nmo

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是由免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。

研究发现临床上有一组尚不能满足视神经脊髓炎诊断标准的局限形式脱髓鞘疾病,它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征,部分病例最终会演变成NMO。

2007年wingerchuk把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。

2015年国际NMO诊断小组制定了新的NMOSD诊断标准,取消NMO的单独定义并将其整合入NMOSD的大范畴中。

NMOSD是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱,其确切病因及发病机制目前仍不明。

大多数患者表现为复发性神经炎和脊髓炎,还可表现为大脑综合征、脑干综合征、最后区综合征等,具有反复发作及致残率高的特点,严重影响患者的生活质量。

该文对近年来NMOSD的研究现状进行梳理报道。

1NMOSD概述1894年Devic和他的博士生Fernand Gault首次描述了视神经脊髓炎(NMO),因此早期称之为Devic病。

当时仍不清楚视神经脊髓炎到底是一种独立的疾病还仅仅是“视神经-脊髓”型多发性硬化(multiple sclero⁃sis,MS)的一种更严重形式。

2004年,之前推测存在的抗原靶位—水通道蛋白4才被证实存在,至此,这两种疾病通过检测AQP4-Abs才被真正区别开。

最新诊断指南将AQP4抗体阳性与抗体阴性两种形式都统一归为NMOSD中。

最近另一种抗原靶位—髓鞘少突胶质细胞已经在NMOSD患者中被检出[1]。

2流行病学和临床特点据报道NMOSD的发病率和患病率与地理位置和DOI:10.16662/ki.1674-0742.2020.30.195视神经脊髓炎谱系疾病刘莎,钱伟东蚌埠医学院第一附属医院神经内科,安徽蚌埠233000[摘要]视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种不常见抗体介导的中枢神经系统疾病。

nmo化学物质
NMO，全称为N-甲基吗啡酰氯（N-methylmorpholine N-oxide），是一种化学物质，
主要用于有机合成反应中作为氧化剂。

它是一种有机过氧化物，最初是由以色列的化学家Ephraim S. Gould 在20世纪40年代末合成出来的。

NMO 的化学结构中包含有一个含氧运动基团，可以进行一些特殊的反应，同时也具有
可溶性、安全性和稳定性等优点。

在合成化学中，NMO 应用广泛，常用于氧化活化底物、
羧化反应、烯丙基化、醛基化反应等，可以形成羧酸、酮、醇等多种取代基团。

与其他过氧化物相比，NMO 在氧化反应过程中相对较温和，并且更具有选择性。

在烷
基醇和烷基醛之间进行选择性氧化时，NMO 通常是更好的选择。

除了在合成化学中的应用，NMO 还被用作有机合成反应的触媒，以及一些电化学反应的催化剂。

NMO可能还具有其他应用。

近年来，有研究显示，将NMO与氮含量高的原材料接触可
以释放出氮氧化物（NO）。

这种现象提供了一个新的可能性，即利用 NMO 来控制 NO 的
释放量，从而研发出新型的氮肥。

不过，这方面的应用还需要更多的研究来证实。

需要注意的是，NMO 在一定条件下可能会与其他化学品或光线发生反应，产生危险物质。

因此，在使用过程中应该密切关注安全事项，并遵循相关规定和指导。

总之，NMO 是一种广泛应用于合成化学和有机化学领域的化学物质，在很多方面都有
重要的应用。

随着对 NMO 的深入研究，其应用可能会有更多的拓展。

视神经脊髓炎的诊断与治疗视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病。

长期以来一直认为NMO是多发性硬化（MS）的一个亚型，但诸多证据表明它具有很多与MS不同的临床与病理表现，因此，可能是一种独立的疾病单元。

1、临床表现NMO好发于女性，在复发病例中女性是男性的3倍多，平均发病年龄近40岁，比经典型MS晚10年。

日本调查资料显示脱髓鞘病的7.6%是NMO，而在印度6%以上的脱髓鞘病是NMO。

NMO发病前也可有病毒感染的症状，如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。

NMO的视神经炎（optic neuritis，ON）首次发作达到高峰时，约40%的患眼几近失明。

但多数患者治疗后视力有改善，尤其是单时相病程者。

ON可为单侧或双侧受累。

少数患者双侧ON同时发生，但要比MS常见。

NMO的急性视神经症状重，伴或不伴球后疼痛。

可有不同形式的视野缺损。

复发的ON常会遗留一定的视觉损害。

部分患者在尸检中可发现视神经和视交叉存在慢性脱髓鞘改变。

典型急性脊髓炎可为脊髓完全横断的表现，从数小时至数天内两侧脊髓的运动、感觉和括约肌功能的严重受损，而类似表现在经典的MS少见。

少数患者病变为非对称性，可表现为Brown-Sequard综合征。

Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对常见。

现行的NMO临床诊断标准提高了与MS的鉴别诊断。

经典型MS患者病程中虽可出现ON及脊髓症状，但与NMO并不相同。

NMO病例追踪发现，在病程早期出现视神经脊髓以外症状的患者易发展成为其他类型的MS。

因此，NMO很少有视神经脊髓以外症状，如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受，一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、头痛等。

极少数NMO病例有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经功能紊乱以及周围神经病。

如果临床有累及大脑和脑干的症状，大多数NMO的诊断要慎重。

nmosd诊断标准NMO光谱性脊髓灰质炎（Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder，简称NMO）是一种罕见的中枢神经系统疾病，主要影响视神经和脊髓。

