癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征(医学会3讲稿)[可修改版ppt]

又可分为6个亚型。
典型失神的6个亚型
1. 简单性失神，10%左右。 2. 失神伴轻微阵挛，半数左右。 3. 失神伴失张力，20%左右，很少跌倒。 4. 失神伴自动症，60%左右。 5. 失神伴强直，眼球上翻，头后仰。 6. 失神伴植物神经症状。
非典型失神发作
表现与典型失神发作类似，但开始及恢复正 常的速度较慢，凝视为主要表现，EEG比典 型失神发作的3Hz棘慢波要慢。
癫痫的发作类型及小儿癫痫综 合征(医学会3讲稿)
为什麽要了解癫痫发作类型
▪ 是诊断的主要依据。 ▪ 是治疗选药的主要依据。
目前存在的问题
▪ 诊断全面性（全身性）发作太多。 ▪ 对局灶性（部分性）发作认识不
清。
癫痫发作类型百分比（%）
中国六城市 29个省区 西北5省 巴基斯坦 坦桑尼亚
美国
全身发作 89.6 79.6 88.7 80.0 58.0 40
癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
局灶性发作
1.局灶性感觉性发作 2.局灶性运动性发作 3.痴笑发作 4.偏侧阵挛 5.继发为全面性发作 6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作
1.局灶性感觉性发作
全面性发作
1.强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期 的变异型）
2.阵挛性发作 3.典型失神发作 4.非典型失神发作 5.肌阵挛性失神发作 6.强直发作
（未完）
全面性发作（续）
7.痉挛（强直痉挛） 8.肌阵挛 9.眼睑肌阵挛
a.不伴失神 b.伴失神 10.肌阵挛失张力 11.负性肌阵挛 12.失张力 13.全面性癫痫综合征中的反射性发作
强直性发作
突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩， 固定于某种姿势5-20秒，小儿常见到角弓反 张姿势或表现为弯腰、伸颈、头仰起、两臂 屈曲等姿势，此等姿势维持片刻。
发作过程常伴有植物神经症状。
痉挛（spasms）
这种发作最常见于婴儿痉挛（West综合 征），其肌肉收缩的整个过程大约1-3秒，其 速度比肌阵挛发作（0.2秒）要慢，比强直发 作（5-20秒）要快。又称此等发作为强直性 痉挛（tonic spasm）。常表现为成簇的发 作，其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。
迟发性良性儿童枕叶癫痫（Gastaut 型）
发病年龄平均７岁５个月，往往有癫痫或 偏头痛家族史。发作时先出现视觉异常（如 一过性视力丧失、视野暗点、偏盲、幻视）。 随后出现惊厥，可表现为半侧阵挛、复杂部 分性发作、全身强直阵挛发作等。有些病儿 发作后有头痛，伴有恶心呕吐。脑电图枕区 棘波。棘波多在闭目时出现，睁眼后棘波抑 制或消失。
肌阵挛
为突然发生的快速有力的肌肉收缩，整个收 缩过程大约为0.2秒。
“电击状”快速的收缩。
负性肌阵挛
表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手 中物品落地，发作期同步肌电图显示，在棘 慢波之后15~50ms出现短暂的肌电活动消失， 持续50~400ms。
失张力发作
发作时肌肉张力不能维持，如在站立或坐位 时发作则可引起摔倒。往往是缓缓摔倒。
ILAE2001年分类中未列出此项。
2.局灶性运动性发作
a.局部阵挛性 b.不对称强直样运动 c.典型的（颞叶）自动症 d.多动性自动症 e.局灶性负性肌阵挛 f.抑制性运动发作
3.痴笑发作
发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声， 持续30秒钟左右，常合并其他类型发作。
下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发2.2
部分性发作 7.6 12.3 9.7
54.1 23
31.9 57
英国
39
35
52
意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作
癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
强直阵挛发作
包括强直及阵挛两个部分，除典型的强直— 阵挛发作外还包括一些变异型，即开始时先 出现阵挛或开始时为肌阵挛，以后发展为强 直—阵挛发作
阵挛性发作
表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律性抽动， 有时有强直成分或无强直成分。
典型失神发作
发作时突然意识丧失，但不摔倒，两眼凝视 前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发 作不能回忆，做过度换气时往往可以诱发发 作，脑电图为全导对称、同步3HZ棘慢波。
发作时以感觉症状为主要表现，可以是原始 感觉(elementary sensory)症状（如触觉、 痛觉、视觉、听觉…），或是经验性 (experiential sensory)感觉症状（熟悉感、 生疏感…）。
植物神经症状发作
植物神经症状表现多种多样，但以植物神 经症状为唯一表现的发作几乎是不存在的。
起病年龄多在３～１２个月之间，发病 前精神运动发育正常，以局灶性发作为主， 常表现为运动减少或停止，伴口部自动症， 可继发全身性发作，无癫痫持续状态。发作 间期脑电图背景正常，睡眠期在Rolandic区 可有少量限局性小棘波。病后智力运动不倒 退。
伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫
▪ 5~10岁间发病。 ▪ 发作与睡眠有关。 ▪ 表现为感觉异常及运动性发作，常发展为全
身性抽动。 ▪ 神经系统正常，神经影像学正常，智力正常。 ▪ 脑电图中央区或中央颞区棘波或尖波，入睡
后增加，30%病儿仅在入睡后出现。 ▪ 预后良好，药物反应良好。
早发性良性儿童枕叶癫痫 （Panayiotopoulos 型）
８０％在２～６岁之间发病。病前神经 精神发育正常。发作时无明显视觉症状，常 表现为痉挛性眼球偏斜，进而意识障碍，强 直或强直阵挛发作。多数在睡眠中发作，约 １／３病例清醒时发作。脑电图在枕颞区有 一侧或双侧同步棘慢波发放。预后较好，多 数在１～２年后停止发作。
4.偏侧阵挛发作
半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。 多见于4岁以下小儿。
5.继发为全面性发作
各种部分性发作均可继发为全面性发作
癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
小儿癫痫综合征
良性婴儿惊厥（非家族性）（benign infantile seizure,nonfamilial）