探讨特发性急性脊髓炎与多发性硬化及视神经脊髓炎转归的关系

急性脊髓炎论文：急性脊髓炎的病因及发病机制[摘要] 急性脊髓炎即急性非化脓性脊髓炎，是因非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死。

绝大多数在感染后或疫苗接种后发病，可见于任何季节，一年四季均有发病。

临床特点为急性发生的脊髓病变水平以肢体瘫痪，各种感觉缺失，膀胱、直肠、植物神经功能障碍。

自1957年亚洲流行感冒以来，急性脊髓炎的发病出现一个新高，现将此次的病因及发病机制作以下综述。

[关键词] 急性脊髓炎；发病机制；病因1资料病因未明，包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎，疫苗接种后脊髓炎，脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化），坏死性脊髓炎和副肿瘤综合征。

多数患者在出现脊髓症状前1-4周有上呼吸道感染,发热,腹泻等病毒感染的症状,但脑脊液未检出抗体,脊髓和脑脊液压中未分离出病毒,可能与病毒感染后变态反应有关,并非感染直接反致。

脊髓灰质炎病毒1、2、3型，柯萨奇病毒a和b,肠道病毒[1] eb病毒巨细胞病毒，单纯疱疹病毒i和ii型，水痘带状疱疹病毒，人类疱疹病毒6和7型[2]、甲型肝炎病毒、戊型肝炎病毒[3]。

风疹病毒等均可引起该病。

还有一些虫媒病毒如西尼罗河脑炎病毒，部分病例于疫苗接种后起病,如接种牛痘疫苗，百白破疫苗，伤寒疫苗[4]乙肝疫苗、狂犬疫苗等，可能为疫苗接种后引起的异常免疫应答。

有报道空肠弯曲杆菌，[5]包氏螺旋体感染也可引起该病。

国外还有文献报道，可发生于如结缔组织病如系统性红斑狼疮（纵行性脊髓炎）等。

复发性急性脊髓炎多发于结缔组织病,感染性脊髓炎和自发性炎性脱髓鞘病变如多发性硬化和视神经脊髓炎[6]。

因此一般认为本病系自身免疫反应。

也认为本病是神经免疫性疾病的一部份。

2 发病机制:病毒学说认为,病毒或预防接种直接侵犯髓鞘,引起神经脱髓鞘及炎性损害，国外有研究认为病毒可以通过感染周围神经系统逆向运输到中枢[7]。

中枢神经系统的免疫机制损伤可能是发病机制之一（细胞巨化病毒可发生在免疫机制受损的患者中）。

视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。

该病由Devic于1894年首次描述，故又称为Devic 病或Devic综合征。

NMO和多发性硬化均为原发性炎症性脱髓鞘性疾病中的经典疾病，长期以来，NMO与MS的关系存在争议，NMO曾经被划分为MS的亚型。

直至2004年，Lemnon等学者发现了水通道蛋白4抗体后，越来越多证据支持NMO是一种独立于MS的疾病，具有不同的发病机制，需要不同的干预手段以预防复发和延缓神经功能丧失。

但是否存在NMO向MS转化的过渡型仍有待进一步研究。

2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。

自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD。

IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。

病因和发病机制研究究表明，HLA基因仍然是NMOSD的主要易感基因。

然而，东西方患者存在差异，高加索NMOSD可能与HLA-DRB1*03及HLA-DQB1*04基因多态性有关，而亚洲NMOSD与HLA-DPB1*0501等位基因相关。

AQP4抗体(主要为IgGl)在NMOSD发病机制中可能起到重要作用。

AQP4抗体通过血-脑屏障与星形胶质细胞足突上的AQP4结合，激活补体，动员中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，造成CNS组织破坏。

然而，目前关于AQP4抗体作用机制有待进一步研究：①20%~30%的NMOSD患者为AQP4-IgG抗体阴性，这部分患者的发病机制如何；②AQP4-IgG如何通过完整的血-脑屏障进入CNS;③AQP4-IgG 是否破坏丰富表达AQP4的外周器官(如肾脏)。

