原发性脾血管肉瘤2例并文献复习

原发性脾血管肉瘤2例并文献复习陈明，王艳艳，蒋小莉，姜云惠湖北省荆门市第二人民医院影像中心，448000【关键词】原发性脾血管肉瘤体层摄影术，X线计算机原发性脾血管肉瘤是一种起源于血管内皮细胞的脾脏原发恶性肿瘤，恶性程度极高，临床非常少见，约占全身恶性肿瘤不足1%［1］。

国内外文献关于原发性脾血管肉瘤的影像特征方面报道甚少，临床及影像学表现缺乏特异性，对其认识不足，术前很难明确诊断，多需术后病理及免疫组化检查证实。

笔者回顾性分析2例经手术病理证实的原发性脾血管肉瘤的临床影像资料，结合相关文献探讨其影像特征，以提高对该病的认识。

1 资料与方法例1男，58岁。

因“上腹部疼痛、双下肢水肿10天”于2017年10月6日入院。

患者10天前无明显诱因出现腹痛，双下肢浮肿，疼痛呈间歇性，不能自行缓解，偶有黑色大便。

无恶心呕吐，无发热，曾在当地医院治疗给予输注血小板治疗。

入院主要体格检查：上腹中部有压痛、反跳痛，肝区无叩痛，Murphy征阳性，脾肋下10cm可触及，肠鸣音正常。

实验室检查：中性粒细胞百分比78.1%（↑），淋巴细胞百分比13.3%（↓），凝血酶原时间13.9s（↑），D-二聚体0.63mg/L（↑），纤维蛋白原降解产物5.5mg/L（↑）。

CT检查：平扫示脾脏增大，其内可见数个圆形或椭圆形低密度影，边界欠清，密度欠均，大小不一，部分病灶内见线样稍高密度影，肝缘及脾缘下见少量积液，腹膜后未见明显肿大的淋巴结（图1A）。

动态增强扫描示动脉期病灶边缘呈不规则团块状显著强化，门脉期病灶进一步向中心强化，延迟扫描大部分病灶明显强化呈等密度，中心液化坏死区未见明显强化（图1B-D）。

初步诊断为: 脾脏占位性病变，建议进一步检查。

术中所见：腹腔内约有800ml淡红色腹水，脾脏体积明显增大，大小15cm×14cm×5cm，切面呈多发灰红结节状改变，边界较清。

病理：(脾脏)镜下见肿瘤细胞呈结节状排列，肿瘤细胞管腔不规则，部分肿瘤细胞核大深染，其内可见多核巨细胞，可见核分裂像。

免疫组化结果：CD31(+)，CD68(+)，SMA(+)，CD20(-)，CD21(-)，CD3(-)，CD30(-)，CD34(-)，ki-67(+10%)，FLI-1(-)。

病理诊断:原发性脾血管肉瘤。

例2 女，51岁。

因“上腹部疼痛4天”于2018年4月11日入院。

患者诉无明显诱因出现左上腹疼痛，为持续性钝痛，可放射到左肩部，疼痛较剧烈，持续不缓解，弯腰时疼痛可稍缓解，伴恶心，无其他不适。

查体：脾肋下15cm可触及，质韧，边缘钝，表面光滑，无压痛；其他无明显阳性体征。

实验室检查：HBsAb(+)、红细胞3.65×1012个/L、血红蛋白107g/L、血小板59.55×109个/L、血小板压积0.06%。

CT检查：平扫示脾脏体积明显增大，实质密度不均，其内可见弥漫性散在低密度影，边缘模糊，大小不一，部分病灶相互融合，左肾明显受压下移，脾外缘见少许积液，腹膜后未见明显肿大的淋巴结。

动态增强扫描示病灶动脉期不均匀性显著强化，呈“花斑样”改变，门脉期病灶进一步强化，可见对比剂逐渐向内填充(图2A-B)。

初步诊断为: 脾脏占位性病变，脉管源性? 淋巴瘤?术中所见：腹腔内约有200ml淡红色腹水，脾脏明显肿大，约为20cm×15cm×7cm，与周围无明显粘连，脾内见多个肿物融合，内为血窦。

术后病理检查：脾脏被膜光滑，切面见多个结节状肿物，切面灰红、实性质软，同质、皮髓质分界不清。

免疫组化检测显示:CD34(+)，CD31(+)，S-100(－)，Desmin (－)，SMA(－)，ki-67 15%～20%(+)。

病理诊断:原发性脾血管肉瘤（图3）。

2 讨论2.1 临床和病理特点原发性脾血管肉瘤是发生在脾脏的罕见的恶性肿瘤，发病年龄以老年人居多，偶见于幼儿及青少年，男性较女性多见，男女比例约为4:3［2］。

本文两例患者均在50岁以上，与文献报道基本一致。

原发性脾血管肉瘤早期多无身体不适，常在体检中以脾大为主要症状而被发现；伴随着肿瘤病灶逐渐增大引起周围结构脏器受压、侵犯时，才会出现继发的非特异性症状,主要表现以左上腹部疼痛不适、腹部包块、贫血、血小板减少等症状，病情继续演变为恶病质时可出现自发性脾脏破裂或血性腹水［3-4］，以致患者预后较差。

