肺原发性上皮样平滑肌肉瘤一例

肺原发性炎性肌纤维母细胞瘤１例及文献复习顾婷婷１，詹升华２，徐　松１Ｐｒｉｍａｒｙｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｌｕｎｇ：Ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅ ｖｉｅｗＧＵＴｉｎｇｔｉｎｇ１，ＺＨＡＮＳｈｅｎｇｈｕａ２，ＸＵＳｏｎｇ１１ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，ＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉａｎｇｓｕＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，ｔｈｅＦｉｒｓｔＰｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＫｕｎｓｈａｎ，ＪｉａｎｇｓｕＳｕｚｈｏｕ２１５３００，Ｃｈｉｎａ；２ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，ｔｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｔｏＳｏｏｃｈｏｗＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，ＪｉａｎｇｓｕＳｕｚｈｏｕ２１５０００，Ｃｈｉｎａ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃｔｕｍｏｒ，ＩＨＣ，ＡＬＫ，ｃｌｉｎｉｃａｌｐａｔｈｏｌｏｇｙＭｏｄｅｒｎＯｎｃｏｌｏｇｙ２０２１，２９（０７）：１２４７－１２５０【关键词】炎性肌纤维母细胞瘤；免疫组化；ＡＬＫ；临床病理【中图分类号】Ｒ７３０．２６２ 【文献标识码】Ｂ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２－４９９２．２０２１．０７．０３１【文章编号】１６７２－４９９２－（２０２１）０７－１２４７－０４ 炎性肌纤维母细胞瘤（ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃｔｕｍｏｒ，ＩＭＴ）是一种罕见的主要由纤维母细胞／肌纤维母细胞构成的中间型软组织肿瘤［１］。

２００２年世界卫生组织（ＷｏｒｌｄＨｅａｌｔｈＯｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎ，ＷＨＯ）将ＩＭＴ定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤。

ＩＭＴ发病年龄跨度较大，几乎在任何年龄都可能发生，但主要发生于儿童和青少年，平均发病年龄为１０岁左右，且女性略多见［２］。

肺肉瘤样癌CT表现与病理分析【摘要】目的：通过12例肺肉瘤样癌患者的临床表现，CT征象及手术后病理分型来评估CT对肺癌肉瘤的诊断价值。

方法：将手术证实的12例肺癌肉瘤的临床表现、病理类型与CT特征对照分析。

结果：肺肉瘤样癌的CT表现显示具有肺癌和肉瘤的双重特征。

既具有癌块的边缘征象,如分叶、毛刺等周边浸润征象，增强扫描又具有肉瘤的强化表现，如较厚的环状强化、肿块中央常为不规则的密度减低区。

结论：肺内圆形或椭圆形较大肿块，增强扫描肿块呈不规则环状强化，中央显示不规则密度减低区，酷似肉瘤的CT表现，而其边界不甚规则，边缘不光整，有分叶、毛刺等浸润表现时应考虑为肺肉瘤样癌之可能。

胸部CT 增强扫描对肺肉瘤样癌的初步诊断具有一定的临床价值。

【关键词】肺肉瘤样癌CT 病理CT Imaging Analysis of Lung Sarcomatoid Carcimoma Correlated with Pathological FindingsWANG Jian-hua,ZHAO Zhi-qing,LUO Di-lin,HOU Yu,YANG Mao-hong,ZHUANQing-chun(Shenzhen Shajing Hospital Affliated to Guangdong Medical College,Shenzhen,Guangdong 518104,China)Abstract：Objective To investigate the diagnostic values of CT by studying the imaging and clincopathologic features of primary pulmonary sarcomatoid carcinoma (PSC). Methods The CT findings and clinicopathologic manifestations of PSC proved by operation and pathology in 12 cases were reviewed retrospectively. Results The CT findings of PSC had both lung cancer and sarcomatous features.The features including the marginal sign of cancer, such as lobular sign and spiculated sign, and thecontrast-enhanced CT findings of sarcoma, such as rim enhancement and irregular low hypodense areas in the center.Conclusion The PSC was a rounded or elliptic mass in the lung. It had rim enhancement and irregular low hypodense areas in the center after contrast-enhanced CT, lobular sign and spiculated sign. The Contrast-Enhanced CT had some clinic values in preliminary diagnostic PSC.Key words: Lung;Sarcomatoid carcinoma;CT; Pathology肉瘤样癌(Sarcomatoid Carcinoma,SC )是一种较少见的癌和肉瘤样形态混合于一个瘤体内的恶性肿瘤，可以发生在全身许多部位[1~5]，但以上呼吸道、肺、乳腺和肾常见。

