一文了解软组织平滑肌肉瘤

【疾病名】子宫平滑肌肉瘤【英文名】leiomyosarcoma of uterus【缩写】【别名】leiomyosarcoma uteri【ICD号】C54【概述】子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞，可单独存在或与平滑肌瘤并存，是最常见的子宫肉瘤。

从理论上讲，子宫平滑肌肉瘤可分为原发性和继发性两种，有学者认为从临床上和病理学检查上很难区分肉瘤是原发还是继发，不主张将平滑肌肉瘤分为原发性和继发性。

【流行病学】子宫平滑肌肉瘤是最常见的子宫肉瘤，占所有子宫肉瘤的50%～60%。

可发生于任何年龄，一般为43～56岁，平均发病年龄为50岁，绝经前占48%，绝经后占52%，围绝经期占5%。

【病因】原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。

此种肉瘤呈弥漫性生长、与子宫壁之间无明显界限，无包膜。

继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。

据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤，在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。

肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。

有文献报道，部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射治疗的历史，大多数发生在放射治疗10年以后。

【发病机制】1.大体标本检查(1)子宫常增大一般呈均匀性增大，也可不规则增大，质软。

(2)肿瘤多数为单个，体积较大，以肌壁间多见，浆膜下和黏膜下少见。

(3)肿瘤可有清楚的假包膜，也可弥漫性生长，与肌层界限不清。

(4)切面：由于肿瘤生长迅速，可出现出血、坏死，切面呈鱼肉状，典型的旋涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死时，很难与子宫肌瘤红色变性区分。

2.镜下特征 子宫平滑肌肉瘤显微镜下主要有4个特征。

(1)细胞异常增生：平滑肌细胞增生活跃，排列紊乱，旋涡状排列消失。

(2)细胞异型性：细胞大小形态不一致，核异型性明显，染色质多、深染、分布不均，根据细胞形态可分为梭形细胞型、圆形细胞型、巨细胞型及混合型。

(3)病理性核分裂象：肿瘤组织核分裂象多见，根据核分裂象多少可分为高分化和低分化，以核分裂象≥5个/10HPFs(高倍镜视野)为低度恶性子宫平滑肌肉瘤，以核分裂象≥10个/10 HPFs为高度恶性子宫平滑肌肉瘤。

软组织肉瘤分类
软组织肉瘤是一种来源于软组织的恶性肿瘤，根据其组织来源和病理特点，可以分为以下几类：
1. 脂肪肉瘤（liposarcoma）: 起源于脂肪组织，是最常见的软组织肉瘤之一。

常见于四肢等处。

2. 平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）: 起源于平滑肌组织，可以发生在各个部位，常见于腹腔、子宫、肺等处。

3. 横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）: 起源于横纹肌组织，多发生在儿童和青少年，常见于头颈部、泌尿生殖系统等处。

4. 纤维肉瘤（fibrosarcoma）: 起源于纤维组织，常见于四肢等处，如股骨、胫骨等。

5. 神经鞘肉瘤（neurofibrosarcoma）: 起源于神经鞘细胞，常见于神经鞘，如周围神经、脊柱神经等处。

6. 血管肉瘤（angiosarcoma）: 起源于血管内皮细胞，常见于皮肤、乳腺、肝脏等处。

此外，还有一些罕见的软组织肉瘤类型，如滑膜肉瘤（synovial sarcoma）、上皮肉瘤（epithelioid sarcoma）等。

分类主要基于病理学特征和组织来源，对于诊断和治疗都有一定的指导意义。

然而，不同类型的软组织肉瘤在生物学行为和预
后上存在差异，因此对个体化的治疗策略的选择也需要考虑到肿瘤的分型。

皮肤平滑肌肉瘤诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：皮肤平滑肌肉瘤是一种罕见的肿瘤，通常发生在平滑肌组织中。

它的确切发病机制尚不清楚，但据研究表明，皮肤平滑肌肉瘤可能与遗传因素、环境因素以及免疫系统异常等因素有关。

对于皮肤平滑肌肉瘤的诊断标准非常关键，可以帮助医生准确判断病情，为患者提供及时有效的治疗。

一、临床表现皮肤平滑肌肉瘤的临床表现多种多样，主要包括以下几个方面：1. 皮肤病变：患者皮肤表面可出现明显肿块或肿瘤，质地坚硬，表面光滑，有时可伴有皮肤皱褶、红斑等现象。