NMOSD病理表现为累及脊髓数个节段的广泛性脱髓鞘与轴索损伤，灰白质均可受累，伴有空洞及坏死。

活动性病变内巨噬细胞浸润，伴随血管周围大量粒细胞、嗜酸性粒细胞，血管周围有明显的免疫球蛋白(主要为IgM)及补体抗原沉积，支持体液免疫在NMOSD发病机制中的作用。

神经科学研究在多发性硬化症治疗中的新进展多发性硬化症（Multiple Sclerosis，简称 MS）是一种严重影响人类健康的神经系统疾病，主要损害中枢神经系统的髓鞘，导致神经功能障碍。

患者可能会出现视力问题、肢体无力、感觉异常、平衡失调等症状，严重影响生活质量。

多年来，神经科学研究人员一直在努力探索多发性硬化症的发病机制，并寻求更有效的治疗方法。

近年来，这一领域取得了一系列令人鼓舞的新进展，为多发性硬化症患者带来了新的希望。

一、对多发性硬化症发病机制的深入理解过去，我们对多发性硬化症的发病机制认识较为有限。

但随着神经科学研究的不断深入，如今我们对其有了更全面的了解。

研究发现，多发性硬化症不仅与免疫系统的异常反应有关，还涉及到神经细胞的代谢紊乱、神经胶质细胞的功能失调以及遗传因素等多个方面。

免疫系统的异常在多发性硬化症的发病中起着关键作用。

当免疫系统错误地攻击自身的髓鞘时，会引发炎症反应，导致髓鞘损伤和神经功能障碍。

此外，神经胶质细胞，如星形胶质细胞和少突胶质细胞，在维持神经细胞的正常功能和髓鞘的修复方面发挥着重要作用。

当这些胶质细胞功能失调时，会影响多发性硬化症的病情进展。

遗传因素也被认为与多发性硬化症的发病密切相关。

通过全基因组关联研究，科学家已经发现了多个与多发性硬化症易感性相关的基因位点。

这些基因的变异可能影响免疫系统的调节、神经细胞的发育和功能等，从而增加了患病的风险。

二、新的诊断技术随着神经科学研究的进展，多发性硬化症的诊断技术也在不断改进。

传统的诊断方法主要依赖临床症状、神经系统检查和磁共振成像（MRI）等。

然而，这些方法在疾病的早期诊断和病情监测方面存在一定的局限性。

近年来，一些新的诊断技术应运而生。

例如，脑脊液生物标志物检测可以更准确地反映中枢神经系统的炎症和神经损伤情况，有助于早期诊断和病情评估。

此外，光学相干断层扫描（OCT）可以检测视网膜神经纤维层的厚度变化，为多发性硬化症患者的视神经损伤提供敏感的监测指标。

球后视神经炎病情说明指导书一、球后视神经炎概述球后视神经炎（retrobulbar optic neuritis）是指损害球后段视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病，眼底检查未见视乳头有明显炎症表现，能够阻碍视神经传导功能，引起视功能一系列改变的视神经病变。

其病因较为复杂，以特发性脱髓鞘性视神经炎最常见，而结核和梅毒感染是较常见的感染相关视神经炎病因。

球后视神经炎大多为单侧性，青壮年多见，其典型表现为视力下降、色觉异常、视野损害等。

主要通过典型的症状及体征，并且排除其它可能疾病的基础上进行诊断。

英文名称：retrobulbar optic neuritis。

其它名称：无。

相关中医疾病：目系暴盲。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药品、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：特发性和自身免疫性球后视神经炎可能与遗传有关。

