临床药物治疗学 PPT课件
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ARVC 的药物治疗一、概述心肌病是原发于心肌的疾病,常伴有心功能障碍。
根据世界卫生组织的定义,心肌病可分为原发性和继发性。
遗传性心肌病是一中由遗传基因缺陷引起的原发性心肌病。
继发性心肌病的病因多,包括缺血、感染、中毒、代谢性疾病、心律失常以及与压力、容量负荷相关的先天性畸形。
随着冠状动脉疾病的预后的改善,心力衰竭日渐凸显。
遗传性心肌病分类根据形态学和功能学的标准,遗传性心肌病可分为4种类型:◆肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)◆扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)◆致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy,ARVC)◆限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy,RCM◆最近,左心室致密化不全(1eft ventricularnoncompaction,LVNC)也作为一种类型被纳入其中致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病(ARVC))是一种原发性心肌疾病,以全心或右心室心肌进行性退化并被纤维脂肪组织代替为特征,可伴有右心室起源的心律失常。
ARVC的临床特点为左束支阻滞型室性心动过速或室颤,这是大多数年轻人和运动员突发心脏停搏的原因。
ARVC在青年人猝死中的作用ARVC的病理特点◆ARVC一般累及所谓的“发育不良三角”(右心室膈部、心尖及漏斗部),随着病程的进展,病变可累及整个右心室、室间隔和左心室,最后导致双心室功能障碍。
ARVC的组织病理学特点为心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替,常伴有类似心肌炎的炎细胞的浸润,导致右心室局部或弥散性的室壁变薄。
大体病理学检查可见,右心室扩大,局部室壁动度异常,室壁瘤或右心室脂肪沉积。
20%的患者可出现特发性左心室纤维脂肪组织浸润。
◆发病率在0.4%—0.8%,在意大利威尼斯地区ARVC占所有35岁以下年轻人运动相关性猝死的12.5%~25%。