2. 疼痛感：有些患者在患部会出现明显的疼痛感，可能会影响正常活动。

3. 变异性：患者有可能出现皮肤颜色异常、形态不规则等现象。

4. 有些患者可能还会出现发热、乏力、食欲不振等非特异性症状。

二、影像学检查1. 超声检查：通过超声检查可以清晰显示肿瘤的位置、大小、形态等特征，有助于医生判断病情。

2. CT检查：CT检查可以更准确地显示肿瘤的内部结构以及与周围组织的关系，提供更详细的信息。

3. MRI检查：MRI检查对于评估肿瘤组织的性质、血供情况等方面具有优势，可以帮助医生进行诊断。

三、组织病理学检查组织病理学检查是确诊皮肤平滑肌肉瘤最可靠的方法。

医生通常需要通过手术取材，对病灶进行组织学检查，以确定肿瘤的类型、恶性程度等重要信息。

四、免疫组化检查免疫组化检查是对肿瘤细胞进行特异性染色，以帮助医生鉴别不同类型的肿瘤，并进一步指导治疗方案的选择。

五、遗传学检查部分皮肤平滑肌肉瘤可能与遗传因素有关，因此遗传学检查对于部分患者的诊断非常重要。

医生可以通过遗传学检查来识别遗传突变，进一步确认诊断。

诊断皮肤平滑肌肉瘤的标准主要包括临床表现、影像学检查、组织病理学检查、免疫组化检查以及遗传学检查等方面。

患者应及时就诊，接受全面的检查，以便早日发现、诊断和治疗皮肤平滑肌肉瘤，提高治疗效果，提高生存率。

希望本文能对读者有所帮助，增加对皮肤平滑肌肉瘤的认识。

软组织肉瘤诊治中的常见问题1、肉瘤是什么？医学上所说的肉瘤是指间叶组织来源的恶性肿瘤，仅占所有恶性肿瘤的1%.通常包括皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜、骨、软骨等组织的恶性肿瘤。

2、肉瘤是恶性的吗？肉瘤和癌有什么区别？肉瘤和癌都是一种恶性肿瘤，它们的区别在于肉瘤和癌的来源不同，肉瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤，而癌是指上皮来源的恶性肿瘤。

肉瘤又进一步分为骨来源的肉瘤和软组织来源的肉瘤。

而癌相对于肉瘤来说更多见，常见的癌有大家熟悉的肺癌、胃癌、食管癌、肝癌、胰腺癌、肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌等。

因此，可以简单地认为肉瘤就是四肢肌肉骨骼的恶性肿瘤，而癌是器官内脏的恶性肿瘤。

另外还有一种混合型的癌肉瘤，这种肿瘤相对少见，但恶性度更高。

3、什么人容易得肉瘤？肉瘤相对于癌有其发病的特点。

而骨的肉瘤和软组织的肉瘤又有所不同。

骨的肉瘤好发于年轻人，这是它和其他恶性肿瘤相比一个最大的特点，这个特点也决定了它的预后不好。

骨的肉瘤中最常见的骨肉瘤好发于男性，男性患者约是女性患者的1.5-2倍，发病年龄多在10-30岁之间，尤以10-15岁为发病高峰。

尤文肉瘤也是好发于男性的肿瘤，发病年龄也较低，约90%的病例在5-25岁间发病，10-20岁间的发病率最高。

软骨肉瘤是另一种原发骨的恶性肿瘤，它也好发于男性，男性患者也约是女性患者的1.5-2倍，但其很少发病于20岁之前，因此和骨肉瘤和尤文肉瘤不同，它是一种成年型的肿瘤。

软组织的肉瘤中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤。

它们的发病年龄要远高于骨的肉瘤，据统计，在软组织肉瘤的患者中，30-70岁的患者占到70%，其中又以50-60岁人群最多，尤其是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤均好发于40岁以上人群。

所以，在肉瘤的诊断中，年龄是一个很重要的因素。

目前尚未发现与肉瘤发病明确相关的生活因素，但外伤和射线可能和肉瘤的发病相关。

软组织肉瘤诊断治疗软组织肉瘤的表现开始大多为无痛性肿块出现，生长一般较快，从几个月到半年，也有生长较慢者，根据肿瘤的部位有些患者一开始便出现疼痛，一般到晚期均会出现疼痛。