发病部位：眼。

常见症状：视力下降、色觉异常、视野损害、眼眶痛、眼球转动疼痛。

主要病因：炎性脱髓鞘、感染、自身免疫性疾病。

检查项目：体格检查、血常规、血清学检查、脑脊液检查、病原学检查、免疫学检查、光学相干断层扫描（OCT）、磁共振成像（MRI）、视野检查、视觉诱发电位（VEP）。

重要提醒：球后视神经炎患者表现为视力下降，影响生活，并且常与中枢神经系统脱髓鞘疾病、感染、自身免疫性疾病相关，后续也易复发，需及时就医，接受系统治疗。

临床分类：1、基于视神经炎症发病的缓急分类分为急性球后视神经炎和慢性球后视神经炎。

2、基于病变损害视神经的部位分类（1）轴性视神经炎：主要损害视神经轴心部位的乳头黄斑束。

（2）视神经束膜炎：炎症主要侵犯视神经鞘及周围的神经纤维。

（3）横断性视神经炎：炎症侵犯视神经的整个横断面。

3、基于病因分类（1）特发性视神经炎：特发性视神经炎是最常见的视神经炎类型，也是青年人视神经病变的最常见原因。

其与中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化和视神经脊髓炎关系密接，因此又称为“脱髓鞘性视神经炎”。

急性脊髓炎，视神经脊髓炎和多发性硬化关系研究的开题报告一、研究背景和意义急性脊髓炎、视神经脊髓炎和多发性硬化是三种常见的神经系统疾病，它们均可导致神经系统功能障碍和残疾。

这些疾病的发病机制和相互关系仍未完全明确，因此对它们的研究至关重要。

急性脊髓炎是一种急性炎症性疾病，通常表现为脊髓和周围神经的急性脊髓损伤，可能导致肢体运动和感觉障碍。

视神经脊髓炎是一种罕见的疾病，通常表现为迅速进行的神经系统障碍。

多发性硬化是一种慢性疾病，通常表现为中枢神经系统的多发性斑块和神经炎症反应。

这三种疾病的相互关系仍不清楚，本研究将探讨它们之间的可能关系及其意义，为深入研究这些疾病提供参考。

二、研究内容和方法本次研究将通过对医学文献、临床资料和相关病例的分析来探讨急性脊髓炎、视神经脊髓炎和多发性硬化的关系。

首先，将对这三种疾病的发病机制和病因进行深入探究；其次，通过对这三种疾病的临床表现、影像学特征和生化指标进行比较，探讨它们之间的异同和可能关联；最后，将运用相关统计学方法和数据挖掘技术，分析病例资料，旨在更深入地研究这些疾病之间的关系。

三、预期结果和意义通过本研究，预期将能够更深入地了解急性脊髓炎、视神经脊髓炎和多发性硬化的关系，增强对它们的认识。

这有助于对这些疾病的早期预测、诊断和治疗。

此外，本研究的结果还将有助于加深对神经系统疾病发病机制的认识，为神经科学研究提供重要的参考依据。

四、研究进度和时间表本研究计划于2021年1月开始，预计为期一年。

具体进度和时间表如下：任务| 时间---|---研究计划和文献查阅|1月-2月病例筛选和临床数据采集|3月-4月数据分析和统计方法选择|5月-6月结果整理和报告撰写|7月-12月五、研究预算本次研究所需预算大约为50万元，主要用于病例管理软件、生物信号采集设备和统计软件购买以及实验室实验费用等。

