骨肿瘤分类

第十二章骨肿瘤骨肿瘤（Osteoma）是指发生于骨骼或其附属组织（血管、神经、骨髓等）的肿瘤，是常见病。

同身体其它组织一样，其确切病因不明；骨肿瘤有良性，恶性之分，良性骨肿瘤易根治，预后良好，恶性骨肿瘤发展迅速，预后不佳，死亡率高，至今尚无满意的治疗方法。

恶性骨肿瘤可以是原发的，也可以是继发的，从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环，淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。

还有一类病损称瘤样病变，肿瘤样病变的组织不具有肿瘤细胞形态的特点，但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性，一般较局限，易根治。

骨肿瘤与其他肿瘤相同、其发病因素很复杂。

西医目前对肿瘤的成因尚不明确。

可能与刺激因素、遗传、病毒、良性肿瘤及瘤样病变的恶变有关。

其临床特征：1.疼痛为骨肿瘤主要表现，但程度不同。

有的只有轻微的酸痛或不适；有的是在发现肿瘤以后才回忆起过去一些轻微疼痛；有些误认为是风湿样痛，与治疗关系不大，休息时也疼；有的疼痛剧烈。

呈待续性钝痛或刺痛，需服止痛剂。

良性肿瘤疼痛轻，发展慢。

恶性肿瘤疼痛重，且为进行性，影响饮食及睡眠。

2.肿块早期肿瘤位于骨内，随肿瘤生长，骨质扩张膨胀日益明显。

肿瘤突破骨质后形成软组织肿块。

肿块常与疼痛同时出现，有时肿块为首先表现。

肿瘤起源于骨，故不能移动。

良性骨肿瘤生长缓慢，体积不大，表面及周围皮肤正常。

恶性骨肿瘤生长迅速，表面皮肤发红、热感，皮下静脉充盈。

3．功能丧失因疼痛或肿块而影响患病的肢体活动，比如肱骨上端肿瘤影响肩关节活动，脊柱肿瘤可使脊椎活动受限而僵直或合并脊柱侧弯。

4．畸形由于肿瘤的生长，使骨质膨胀变形，坚固性受到破坏，当继续负重时就逐渐发生弯曲变形，如髋内翻、膝内外翻等。

严重的多发性骨软骨瘤可使生长、发育期的儿童身体矮；畸形。

5．压迫神经颅面肿瘤向颅神经压迫；第一肋骨附近的肿瘤压迫臂丛神经；脊柱肿瘤可发生肢体瘫痪等。

6．病理骨折骨内肿瘤生长致使轻微外力或一般日常活动就可以引起骨折，往往因为发生了骨折才发现骨肿瘤的存在。

第三十五章骨肿瘤第一节概论骨肿瘤包括的范围较广，凡与骨骼系统相关的组织的原发性良、恶性肿瘤或继发性肿瘤均包含其中。

此外，还包括了部分骨组织或其附属组织内的瘤样病损，这些瘤样病损严格地说不是肿瘤，或尚未确定其性质是否属于真正的肿瘤，但由于这些病损中的一部分在一定情况下也会转化为真正的肿瘤，可发生复发或恶变，加上这些瘤样病损在临床、影像和病理上有时会和一些骨肿瘤相混淆，故常合并在一起讨论。

一、外科分期Enneking提出的肌肉骨骼的外科分期是目前较为全面的评价骨肿瘤恶性程度的系统。

对肿瘤的手术选择应考虑到肿瘤的解剖部位，因为解剖学间室是预防微小肿瘤扩散的天然屏障，在长骨，这些屏障是皮质骨和关节软骨；在关节，是关节囊和关节软骨；在软组织，是大的筋膜间隔和肌腱的起止点。

这个外科分期系统是将外科病理分级（G），外科区域即肿瘤与解剖间室的关系（T）以及有无区域性或远处转移（M）结合起来，设计出G－T－M 外科分级系统，并以此作为制定治疗方案和术前选择手术方式的科学依据（表35-1）。

骨肿瘤的诊断主要依靠病理学检查，并结合临床和影象学诊断。

良性肿瘤用阿拉伯数字1、2、3表示，分别代表潜隐性，活动性和侵袭性。

恶性肿瘤用罗马字Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ表示，Ⅰ为低度恶性，Ⅱ为高度恶性，Ⅲ表示存在区域性和转移性病损。