恶性纤维组织细胞瘤发生部位除了肢体和躯干，内脏器官也可以发生。

滑膜肉瘤大多发生在肢体的大关节附近，但很少累及关节腔内。

脂肪肉瘤好发于臀部及大腿，在此部位发生肿瘤时，要考虑原发盆腔内肿瘤通过闭孔、坐骨大孔、耻骨弓甚至腹股沟韧带沿股管及肌肉间隙向下延伸。

横纹肌肉瘤多发生于肢体和躯干部，因此部位的横纹肌组织比较发达。

胚胎性横纹肌肉瘤多生长在头颈、眼眶周围，也可见于儿童的泌尿生殖器官。

腺泡状软组织肉瘤好发部位主要位于肢体，尤其是以下肢最多见，其中臀部和大腿占1/2以上，发生于躯干比较少见。

软组织肉瘤的体积与恶性程度没有必然的联系。

脂肪肉瘤的体积通常较大，其直径可以从数厘米到数十厘米，形状不规则。

软组织肉瘤的疼痛与发生的部位受肿瘤组织的来源及与神经的关系决定。

软组织肉瘤诊断软组织肉瘤的主要症状是局部肿块，单纯依靠X线，术前的诊断很困难，近年来影像学诊断的发展，如超声、CT、MRI、核素扫描、PET-CT 等检查对术前的诊断有了很大的帮助。

对手术计划的选择，术前治疗效果的评估有了不可低估的作用。

临床检查无痛性肿块是最主要的临床症状和体征。

软组织肉瘤多深在，边界不清，病史较短，或生长迅速，常伴一些压迫症状或骨侵犯。

恶性者大约3%～5%的病人出现区域淋巴结转移，相对较晚出现远隔转移，以肺转移为主。

1.症状对于软组织肉瘤，从发现肿瘤到来医院就诊，一般几个月以内的多见，但也有少数患者数年甚至是10余年的。

可以是无痛性的肿块，一般生长较快。

临床上可以看见生长多年的肿块突然增大，提示肿瘤恶性可能性大。

2.望诊一些表浅的肿瘤，皮肤的血管肉瘤可见多中心的血管窦样病灶。

神经纤维瘤病可见典型的咖啡斑。

上皮样肉瘤可见于手足部的腱鞘，晚期可形成难治的溃疡。

3.触诊一般检查肿瘤的大小、边界、软硬度、活动度、有无压痛、波动是否存在，有无搏动等。

软组织肿瘤病理学-概述说明以及解释1.引言1.1 概述软组织肿瘤是一种源自软组织结构的肿瘤，包括皮下组织、肌肉、筋膜、血管、神经等各种类型的肿瘤。

软组织肿瘤病理学是研究这些肿瘤在病理学上的特征、分类和诊断方法的学科。

软组织肿瘤病理学在临床诊断和治疗中起着关键作用，能够帮助医生准确地诊断肿瘤的性质和走向，制定合理的治疗方案。

本文将系统介绍软组织肿瘤的病理学特征，希望能够为临床医生提供一些帮助和指导。

1.2 文章结构文章结构:本文主要分为引言、正文和结论三部分。

引言部分将介绍软组织肿瘤的概述、文章结构和研究目的，为后续内容的阐述奠定基础。

正文部分将包括软组织肿瘤的概述、分类和病理学特征等内容，通过对软组织肿瘤的深入分析，揭示其病理学特点和分类规律。

结论部分将对前文进行总结，探讨软组织肿瘤病理学在临床上的意义，并展望未来软组织肿瘤病理学研究的发展方向。

1.3 目的"软组织肿瘤病理学"这篇文章的目的在于深入探讨软组织肿瘤的病理学特征，帮助读者更全面地了解这一领域的知识。

通过对软组织肿瘤的分类和病理学特征进行详细介绍，我们旨在帮助读者对软组织肿瘤的诊断、治疗和预后有更深入的认识。

同时，我们还希望通过本文的撰写，促进相关领域的学习和研究，为临床实践提供更多有益的帮助。

最终目标是促进软组织肿瘤领域的进步，提高对这一疾病的认识和管理水平。

2.正文2.1 软组织肿瘤概述：软组织肿瘤是指发生在身体软组织中的良性或恶性肿瘤。

相比于骨肿瘤，软组织肿瘤的发生率要低很多。

然而，由于软组织的种类繁多，软组织肿瘤的分类也变得复杂多样。

软组织肿瘤可以发生在任何部位的软组织中，包括肌肉、脂肪、血管、神经等组织，因此病理学特征和临床表现也各不相同。

软组织肿瘤的诊断常需要结合临床症状、影像学表现和病理学检查结果。

病理学在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起着关键作用，通过细胞学和组织学检查，可以明确肿瘤的性质、起源以及生长模式，为临床治疗提供重要依据。