多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征患者的早期临床特点对比观察杨成蓉;杨志刚【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2015(021)006【摘要】目的对比观察早期多发性硬化和视神经脊髓炎(NMO)高危综合征患者的临床特点.方法选择2011年1月至2013年1月雅安市人民医院接诊的45例早期多发性硬化患者和45例NMO高危综合征患者进行研究,分别定义为多发性硬化组和NMO组.对比分析两组患者的一般资料状况、疾病首发症状以及磁共振成像、脑脊液状况,进而比较两种疾病的临床特点.结果两组均以女性患者为主,多发性硬化组患者的复发次数显著少于NMO组[(2.3±2.0)次比(4.2±3.2)次,P＜0.05].多发性硬化组感觉异常的发生率显著高于NMO组,两组比较差异有统计学意义(42.2％比20.0％,P＜0.05).多发性硬化组患者复视、视力下降的发生率均显著低于NMO组,两组比较差异有统计学意义(2.2％比15.6％,20.0％比42.2％,P＜0.05).多发性硬化组患者的脑MRI多发性硬化病灶数量超过9个的发生率显著高于NMO组(77.8％比0％)(P＜0.01).患者中脊髓病灶(14例,31.1％)、脑脊液白细胞计数异常(15例,33.3％)、脑脊液蛋白异常(18例,40.0％)的发生率均显著低于NMO组(31例,68.9％;27例,60.0％;28例,62.2％),差异有统计学意义(P＜0.05).结论早期多发性硬化和NMO高危综合征患者存在着许多不同的临床特点,可用于两种疾病的早期鉴别诊断.【总页数】2页(P1151-1152)【作者】杨成蓉;杨志刚【作者单位】雅安市人民医院神经内科,四川雅安625000;雅安市人民医院神经内科,四川雅安625000【正文语种】中文【中图分类】R744;R774.6【相关文献】1.磁共振波谱成像观察多发性硬化与视神经脊髓炎患者丘脑代谢产物 [J], 陈璇;李咏梅;罗天友;欧阳羽;吕发金;曾春;王忠平2.早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点 [J], 周芬芬;罗百文3.分析以最后区综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点 [J], 马如雪;于秀军;赵立明;尹阔场;张海宁4.多发性硬化与视神经脊髓炎患者磁共振检查的对比研究 [J], 陈培材;饶俊平;宋宏中;余利生;罗凌云;戴永强5.60岁以下高危急性冠脉综合征患者介入治疗早期及即刻应用替罗非班的对比研究 [J], 卢志红;陆红梅因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展王春琛;陈志刚;王洪;李彬;邢怡;王桂玲;刘春红【摘要】视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,此病作为中枢神经系统脱髓鞘疾病在亚洲高发,复发率高,临床症状重、预后差,严重影响患者生活质量,近期成为神经免疫学科中的研究热点.本文从疾病的发病特点、流行病学、病理生理基础、临床表现、诊断性评价、诊断标准、鉴别诊断情况、急性期治疗、预防发作治疗及预后等方面进行了总结分析,为临床诊治和进一步科学研究提供思路.【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2018(015)032【总页数】7页(P32-37,49)【关键词】视神经脊髓炎谱系疾病;研究现状;神经免疫【作者】王春琛;陈志刚;王洪;李彬;邢怡;王桂玲;刘春红【作者单位】首都医科大学附属北京中医医院针灸中心,北京100010;北京中医药大学东方医院神经内科,北京 100078;首都医科大学附属北京中医医院针灸中心,北京100010;首都医科大学附属北京中医医院针灸中心,北京100010;首都医科大学宣武医院神经内科,北京 100053;首都医科大学附属北京中医医院针灸中心,北京100010;首都医科大学附属北京中医医院针灸神经调控重点实验室,北京 100010【正文语种】中文【中图分类】R744.52视神经脊髓炎（neuromyelitis optic,NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。

随着NMO特异性抗体NMO-IgG的发现，NMO的定义发生巨大变化。

2007年，Wingerchuk等提出“视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）”的概念，2015年国际视神经脊髓炎诊断小组（IPND）制定新的NMOSD诊断标准，取消NMO定义并将其归入NMOSD范畴。

