重症肌无力危象

一、概述肌无力危象是指重症肌无力患者病情急剧加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命的一种严重情况。

为保障患者生命安全，提高救治成功率，特制定本应急预案。

二、组织机构及职责1. 成立肌无力危象应急小组，负责应急工作的组织、协调和指挥。

2. 小组成员包括：主任医生、主治医生、护士、呼吸科医生、ICU医生、药剂科人员等。

3. 各成员职责：（1）主任医生：负责应急工作的全面指挥和决策。

（2）主治医生：负责患者病情评估、治疗方案制定和实施。

（3）护士：负责患者护理、生命体征监测、药物配给和执行医嘱。

（4）呼吸科医生：负责呼吸支持治疗，如气管插管、呼吸机等。

（5）ICU医生：负责重症患者监护，必要时进行器官功能支持。

（6）药剂科人员：负责药品供应和药物配给。

三、应急预案流程1. 病情发现：患者出现呼吸困难、吞咽困难、咳嗽无力等症状，立即通知应急小组。

2. 初步评估：应急小组对患者进行初步评估，判断是否为肌无力危象。

3. 紧急处理：（1）保持呼吸道通畅：立即给予患者高流量吸氧，必要时进行气管插管或气管切开。

（2）呼吸支持：根据患者病情，给予呼吸机辅助呼吸。

（3）药物治疗：遵医嘱给予胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫球蛋白等药物。

4. 持续监测：（1）生命体征监测：密切观察患者心率、血压、血氧饱和度等生命体征。

（2）病情监测：定期评估患者病情，调整治疗方案。

5. 并发症处理：（1）肺部感染：给予抗生素治疗，必要时进行呼吸机治疗。

（2）消化道出血：给予止血药物，必要时进行胃镜检查和止血治疗。

6. 交接班：确保病情稳定后，进行交接班，确保救治工作顺利进行。

四、预防措施1. 加强对重症肌无力患者的病情监测，及时发现病情变化。

2. 严格执行医嘱，合理使用药物，避免药物不良反应。

3. 提高医护人员对肌无力危象的认识和救治能力。

4. 加强患者及家属的健康教育，提高患者自我管理能力。

五、应急演练定期组织应急演练，提高应急小组的应急处置能力。

重症肌无力危象的类型重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病，年轻人多见;10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常见。

男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。

重症肌无力的分类不同，所表现的重症肌无力的症状也有所差异，因此重症肌无力在治疗上也不尽相同，为了帮大家更好的了解重症肌无力如何治疗，北京军颐中医医院专家为我们详细介绍重症肌无力危象的类型。

肌无力危象是什么，肌无力大家有一定的了解，但是谈及肌无力危象很多人是一头雾水。

很多人甚至认为肌无力危象就是肌无力的危害，其实这只是望文生义，肌无力危象是一种学术性语言，今天北京军颐中医医院的专家给大家详细介绍肌无力危象。

肌无力危象是什么，肌无力是指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命。

肌无力危象有以下三种表现形式。

第一种重症肌无力危象的类型是肌无力危象，即新斯的明不足危象，由各种诱因和葯物减量诱发。

呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。

可反复发作或迁延成慢性。

第二种肌无力危象是胆碱能危象，即新斯的明过量危象，多在一时用葯过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。

重症肌无力危象的类型的第三种表现为反拗性危象，是指难以区别危象性质又不能用停葯或加大葯量改善症状者。

反拗性危象多在长期较大剂理用葯后发生。

肌无力危象对于患者的治疗很关键，所以需要医生和患者自己都要特别的重视。

mg危象名词解释
重症肌无力（以下简称为MG）危象是MG患者肌无力症状急骤进展，呼吸肌和延髓支配肌严重受累，导致呼吸肌麻痹，不能维持换气功能，出现四肢瘫，是MG容易危及生命的急危重情况。

危象一般分为3类：
1、肌无力危象：临床最常见，是MG病程自然进展所导致，诱发原因可以有呼吸道及肺部感染、手术（包括胸腺切除术）、分娩、月经期、过劳、情绪抑郁、漏服或者停服抗胆碱酯酶药、服用过量的镇静剂、呼吸抑制剂如吗啡。

临床表现为迅速加重的肌无力、数小时出现四肢瘫、不能吞咽、呼吸困难。

2、胆碱能危象：多因患者服用抗胆碱酯酶药物（溴吡斯地明）疗效不明显，加大药量症状不减轻，见于长期服用大剂量抗胆碱酯酶药物的患者。

在肌无力危象前，多有明显的肌束震颤和毒蕈碱样反应，表现为恶心、呕吐、皮肤苍白、唾液多、腹痛腹泻、尿便失禁、瞳孔缩小（多为先兆症状）。

3、反拗性危象：发生最少见。

患者抗胆碱酯酶药物剂量未变，但突然失效，肌无力明显加重，但并无胆碱能副作用征象。

多见于严重全身行重症肌无力患者，可发生于胸腺瘤术后、感染、电解质紊乱等。

原因尚不明确，考虑因对抗胆碱能药物不敏感所致。

重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024) 重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态，显著增加患者死亡风险和疾病负担，如能及时识别和干预MG危象前状态，阻止疾病向MC进展，其临床意义重大。

