血友病病人的护理

血友病的护理
一、护理评估
1、心理状况及家庭支持情况。

2、局部出血情况。

3、关节活动能力。

二、护理措施
1、积极配合医生进行局部出血的处理。

对于咽喉部出血或血肿形成者，为避免血肿压迫呼吸道而引起窒息，应协助患者取侧卧位或头偏向一侧，必要时使用吸引器将血吸出并做好气管插管或切开的准备。

2、正确输注各种凝血因子制品。

3、关节肿胀、疼痛应卧床休息。

在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前，切勿使患肢负重，适当增加卧床时间，避免过早行走，预防反复的关节腔出血。

指导患者进行股四头肌收缩功能训练，以利局部肌力的恢复。

在关节腔出血控制后，可帮助患者进行受累关节的被动和主动运动，可给予理疗，促进受累关节功能的恢复。

4、给予心理护理。

三、健康指导要点
1、向患者和家属介绍疾病的原因、遗传特点。

说明本病需终身治疗，并应预防出血的发生。

2、指导出血症状和体征的自我监测。

四、注意事项
尽量减少和避免各种不必要的穿刺和注射，必须时，拔针后局
部按压 5 分钟以上，直至出血停止。

血友病的健康教育血友病是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是血液凝固功能异常，导致患者容易出血。

