最新血友病病人的护理

血友病的护理
一、护理评估
1、心理状况及家庭支持情况。

2、局部出血情况。

3、关节活动能力。

二、护理措施
1、积极配合医生进行局部出血的处理。

对于咽喉部出血或血肿形成者，为避免血肿压迫呼吸道而引起窒息，应协助患者取侧卧位或头偏向一侧，必要时使用吸引器将血吸出并做好气管插管或切开的准备。

2、正确输注各种凝血因子制品。

3、关节肿胀、疼痛应卧床休息。

在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前，切勿使患肢负重，适当增加卧床时间，避免过早行走，预防反复的关节腔出血。

指导患者进行股四头肌收缩功能训练，以利局部肌力的恢复。

在关节腔出血控制后，可帮助患者进行受累关节的被动和主动运动，可给予理疗，促进受累关节功能的恢复。

4、给予心理护理。

三、健康指导要点
1、向患者和家属介绍疾病的原因、遗传特点。

说明本病需终身治疗，并应预防出血的发生。

2、指导出血症状和体征的自我监测。

四、注意事项
尽量减少和避免各种不必要的穿刺和注射，必须时，拔针后局
部按压 5 分钟以上，直至出血停止。

血友病C型治疗及护理血友病是一种遗传性疾病，主要由于血液中缺乏凝血因子造成。

其中，血友病C型是一种较为罕见的血友病，与缺乏凝血因子Ⅷ和Ⅸ不同，血友病C型患者缺乏凝血因子Ⅺ。

本文将从治疗和护理两个方面探讨血友病C型的管理方法。

治疗部分：1.药物治疗：血友病C型患者在出血事件发生时，需要接受凝血因子Ⅺ的替代治疗。

根据严重程度和出血情况，可选择静脉输注血浆或者经过纯化的凝血因子Ⅺ制剂。

这些制剂可以快速补充凝血因子Ⅺ，有效控制出血。

2.预防性治疗：对于频繁发作的出血事件，血友病C型患者可以考虑进行预防性治疗。

这包括定期注射凝血因子Ⅺ制剂，以保持凝血因子Ⅺ的水平稳定，减少出血发作的可能性。

3.外科手术：对于需要进行外科手术的血友病C型患者，应该在手术前进行严密的准备工作。

这包括根据患者的体重和凝血因子Ⅺ水平确定手术前的凝血因子Ⅺ剂量，以确保手术过程中的血液凝固功能正常。

护理部分：1.出血管理：血友病C型患者需要学会正确处理出血。

如果出现创伤或者外伤导致出血，患者应采取紧急止血措施，如用干净的绷带进行加压止血，并尽快就医。

2.避免创伤：由于血友病C型患者出血易于发生，他们应该避免从事高风险的体育运动和活动，以免造成创伤。

此外，患者还应该避免接触锐利的物品，以免意外造成出血。

3.检查凝血因子Ⅺ：血友病C型患者应该定期进行凝血因子Ⅺ的检查，以监测其凝血功能。

根据凝血因子Ⅺ的水平调整治疗计划和剂量，以保持凝血功能正常。

4.教育患者及家属：在治疗和护理过程中，患者及其家属需要接受相关的教育。

他们应该了解血友病C型的特点、治疗方法和护理措施，以便更好地管理疾病。

综上所述，血友病C型的治疗和护理需要根据患者的具体情况制定个体化的方案。

通过药物治疗、预防性治疗和外科手术等方法，可以有效控制血友病C型的症状和出血事件。

在日常护理中，患者应该掌握出血管理的技巧，避免创伤，并进行凝血因子Ⅺ的定期检查。

此外，患者及其家属需要接受相关的教育，提高对血友病C型的认识和管理水平。

⾎友病（hemophilia）是⼀组凝⾎功能障碍的遗传性疾病。

本组疾病传统上指：①⾎友病甲，即因⼦Ⅷ（或抗⾎友病球蛋⽩）缺乏症；②⾎巡∫遥 匆蜃英 蚰 蠲盖爸嗜狈χⅰ＂垩 巡” 匆蜃覺I或凝⾎活酶前质缺乏症。

⾎友病甲、⼄较多见。

⾎友病甲和⼄均属伴性隐性遗传。

病理基因位于X染⾊体上。

由⼥性传递，男性发病。

多数有家族病史。

⽆家族病史者，可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。

⾎友病丙属常染⾊体不完全性隐性遗传，两性均可发病。

【临床表现】 共同特征是凝⾎活酶⽣成减少，凝⾎时间延长，终⾝有轻微外伤后出⾎倾向。

⾎友病甲、⼄的症状较重。

⾎友病丙症状较轻，可终⾝不发病。

患者⾃幼年起常有⽪肤瘀斑，⽪下及肌⾁⾎肿、粘膜出⾎、关节积⾎。

亦可见消化道、泌尿道等内脏出⾎。

颅内出⾎少见，但常危及⽣命。

关节积⾎以膝关节常受累，且常反复发⽣在同⼀关节。

急性期出现关节红肿、疼痛，初发者可于数⽇数周内⾎肿完全吸收，疼痛消失，功能恢复正常。

反复关节出⾎者，⾎肿吸收不全，可致慢性关节炎症、滑膜增厚，持续数⽉或数年后滑膜及⾻质破坏，关节纤维化，导致关节强直畸形、功能丧失。

【治疗原则】 1.⽌⾎：尽快输注凝⾎因⼦。

⾎友病甲⾸选凝⾎因⼦Ⅷ（AHG）浓缩剂。