然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准，对其治疗管理亦缺乏高级别证据。

为此，中国MG协作组专家基于新近研究结果和临床实践经验，经过反复讨论，围绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识，以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考。

重症肌无力是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，由针对乙酰胆碱受体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶和低密度脂蛋白受体相关蛋白4等跨膜蛋白的自身抗体影响NMJ 突触传递所致。

肌无力危象是MG患者最严重的临床状态，以进行性呼吸困难而需要依赖呼吸支持为临床特点。

MC是MG 患者死亡的主要原因，有创通气比例可高达61.5%，平均机械通气时间为31 d，MC患者在院病死率达5%~10%，给社会及家庭带来沉重的疾病负担。

1危象前状态的判定标准及“预警征”1.1 危象前状态的判定标准患者在短期内(≤2周)出现延髓肌或呼吸肌相关症状明显进展；且符合MGFA Ⅳb或MG定量评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。

1.2 出现危象前状态的“预警征”根据临床经验和共识，一些临床迹象提示MG患者具有进展为危象前状态的可能，可称为“预警征”。

MG患者若在2周内出现以下症状的新发或急性加重，则可视为危象前状态的“预警征”，见表1。

推荐意见1：MG危象前状态的诊断应同时满足2项：①延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展(≤2周)；②MGFA分型Ⅳb，或QMG评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。

推荐意见2：出现危象前状态“预警征”的患者需接受严密评估与监测，包括生命体征、常规吞咽功能(如洼田饮水试验，等)及呼吸功能评估(单次呼吸试验、指脉氧饱和度、肺活量，等)、MG日常生活活动评分或QMG评分、血气分析，等。

重症肌无力危象名词解释
重症肌无力危象名词解释：
重症肌无力的症状，尤其是呼吸肌受累加重到一定程度的时候，病人会出现呼吸困难、呼吸衰竭、意识丧失，即为重症肌无力危象。

一旦出现重症肌无力危象，就需要给病人进行紧急气管插管、呼吸机辅助呼吸。

如果没有条件，比如病人不在医院而在家里，可能会致命。

因此对于全身型重症肌无力患者，一旦出现呼吸肌受累，一定要高度警惕。

对于此类患者，用药一定要谨慎，重症肌无力的药物一定要在医生的指导下按时服用，不能够随意的增减量。

因为有时候肌无力的药物量过多也会出现危象，叫胆碱能危象。

它和肌无力危象相反，是由于重症肌无力的药物所引起，所以对于比较严重的重症肌无力病人，既可能出现肌无力危象，也可能出现因为药物造成的胆碱能危象。

重症肌无力危象患者怎样护理肌无力症状是一种比较严重的疾病，通常规划于免疫学区。

肌无力症状对人体的影响非常大，一旦肌无力症错过最佳的治疗时机，得不到及时的治疗和治疗的效果不理想，就会导致重症肌无力危象的发生，给患者带来生命威胁。

为了提高重症肌无力危象患者的生存期和治疗期间的生活质量，本文是对重症肌无力危象患者的护理进行科普。

1、重症肌无力危象症状1.1了解重症肌无力危象重症肌无力危象是指原来的肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌等肌肉无力、麻痹、无法控制的危险情况，因为肌肉不能自主控制，出现患者难以呼吸、无法吞咽等症状，危及患者的生命。

2.2诱发肌无力危象病因肌无力症，是诱发重症肌无力危象的重要病因，而肌无力症通常是因为感染、伤口创伤感染等情况，诱发肌无力危象，导致患者的呼吸肌麻痹、咳痰无力、吞咽无力的情况。

胆碱在人的身体内部积蓄过量，也会诱发肌无力危象的情况出现。

同样能够诱发肌无力危象的还有中毒——毒蕈碱样中毒和烟碱样中毒。

毒蕈碱样中毒患者会出现恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢等症状；烟碱样中毒会出现肌肉震颤、痉挛、紧宿感等症状。

中枢神经的疾病例如焦虑、失眠、精神错乱抽搐等情况，也会从神经层次影响患者的身体健康，诱发肌无力危象。

反拗危象是在医生难以区别患者肌无力危象诱发原因的时候，为了患者的生命延续不得不加大药剂剂量改善患者症状，长期以往下去就会出现此危象。

2.重症肌无力危象患者的护理治疗2.1药物护理目前的重症肌无力危象葫芦治疗的方式是使用激素进行护理治疗，因为激素直接吸收会对人的肠胃造成一些不良的刺激，所以在进行激素类药物护理治疗的时候，要嘱咐病人在饭后服药。

不同的药物有不同的反应症状，为了更好的使用药物，就需要针对患者自身的健康条件合理的使用药物。

比如在使用抗胆碱酯酶药物的时候，就需要在吃饭饭前30分钟给药，然后15分钟的时候进行肌理注射，以获得最优质的药物效果。