为了提高血友病患者的生活质量和健康水平，健康教育起着至关重要的作用。

本文将详细介绍血友病的健康教育内容，包括疾病知识、日常护理、药物治疗和心理支持等方面。

一、疾病知识血友病是由于缺乏凝血因子而引起的一组遗传性疾病，主要分为血友病A和血友病B两种类型。

患者在日常生活中要了解疾病的基本知识，包括疾病的发病机制、传染途径、症状和并发症等。

同时，患者要学会识别出血风险因素，如外伤、手术、月经等，以便及时采取相应的预防措施。

二、日常护理1. 避免外伤：血友病患者应尽量避免剧烈运动和高风险的体育活动，以减少外伤的发生。

在日常生活中，患者要注意保护关节，避免摔跤、碰撞等可能导致出血的情况。

2. 饮食调理：血友病患者要保持均衡的饮食，多摄入富含维生素K和铁质的食物，如绿叶蔬菜、肝脏、鱼类等。

同时，要避免食用过于辛辣刺激的食物，以免刺激胃肠道，导致消化不良。

3. 定期检查：血友病患者需要定期进行血液检查，以监测凝血功能和凝血因子水平。

同时，患者还应定期进行关节评估，以及心脏、肝脏等器官的检查，以及时发现并处理相关并发症。

三、药物治疗1. 凝血因子替代治疗：血友病患者在出血或者手术先后，需要进行凝血因子替代治疗，以补充缺乏的凝血因子。

根据患者的具体情况和需要，可以选择使用凝血因子浓缩剂或者凝血因子重组制剂。

患者要掌握正确的注射技巧和用药方法，以确保药物的有效性和安全性。

2. 抗纤维蛋白溶解药物：对于血友病患者合并有纤维蛋白溶解异常的情况，可以考虑使用抗纤维蛋白溶解药物进行治疗，以减少血管内血栓的形成。

3. 辅助药物治疗：除了凝血因子替代治疗外，血友病患者还可以根据具体情况使用抗纤维蛋白溶解药物、抗纤维蛋白粘附剂、抗纤维蛋白酶等药物进行辅助治疗。

四、心理支持血友病患者在长期的疾病护理过程中，可能会面临不少难点和挑战，包括身体状况的不稳定、经济负担的增加、生活质量的下降等。

归纳本病 的遗传 规律 ，可能有 以下 三种情况 ： １．１ 患病 男性 和正 常的 女性婚 配 ，所 生 的男 婴都 正 常 ， 女 婴则都 是传 递者 。 １．２ 女 性 传 递者 和 正常 男性 婚 配 ，所 生 的男婴 有 半数 是 血友病 病人 ，女婴 有半数是 传递 者 。 １．３ 若 男 性病 人 和 女性 传递 者 婚配 ，所 生 的男 婴 有半 数 是 血 友病 病 人 ，而 女 婴则 可 能有 半 数 是传 递 者 ，半数 是 血 友病病 人 。 但 以上 只是从 理论上 推测女性 血友 病 的病 人 ，在 人类血
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世界最新 医学信 息文摘 ２０１３年 第 １３卷第 ５期
· 护 理 ·
血友病病人 的护理
孙 丽 丽
（黑龙江省森工总医院 ，黑龙江 哈尔滨 １５ｏｏｏｏ）
摘要 ：目的 对血友病病人 的护理分析。方法 了解血液透析 中血友病的病情 ，对诊断要点 、临床要点等几 方面分析 出 护 理 方 法 。结 论 血 友 病 病人 应 该 多注 意休 息 ，避 免 过 度 劳 累伤 神 。 关键词 ：血友病人 ；血液透析 ；护理方法 中图分类号 ：Ｒ５７８ 文献标识码 ：Ｂ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１—３１４１．２０１３．０５．２８０
能 保护 已形成 的血凝块 不溶解 ，可 用于 口腔伤 口及 拔牙 时 止 血 。 ３．４ 局部止血
深 部组织 血肿 和关节 出血应避 免活 动 ，卧床休息 ，将肢 体 置 舒适 位 置 。反 复 血 者 应 注意 置 肢体 于 功 能位 置 ，局 部 用 冰袋 或绷 带压 迫 、固定 。出血 停 止 、局 部血 肿消 失后 ， 可 适 当 活 动 …。
如 胃肠 道 出血 、泌 尿道 出血 及咯 血等 。颅 内 出血 可能 是 血 友病 病 人致 死 的重要 原 因之 一 ，幸 存 的病 人 也 往往 有 复 发 的倾 向。

心理护理与支持
心理支持
为患者提供心理支持和情绪疏导，帮 助其面对疾病、树立信心、积极配合 治疗。
家庭支持
加强与患者家属的沟通与合作，共同 为患者提供全方位的支持和关爱，促 进患者的康复和生活质量提升。
04
CHAPTER
血友病患者的自我管理与教 育
自我监测与记录
自我监测
监测凝血因子使用情况
定期检查身体状况，如关节、肌肉、 皮肤等，记录异常情况。
血友病协会与组织
血友病协会的职能
血友病协会作为非营利组织，可以提供患者及其家庭所需的资讯 、支持、教育和资源，促进患者之间的交流与互助。
组织活动与交流平台
协会可以组织各类活动，如讲座、研讨会、病友交流会等，帮助患 者了解疾病最新动态、分享经验、减轻心理压力。
筹款与援助项目
协会可以通过筹款方式获得资金支持，为经济困难的患者提供援助 ，如资助医疗费用、购买药品等。
THANKS
谢谢
维持在适当的范围内。
基因治疗
基因治疗是一种新兴的治疗方法，通过将正常的基因导入患者的细胞中，以纠正血 友病基因的缺陷。
基因治疗的研究正在不断深入，但仍处于临床试验阶段，尚未广泛应用于临床。
基因治疗的安全性和有效性需要进一步评估，同时还需要解决基因治疗技术的挑战 ，如基因导入效率和安全性问题。
药物治疗
家庭支持与关怀
家庭成员在血友病护理中的重要性
家庭成员是血友病患者最亲近的依靠，他们可以为患者提供情感支持、日常护理和生活照 顾，帮助患者应对疾病带来的挑战。
家庭护理技巧和知识
家庭成员需要了解基本的护理技巧和知识，如注射凝血因子、预防出血、处理疼痛等，以 确保患者得到适当的照顾。
家庭心理支持

医院血友病患者护理常规血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子VⅢ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病乙：即因子IX（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症；③血友病丙：即因子XI（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。

其发病率为5～10/10万，以血友病甲较为常见，其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。

一、病因和发病机制因子Ⅲ、IX、XI缺乏均可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。

血友病甲和乙均为性染色体隐性遗传，男性患病，女性传递，血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病和传递疾病。