其次可选⽤冷沉淀剂、新鲜冰冻⾎浆。

⾎友病⼄⾸选凝⾎酶原复合物，次选新鲜冰冻⾎浆。

6-氨基⼰酸、⽌⾎环酸可能有利于⽌⾎。

1-脱氨基-8D-精氨酸加压素（DDAVP）静注，有提⾼因⼦Ⅷ活性的作⽤。

2.避免创伤、尽量避免⼿术及可能引起出⾎的护理操作。

3.基因治：疗⾎友病⼄基因治疗已获成功。

【常见护理诊断】 1.潜在并发症，出⾎与⾎液中缺乏凝⾎因⼦有关。

2.疼痛：与关节腔出⾎和肌⾁创伤性损伤有关。

3.躯体移动障碍（impairedphysicalmobility）：与关节腔积⾎、关节强直畸形有关。

4.有损伤的危险（riskfortrauma）：与缺乏凝⾎因⼦、患⼉年龄幼⼩不能识别危险因素有关。

血友病护理常规血友病（homophilia），是一类遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，根据凝血因子缺乏的不同可将其分为三种类型：血友病A（又称甲型血友病，因子VIII 缺乏症），血友病B（又称乙型血友病，因子IV 缺乏），血友病C。

【临床表现】1、出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的轻微损伤，手术后长时间的出血倾向，重症患者可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

2、皮肤粘膜出血：由于皮下组织、齿龈、舌口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。

3、关节积血：是血友病A 患者常见的临床表现，常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝髋、肘、肩腕关节等处。

4、肌肉出血和血肿：在重型血友病A 患者中常有发生，多在创伤、肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。

5、血尿：重型血友病A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。

但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关；鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致，舌下血肿可致舌移位。

若血肿向颈部发展，常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。

【治疗原则】主要是止血治疗：1、局部止血：可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；如发生关节出血，应固定患肢。

忌服阿斯匹林等影响凝血药物。

2、替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等；1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A 有效；3、其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；4、本病患者尽可能避免各种手术。

关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。

血友病护理常规及健康教育血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ、X、XI缺乏引起的出血性疾病，可分为血友病A、血友病B和遗传性因子X缺乏症。

【护理常规】1.休息与活动有出血倾向或急性出血期应限制活动，卧床休息，抬高患肢，并将患肢放在较舒适的功能位置。

2.饮食护理合并胃肠道出血时，根据情况给予禁食、流食或半流食，饮食温度适中为宜。

3.用药护理补充凝血因子时间要及时、剂量要准确、用量要规范，并注意观察用药后的反应。

输注冷沉淀时注意速度，应以患儿能耐受的最快速度静脉滴注，防止止血效果降低。

4.心理护理做好心理疏导，并鼓励参加力所能及的活动，树立长期面对并战胜疾病的信心，提高生活质量。

向家长讲解血友病如果能定期进行凝血因子补充，可以不出血，能进行正常的学习和生活，延长生命。

5.病情观察与护理观察有无自发性或轻微受伤后出血现象;观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血;观察实验室检查结果。