肺良性转移性平滑肌瘤5例报道冯键;叶波;杨煜;潘旭峰;林凌;陈勇;曹克坚;施建新;赵珩【摘要】Pulmonary benign metastasizing leiomyoma (PBML) is a rare and otfen to be misdiagnosed disease. In this study, we want to investigate the diseased of the clinicopathological characteristics, diagnosis, treatmentand prognosis. hTe retrospective analysis were performed on the clinicopathological data of 5 patients with PBML. All 5 cases were female, mean age 46.8 years old, and were found with single nodule. One case was found with letf kidney metastasis. Surgical procedures in-cludes:VATS biopsy (3 cases), resection of superior lobe of letf lung (1 case), resectionof superior lobe of right lung and wedge resection of middle and inferior lobe of right lung (1 case). hTe residual nodules in lung were stable in all cases with followup 3-48 mo. PBML is dominated occurring in females with history of uterine leiomyoma, preferential to metastasize to lung, and surgery is the primary therapy. Since it is hormone dependent, hormonal therapy may be suggested in these patients.%肺良性转移性平滑肌瘤（pulmonary benign metastasizing leiomyoma, PBML）是一种罕见疾病，临床工作中易被误诊。

信迪利单抗联合小剂量化疗有效控制肺肉瘤样癌一例
丁雨薇;翁姗姗;王永辉;周月芬;袁瑛
【期刊名称】《实用肿瘤杂志》
【年(卷),期】2022(37)4
【摘要】肉瘤样癌是一种分化极差的高度侵袭性肿瘤,世界范围内很少见,兼有上皮肿瘤和间叶肿瘤的特征,在皮肤、甲状腺、乳腺、骨和肺等多种器官均可发生。

肺肉瘤样癌好发于老年男性及重度吸烟患者,易发生转移,预后较差;。

约70%的患者在就诊时即为局部晚期或已发生了远处转移,常见的转移部位是肺、骨、肾上腺、胸膜和脑;。

最近,一项Ⅱ期临床研究发现,细胞程序性死亡受体1(programmed cell death-1,PD-1)抗体用于肉瘤样癌患者(≥2线全身治疗)能提高疾病应答率和延长患者总生存期(overall survival,OS);。