NMOSD在亚洲高发，复发率高，临床症状重、预后差，严重影响患者生活质量。

合理选用治疗方案对缓解病变、延缓进展、提高生活质量具有重要意义。

神经病学试题库及答案(四)1.临床上最常见的脑炎是哪种。

A。

巨细胞病毒性脑炎B。

肠道病毒性脑炎C。

单纯疱疹病毒性脑炎D。

带状疱疹病毒性脑炎E。

腺病毒性脑炎2.一名50岁男性突然出现头痛、呕吐、40℃的高热，伴有躁动，两天后出现频繁癫痫发作和昏迷，三天后死亡。

病理检查显示脑实质内出血性坏死和细胞核内涵体。

这种疾病是哪种。

A。

腺病毒性脑炎B。

巨细胞病毒性脑炎C。

急性播散性脑脊髓炎D。

带状疱疹病毒性脑炎E。

单纯疱疹病毒性脑炎3.单纯疱疹病毒性脑炎最常见的病灶部位是哪里。

A。

大脑皮质广泛性损害B。

颞叶、额叶及边缘系统C。

顶叶及枕叶D。

___脑下部E。

脑干4.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是哪种。

A。

外周血白细胞增多B。

脑脊液压力增高C。

脑脊液细胞数增多D。

脑电图出现弥温性高波幅慢波___显示颞叶低密度病灶5.单纯疱疹病毒性脑炎的治疗哪种表述是不正确的。

A。

可用___治疗B。

可用阿昔洛韦治疗C。

待病毒学确诊后应用抗病毒药物D。

对症治疗如物理降温、脱水降颅压等E。

重症病人支持疗法、加强护理和预防并发症等6.艾滋病的病原体是什么。

A。

状瘤病毒B。

HTLV-1反转录病毒C。

朊病毒感染D。

HIV病毒E。

巨细胞病毒7.AIDS最常见的神经系统机会性感染是哪种。

A。

脑弓形体病B。

新型隐球菌感染C。

单纯疱疹病毒感染D。

分枝杆菌感染E。

李斯特菌感染8.下列哪项不符合脑囊虫的病灶部位分裂分型。

A。

脑室型B。

蛛网膜型（脑膜型）C。

精神型（疾呆型）D。

脊髓型E。

脑实质型9.吡喹酮或阿苯哒唑治疗脑囊虫，下列哪项不正确。

A。

成人总剂量为300mg/kgB。

应治疗3-4个疗程C。

常规快速加量D。

用药后可引起脑水肿及颅内压增高E。

用药过程须严密监测10.可能引起中枢神经系统感染的病原体有哪些。

A。

细菌B。

病毒C。

螺旋体D。

朊蛋白E。

寄生虫11.单纯疱疹病毒性脑炎的以下哪种表述是正确的。

A。

是中枢神经系统最常见的病毒性感染B。

单纯疱疹病毒是嗜神经DNA病毒C。

《神经病学》课程教学大纲一、课程性质、目的与任务神经病学是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学门类。

通过教学，学生应具备应用神经学科的基础理论知识去分析和解释临床资料的能力，掌握应用病史和神经系统检查结果去推测病变部位，并能借助检查资料获得完全诊断，依据诊断进行合理治疗。

二、课程基本要求1．熟练掌握神经病学的病史采集和临床诊断思路，掌握神经系统损害的主要症状与体征，熟悉神经系统检查的内容和方法，了解常用的辅助检查及神经系统疾病的定位与定性诊断原则。

2．掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断、鉴别及治疗原则，掌握三叉神经痛、特发性面神经麻痹的诊断和治疗方法，掌握急性脊髓炎的临床表现，掌握脊髓压迫症的临床表现、诊断、鉴别和治疗原则。

3．掌握脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血的诊断、鉴别和治疗原则，了解急性脑血管病的分类。

4．熟悉偏头痛及紧张性头痛的诊断与治疗，熟悉Alzheimer病、血管性痴呆的临床表现、诊断与治疗，熟悉常见病毒性脑炎（单疱病毒）及脑膜炎的临床表现，并掌握其处理原则。

5．掌握癫痫的防治要点与癫痫持续状态的抢救，熟悉临床表现与诊断要点，了解病因、分类与发作原因。

6．掌握震颤麻痹的发病机理、临床表现和抗震颤麻痹药物的应用，掌握多发性硬化的临床表现、诊断和治疗，掌握重症肌无力和周期性瘫痪的临床表现及治疗原则，熟悉肌营养不良症的临床表现与诊断。

三、课程教学基本内容（一）、绪论（0.5学时）1．了解神经病学的研究对象，简要说明神经病学发展史及现状。

2．熟悉临床神经病学与基础各学科的关系和在临床各学科中的地位。

3．掌握学习神经病学的思维方式及学习方法。

（二）、神经系统疾病的常见症状（4学时）1．掌握各种意识障碍的概念，熟悉昏迷的鉴别诊断。

2．掌握失语症的概念、分类、临床特点与对应的病灶部位，了解失用症及失认症的概念、临床类型及表现、对应的病灶部位。