用G表示肿瘤的良恶性程度，G0属良性，G1属低度恶性，G2属高度恶性（表35-2）。

T表示肿瘤的侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。

T0为囊内；T1为囊外但仍在间室内；T2为囊外和间室外。

转移是指有无区域转移或远处转移，用M表示。

M0为无转移，M1为转移。

表35-1 Enneking外科分期类别分期分级部位转移代号性质良性 123 G0G0G0T0T0T1～2M0M0M0～1G0T0M0G0T0M0G0T1～2M0～1迟发性活跃性侵袭性恶性ⅠAⅠBⅡA G1G1G2T1T2T1M0M0M0G1T1M0G1T2M0G2T1M0低度恶性，无转移，间室内低度恶性，无转移，间室外高度恶性，无转移，间室内ⅡB ⅢA ⅢBG2G1～2G1～2T2T1T2M0M1M1G2T2M0G1～2T1M1G1～2T2M1高度恶性，无转移，间室外低/高度恶性，有转移，间室内低/高度恶性，有转移，间室外表35-2 骨肿瘤外科病理分级良性（G0）低度恶性（G1）高度恶性（G2）骨瘤骨旁骨肉瘤典型骨肉瘤骨样骨瘤骨内骨肉瘤照射后骨肉瘤骨母细胞瘤骨软骨瘤继发性软骨肉瘤原发性软骨肉瘤内生软骨瘤去分化软骨肉瘤软骨母细胞瘤间充质软骨肉瘤骨膜性软骨瘤纤维瘤纤维肉瘤，分化良好未分化纤维肉瘤纤维瘤病恶性纤维组织细胞瘤，分化良好恶性纤维组织细胞瘤骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤未分化梭形细胞肉瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞肉瘤滑膜肉瘤神经纤维瘤上皮样肉瘤神经肉瘤神经鞘瘤脊索瘤小泡细胞肉瘤脂肪瘤粘液样脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤血管脂肪瘤血管内皮细胞瘤血管肉瘤血管瘤血管外皮细胞瘤牙釉质瘤Ewing肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤二、治疗（一）治疗原则对肌肉骨骼系统肿瘤的治疗，应该采取以手术为主的联合治疗方法。

新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。

1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。

其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。

其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。

总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。

删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。

此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。

2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。

把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。

软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。

有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。

骨肿瘤是指在骨骼中发生的肿瘤或肿瘤样病变。

以下是一些常见的骨肿瘤及其简要解释：
1. 骨肉瘤（Osteosarcoma）：骨肉瘤是一种恶性的原发性骨肿瘤，主要发生在长骨的干骺端。

它通常影响年轻人，特征包括骨痛、肿块、肿瘤内部钙化等。

2. 骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor）：骨巨细胞瘤是一种原发性骨肿瘤，通常发生在骨骺端。

它由大量多核巨细胞和间充质细胞组成，特征为疼痛、肿块和骨质破坏。

3. 骨转移瘤（Bone Metastases）：骨转移瘤是癌症的转移性病灶，从原发癌症（如肺癌、乳腺癌、前列腺癌等）扩散到骨组织。

骨转移瘤可引起骨痛、易骨折和骨质破坏等症状。

4. 骨髓瘤（Multiple Myeloma）：骨髓瘤是一种血液系统的肿瘤，起源于骨髓中的浆细胞。

它会导致骨骼破坏、骨痛、骨折、贫血和肾功能损害等症状。

5. 骨囊肿（Bone Cyst）：骨囊肿是一种良性的骨病变，通常出现在儿童和青少年。

它是骨内液体或半固体物质积聚形成的囊状结构，可能引起疼痛和骨折。

以上只是一些常见的骨肿瘤，骨肿瘤的种类和特征还有很多，具体的诊断和治疗需要依靠医学专业人士进行综合评估和处理。

如果您有特定的骨肿瘤相关问题或症状，建议咨询医生或骨科专家以获取准确的诊断和治疗建议。

骨肿瘤分期
良性肿瘤分期：
1级：静止性肿瘤，有完整的包囊；
2级：生长活跃，仍位于囊内或者为自然屏障所阻挡；
3级：具有侵袭性，可穿破皮质或者间隔；
分级（G）：根据肿瘤的生长速度及侵袭性，良性肿瘤G0，低度恶性为G1，高度恶性G2 外科部位（T）：完整的纤维组肿囊或者反应骨包绕T0；肿瘤位于囊外间隔内（肌间隔或者骨旁间隔及潜在的间隔内）T1；间隔外，肿瘤位于囊外，超过肿瘤的间隔或者起源于分界不清的间隔T2
转移（M）：包括局部淋巴结转移和远处转移，无局部及远处转移为M0，有局部及远处转移为M1
恶性肿瘤分期：
IA（G1，T1，M0）：低度恶性，间室内病变，无转移；
IB（G1，T2，M0）：低度恶性，间室外病变，无转移；
IIA（G2，T1，M0）：高度恶性，间室内病变，无转移；
IIB（G2，T2，M0）：高度恶性，间室外病变，无转移；
IIIA（G1，T1，M1）：间室内病变伴有转移的恶性肿瘤；
IIIB（G1或G2，T1或T2，M1）：间室外病变伴有转移的恶性肿瘤。