二、治疗原则血友病的医疗处置主要是补充所欠缺的凝血因子，以防止自发性的出血。

常用的血浆制品如下：1.新鲜冷冻血浆（FFP）是将新鲜血浆离心后冷冻贮存后应立即使用，因为第Ⅲ凝血因子在室温中会被破坏，此类制品的价格为最低。

2.第VⅢ凝血因子的冷冻沉淀品是由新鲜血浆离心后再分离所制成的，含浓缩的因子Ⅲ和纤维蛋白质。

此种产品比较便宜，每250ml新鲜血浆可准备一袋冷冻沉淀品，通常含有75～125单位的第Ⅲ因子。

3.第Ⅲ、第X凝血因子干燥浓缩为一种含大量纯化凝血因子的浓缩于性粉末，含250～500单位的第Ⅲ凝血因子，于使用前再合成。

另有一种商业制品DDVAP，为一种合成血管升压素，使用后可升高第VⅢ凝血因子活性的3～4倍，此为最昂贵，适合中度严重血友病患者。

三、护理评估（一）临床表现大多数病人有明确的家族史，轻微损伤或小手术后出血难止是本组疾病的共同特征。

症状轻重与凝血因子缺乏的程度有关，轻型者只有在严重外伤及手术后出血不止，重型者自幼即经常有自发性出血。

血友病丙可终身不发病。

1.关节出血反复性关节出血为本病的特征，以膝、踝、肘等易受伤的关节为多见。

出血后局部血肿可完全吸收。

若反复出血，血肿吸收不全刺激滑膜引起慢性炎症，日后关节纤维化可出现强直畸形，肌肉萎缩，最终丧失功能而致残。

血友病患者应当如何护理
一、概述
血友病的护理一般是和皮肤完整性受损，疼痛，和失用综合症的危险。

血友病的护理一般都是f防止外伤，预防出血。

还不能做一些过度劳累或者是不能做剧烈的接触性的运动，比如说赤脚走路，如果要用刀，剪刀，锯等等的工具时候应该带手套，还要避免手术治疗，如果必须手术的话，就应该在手术前根据手术的大小来调节并且还应该补充凝血因子的用量。

二、步骤/方法：
1、如果有血友病的应该尽量的采用口服用药，最好不用或者是少用肌肉注射和静脉注射，如果必须要静脉注射的话，在注射后面必须压迫在进针的地方按压五分钟，不要用静脉留置的套管针，避免出血。

还
2、还应该注意空腔的卫生，还要防止龋齿，还要避免拔牙，还不能吃一些带骨或者是带刺的东西，避免刺激消化道黏膜。

还应该注意关节的护理，关节腔里面会出现积血然后会导致关节不能正常的活动。

3、如果关节出现血肿并且肿胀还没有完全消退之前，不能用力，还应该注意观察病人肌肉和关节血肿引起的表现，还要判断出血的程度，然后帮助医生进行相关的处理，还要定期的检查血压等等
三、注意事项：
如果是血友病的护理最主要的就是防止外伤和出现，还应该注意内脏的出血，还应该注意脑里面出血的表现比如说头痛，呕吐，两边的瞳孔不对称，有的人还会出现脑昏迷等。

