内科学课件：18_间质性肺疾病和结节病

寻常性间质性肺炎 （IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性 间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性肺 炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
Hale Waihona Puke 脱屑型间质性肺 炎（DIP）隐原性机化性肺
炎（COP）
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癌性淋巴管炎
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癌性淋巴管炎
淋巴管转移癌是由血行播散到肺所致，随
50%的患者肺门淋巴结肿大
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过敏性肺炎
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过敏性肺炎
过敏性肺炎也称为外源性过敏性肺泡炎
（EAA），其是一种过敏性肺疾病，系吸入 各种抗原所引起的（有机或无机抗原）
根据X线和病理异常可分为急性、亚急性和
慢性阶段，大部分HRCT的拍摄是亚急性期， 第一次接触抗原后的数周至数月后或在慢 性期。
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希望各位老师同道批评指教
谢谢
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管内皮细胞和肺小动静脉。
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间质性肺疾病（ILD）的共同特点
① 运动性呼吸困难； ② 呈双侧弥漫性间质性浸润； ③ 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异
常； ④ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变
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支气管－肺泡灌洗液检查(BALF) 1. 细胞性成分：即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目。各种间
后入侵间质组织和淋巴管。
主要症状市呼吸困难和咳嗽，可早于X线异
常，但是多数情况下，患者可无症状

➢ 适应症：
➢ 禁忌症：
➢ 1.年龄<60岁； ➢ 1.年龄>60岁；
➢ 2.药物治疗无效； ➢ 2.冠心病；
➢ 3.氧气依赖；
➢ 3.其他严重的肺外器官 衰竭；
➢
4.无严重的心、肝、
肾病变。
➢
4.社会心理状况不稳定；
➢ 5.不能走动者及同时患
有恶性肿瘤者。
急性间质性肺炎 （AIP）
AIP定义
➢ AIP是 一种发病原因未明的病情进展迅速 的间质性肺炎。由于AIP临床表现、影像学、 病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急 性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人 将AIP称为原因不明的ARDS或特发性 ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。
AIP临床表现
➢ 1.发病无性别差异，发病年龄7-85岁，平均49岁， 与吸烟无关。
➢ 2.多数既往体健。 ➢ 3.发病初期有类似上感（感冒）症状，几天至几
周后出现发热、咳嗽（干咳多见）、胸闷、乏力、 进行性加重的呼吸困难。
➢ 4.迅速发生急性呼衰（I 型），可伴有右心衰竭。 ➢ 5.两肺下部可听到散在的细捻发音。 ➢ 6.胸片或胸CT在早期可无异常或仅见可疑的磨玻
4.其他药物
➢ ⑥百令胶囊 ➢ 免疫调节剂。对肾纤维化疗效肯定，有
人报道对肺纤维化疗效较好.6粒,1日3次,无 副作用,可长期服用! ➢ ⑦ γ干扰素 ➢ 体外实验可抑制胶原合成，减轻动物模型 的纤维化。
Ø 吡非尼酮
⑧肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂。抑制胶 原合成，减少细胞外基质。
IPF治疗的疗程
后气短）时，胸片却是正常的，此时容易漏诊。 ➢ ②典型的胸片表现是双侧弥漫性、相对对称性、
周边性、下野性的磨玻璃样、网状、网格结节状 阴影。 ➢ （两肺下叶HRCT） ➢ ①HRCT有助于评估肺周边部、膈肌部、纵膈和 支气管-血管束周围的异常改变，对IPF有重要诊 断价值。 ➢ ②可见到次小叶细微结构改变，如线状、网状、 磨玻璃状阴影。

间质性肺疾病与结节 病
第一节
间质性肺疾病
interstitial lung disease , ILD
概述
间质性肺疾病是是一组疾病的总称，主 要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺 部弥漫性疾病。
包括200多种疾病.它们具有一些共同的 临床,呼吸病理生理学,胸部X线特征。
共同临床表现
活动性呼吸困难，进行性加重
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
治疗
习惯采用糖皮质 激素或联合细胞细胞毒 药物
治疗至少持续6个月 治疗过程中需要监测和预防药物 部分患者可考虑进行肺移植
肺泡蛋白质沉积症
基本概念
指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富 磷脂蛋白质物质的疾病。
临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫 性阴影为特点
病因不明 好发于青中年，男性发病多于女性
肿
临床表现
半数病例无症状，体检胸部X线发现： 90%以上病例累及肺及胸内淋巴结（肺 门、纵隔）
早期常见呼吸道症状，活动后胸闷气急 。肺部体征不明显。
如果累及其他器官可引起相应的症状和 体征。
根据X胸片表现对结节病分期
0期：胸片阴性 Ⅰ期：肺门、纵隔、或右侧支气管旁淋
巴结肿大，肺内无异常 Ⅱ期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影 Ⅲ期：仅见肺浸润影而无肺门淋巴结肿
发病机制
肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存 在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过 程中导致肺纤维化的形成。
如何导致肺纤维化的机制尚未完全明了。
能引起间质性疾病的常见原因
一、职业与环境 二、药物 三、治疗措施因素（如药物、放化疗） 四、感染 五、慢性心脏病 六、肿瘤 七、慢性肾功能不全，移植排斥 反应
临床表现
发病隐袭，活动后气促，渐进性加重 体征不明显，肺底偶可闻及少量捻发音 胸片表现：两肺弥散性磨玻璃影，逐渐

