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周围神经病变的鉴别诊断
1.多发的单一神经病变通常都是继发于胶原-血管性疾病（例如结节性多动脉炎，系统性红斑狼疮，干燥综合征，类风湿性关节炎），肉样瘤病，代谢性疾病（如糖尿病，淀粉样蛋白变性病），或感染性疾病（如莱姆病，艾滋病），微生物可直接侵入神经引起多发的单一神经病变（如麻风）。
2.急性发热性疾病引起的多发性神经病变可能是由毒素所造成（例如白喉），或由自体免疫反应引起（例如吉兰-巴雷综合征）；有时候发生在免疫接种后的多发性神经病变也可能是自体免疫性的。
3.有毒物质一般引起多发性神经病变，但有时也可引起单一神经病变。
4.营养缺乏与代谢性疾病可引起多发性神经病变.B族维生素缺乏是常见的病因（例如见于酒精中毒，脚气病，恶性贫血，异烟肼引起的维生素B6缺乏，吸收不良综合征以及妊娠呕吐）
5.多发性神经病变也可见于甲状腺功能减退,卟啉病，肉样瘤病，淀粉样变性与尿毒症。
6.糖尿病可以引起感觉运动性远端型多发性神经病变（最为常见），多发的单一神经病变以及局灶性单一神经病变（例如累及动眼神经或外展神经）。
7.恶性肿瘤引起的多发性神经病变可能是继发于单克隆γ球蛋白病（多发性骨髓瘤，淋巴瘤），或淀粉样蛋白侵入神经，或营养缺乏，或是作为副癌综合征的表现。
周围神经病诊断标准
一、症状与体征
1. 感觉障碍：周围神经病患者通常会出现感觉障碍，包括感觉缺失、感觉过敏、感觉异常等症状。
2. 运动障碍：周围神经病患者可能会出现运动障碍，包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉震颤等症状。
3. 反射异常：周围神经病患者可能会出现反射异常，包括反射亢进、反射减弱等症状。
4. 自主神经功能障碍：周围神经病患者可能会出现自主神经功能障碍，包括皮肤潮红、皮肤温度异常、心动过速等症状。
二、神经电生理检查
神经电生理检查包括肌电图和神经传导速度等检查，可以检测到周围神经病的神经电生理异常，如神经传导速度减慢、肌肉萎缩等。
三、神经影像学检查
神经影像学检查包括CT、MRI等检查，可以检测到周围神经病的神经结构异常，如神经根病变、脊髓病变等。
四、血液检查
血液检查可以检测到周围神经病的血液学异常，如维生素B12缺乏、甲状腺激素水平异常等。
五、病史与家族史
了解患者的病史和家族史，可以帮助诊断周围神经病。
例如，遗传性疾病引起的周围神经病通常有家族史。
六、病理学检查
对于一些难以诊断的周围神经病，需要进行病理学检查，以确定病变的性质和原因。
病理学检查包括肌肉活检和神经活检等。
周围神经病临床症状、病变部位类型判断、神经纤维病理变化过程、起病方式与病程、病因判断等临床诊断思路判断临床症状是否符合周围神经病周围神经病的临床特征如下。
1、感觉障碍：刺激症状可有感觉异常、感觉过度、疼痛等，毁损症状有感觉减退或丧失，符合周围神经分布。
2、运动障碍：刺激性症状可有肌肉颤搐、肌束颤动、痉挛、肌肉痛性痉挛等，毁损性症状有肌力减退或丧失，轴突变性或神经断伤后，肌肉失去神经的营养作用而萎缩。
3、自主神经障碍：刺激症状可有多汗、高血压；毁损性症状有皮肤少汗或无汗、体位性低血压、心动过缓、腹泻或便秘，甚至肠梗阻、阳痿、膀胱功能障碍等。
4、反射减低或丧失：腱反射的减低或丧失。
判断病变临床解剖部位/类型1、神经干疾病明确病变部位是单神经病/多发性单神经病/多发性神经病；病变神经属性是运动神经、感觉神经或自主神经损害为主；病变神经纤维大小。
2、多数性单神经病的病因诊断血管炎：血管炎性神经病、糖尿病性单神经病和腰骶神经根神经丛神经病、类肉瘤；感染性：麻风病、HIV、莱姆病；免疫介导性：多灶性运动神经病、多灶性获得性脱髓鞘性运动感觉神经病；遗传性：遗传性压力易感性神经病、Tangier病3、以感觉神经受累为主的周围神经病糖尿病、维生素B12或维生素B1缺乏、恶性肿瘤、遗传性感觉和自主神经病、原发家族性淀粉样变性、尿毒症、莱姆病、干燥综合征、麻风病。
4、小纤维神经病病因代谢/营养障碍：糖尿病、空腹血糖异常、胰岛素神经炎、代谢综合征、慢性肾病、维生素B12缺乏、维生素B1缺乏、甲状腺机能减退、高脂血症等；感染：HIV、丙型肝炎、Chagas病等；淀粉样变性：系统性、家族性等；自身免疫性疾病：干燥综合征、纤维性肌痛、系统性红斑狼疮、血管炎、结节病等；药物和毒素：甲硝唑、汞、疫苗等；副肿瘤：多发性骨髓瘤和单克隆丙种球蛋白病、肺癌等；遗传性疾病：Fabry病、钠离子通道病等；炎性疾病：感觉性/小纤维GBS等；其他疾病：帕金森病、Pomp病等；特发性疾病。
中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识（完整版）POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的、罕见的多系统疾病，主要表现（按照字母顺序）为：P：多发性神经病变（包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）；O：器官肿大（包括肝脾大、淋巴结肿大，淋巴结活体组织病理检查常为Castleman病表现）；E：内分泌异常（包括性功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等）；M：血清中存在M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA?λ型）；S：皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬）；其他表现还有腹腔积液、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等。