预防血友病出血的患者自我管理技巧与日常护理方法患有血友病的患者在日常生活中需要特殊的护理和管理。

血友病是一种遗传性疾病，主要由凝血因子缺乏引起。

患者常常面临出血的风险，因此他们需要采取一系列的自我管理技巧和日常护理方法来预防出血并维护健康。

本文将介绍预防血友病出血的患者可以采取的自我管理技巧和日常护理方法。

一、保持良好的日常生活习惯良好的日常生活习惯对于血友病患者非常重要。

患者应该保证充足的睡眠和休息，避免过度疲劳。

此外，均衡的饮食也是必不可少的。

患者应选择富含维生素和矿物质的食物，如新鲜水果、蔬菜和全谷物。

此外，血友病患者应戒烟和限制饮酒，因为烟酒会增加出血的风险。

二、避免外伤和剧烈运动外伤和剧烈运动是血友病出血的主要原因之一。

患者需要特别小心避免受伤。

在日常生活中，患者要避免从事激烈的体育活动，如慢跑、足球等高风险运动。

此外，患者还应该避免从事一些容易引起外伤的工作，如搬运重物、爬高等。

如果不慎受伤，患者应立即就医，并告知医生自己患有血友病，以便及时采取相应的治疗措施。

三、定期进行凝血因子替代治疗血友病患者的凝血因子缺乏，因此需要进行定期的凝血因子替代治疗。

凝血因子替代治疗是通过注射外源性凝血因子来补充患者体内缺乏的凝血因子。

患者应遵循医生的建议，按时进行凝血因子替代治疗，并保持正常的替代因子水平，以降低出血的风险。

四、定期进行常规检查定期进行常规检查是预防血友病患者出血的重要措施之一。

患者应定期检查血凝功能、凝血因子水平和肝功能等指标，以监测病情的变化和检测潜在的并发症。

如果出现异常，患者应及时就医，接受进一步的诊断和治疗。

五、合理使用药物血友病患者需要合理使用药物来预防和控制出血。

常用的药物包括抗纤溶药物、氨甲环酸和止血剂等。

患者应严格按照医生的建议使用药物，并遵循正确的使用方法和剂量。

同时，患者应避免滥用药物，以免引起药物副作用或导致药物耐药性。

六、积极参与康复训练血友病患者还可以通过积极参与康复训练来预防出血。

谨慎评估手术利弊。
04
血友病护理
CHAPTER
护理评估
评估患者出血情况
01
了解患者出血部位、出血量、出血频率等信息，以便制定相应
的护理措施。
评估患者疼痛程度
02
血友病患者常常伴有疼痛，需要评估疼痛部位、性质、程度等
，以便采取合适的止痛措施。
评估患者生活质量
03
了解患者的日常生活、工作、学习等方面受到的影响，以便提
冷沉淀物
富含凝血因子Ⅷ和纤维蛋 白原，可用于治疗轻型和 部分中型血友病患者。
凝血酶原复合物
含有凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ 、Ⅹ，可用于治疗血友病B 患者。
药物治疗
去氨加压素
可刺激肾脏产生内源性凝血因子Ⅷ， 适用于轻型血友病A患者。
抗纤溶药物
如氨基己酸、氨甲环酸等，可保护已 形成的凝血块不被溶解，适用于口腔 、鼻腔等部位出血的患者。
供个性化的护理支持。
护理措施
01
出血预防与护理
避免患者进行剧烈运动，防止外伤；提供软毛牙刷、电动剃须刀等，减
少口腔和皮肤出血；保持室内空气湿润，避免鼻黏膜干燥出血。
02
疼痛管理
根据疼痛评估结果，采取合适的止痛措施，如使用非甾体类抗炎药、局
部冷敷等。
03
生活护理
协助患者进行日常生活活动，如洗漱、进食、如厕等；保持患者皮肤清
手术治疗
关节置换术
对于严重关节病变的血友病患者 ，可考虑进行关节置换术以改善
关节功能。
滑膜切除术
通过切除病变的滑膜组织，减轻 关节疼痛和肿胀，适用于部分中
型和重型血友病患者。
脾切除术
对于脾功能亢进引起的血小板减 少症患者，可考虑进行脾切除术 以提高血小板数量。但需注意， 脾切除后可能增加感染风险，应

血友病护理常规及健康教育【护理常规】1.体位与活动：有出血倾向时应限制患者活动，尽量卧床休息。

2.饮食指导：少食带刺、带骨食物，避免损伤消化道黏膜；消化道大量出血时应禁食，小量出血者可进食温凉的流质饮食。

3.病情观察：1）如出现皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等情况，应观察患者有无自发性或轻微受伤后出血现象。

2）如出现腹痛、消化道出血、颅内出血等情况，应观察患者有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血。