痰，可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减 轻等；病变广泛时可出现胸闷、气急，甚至发绀 。 肺部体征不明显，部分患者有少量湿啰音或捻发 音 常见皮肤结节性红斑 累及其他脏器有相应表现
其他重要实验室检查
ESR增快、IgG增高、CRP增高 血钙增高 尿钙增高 SACE增高 PPD阴性或弱阳性
You Know, The More Powerful You Will Be
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的 ，所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
分期
根据胸部X线表现, 分为5 期。 0 期: 无异常胸部X线表现; 1 期: 肺门淋巴结肿大, 而肺部无异常 2 期:肺部弥漫性病变并伴有肺门淋巴结肿大 3 期:肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿大 4 期:肺纤维化伴有蜂窝肺形成
组织学检查
首选皮肤和浅表淋巴结 纤支镜粘膜活检
非干酪性坏死肉芽肿
内容
间质性肺疾病总论 特发性肺纤维化 其他几种间质性肺疾病
结节病（Sarcoidosis）
是种多系统器官受累的肉芽肿性疾病 常侵犯肺、双侧肺门淋巴结, 临床上90%
以上有肺的改变, 其次是皮肤和眼的病变, 几乎全身每个器官均可受累。 部分病例呈自限性，大多预后良好
临床表现
表现各异，50%无症状 早期常见的有咳嗽、无痰或少痰，偶有少量血丝
本病病因不明。 临床表现为慢性病程，有发热、咳嗽伴气
促，偶有少量咯血。 周围血嗜酸性粒细胞的比例多在20％-7O
％。胸部X线片显示非段或叶性分布的片 状阴影，常为双侧外带分布（“肺水肿反 转”表现），阴影可呈游走性。 糖皮质激素治疗效果显著。

★肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组织的牵引扩张，
使气流速度相对于肺容积有可能保持高于正常的水平，表现为 第一秒用力呼气容量与用力肺活量之比值（FEV1/FVC）正常或
偏高。流速容量曲线：(MEFV)的最大峰值，V50，V25 均增加。
ILD 临床症状
ILD 临床症状
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（3）胸痛 不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和 药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。 （4）肺外表现
骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、
光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。 偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状 之前约数月或数年，尤其是类风湿性关节炎、SLE和多 发性肌炎——皮肌炎（PM-DM）。
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其他ILD 免疫母细胞性淋巴结病
淀粉样变性
支气管中心性肉芽肿 Langerhans组织细胞增生症(LCH)
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弥漫性肺间质疾病（DPLD）
已知原因的 DPLD，如药物 所致，胶原血 管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 DPLD， 如 结节病
其他类型的DPLD ，如淋巴管平滑肌 肌瘤病、组织细胞 增生症
Churg-Strauss综合征
显微镜下多血管炎(MPA) 坏死性结节样肉芽肿病(NSG)

淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿)
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
隐原性机化性肺炎(COP)


结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 胶原血管病相关的ILD 类风湿性关节炎(RA) 进行性系统性硬化症(PSS) 系统性红斑狼疮(SLE) 多肌炎和皮肌炎(PM／DM) 干燥综合征 混合性结缔组织病(MCTD) 强直性脊椎炎(AS)

间质性肺疾病
（interstitial lung disease , ILD） ICU
现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤 性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和 哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。
前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在 诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病 有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断， 常可致不可逆后果。
男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于 50%
发病机理
慢性炎症是IPF的主要病理基础 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质 不断损伤与修复，最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
病理改变
➢IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为： ①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜 下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细 胞灶
细胞总数：5~10×106个/ml，
巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下
分类：
➢ 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间 质病变、石棉肺、组织细胞增多症X
➢ 淋巴细胞型： ➢ 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
临床表现
➢体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指
（趾），90%可闻及双肺底部吸气末细小 Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动 脉高压、右心功能不全征象
检查
胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部明显 的弥漫性网格状或网结节模糊影。病情进展， 可出现蜂窝样变和下叶肺容积减少。
HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂 窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以外 周、基底部分布为主。

CD4+ ，CD4+/CD8+ IgG, IgA
淋巴细胞/效应细胞>28%——活动 。 TBLB：阳性率与期别有关。 CT：HRCT有助于提高诊断率。 同位素67镓扫描：无特异性。
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X线： （掌握）
分期 ： 0 期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。 Ⅰ期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。 Ⅱ期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部
胸水定位38鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助进一步明确病因39结核性年龄青年中老年中毒胸痛短暂锐痛持续隐痛血丝痰大量抽后生长快胸水外观草黄色多血性细胞类型淋巴细胞间皮5大量间皮细胞ldh200500ada4545cea2020脱落细胞阴性阳性活检结核性肉芽肿肿瘤组织ct肺内无占位占位病变ppd阳性或强阳性阴性40发热咳嗽咳痰胸痛等呼吸系统感染征象积液量少到中等外周血白细胞增加影像学可发现肺部炎性病灶胸水为渗出液脓胸时白细胞1000010ph7071glu33522ldh5001000ul41
病变广泛对称分布１-３mm结节影。 Ⅲ期——仅有肺浸润或纤维化。
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诊
主要条件：
断（掌握）
1. 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对 称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状 阴影；
2. 组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且 抗酸染色阴性；
3. SACE活SL活性增高；
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次要要件：
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进一步确诊
胸腔镜肺活检TGLB
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特发性纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis , IPF）
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概述
病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化
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病理
同一视野内可看到各阶段的病理变化， 肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。