本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述，Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。
Takatsuki和Sanada首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。
Bardwick在1980年首次将主要症状的首字母组合，形成了现在的POEMS综合征。
几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。
病例多合并内分泌功能紊乱、心力衰竭和恶病质。
目前来自法国、美国、中国和日本的小样本的流行病学调查，显示该病患病率约为0.3/10万。
POEMS综合征患者均有周围神经受损，甚至有不少患者因首发症状为周围神经病表现而就诊神经内科，因此，在中华医学会神经病学分会领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识，以帮助临床医生规范诊治POEMS综合征患者。
一、临床特点1. 多发性周围神经病：疾病初期常见为隐袭起病的渐进性的运动感觉周围神经病。
为双下肢起病，逐渐向上发展。
通常伴有麻木、刺痛和发凉感，随后出现无力症状，初期无力症状不重，主诉一般为难以上楼、难以站起。
随病程进展，运动症状较感觉症状突出。
糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症
状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续
性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉
障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。
诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼
痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。
患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。
坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。
临床上继发性坐
骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。
疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。
小腿后外侧和足外侧放射。
疼痛常为持续性钝痛，
阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。
患者腰椎MRI 示腰3-4 椎间盘突出，椎管变窄。
腰 4-5、腰 5-骶 1 间盘膨出。
肌电图为双侧坐骨神经神经源性改
变，该病不能除外。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP ）：慢性 Guillain-Barre综合征，是一组
免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。
临床表现主要为对称性肢体远端或
近端无力，大多自远端向近端发展。
其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围
性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过 2 个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV 显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘
再生并存； 4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。
该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎
穿刺进一步明确诊断。
1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多
数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到 4 周停止发展。
半数以上的患者病前 2 周有上呼吸道或消化道感染症状，可表现为进行性力弱，基本对称，少数也可不对称。
轻者下肢无力，重者四肢瘫，可累及呼吸肌进
而危及生命，可伴有颅神经损害。
腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。