3）了解凝血时间等实验室化验检查结果。

4.用药护理：禁忌使用阿司匹林等药物。

5.基础护理：应保持个人卫生，勤换内衣，经常换洗床单，勤洗澡，勤剪指甲，防止抓伤皮肤。

禁用牙签剔牙或用硬牙刷刷牙，防止牙龈和口腔黏膜损伤。

保持口腔清洁，进餐前后、睡前、晨起漱口，必要时给予口腔护理。

6.专科护理：防止外伤，预防出血。

尽量采用口服用药，不用或少用肌肉注射或静脉注射，必要时在注射完毕至少压迫穿刺部位5min，不使用静脉留置针，以免针刺点出血；关节腔出血控制后，帮助患者主动或被动关节活动，做好关节的护理，抬高患肢固定，给予冰袋冷敷压迫或绷带止血；疼痛患者给予相应护理；凝血因子取回后应立即输注；冷沉淀物用时在37℃温水中10min 融化，并尽快输入。

【健康教育】1.向患者介绍疾病知识、遗传特点，解释本病为遗传性疾病，须终身治疗。

2.告知患者避免从事易导致受伤的工作和劳动。

3.指导患者合理安排活动和休息。

适宜的运动能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血，但应避免剧烈运动，以降低外伤和出血的危险。

4.保持口腔卫生，避免牙龈出血。

5.避免使用减弱血小板功能的药物。

6.指导患者学会出血的急救处理方法。

7.做好婚前检查及孕检，避免遗传性疾病的发生。

特点
血友病患者通常在受伤或手术后 出现长时间出血，关节、肌肉和 内脏器官也可能发生出血。
血友病的分类与症状
分类
血友病分为A型（缺乏凝血因子Ⅷ）和B型（缺乏凝血因子Ⅸ），两种类型的症 状相似，但严重程度和凝血因子水平不同。
症状
包括关节疼痛、肿胀、肌肉出血导致的肌肉疼痛和乏力、以及内脏出血引起的 呕血、黑便、血尿等症状。
血友病的病因与发病机制
病因
血友病是遗传性疾病，由X染色体上 的基因缺陷导致相应的凝血因子合成 不足。
发病机制
当身体受到损伤时，血液中的凝血因 子起到止血作用，而血友病患者由于 缺乏凝血因子，止血过程受阻，导致 出血不止。
02
血友病患者的日常护理
预防出血
避免剧烈运动和碰撞
避免使用某些药物
血友病患者应避免参与可能导致创伤 的活动，如足球、篮球等。
某些非甾体抗炎药、抗血小板药物可 能增加出血风险，应避免使用或遵医 嘱。
定期检查
定期进行身体检查，特别是关节和肌 肉的检查，以便及时发现潜在的出血 。
关节护理
01
02
03
保持关节活动
定期进行关节活动，以预 防关节僵硬和肌肉萎缩。
减轻关节负担
避免过度使用关节，尽量 减少重物搬运等活动。
冰敷与热敷
在关节疼痛或肿胀时，可 采用冰敷或热敷的方法缓 解症状。
饮食与营养
均衡饮食
确保摄入足够的蛋白质、 维生素和矿物质，以满足 身体需求。
控制盐摄入
减少盐的摄入，以降低水 肿和高血压的风险。
避免刺激性食物
避免食用辛辣、油腻等刺 激性食物，以免加重出血 。
心理护理
提供心理支持
为患者提供心理支持，帮助他们 面对疾病带来的压力和焦虑。

什么是血友病，该怎样护理作者：胡静来源：《西部论丛》2019年第18期血友病，一个大家都不陌生的名词，甚至很多人一出生就患上了血友病，那么，血友病究竟是什么，我们又该怎样去护理血友病患者呢？下面笔者就来为您解答这些疑惑。

一、什么是血友病血友病是一种具有遗传效应的出血性疾病，患上该病的患者常常是由于先天原因导致了体内某种凝血因子的生成障碍，最后出现凝血障碍。

患上该种疾病的显著症状就是，即使患者受到轻伤，也会流血不止，而且还会有反复性关节出血（多见于膝关节出血，肩、肘、踝、腕、手足及髋等關节也会有此表现）的特征病症，被累及的关节常出现热、肿、红、痛的表现。