对于外伤或小手术后引起的出血可局部加压或冷敷止血，也可用肾上腺素等药物止血;按医嘱及时补充凝血因子。

6.去除和避免诱发因素的护理做好预防出血的宣教工作，注意防护，预防外伤。

尽可能避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。

尽可能采用口服给药，减少皮下注射、肌内注射，以防出血。

【健康指导】1.生活指导鼓励患儿适当减少活动，可进行游泳、散步、骑自行车等，避免剧烈运动。

2.饮食、穿着指导如有贫血，应多补充蛋白质及富含铁、钾、钠、钙、镁的食物，如瘦肉、动物肝脏、蛋、奶等，避免较硬的食物。

衣着柔软、舒适，冬天适当穿得厚实，对容易受伤的关节做好保护，可适当使用护腕、护膝，尽量避免磕碰。

3.用药指导避免应用抑制血小板凝聚或"防止血栓形成"的药物，如阿司匹林、保泰松等要禁服。

4.心理指导血友病是一种终身性疾病，患儿及其家长易产生悲观情绪，护士应与患儿进行沟通，消除不良情绪，提供血友病遗传咨询工作，帮助患儿制订持续性护理计划。

血友病患者应当如何护理
一、概述
血友病的护理一般是和皮肤完整性受损，疼痛，和失用综合症的危险。

血友病的护理一般都是f防止外伤，预防出血。

还不能做一些过度劳累或者是不能做剧烈的接触性的运动，比如说赤脚走路，如果要用刀，剪刀，锯等等的工具时候应该带手套，还要避免手术治疗，如果必须手术的话，就应该在手术前根据手术的大小来调节并且还应该补充凝血因子的用量。

二、步骤/方法：
1、如果有血友病的应该尽量的采用口服用药，最好不用或者是少用肌肉注射和静脉注射，如果必须要静脉注射的话，在注射后面必须压迫在进针的地方按压五分钟，不要用静脉留置的套管针，避免出血。

还
2、还应该注意空腔的卫生，还要防止龋齿，还要避免拔牙，还不能吃一些带骨或者是带刺的东西，避免刺激消化道黏膜。

还应该注意关节的护理，关节腔里面会出现积血然后会导致关节不能正常的活动。

3、如果关节出现血肿并且肿胀还没有完全消退之前，不能用力，还应该注意观察病人肌肉和关节血肿引起的表现，还要判断出血的程度，然后帮助医生进行相关的处理，还要定期的检查血压等等
三、注意事项：
如果是血友病的护理最主要的就是防止外伤和出现，还应该注意内脏的出血，还应该注意脑里面出血的表现比如说头痛，呕吐，两边的瞳孔不对称，有的人还会出现脑昏迷等。

血友病护理常规及健康教育【护理常规】1.体位与活动：有出血倾向时应限制患者活动，尽量卧床休息。

2.饮食指导：少食带刺、带骨食物，避免损伤消化道黏膜；消化道大量出血时应禁食，小量出血者可进食温凉的流质饮食。

3.病情观察：1）如出现皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等情况，应观察患者有无自发性或轻微受伤后出血现象。

2）如出现腹痛、消化道出血、颅内出血等情况，应观察患者有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血。

3）了解凝血时间等实验室化验检查结果。

4.用药护理：禁忌使用阿司匹林等药物。

5.基础护理：应保持个人卫生，勤换内衣，经常换洗床单，勤洗澡，勤剪指甲，防止抓伤皮肤。

禁用牙签剔牙或用硬牙刷刷牙，防止牙龈和口腔黏膜损伤。

保持口腔清洁，进餐前后、睡前、晨起漱口，必要时给予口腔护理。

6.专科护理：防止外伤，预防出血。

尽量采用口服用药，不用或少用肌肉注射或静脉注射，必要时在注射完毕至少压迫穿刺部位5min，不使用静脉留置针，以免针刺点出血；关节腔出血控制后，帮助患者主动或被动关节活动，做好关节的护理，抬高患肢固定，给予冰袋冷敷压迫或绷带止血；疼痛患者给予相应护理；凝血因子取回后应立即输注；冷沉淀物用时在37℃温水中10min 融化，并尽快输入。

【健康教育】1.向患者介绍疾病知识、遗传特点，解释本病为遗传性疾病，须终身治疗。

2.告知患者避免从事易导致受伤的工作和劳动。

3.指导患者合理安排活动和休息。

适宜的运动能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血，但应避免剧烈运动，以降低外伤和出血的危险。

