布加综合征超声诊断完整版本.pdf

布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。

在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。

亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。

一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。

本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。

若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。

但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。

BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。

▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。

▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。

由于腹水，腹胀也是一重要症状。

一般无黄疸或黄疸低。

二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。

非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。

腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。

02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。

2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。

当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。

布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome）是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。

因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。

布加氏综合征可分为先天性和获得性。

先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。

获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。

1 分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。

Sugiura’S则将其分为三型，Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。

2 诊断依据2.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。

下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。

临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。

晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。

严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。

少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。

布-加综合征患者的超声诊断发表时间：2012-12-04T09:21:33.890Z 来源：《中外健康文摘》2012年第30期供稿作者：苏虹[导读] 目的讨论布-加综合征患者的超声诊断。

方法根据患者的超声表现进行诊断。

苏虹（哈尔滨市红十字中心医院 150000）【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）30-0172-02【摘要】目的讨论布-加综合征患者的超声诊断。

方法根据患者的超声表现进行诊断。

结论根据肝静脉汇入口与下腔静脉梗阻处的位置关系及肝静脉本身病变不同，肝静脉改变呈多样性，受累肝静脉可以是一条或多条。

肝静脉汇入下腔静脉梗阻的上方，肝静脉形态无明显变化。

当其汇入下腔静脉梗阻下方或本身有病变时，则表现为病变处肝静脉全程变细或闭塞；或肝静脉根部狭窄、闭塞；或肝静脉汇人下腔静脉处隔膜或团块状回声阻塞，远端管腔扩张纡曲，并见与通畅的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。

肝短静脉扩张。

下腔静脉和(或)肝静脉狭窄或隔膜回声梗阻，局部探及高速湍流或无血流信号，远端管腔扩张，血流缓慢、平坦，或血流反向，应考虑BCS诊断。

【关键词】布-加综合征超声诊断【病理与临床概要】布-加综合征(Budd- Chiari syndrome，BCS)是指由于肝静脉和(或)下腔静脉肝后段狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。

按其发病病因可分为原发性和继发性两种。

原发性BCS是指肝静脉先天性阻塞或下腔静脉肝后段的先天性纤维隔膜或节段性索带状狭窄。

隔膜者常为薄膜状，中央有孔者为膜狭窄，无孔者为膜闭锁。

继发性BCS多为肝静脉和(或)下腔静脉因血栓栓塞或肿瘤压迫、侵犯造成。

其中血栓形成的原因主要有：真性红细胞增多症、血小板增多症、白血病、阵发性夜间血红蛋白尿等血液系统病变，以及长期口服避孕药、妊娠或分娩等，使血液处于高凝状态，而致血栓形成。

BCS的主要病理改变是静脉内血栓形成和膜性狭窄。

布-加综合征的超声诊断邸桂新;栗建辉;赵庆春;郝冬梅;钟娅丽【期刊名称】《医学研究与教育》【年(卷),期】2003(020)001【摘要】@@ 布-加综合征 (Budd- Chiari syndrome BCS)是指肝静脉或肝静脉流出道狭窄或闭塞引起的下腔静脉梗阻及门静脉高压的一系列临床表现和体征.彩色多普勒超声可以实时、动态、直观地显示下腔静脉、肝静脉、门静脉的各种病变及其血流动力学变化,在某些方面堪与血管造影、 MRI、 CT等检查相媲美 [1,2]; 因此彩色多普勒超声诊断布-加综合征已得到临床肯定,并由于其方便快捷、价廉无创,使得术后的患者可以不定期随访观察疗效,因而受到临床青睐.尤其是血管内放置支架者,超声不仅能清楚显示支架的形态、管径、内部回声,还可以观察支架内及两端血管内的血流状况,因而被公认为布-加综合征术后观察疗效的首选方法.【总页数】2页(P44-45)【作者】邸桂新;栗建辉;赵庆春;郝冬梅;钟娅丽【作者单位】河北省职工医学院附属医院,B超室,河北,保定,071000;河北省职工医学院附属医院,B超室,河北,保定,071000;河北省职工医学院附属医院,B超室,河北,保定,071000;河北省职工医学院附属医院,B超室,河北,保定,071000;河北省职工医学院附属医院,B超室,河北,保定,071000【正文语种】中文【中图分类】R57-04【相关文献】1.超声诊断闭锁狭窄型布-加综合征一例 [J], 郁鹏;程万里;谷晓曦;詹绍萍;吴彦2.布-加综合征的彩色多普勒超声诊断分型 [J], 顼锦红3.心脏与腹部探头联合应用在超声诊断布-加氏综合征中的临床意义 [J], 刘思彤4.心脏与腹部探头联合应用在超声诊断布-加氏综合征中的临床意义 [J], 刘思彤;5.1例超声诊断老年女性布-加综合征 [J], 车珊; 胡培; 郑光美; 董正森; 肖彬因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