此外，患者的脏器、粘膜、肌肉、皮肤等部位也有可能出现不同程度的出血症状。

临床上一般将血友病分为三种，包括血友病甲，血友病乙以及血友病丙，患上不同的血友病是因为患者体内缺乏不同的凝血因子，但这些血友病都有共同的特点——具有遗传效应。

最常见的是血友病甲，发病规律为家族中的女性仅为该病的传递者，家族中的男性为发病人，而血友病乙和血友病丙则不分男女，均可发病。

以目前的医疗技术发展来看，血友病还没有办法被根治，是一项终生性的疾病，如有患病，只能对症下药进行治疗，输血或输凝血因子等是较为常见的治疗方式，除了对症治疗可以缓解病人病痛外，有效的护理方式也能够使患者病发的概率减少。

二、如何对血友病患者进行护理1、对血友病患者的家庭护理因为血友病是终身性的疾病，发病时会给病人带去比较严重的影响，所以对于血友病的家人来说，为患者做好家庭护理是非常重要的，好的家庭护理方式可以帮助病人有更好的预后，也可以提升病人的日常生活质量，家庭护理的内容包括：1、为病人制定科学合理的锻炼计划对于血友病患者来说，是不能够进行剧烈的运动的，但是，不运动也会对病人的身体有一定的伤害.有研究发现，适量的运动可以使人产生更多的凝血因子，所以科学合理的运动计划对于病人来说是很有必要的。

游泳、慢速自行车、散步等运动就比较适合血友病患者。

细胞疗法
利用干细胞或免疫细胞治疗血友病，为患者提供更持久的治疗效果 和更少的副作用。
社区护理与家庭照顾的发展趋势
远程医疗
01
利用互联网和移动设备，实现远程诊断、治疗指导和病情监测，
方便患者在家接受专业护理。
家庭照顾培训
02
加强对家庭照顾者的培训，提高他们在预防、应急处理和日常
护理等方面的技能。
社区资源整合
对策
开展心理疏导和心理咨询，帮助患者调整心态，增强自信心，同时鼓励患者积极参与社会活动，扩大 社交圈子，增加生活乐趣。
患者心理问题的干预措施
困难
血友病患者常常面临身体上的痛苦和心理上的压力，容易出现焦虑、抑郁等心理问题。
对策
开展心理疏导和心理咨询，帮助患者调整心态，增强自信心，同时鼓励患者积极参与社会活动，扩大 社交圈子，增加生活乐趣。
详细描述
在医生建议下，血友病患者可进行适量的运动，如散步、游泳等，以增强体质。 同时，保证充足的休息，避免过度劳累，防止肌肉疲劳和关节损伤。
Hale Waihona Puke 运动与休息总结词适量的运动有助于提高血友病患者的免疫力，但需注意避免过度疲劳和受伤。
详细描述
在医生建议下，血友病患者可进行适量的运动，如散步、游泳等，以增强体质。 同时，保证充足的休息，避免过度劳累，防止肌肉疲劳和关节损伤。
饮食护理
总结词
合理饮食对于血友病患者的康复至关重要，需注意营养均衡、易于消化。
详细描述
血友病患者应保持营养均衡，多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，如 新鲜蔬菜、水果、全谷类和优质蛋白质来源。同时，避免坚硬、刺激性食物， 以免损伤口腔、消化道黏膜。
运动与休息
总结词
适量的运动有助于提高血友病患者的免疫力，但需注意避免过度疲劳和受伤。

7、其他部位的出血：消化道出血不多见，可表现 为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发 病灶如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核支扩等 原发病灶有关；鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致；舌下血肿可致舌移位，若 血肿向颈部发展常致呼吸困难；膀胱、肾、肺及 胸膜出血均少见，颅内出血常是血友病患者的死 因。
(3) 男-正常 女-携带者：此种情况，所生的男孩儿中，有50%可能性是 血友病患者，另50%可能性是正常的，所生的女孩儿中，有50%可能 性是基因携带者，另50%可能性是正常的。
(4) 男-正常 女-血友病患者：此种情况，所生男孩儿100%全是血友病 患者，所生女孩儿100%全是基因携带者。
(5) 男-血友病患者 女-血友病患者：此种情况，不论生男生女都是血友 病患者。
如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，
即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常
人一样的生活，但由于浓缩凝血因子十分昂贵，患
者很难承受这种预防疗法，只能在发生出血后输注
浓缩凝血因子。
《血友病的护理》
18
（1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗 法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的 凝血因子。
简易凝血活酶生成纠正试验正常值：加入各种纠正血浆或血 清后，延长时间纠正到正常范围之内(即10～15秒)。
其原理为：正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含 因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。
如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后
的正常血浆所纠正，而不被正常血情纠正，提示因子Ⅷ缺乏， 则为血友病甲；
↓
十一因子（丙）
↓ → 第九因子（乙）
↘
第八因子 （甲）
↙
第十因子