4.保持口腔卫生，避免牙龈出血。

5.避免使用减弱血小板功能的药物。

6.指导患者学会出血的急救处理方法。

7.做好婚前检查及孕检，避免遗传性疾病的发生。

血友病护理常规
一、概述
血友病是最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。

[临床表现] 终身轻微创伤后出血倾向，以软组织、肌肉和负重关节出血为特征。

[特殊检查] 凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长的测定。

[治疗要点] 对症处理，补充凝血因子。

二、护理诊断
1、有受伤的危险与凝血因子缺乏有关。

2、有废用综合征的危险与反复多次关节腔出血制动有关。

三、护理措施
1、病情观察防止外伤，避免因局部皮肤、粘膜、关节受损造成出血不止。

观察全身出血情况及时给予相应处理。

凝血因子取回后，应立即输入，观察有无输血反应。

2、活动与休息在关节腔出血控制后，帮助病人进行被动或主动的关节活动。

向病人说明关节锻炼的重要性。

关节腔积血导致关节不能多活动时，局部制动并保持肢体功能位。

3、健康教育
(1)向病人介绍本病为遗传性疾病，需终身治疗。

(2)避免从事易引起受伤的工作和活动;尽量不采用手术治疗;血友病病人与传递者最好不要婚配。

妊娠早期，检查胎儿是否患病，以决定是否中止妊娠。

(3)有出血倾向时，应尽早去医院输注凝血因子。

禁用阿司匹林、潘生丁等抑制血小板功能或使血小板数减少的药物，以免加重出血。

血友病的健康教育血友病是一种遗传性疾病，主要特征是凝血功能异常，易导致出血。

对于血友病患者及其家人来说，健康教育是非常重要的。

本文将从预防、治疗、饮食、运动和心理健康等方面，详细介绍血友病的健康教育。

一、预防1.1 避免外伤：血友病患者应尽量避免剧烈运动和高风险活动，以免受伤导致出血。

1.2 定期检查：定期进行凝血功能检查，及时发现异常情况并采取相应措施。

1.3 遵医嘱用药：按医生的建议定期注射凝血因子，保持血液凝固功能正常。

二、治疗2.1 及时止血：一旦发生出血，应即将采取止血措施，如用冰敷、提高患处等。

2.2 规范用药：按医生的处方用药，不可随意更改剂量或者停药。

2.3 定期复诊：定期到医院复诊，检查病情变化，及时调整治疗方案。

三、饮食3.1 补充铁质：血友病患者易浮现贫血，应多摄入富含铁质的食物，如瘦肉、豆类等。

3.2 避免刺激性食物：避免食用刺激性食物，如辛辣、油腻食物，以免加重消化系统负担。

3.3 多食蔬果：多摄入富含维生素和纤维的蔬果，有助于增强免疫力和促进消化。

四、运动4.1 适度运动：血友病患者可以进行适度的有氧运动，如散步、游泳等，有助于增强体质。

4.2 避免剧烈运动：避免剧烈运动或者高风险运动，以免引起出血。

4.3 定时歇息：运动后要适时歇息，避免过度疲劳导致身体不适。

五、心理健康5.1 接受现实：血友病是一种慢性疾病，患者及家人要接受现实，积极面对。

5.2 寻求支持：可以加入血友病患者支持团体，与其他患者交流分享经验，互相支持。

5.3 心理疏导：如有情绪问题，可以寻求心理医生的匡助，进行心理疏导，保持心理健康。

综上所述，血友病的健康教育涉及预防、治疗、饮食、运动和心理健康等多个方面，患者及家人应加强相关知识学习，积极配合医生治疗，保持身心健康。

希翼本文能对血友病患者及家人有所匡助。

血友病患者的护理血友病(hemophilia)是一组因血液中某些凝血因子缺乏引起严重凝血障碍而致的遗传性出血性疾病，包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和遗传性FⅪ缺乏症。

男女均可发病，但绝大部分患者为男性。

血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是其主要临床表现。

我国的血友病中，血友病A最常见，约占80%，血友病B占15%，遗传性FⅪ缺乏症较少见。

一、病因和发病机制1. 血友病A(甲)和血友病B(乙) 血友病A(甲)又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏或FⅧ∶C(FⅧ凝血活性部分)缺乏症，血友病B(乙)又称遗传性FⅨ缺乏症，血友病A、B均为连锁隐性遗传，遗传基因位于X染色体上，男性发病、女性遗传，70%的血友病A有遗传性家族史，30%的病例是由于基因突变；血友病B，有明显家族史者少，基因有高度的自发性突变率，使女性X染色体的一条随机地无作用，不活化。

血友病A或B患者与正常女子结婚其子正常，其女儿100%是血友病A或B传递者，传递者女子与正常男子结婚，其子半数为血友病患者，其女半数为传递者。

基因遗传规律如图-1所示。

图-1 血友病遗传示意图2. 遗传性FⅪ缺乏症遗传性FⅪ缺乏症曾称血友病丙，FⅪ缺乏的遗传方式与血友病A相同，女性传递者中，凝血因子Ⅺ水平较低，有出血倾向。

凝血因子Ⅺ缺乏，导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

二、护理评估(一) 健康史评估有无血友病家族史，询问发病前有无创伤、手术等诱发出血的因素，了解既往有无反复皮肤或体腔出血史等。

(二) 临床表现1. 出血血友病的主要表现，血友病A最严重，血友病B次之，遗传性FⅪ缺乏症最轻。

常有严重的“自发”出血，大多为创伤后出血(创伤极轻微而未被注意，似乎是“自发”出血)，有的患者做小手术或拔牙后出血不止，进一步检查时才被发现。

出血部位以皮下软组织及肌肉出血最常见、关节腔内出血次之，肌肉及关节腔内出血是血友病的特征；内脏出血虽少见，一旦出现后果则严重，颅内出血是死亡的主要原因。