[肝脏疾病]“布-加综合征”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范
（建议收藏）~~~
布-加综合征
【病史摘要】
男性，30岁。

反复双下肢水肿2年余。

图1布-加综合征
【影像所见】
肝脏增大呈淤血状态，增强表现为不均匀多发结节样强化，肝静脉未见明确显影（图1A、B）。

下腔静脉第二肝门段明显变细小（图1C，粗箭）。

同时奇静脉、半奇静脉代偿增粗（图1A，箭），肝内侧支血管呈斗点状（图1D，箭头）。

【分析和诊断】
弥漫性增大低密度肝脏、狭窄下腔静脉和肝静脉变细，甚至缺如或部分缺如。

腹水以及侧支血管形成。

【误区防范和鉴别诊断】
主要与心源性肝淤血鉴别。

【影像检查方法选择】
超声，特别是多普勒超声是经济而有效的诊断方法，主要显示肝大、脾大，肝静脉和下腔静脉的阻塞的程度、范围和血流方向等。

CT 和MRI（包括二者血管成像）可以更清晰显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞具体部位程度，为介入治疗提供精确治疗方案。

【临床病理和随访】
布-加综合征（Budd-Chiari综合征，BCS）：腔静脉血管造影显示下腔静脉肝段膜性狭窄和肝静脉未显示。

【评述】
以青壮年多见，男性发病率高于女性，发病大多缓慢，偶有急性发病者。

病人自觉腹胀、腹痛、恶心、食欲缺乏、乏力、心悸、气短等。

肝脾肿大，腹水，偶有轻度黄疸。

可并发广泛的静脉曲张包括侧
胸腹壁、腰背部、下肢等部位，双下肢可有凹陷性水肿，并发门脉高压则可引起静脉曲张破裂出血。

影像学检查是发现和诊断BCS主要手段，并且可以发现和定性合并病灶如肝癌和用于治疗后随访。

布加综合征的超声诊断
王琼;曹庆艳;易珊林
【期刊名称】《中国超声医学杂志》
【年(卷),期】2008(024)010
【摘要】目的探讨布加综合征的声像图表现及超声对布加综合征的诊断价值.方法分析31例经下腔静脉造影确诊的布加综合征病例的超声图像.结果肝静脉阻塞或闭塞(Ⅰ型)6例,下腔静脉阻塞或闭塞(Ⅱ型)22例,肝静脉和下腔静脉混合病变(Ⅲ型)3例.本组中超声诊断准确率93.55%.结论超声可以明确布加综合征血管病变的部位、范围及类型,准确反映下腔静脉、肝静脉的血流颜色,方向及流速曲线的变化,对诊断具有重要参考价值,可为治疗提供可靠信息.
【总页数】3页(P916-918)
【作者】王琼;曹庆艳;易珊林
【作者单位】541002,广西壮族自治区桂林市,广西壮族自治区南溪山医院超声科;541002,广西壮族自治区桂林市,广西壮族自治区南溪山医院超声科;541002,广西壮族自治区桂林市,广西壮族自治区南溪山医院超声科
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.布加综合征合并下腔静脉血栓形成的彩色多普勒超声诊断 [J], 樊云清
2.布加综合征合并下腔静脉血栓形成的彩色多普勒超声诊断 [J],
3.彩色多普勒超声诊断布加综合征1例 [J], 熊跃毅;苏锡雄
4.超声诊断六例布加综合征体会 [J], 杨丽云
5.彩色多普勒超声诊断布加综合征合并下腔静脉血栓形成的价值分析 [J], 孙昊因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

入院记录姓名：李明香性别：女年龄：47岁婚否：已婚籍贯：驻马店市驿城区民族：汉族地址：驿城区官王庙乡病情陈述人：患者入院时间：2009-03-05 09:30 可靠程度：基本可靠采史时间：2009-03-05 09:40记录时间：2009-03-05 10:30主诉：右上腹疼痛3月余。