笔者回顾性分析2019年6月浙江大学医学院附属第二医院收治的1例肺肉瘤样癌患者的临床资料,并结合文献复习,报道如下。

【总页数】4页(P363-366)
【作者】丁雨薇;翁姗姗;王永辉;周月芬;袁瑛
【作者单位】浙江大学医学院附属第二医院肿瘤内科(恶性肿瘤预警与干预教育部重点实验室);丽水市中心医院肿瘤内科;浙江大学癌症研究院
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.信迪利单抗联合AP化疗治疗晚期肺腺癌合并恶性胸腔积液的临床研究
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3.信迪利单抗静注联合全身化疗治疗复发转移宫颈癌的临床疗效观察
4.信迪利单抗联合贝伐珠单抗治疗晚期肺腺癌有效率及安全性临床观察
5.卡瑞利珠单抗、贝伐珠单抗联合化疗治疗Ⅳ期肺肉瘤样癌1例并文献复习
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Journal of Medical Science Y anbian Univer s ity Sep.2008Vol.31N o.3阻塞性炎症改变,造成X 线胸片上呈散在斑片影或大片状影,其他不典型X 线胸片表现有不规则团块、散在结节、粟粒影及条索状浸润等.大叶实变型细支气管肺泡癌的首发症状多为咳嗽及咯痰,常规临床分析时多被考虑为常见病及多发症,故易被长期误诊为肺部炎症或结核,本组2例患者均被误诊为肺炎.实变型细支气管肺泡癌与大叶性肺炎及干酪性肺炎在影像学表现上均可出现以叶间裂为界限的叶或段性大片实变,C T 检查结果亦可显示支气管气相,是造成误诊的主要原因[2].[参　考　文　献][1]　阎培莎,李维华.细支气管肺泡癌光镜、电镜及免疫组织化学的比较观察[J ].中华病理学杂志,1988,17:167.[2]　Bar sky SH ,Cameron R ,Osann KE ,et al..Rising in 2cide nce of bro nchioloalveolar carcin o ma and it s unique clinicaopa thologic feat ure s[J ].Ca nce r ,1994,73:1163.[收稿日期]　2008206221脾脏平滑肌肉瘤1例金帅星,朴东明(延边大学附属医院,吉林延吉133000)[关键词]　平滑肌肉瘤;脾;免疫组织化学[中图分类号]　R 7301262 [文献标识码]　B [文章编号]　100021824(2008)0320222202 平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌及肠壁黏膜肌的恶性间叶组织肿瘤,以直肠最多见,约占大肠平滑肌肉瘤的85%.平滑肌肿瘤良、恶性难以辨别,其原因主要为平滑肌肿瘤组织学形态有时与生物学行为不完全一致.脾脏原发性平滑肌肉瘤属罕见,延边大学附属医院近期收治1例.1　临床资料患者,女,45岁,因左上腹不适20d 收入院.患者于入院前20d 无明显诱因地出现左上腹部不适,活动后及深呼吸时明显,偶伴疼痛,呈阵发性钝痛,自行触及左上腹部硬性包块,到当地医院检查,行B 型超声波检查,考虑为脾脏肿物而转入延边大学附属医院.行C T 检查示脾脏内实性占位,考虑为恶性肿瘤而收入院.检查身体见,患者腹部平坦,左肋缘下可触及质硬肿块,移动度差,表面尚光滑,可达肋缘下5cm ,呈椭圆形,有轻度压痛,无肌紧张及反跳痛.心电图及胸部透视检查未见异常;CT 检查示,脾脏内可见1610cm ×1110cm ×910cm 大小低密度影,C T 值约为20～40HU ,病灶与正常脾脏界限不清,增强后随时间延长,病灶密度逐渐增高,最高达76HU ,中间坏死区始终不强化,肝脏和胆囊的大小、形态及密度未见异常,腹腔内无积液,未见肿大淋巴结影,C T 检查诊断为脾脏实性占位,考虑为恶性肿瘤实验室检查白细胞计数为13×L ,血红蛋白值为L ,红细胞计数为16222.:88109/120g/42延边大学医学学报　2008年9月　第31卷　第3期×1012/L,血小板计数为356×109/L;肝功能、胆红素及出凝血时间均正常.术前诊断为脾脏恶性肿瘤,行脾脏切除术,术中见脾脏明显增大,实质内有约10cm×10c m×8cm大小的肿瘤,界限清,脾门可见肿大淋巴结.病理检查示,脾脏大小为20cm×16 cm×9cm,切面见17cm×10cm×9cm灰白色肿物,质韧,界限清楚,可见不规则黄色区,部分处出血;显微镜观察见,肿瘤细胞弥漫成片,伴大片坏死,细胞呈梭性,核有明显异型性,深染,染色质粗,核仁大而清楚,多见病理核分裂象(图1);免疫组织化学检查结果示,a2SMA呈阳性,L CA,CD34,Desmi n, S2100均呈阴性(图2),病理诊断为脾脏平滑肌肉瘤,患者于术后14d基本康复出院.图1　脾脏的平滑肌肉瘤HE染色所见 ×100 图2　免疫组织化学a2SMA呈阳性 ×100　2　讨论原发性脾脏恶性肿瘤仅占恶性肿瘤的0164%,而詹世林[1]分析了194例脾脏恶性肿瘤,结果表明原发性恶性肿瘤占76192%,其中恶性淋巴瘤最多见(64119%),其次为血管肉瘤(20127%).平滑肌肉瘤主要发生于胃、小肠、子宫及后腹腔等部位,发生于脾脏的平滑肌肉瘤属罕见[2,3].原发性脾脏恶性肿瘤早期无特异性症状和体征,故本病在临床早期诊断较为困难.脾脏恶性肿瘤的诊断主要依靠影像学检查,B型超声波检查是首选检查方法,C T和MR I检查均具有较好的诊断价值,病理学和免疫组织化学检查可确诊.脾脏平滑肌肉瘤的病理形态和免疫表型同其他部位的平滑肌肉瘤相似,最重要的恶性肿瘤诊断标准是病理性核分裂、瘤细胞的数量及异型性、肿瘤大小及远处播散等.脾脏平滑肌肉瘤是具有明显侵袭性的恶性肿瘤,可浸润周围组织及脏器,并发生远处转移.Daudia等[2]报道的1例脾脏平滑肌肉瘤,术后6个月转移至肝脏,国内亦有术后2个月发生肺转移的报道,目前主要治疗方法是行根治性脾脏切除术.[参　考　文　献][1]　詹世林.脾脏恶性肿瘤194例[J].普外临床,1997,12(3):183.[2]　Da udia A T,Walker S,Morgan B,et a l..Leiomyosa r2coma of the spleen[J].S ur ger y,2001,130:893.[3]　Piovanello P,Vincenzo V,Costa G,et a l..Locallyadvanced of the spleen.A ca se repor t a nd review of the[]W f S O y,, 535(5)322literat ure J.or ld J o ur gica l ncolog20071:1.。