血友病护理常规
一、概述
血友病是最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。

[临床表现] 终身轻微创伤后出血倾向，以软组织、肌肉和负重关节出血为特征。

[特殊检查] 凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长的测定。

[治疗要点] 对症处理，补充凝血因子。

二、护理诊断
1、有受伤的危险与凝血因子缺乏有关。

2、有废用综合征的危险与反复多次关节腔出血制动有关。

三、护理措施
1、病情观察防止外伤，避免因局部皮肤、粘膜、关节受损造成出血不止。

观察全身出血情况及时给予相应处理。

凝血因子取回后，应立即输入，观察有无输血反应。

2、活动与休息在关节腔出血控制后，帮助病人进行被动或主动的关节活动。

向病人说明关节锻炼的重要性。

关节腔积血导致关节不能多活动时，局部制动并保持肢体功能位。

3、健康教育
(1)向病人介绍本病为遗传性疾病，需终身治疗。

(2)避免从事易引起受伤的工作和活动;尽量不采用手术治疗;血友病病人与传递者最好不要婚配。

妊娠早期，检查胎儿是否患病，以决定是否中止妊娠。

(3)有出血倾向时，应尽早去医院输注凝血因子。

禁用阿司匹林、潘生丁等抑制血小板功能或使血小板数减少的药物，以免加重出血。

血友病患者的护理血友病(hemophilia)是一组因血液中某些凝血因子缺乏引起严重凝血障碍而致的遗传性出血性疾病，包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和遗传性FⅪ缺乏症。

男女均可发病，但绝大部分患者为男性。

血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是其主要临床表现。

我国的血友病中，血友病A最常见，约占80%，血友病B占15%，遗传性FⅪ缺乏症较少见。

一、病因和发病机制1. 血友病A(甲)和血友病B(乙) 血友病A(甲)又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏或FⅧ∶C(FⅧ凝血活性部分)缺乏症，血友病B(乙)又称遗传性FⅨ缺乏症，血友病A、B均为连锁隐性遗传，遗传基因位于X染色体上，男性发病、女性遗传，70%的血友病A有遗传性家族史，30%的病例是由于基因突变；血友病B，有明显家族史者少，基因有高度的自发性突变率，使女性X染色体的一条随机地无作用，不活化。

血友病A或B患者与正常女子结婚其子正常，其女儿100%是血友病A或B传递者，传递者女子与正常男子结婚，其子半数为血友病患者，其女半数为传递者。

基因遗传规律如图-1所示。

图-1 血友病遗传示意图2. 遗传性FⅪ缺乏症遗传性FⅪ缺乏症曾称血友病丙，FⅪ缺乏的遗传方式与血友病A相同，女性传递者中，凝血因子Ⅺ水平较低，有出血倾向。

凝血因子Ⅺ缺乏，导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

二、护理评估(一) 健康史评估有无血友病家族史，询问发病前有无创伤、手术等诱发出血的因素，了解既往有无反复皮肤或体腔出血史等。

(二) 临床表现1. 出血血友病的主要表现，血友病A最严重，血友病B次之，遗传性FⅪ缺乏症最轻。

常有严重的“自发”出血，大多为创伤后出血(创伤极轻微而未被注意，似乎是“自发”出血)，有的患者做小手术或拔牙后出血不止，进一步检查时才被发现。

出血部位以皮下软组织及肌肉出血最常见、关节腔内出血次之，肌肉及关节腔内出血是血友病的特征；内脏出血虽少见，一旦出现后果则严重，颅内出血是死亡的主要原因。