现病史：缘于2009年1月感觉右上腹疼痛，尤其以蹲坐时疼痛明显，站立活动后症状缓解或消失，疼痛向后背放射。

无恶心，呕吐，腹胀腹泻，无下肢静脉曲张。

在驻马店中心医院CT示：布-卡综合症改变（狭窄段位于肝上段区），为求进一步治疗,今来我院就诊，门诊以“布加综合症”收入我科。

自患病以来，神志清，精神佳，睡眠、饮食佳，大小便正常。

过去史：既往胆囊结石4余年，口服消炎利胆片治疗，否认“肝炎、结核”等传染病史，无外伤、手术史，对“破伤风抗毒素”药物过敏史，预防接种已随社会进行，各系统回顾无异常。

个人史：生于原籍，未到过疫区，无潮湿环境下居住史，无烟酒嗜好。

22岁结婚，爱人健康。

月经生育史:月经：13 4-6/27-30 2009-03-08，既往经期规律，无痛经史。

生育一女健康（1-0-0-1）家族史：父母健在，兄妹4人否认家族中有传染疾病，无家族遗传病史。

体格检查：体温：36.6℃，呼吸：19次/分，脉搏：66次/分，血压：140/90毫米汞柱。

发育正常，营养中等，神志清，查体合作。

全身皮肤粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不肿大。

头颅无畸形，眼睑不水肿，结膜无充血，巩膜不黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射敏感，调节反射存在。

耳廓无畸形，乳突无压痛。

鼻中隔不偏曲，副鼻窦无压痛。

口唇红润，咽不充血，两侧扁桃体不肿大。

颈部未见静脉怒张，气管居中，甲状腺未扪及。

胸廓对称无畸形，双侧呼吸运动度一致，语颤正常，两肺叩诊呈清音，听诊呼吸音清晰，未闻及干、湿性罗音。

心前区不隆起，未扪及细震颤，叩心浊音界不扩大，心率66次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。

重温经典：布-加氏综合征（BCS）腹部超声是学习超声的入门课，腹部脏器中，肝脏处于一个重要位置，它既简单又复杂，说简单，是说容易上手，说复杂，是当碰到一个疑难病例时，肝内静脉、门脉、胆管彼此之间及与胆囊、胰腺、右肾的相互关系会让你剪不断理还乱，欲罢不能。

学着做着中，偶尔会碰上的布-加综合征，来了布-加氏综合征的诊治病例：患者女，55岁，因“右耳间歇性耳鸣伴听力下降20余天入院”，近日发现右腹部血管迂曲扩张。

超声所见主要有：肝左叶及尾状叶增大，尾状叶厚约4.7cm，肝中静脉增粗，中段见侧枝血管迂曲走行流向尾状叶静脉进入下腔静脉，近心段管腔显示不清，下腔静脉肝后段增宽，约2.5cm，近心段管腔内见膜样回声。

超声提示主要有：符合布-加氏综合征表现脾大、脾内高回声结节胆囊窝、脾肾间隙积液患者做了CT检查：临床组织会诊，根据病情，具有介入治疗适应症。

放射科为患者做了下腔静脉球囊扩张成形术。

造影见下腔静脉近心端完全闭塞，奇静脉明显迂曲扩张。

术中：球囊逐级缓慢扩张病变段术后:下腔静脉血流通畅，对比剂顺利进入右心房（致谢放射科授权提供影像学习资料！）布-加氏综合征：定义：分别由Budd及Chiari在1845年和1899年描述，由于肝静脉与下腔静脉管腔狭窄，引起肝静脉回流受阻，继发门静脉高压和（或）下腔静脉淤血等一系列临床症状。

临床症状以肝脾肿大、腹水、门脉高压、胸腹壁静脉曲张，或下肢水肿，与肝硬化相似。

常见病因：可分为先天性和获得性（原发性和继发性）1、先天隔膜：不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉管壁相似等可能是胚胎发育异常所致。

2、血液高凝状态：本病与血液的高凝状态有关。

3、肿瘤压迫或侵犯静脉。

4、血栓性静脉炎。

总之上述等等原因均可造成肝静脉、肝段下腔静脉部分或完全性阻塞。

病理改变：肝静脉一支或多支在下腔静脉的入口处，节段性、膜状狭窄、梗阻、血栓形成以至闭塞。

使肝静脉回流受阻，肝大（尤以肝左叶和尾状叶增大明显）、肝静脉粗细不均、肝窦充血、出血，甚至肝细胞坏死。