肺良性转移性平滑肌瘤一例张斌;施雪峰;杜宁【摘要】良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma,BML)是一种罕见疾病,一般发生在有子宫良性平滑肌瘤病史的妇女,合并远离子宫部位的转移,如肺、主动脉旁淋巴结、四肢横纹肌、皮肤及疤痕等处出现组织学良性的平滑肌瘤,其中以肺部多见[1]。

【期刊名称】《中国肺癌杂志》【年(卷),期】2008(011)005【总页数】2页(P757-758)【作者】张斌;施雪峰;杜宁【作者单位】121000,锦州,辽宁省锦州市中心医院放射科;121000,锦州,辽宁省锦州市中心医院放射科;121000,锦州,辽宁省锦州市中心医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R734.2良性转移性平滑肌瘤（benign metastasizing leiomyoma，BML）是一种罕见疾病，一般发生在有子宫良性平滑肌瘤病史的妇女，合并远离子宫部位的转移，如肺、主动脉旁淋巴结、四肢横纹肌、皮肤及疤痕等处出现组织学良性的平滑肌瘤，其中以肺部多见[1]。

我院收治1例50岁妇女肺良性平滑肌转移瘤，现报告如下。

1 临床资料图 1 双肺多发结节Fig 1 CT: multitubercle in the lung女，50岁。

2005年11月23日因干咳、胸痛、左侧胸壁软组织肿块行胸部CT双期扫描，双肺见多发结节，边缘光滑，密度均匀，大小不等，最大者达3 cm （图1），增强轻度强化。

左腹侧胸壁见梭形软组织肿块，包绕肋骨，肋骨部分呈溶骨性改变，增强肿块轻度强化（图2）。

CT诊断示肺转移瘤，建议进一步检查，查原发灶。

入院后查体，浅表淋巴结无肿大，左侧胸壁第3前肋胸骨旁见类圆形软组织肿物隆起，大小约2.6 cm，触之无移动，质地较硬，压痛（+）；双肺呼吸音清。

腹腔盆腔B超检查未见异常。

实验室血、尿、大便各项检查均正常。

既往史中2000年4月因子宫肌瘤行“全子宫切除术”。

肺原发性黏液表皮样癌（pulmo...粘液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma, MEC）是由不同比例的表皮样细胞、粘液细胞和中间细胞组成的恶性肿瘤，黏液表皮样癌主要发生在涎腺，其中约一半(53％)发生在大涎腺，其中腮腺占45％，颌下腺为7％，舌下腺为1％。

口腔内最常见的发生部位是腭和颊黏膜。

在肺内也可以发生与涎腺肿瘤相似的上皮性肿瘤，原发于肺部的较为少见，肺原发性黏液表皮样癌（pulmonary mucoepidermoid carcinoma,PMEC）是一种罕见的肿瘤（如图1）。

由smetana等人1952年首次报道，一般认为起源于气管及支气管浆液腺和黏液腺的Kulchitsky细胞。

PMEC占支气管肿瘤的1%-5%，全部肺肿瘤0.1%-0.2%。

融合蛋白MECT1-MAML2被认为是唾液腺和 PMEC中的致病性遗传事件。

有研究发现88%的PMEC与MECT1-MAML2融合转录相关，并且MAML2基因重排的存在可以支持PMEC的诊断。

t(11;19) (12;P13)融合蛋白MECT1-MAML2被认为是涎腺和支气管肺黏液表皮样癌的驱动基因事件。

也可发生在皮肤、乳腺和宫颈等部位。

大约6%的病例存在CRTC3-MAML2基因融合，而非MECT1-MAML2基因融合。

有研究表明，存在基因融合的黏液表皮样癌预后更好。

图1：肿瘤位于支气管粘膜下，肿瘤细胞巢状分布，部分细胞内有粘液，可见片状肿瘤性坏死。

临床特征：PMEC可发生于任何年龄段，但患者总体发病年龄较轻，国内文献报道平均年龄在40岁左右，青少年患者也屡见不鲜。

通常认为发病无性别差异，有研究显示大于40岁男性以低级别多见，而高级别多见于年轻女性。

PEMC大体可分为四型: 腔内息肉型、腔内外肿块型、管壁全层浸润型、外周型，而腔内息肉型最多见。

CT检查是一种无创且有效的方法。

Kim等人总结以下征象：①肿瘤长径与所属肺叶或肺段气道平行；②常伴远端肺叶的阻塞性肺炎或肺不张；③“空气新月征”，即病灶部分阻塞气道所形成周围含气的空腔。