软组织肉瘤软组织肉瘤均起源于胚胎中胚层的机体间充质组织，具有局部侵袭性浸润生长以及易于发生血行转移的生物学行为行为和临床转归。

人体的软组织约占人体比重的75%，然而发生于间质组织的软组织肉瘤的构成比却相对很小，仅占成人全部恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%。

但软组织肿瘤的种类最为繁多，有超过100种以上的分型。

软组织肉瘤可发生于任何年龄，在中国有两个发病高峰：第一高峰为从出生到5岁，第二高峰为从20--50岁。

软组织肉瘤50%--60%发生于肢体部位，这应该是易于被发现和早期获得诊断的条件，然而80%以上的病灶并没有表现出疼痛等能引起重视的症状，这使得确诊时50%的病例瘤体已大于5.0cm，而其中的一半已经超过10cm，约10%的病灶已侵犯大血管和神经组织，显然治疗会因此变得复杂而难以治愈。

软组织肉瘤的病因不是单一因素所致，临床发病与环境因素、细胞遗传学病因、分子病因学相关。

软组织肉瘤种类很多，按不同组织来源分为纤维组织、肌肉组织、脂肪组织、神经组织、血管组织、组织细胞、滑膜组织、骨与软骨组织、间皮组织及其他十类。

软组织肉瘤可发生于人体任何部位，不同类型发生部位不同，临床症状和体、体征也各具特色。

其中一般以上发生在四肢，其次为躯干，后腹膜，头颈等部位。

肿瘤的生长部位科提示它的起源。

纤维肉瘤大多来自躯干的皮肤和皮下组织；脂肪肉瘤多发生在脂肪组织较多的臀部，大腿和腹膜后；滑膜肉瘤多发生在四肢的大关节处；横纹肌肉瘤多发生在下肢深肌层内，其胚胎型常见于眼眶、耳道、鼻腔和泌尿生殖器官；间皮肉瘤多发生在胸膜、腹膜、心包腔、甚至鞘膜腔；平滑肌肉瘤易躯干和腹腔多见；腺泡状软组织肉瘤主要见于臀部和腹部肌肉。

症状和体征：1.疼痛疼痛是软组织肉瘤最常见症状，其程度根据发生部位、肿瘤来源及与神经组织的关系等因素决定。

血管平滑肌肉瘤及平滑肌肉瘤多有疼痛；纤维肉瘤则在肿瘤生长到一定程度才出现疼痛；滑膜肉瘤及横纹肌肉瘤等变化很大，有的患者疼痛与肿块同时出现，有的则先出现疼痛后出现肿块。

肱骨软组织平滑肌肉瘤术中可见明确癌栓1例报道
马安宁;张亮;曹德德
【期刊名称】《实用骨科杂志》
【年(卷),期】2024(30)5
【摘要】平滑肌肉瘤(leiomyosarcomas, LMS)是最常见的恶性间质肿瘤亚型之一,占所有新诊断软组织肉瘤的10%~20%。

常见部位包括腹部、腹膜后、大血管和子宫。

LMS在四肢较为少见,占四肢肉瘤的10%~15%,常见于大腿;上肢则更少见^([1]),术中可见癌栓更是罕见。

宁夏医科大学总医院于2020年9月宁夏医科大学总医院收治1例左肱骨软组织平滑肌肉瘤术中可见癌栓的患者,现报告如下。

【总页数】3页(P473-475)
【作者】马安宁;张亮;曹德德
【作者单位】宁夏医科大学总医院
【正文语种】中文
【中图分类】R738.6
【相关文献】
1.肝细胞癌合并胆管癌栓患者术中癌栓的处理
2.肾细胞癌伴下腔静脉癌栓术中癌栓脱落的危险因素分析
3.肝细胞癌合并胆管癌栓患者术中癌栓的处理
4.机器人辅助腹腔镜肾根治性切除联合下腔静脉癌栓取出术术中癌栓降级11例分析
5.序贯经肝动脉化疗栓塞和门静脉栓塞联合系统治疗转化肝细胞癌合并肝中静脉癌栓手术切除1例报道
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