 2.心电图呈典型的低钾性改变，U波出现，T波低平或倒置，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽。
3.肌电图示运动电位时限短、波幅低，完全性瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。膜静息电位低于正常。
【诊断】 根据常染色体显性遗传或散发，突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍，数小时至一日内达高峰，结合检查发现血钾降低，心电图低钾性改变，经补钾治疗肌无力迅速缓解等可诊断。
【鉴别诊断】
高钾型周期性瘫痪 本病一般在10岁以前发病，白天运动后发作频率较高。肌无力症状持续时间短，发作时血钾升高，心电图呈高血钾改变，可自行缓解，或降血钾治疗可好转。
正常血钾型周期性瘫痪 本病较少见，10岁前发病，常在夜间发作，肌无力持续时间较长，无肌强直表现。血钾正常，补钾后症状加重，服钠后症状减轻。
重症肌无力 亚急性起病，可累及四肢及脑神经支配肌肉，症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性。血清钾正常，重复神经电刺激波幅递减，抗乙酰胆碱受体抗体阳性可资鉴别。
吉兰-巴雷综合征 本病呈四肢弛缓性瘫痪，远端重于近端，可有周围性感觉觉障碍和脑神经损精品文档 . 害，脑脊液蛋白-细胞分离现象，肌电图神经源性损害，可与低钾型周期性瘫痪鉴别。
继发性低血钾 散发病例应与可反复引起低血钾的疾病鉴别，如甲亢、原发性全固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹（噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等）等。但上述疾病均有原发病的其他特殊症状可资鉴别。
【治疗】 发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾40-50ml顿服，24小时内再分次口服，一日总量为10g。也可静脉滴注氯化钾以纠正低血钾状态。对发作频繁者，发作间期可口服钾盐1g，3次/日；螺旋内酯200mg，2次/日以防发作。同时避免各种发病诱因如避免过度疲劳、受冻及精神刺激，低钠饮食，忌摄入过多高碳水化合物等。严重患者出现呼吸肌麻痹时应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正。
【预后】
预后良好，随年龄增长发作次数趋于减少。 【病例介绍】 患者，毛团结，男，40岁，因“四肢无力7小时”于2012-08-24 20:00收住院。患者7小时前午睡后自觉四肢无力，双上肢持物不稳，行走费力，活动后酸痛不适，未特殊重视，卧床休息，自觉症状进行性加重，遂来我院就诊，查电解质示血钾2.5mmol∕L，现为进一步诊治收入病房，患者起病前有受凉感冒病史。入院查体：神清，血压168∕90mmHg，言语流利，两侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双上肢肌力4级，双下肢肌力远端4级，近端3级，四肢腱反射()，四肢肌张力正常，右侧Babinski征（+），右侧偏身感觉障碍。既往有脑梗塞病史，遗留右侧肢体活动不灵活。入院后医嘱予一级护理，补钾，营养神经，对症支持等治疗，完善相关辅助检查。 精品文档
. 徐一医院病人入院护理评估单 科别：脑内 床号：28床 入院时间：2012-08-24 20:00 住院号：261225一、一般资料 姓名：毛团结 性别：男 年龄：40岁 民族：汉族 籍贯：江苏徐州 婚姻：已婚 文化程度：高中 职业：个体 联系地址：铜山区汉王镇北旺村 资料收集时间：2012-08-24 20:00 入院方式：步行ˇ扶走 轮椅 担架 其他 资料来源：ˇ病人 亲属 入院医疗诊断：重症肌无力 既往史：否认ˇ有 高血压 （4-5年） 家族史：ˇ否认 有 烟、酒嗜好：ˇ否认 有 过敏史：ˇ否认 有