感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻。
可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍。
一般无肌萎缩，脑
脊液检查发病两周后有蛋白细胞分离，血清肌酶谱检查正常，肌肉活检无显著变化。
该病人急性病程，主要表现为四肢无力，腱反射未引出，病理征未引出，考虑格林-巴利综合征可能性大，进一步查肌电图及其脑脊液检查。
2、多发性肌炎：多起病缓慢，主要四肢近端无力，可有明显肌肉疼痛，一般无感
觉障碍，可有肌痛和肌肉压痛，肌酶增高，肌电图为肌源性损害。
该患者行肌电图进一步区
别本病。
3、重症肌无力：首发症状为眼外肌麻痹，如眼睑下垂、复视，起病缓慢，活动后
加重，休息后好转。
颅神经可受累，出现面肌瘫痪、吞咽困难、饮水反呛等；呼吸肌和膈肌
也可受累，出现呼吸困难、咳嗽无力。
肌疲劳试验、阿托品试验、腾喜龙试验可证实。
本患
者无晨轻暮重现象，可做重频试验，进一步检查排除本病。
4、急性脊髓炎：一般急性起病，可表现为截瘫或四肢瘫，休克期为弛缓性，后为
痉挛性，有感觉减退，一般为传导束型，有感觉障碍平面，早期出现尿便障碍，脑脊液检查
蛋白细胞正常或轻度升高。
该患者无感觉平面，双面神经麻痹，可排除本病。
5、副肿瘤综合征：此类综合征临床表现复杂，症状可单独出现，也可重叠出现，
累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。
临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩，迅速或逐渐发展，可有肢体感觉异常，症状有时发生在肿瘤前，也可表现四肢远端感觉和运动障碍，
腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白通常增高，肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。
该患者临
床特点与此有相似之处，故应予考虑。
但患者年纪较轻，无肿瘤表现，无全身消耗症状，可
以排除本病。
糖尿病性周围神经病：常有糖尿病病史和糖耐量试验异常，往往以下肢远端感觉异常或疼痛
为突出症状，深感觉和踝反射可减弱或消失。
本患者有糖尿病史，自诉很多年因自觉无不适，
自行停降糖药，未监测血糖。
查体有肢体远端感觉异常和肢体疼痛，有深感觉障碍，腱反射
减弱，支持诊断，进一步检查有助于诊治。
药物中毒性周围神经病：大多发生于服用大剂量呋喃类、异烟肼类药物或有机磷农药的
病人，以对称性、远端感觉障碍为主要表现。
本患者有几十年服用呋喃妥因药物病史，呋喃妥因可引起混合性运动感觉神经病，不除外药物引起的周围神经病。
副肿瘤综合症：此类综合症临床表现复杂，症状可单独出现，也可重叠出现，累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。
临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩，迅速或逐渐发展，
可有肢体感觉异常，症状有时发生在肿瘤前，也可表现四肢远端感觉和运动障碍，腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白通常增高，肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。
该患者老年女性，
无明显消瘦，需进一步排查。
格林 -巴利综合症：急性起病，病前多有感染症状，病理上主要为脱髓鞘改变，激素的
疗效较肯定。
临床表现对称分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展；躯干肌及脑神经支配的肌肉受累少见，大多数患者同时存在运动和感觉障碍，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，肌萎缩较重，脑脊液有蛋白-细胞分离，肌电图呈神经源性损害，该患
病情较接近该诊断，应作肌电图和腰穿进一步证实。
代谢性多发性神经病：见于糖尿病、甲亢、甲减、尿毒症等病并发症，均可出现周围神
经损害症状，表现为感觉、运动受累，该病人既往无类似病史，以感觉为主，诊断该类疾病
证据不足，可进一步完善各项生化检查明确。
中毒性周围神经病：多有药物、毒物接触史，该患者无类似病史，基本可除外。
血管炎性周围神经病：常有结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等病史，该患有可疑风湿病史，该病不除外，进一步完善免疫全项、类风湿因子等指标，明确诊断。
中毒性周围神经病变：临床表现为急袭行起病，进行性加重，四肢对称的以远端为主
的肌肉无力，手套袜套样感觉障碍，腱反射迟钝，神经电生理检查提示周围神经变性等功能
障碍。
患者为亚急性起病，进行性加重，以双下肢无力，左下肢麻木，右下肢僵硬为主要症
状入院，查体无感觉障碍，无肌肉萎缩，双下肢远端背屈不能 , 左下肢腱反射减弱，肌电图提示双
下肢神经源性受损，有近期使用化疗药物使，考虑中毒性周围神经病变可能性大。
营养缺乏性周围神经病：以维生素 B12 缺乏常见，可为典型的脊髓亚急
性联合变性，此患者无深感觉障碍，不支持。