骨科罕见知识点总结一、罕见的骨肿瘤1. 骨肉瘤：这是一种高度惡性的骨肿瘤，通常发生在青少年和年轻成年人身上。

它通常起源于长骨的骨干，如股骨、胫骨和上臂骨。

早期症状包括局部疼痛和肿块，患者常常在夜间疼痛更为明显。

骨肉瘤的早期诊断非常重要，因为它容易转移到其他器官，而且治疗起来非常困难。

2. 软骨肉瘤：这是一种较为罕见的骨肿瘤，通常发生在长骨的末端，如骨盆、肋骨和四肢骨。

它的主要症状是局部疼痛和肿胀，同时也容易发生骨折。

软骨肉瘤的确诊需要依靠临床症状、放射学检查和组织病理学检查。

3. 骨髓瘤：这是一种以骨髓组织增生、骨结构变形和破坏为主要特征的骨肿瘤。

患者通常出现骨痛、压痛、肿胀和骨折等症状，骨质疏松和骨质破坏也是常见的表现。

骨髓瘤治疗主要包括手术切除、放疗和化疗等方式。

二、罕见的关节疾病1. 类风湿性关节炎：这是一种自身免疫性疾病，通常发生在中年女性身上。

患者常常出现对称性的多发性关节炎、关节肿胀和早晨僵硬等症状。

除了关节症状外，还可累及其他器官，如眼睛、心脏和肺部等。

治疗类风湿性关节炎需要综合运用药物治疗、物理治疗和生活方式管理等手段。

2. 强直性脊柱炎：这是一种慢性进行性的脊柱炎症，多发生在年轻男性。

其主要症状包括腰痛、夜间痛、晨僵和脊柱活动度受限等。

强直性脊柱炎的治疗主要依靠药物治疗和物理治疗，严重病例可采用手术治疗。

3. 异法骨病：这是一种由于骨骼组织发育异常而导致骨骼畸形的罕见疾病。

患者通常出现骨质软化、骨折、畸形和短身杵状指等症状。

治疗异法骨病需要综合考虑患者的年龄、严重程度和骨骼畸形的类型等因素。

三、罕见的骨骼畸形1. 先天性髋关节脱位：这是一种罕见的髋关节发育异常，通常在婴儿时期就可以明显观察到。

患者的髋关节表现为屈曲畸形、外展畸形和旋转畸形等，治疗主要包括矫形外科手术和物理治疗。

2. 先天性椎管狭窄症：这是一种罕见的椎管发育异常，通常伴随有脊柱裂畸形。

患者的主要症状为下肢无力、排尿障碍和脊髓受压症状，治疗需要早期手术治疗和术后康复。

2020骨肿瘤WHO分类WHO第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。

Erdheim-Chester病是克隆性的系统性组织细胞增生症伴有炎症和纤维化。

多个系统受累，超过90%的病例累及长骨，其次是腹膜后(58%)及主动脉周围(46%)。

影像学上表现为对称性的股骨骨质硬化，PET/CT上FDG摄取增高，双侧肾周浸润，或胸腹主动脉周围软组织影包绕。

胸部CT显示胸膜和小叶间隔增厚，胸腔积液。

组织学上表现为大量泡沫状、载脂的、或(和)小单核组织细胞浸润，其中散在分布数量不等的T outon巨细胞、小淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，与黄色肉芽肿不能区分。

Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病。

大多原发于淋巴结内，43％的病例伴淋巴结外病变，多位于头颈部，单发生于骨者罕见。

好发于长骨、颅骨及指(趾)骨等。

临床表现为疼痛，X线表现为溶骨性骨质破坏，可伴有病理性骨折，影像检查缺乏特异性，容易误诊。

骨与软组织的遗传性肿瘤综合征主要包括了7类综合征：内生软骨瘤病(ollier病和 malfucci综合征)、Li-Fraumeni综合征、McCune-Albright综合征、多发性骨软骨瘤病、神经纤维瘤病I型、RothmundThomson综合征和Werner综合征。

这些综合征均与遗传因素相关。

Li-Fraumeni综合征主要是一个抑癌基因p53的缺失，引起家族性各种不同癌症的发生，这些不同的癌症包括乳癌、脑瘤、恶性肉瘤、骨肉瘤等，小于45岁发生的，是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。

McCune-Albright综合征以皮肤咖啡斑、性早熟、多发性骨纤维发育不良为特点。