相关文献报道，临床医师在体格检查过程中发现，约有50％以上的患者有不同程度的脾脏肿大，约有13％～32％的患者会出现自发性脾破裂或血性腹水[5]。

原发性脾血管肉瘤恶性程度极高，极易发生血行转移，发生率为69%～100%［6－8］。

镜下病理可见瘤组织呈不规则管腔结构,丰富吻合,免疫组织化学染色对原发性血管肉瘤的诊断有重要价值, 特别是血管内皮相关因子(CD34、CD31)对来自于血管内皮细胞的肿瘤具有良好的标记作用。

2.2 影像学表现原发性脾血管肉瘤在国内外文献以临床报道及影像个案报道为主，影像学诊断文献报道甚少，随着多排螺旋CT（multidetector CT，MDCT）的广泛应用及普及，薄层扫描、多平面重组（multiplanar reconstruction，MPR）等技术能从不同角度可以可以更加立体、直观、准确的显示原发性脾血管肉瘤的部位、性质、大小、形态、密度、动态增强特征及毗邻结构关系等内容，做到观察的连续性和完整性，大大提高了原发性脾血管肉瘤术前诊断准确率，对原发性脾血管肉瘤是一种可靠、准确、必不可少的检查方法。

综合文献分析及本病例特点[9-11]，原发性脾血管肉瘤主要有以下CT表现：①脾脏体积不同程度增大，部分病灶呈弥漫性生长，可使脾脏失去正常形态；②病灶主要表现为类圆形或椭圆形的低密度影，密度不均，单一或多发，大小不一，境界不清；③病灶常伴有出血、液化坏死，甚至囊变、纤维化，偶可见脾包膜下及脾周高密度积血，有时病灶内可见散在的网格样或点状钙化；④动态增强扫描病灶呈现出明显不均匀强化的特点,类似于海绵状血管瘤强化特点，即肿瘤实性部分从边缘逐渐向中心强化，呈斑片状或簇状向心性强化，液化坏死区无强化，少数病灶表现为结节状强化，多呈“早出晚归”样渐进性强化；⑤原发性脾血管肉瘤易于发生血行转移, 多见于肝内多发“牛眼征”样转移瘤及/或脾门、腹膜后淋巴结肿大，甚至可出现远处肺转移、骨转移，本组2例病例均未发现转移，可能与收集病例数量较少有关；⑥一定数量的患者出现不同程度的腹腔积液，主要表现以脾周弧带状液体密度影，本组2例病例均出现腹腔积液，与文献报道相符。

2.3 鉴别诊断原发性脾血管肉瘤因术前诊断困难，在鉴别诊断中应与脾脏血管瘤、脾脏恶性淋巴瘤、脾脏转移瘤及脾原发性恶性纤维组织细胞瘤等疾病鉴别。

①脾脏血管瘤：平扫多呈单一的圆形或类圆形的低密度影，密度均匀或不均，部分伴有少许钙化，边界较清晰，增强扫描病灶与肝脏血管瘤类似，多呈“早出晚归”样渐进性强化，病灶多不伴有出血，腹腔无积液。

②脾脏恶性淋巴瘤：脾脏不规则增大，密度普遍减低，其内见弥漫性结节影、多发或单发肿块影，边界不清，增强扫描病程多呈轻度均匀或不均匀强化，少数病灶强化不均匀。

③脾脏转移瘤：原发恶性肿瘤的病史一般较明确，脾脏体积常常肿大，一般为多发病灶，钙化少见，CT平扫多为低密度影，病灶较小时密度较均匀，病灶较大时可为混杂密度，病灶边缘较清晰，增强扫描较小病灶常无强化或边缘轻度强化，较大病灶常为轻度不均匀强化，偶可有“晕征”或“牛眼征”表现。

④脾原发性恶性纤维组织细胞瘤：CT平扫肿块多呈单一的不规则形低密度灶，大小不一，密度不均，其内可见实性、囊性及囊实性更低密度影，钙化少见，增强后实性病灶多呈轻度强化，部分病灶内可见到强化的肿瘤血管影，多呈“快进慢出”型强化。

综上所述，原发性脾血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤，影像学上见到脾内数个或多个低密度灶，密度不均，边界不清，部分病灶融合，动态增强扫描肿瘤实性部分从边缘逐渐向中心明显强化，呈现出“早出晚归”样强化，伴有或不伴有血行转移及腹腔积液等征象时，应考虑到该肿瘤的可能性，同时紧密结合相关的实验室检查和临床症状，有助于术前早期诊断，可为临床治疗及手术方案的制定提供更直观、有价值的影像学信息，最终确诊有赖于病理组织学及免疫组织化学检查。

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