二、生活状况及自理程度 饮食形态：正常，350-400克/天，以米面为主。 睡眠形态：正常。 排泄形态：大便，1次/天，色黄，软；小便，5-6次/天，色淡黄。 自理形态：正常。
三、心理社会形态 心理状态：镇静/ˇ焦虑/恐惧/抑郁/愤怒/其他 对所患疾病：了解/部分了解/ˇ不了解 费用支付情况：农保 宗教信仰：ˇ否认 有
四、护理体检 T36.3℃ P92次/分 R18次/分 BP168/90mmHg 神志：清楚 瞳孔：3.0mm 右3.0mm 皮肤黏膜：ˇ正常/松弛/紧张/褥疮/ 牙龈：ˇ正常/红肿/出血/溃疡
五、其他 辅助检查：电解质（2012-08-24 本院）示:钾2.5mmol∕L 专科情况：双上肢肌力4级，双下肢肌力近端4级，远端3级，右侧Babinski征（+）， 右侧偏身感觉针刺减退 入院宣教:ˇ住院须知 ˇ饮食 ˇ休息 ˇ探陪制度 ˇ对症宣教 ˇ责任医生 ˇ护士
资料收集者:潘景景 精品文档
. 护 理 计 划 单 姓名：毛团结 科别：脑内一 病区 ：5 床号：28 住院号：261225 日期 护理诊断 护理目标、措施 评价 签名 2012- 08-24 20：00 一、潜在并发症：心脏骤停 与钾2.5mmol∕L有关 二、部分自理缺陷障碍:与双上肢肌力4级，双下肢肌力近端4级，远端3级有关 三、有受伤的危险 与血钾2.5mmol∕L致四肢无力有关 护理目标：病人心律失常及时发现并得到处理，不发生心脏骤停 护理措施： 1.嘱卧床休息，严密观察患者的病情变化，完善心电图等检查，必要时行心电监测，发现异常及时汇报医生。 1.正确补钾，严密监测血钾的动态变化，注意补钾的速度和剂量。 2.备好急救药品与器材。 护理目标：病人住院期间生活需要得到满足。 护理措施: 1.严密观察巡视病人，询问生活需要。 2.鼓励病人进行生活自理活动。 3.将病人经常使用的日常用品（如：卫生纸、茶杯等）放在病人容易拿取的地方。 4.信号灯放在病人手边，听到铃声立刻给与答复。 5卧床期间协助病人完成穿衣，修饰，卫生，沐浴，入厕，进食生活护理。 6.指导病人穿宽松柔软的衣服，穿不用系带的鞋。 7.病人外出时需有人陪护。以防外伤。 护理目标: 1.病人住院期间身体不发生伤害 2.能够达到最佳的活动水平，并能避免受伤 护理措施： 1.评估病人存在可能受伤的危险因素，并尽量避免这些危险因素。 2.保持环境安静，周围无障碍物，2012 08-27 14:00 化验回示血钾4.3mol/L，正常。 2012 08-24 14：00 病人住院期间生活需要得到满足。 2012 08-29 10:00 病人身体未发生任何伤害。
潘景景
潘景景 精品文档
. 2012 08-24 20：00 四、活动无耐力：与与双上肢肌力4级，双下肢肌力近端4级，远端3级有关 五、焦虑：担心疾病预后，给家庭带来负担有关 并将病人安排在离护士办公室较近的房间，便于巡视，及时发现问题。 3.病人外出检查、上厕所派专人陪同，负责其安全。 4.急性期限制病人体力活动，病情平稳后，根据病人体力逐渐增加活动。 5.意识障碍、躁动不安时，使用保护性约束，如加护栏以防止病人坠床，同时又允许其适当活动。 6.床头放置防坠床、防跌倒警示牌，家属24小时陪护。 护理目标: 1病人活动耐力有所增加. 2能完成日常活动. 措施: 1在急性期，鼓励病人充分卧床休息 2将病人经常使用的日常用品（如：卫生纸、茶杯等）放在病人容易拿取的地方 3根据病情或病人的需要协助其日常生活，以减少能量消耗 4将便器放在床旁，以方便病人拿取 5鼓励病人树立信心，尽可能进行日常生活自理 6指导病人使用床栏、扶手、浴室椅等辅助设施，以节省体力和避免摔伤 7鼓励病人在能耐受的活动范围内，坚持身体活动 护理目标： 1病人能自述引起焦虑的原因、说出减轻焦虑的方法。 2病人能正确对待所患疾病，焦虑程度缓解。 护理措施： 1、评估和记录病人焦虑的原因及程度。 2、识别引起焦虑的因素。以平静、缓慢的方式与病人进行简单直接的 08-27 14:30 双上肢肌力5-级，双下肢4级，可床边活动。 08-29 10:00 患者能自行完成日常活动，四肢肌力5级。 2012 08-24 20:00 1病人能自述引起焦虑的原因；简单说出减轻焦
潘景景