这篇文章将介绍NMO的诊断标准，旨在为医生和研究人员提供准确的诊断依据。

一、概述NMO是一种自身免疫性疾病，以特异性抗体（称为AQP4抗体）对视神经和脊髓进行攻击而导致的炎症反应为特征。

NMO的早期症状包括急性视力丧失、视力减退、运动协调障碍和脊髓炎症状。

由于其临床特点多变，对其诊断标准的准确性要求较高。

二、国际诊断标准2006年，国际多发性硬化学会制定了首个NMO诊断标准，即Wingerchuk标准。

该标准要求同时满足以下两个主要标准：1. 急性或亚急性发作（至少≥24小时）的视神经炎或脊髓炎症状；2. MRI检查显示对称的视神经和/或脊髓广泛横贯的异常信号改变。

此外，Wingerchuk标准还提出了一些支持性标准，包括其他神经系统的异常、脑MRI异常以及脑脊液检查结果。

三、2015年修订标准随着对NMO认识的不断深入，2015年国际诊断标准进行了修订。

新的标准主要分为两个部分：NMO和NMO谱症（NMO Spectrum Disorders，NMOSD）。

针对NMO的诊断，标准要求满足以下条件之一：1. 至少符合Wingerchuk标准的两项主要标准；2. 临床符合Wingerchuk标准的一个主要标准，同时满足NMO IgG （AQP4-IgG）抗体阳性。

对于NMOSD（除去NMO的广谱症状），标准要求满足以下条件之一：1. 至少符合Wingerchuk标准的一个主要标准，并同时满足NMO IgG抗体阳性；2. 至少符合Wingerchuk标准的一个主要标准，并同时存在实验室证据（如NMO IgG抗体阴性）。

四、诊断依据的重要性准确的诊断标准对于NMO和NMOSD的治疗和管理至关重要。

NMO与其他疾病的鉴别诊断有时较为困难，因此遵循规范化的诊断标准可以确保准确诊断和适当治疗。

概述•视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病｡NMO 的病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关，是不同于多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的独立疾病实体｡•NMO临床上多以严重的视神经炎(optic neuritis，ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis，LETM)为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高｡概述•视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的一种中枢神经系统特发性炎性疾病。

•NMO 高度特异性的水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体的发现，加深了人们对NMO 的认识，2007年提出了NMO谱系疾病（NMOSD）的概念，并扩展了NMO 谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）的定义。

概述•NMO 诊断国际专家组（International Panel for NMO Diagnosis，IPND）对NMOSD 诊断标准进行了修订，并达成2015 年NMOSD 诊断标准国际共识。

2015年在Neurology杂志发表。

•该诊断标准取消了NMO 的个别定义，而将NMO归入NMOSD。

同时，根据AQP4 抗体表达状态，分为AQP4 抗体阳性和AQP4 抗体阴性NMOSD。

•AQP4 抗体阳性NMOSD 的诊断要求具备6 项核心症状之一；AQP4 抗体阴性或无法进行AQP4 抗体检测的NMOSD 的诊断，要求则更为严格，必须有特征性的MRI 表现。

NMO的诊断标准• 1.至少一个核心临床特征• 2. AQP4-IgG阳性（强烈推荐基于AQP4转染细胞的检测方法）• 3. 除外其他诊断（确实没检测到）或无检测条件时（比如基层，比如患者因经济原因，不愿测）1. 至少两个核心临床特征（可以一次齐发，也可以先后发作）并且符合下列所有a. 至少一个核心临床特征为视神经炎、长节段横贯性急性脊髓炎或极后区综合征b. 空间播散（至少两个核心临床特征）c. 符合MRI的相应要求（就是临床特征要配得上相应的病灶，比如脊髓炎就要有MRI病灶）2. AQP4-IgG阴性或没法测3. 除外其他诊断NMOSD的诊断标准1. 视神经炎2. 急性脊髓炎3. 极后区综合征：呃逆、恶心和呕吐，除外其他原因。

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica , NMO ））是一种免疫介导的 以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS ）炎性脱髓鞘疾病。

NMO ） 的病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG ）相关，是不同于多发性硬 化（MS ）的独立疾病实体。

NMO ）临床上多以严重的视神经炎（ON ）和 纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM ）为特征表现,常于青壮年起病, 女性居多，复发率及致残率高。

传统概念的NMO ）被认为病变仅局限于视神经和脊髓。

随着深入硏究 发现，NMO ）的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。

这些 病更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。

这些病变多分布于室管膜周 围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周 围、脑室旁、盼月氐体、大脑半球白质等。

AQP4-IgG 的高度特异性进一步 扩展了对NMO ）及其相关疾病的硏究。

临床上有一组尚不能满足NMO 诊 断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG 阳性，例如 单发或复发性ON （ ON/r-ON ）、单发或复发性LETM （ LETM/r-LETM \ 伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON 或LETM 等， 它们具有与NMO ）相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为 NMO ）0 2007年Wingerchuk 等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱 系疾病（neuromyelitis opticaspectrum disorders , NMOSD \ 在随后 的观察研究中发现：（1 ） NMO ）和NMOSD 在生物学特性上并没有统计 学差异；(2 )部分NMOSD 患者最终转变为NMO) ;《中 视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》要点( 3 ) AQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性，但目前的免疫治疗策略与NMO) 是相似或相同的。

视神经脊髓炎名词解释视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。

该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。

资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，视神经脊髓炎被收录其中。

病因及发病机制：病因尚不清楚。

AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。

AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。

家族性NMO病例少见，在所有确诊NMO中少于3%。

人白细胞抗原DPB1*0501（亚洲人群）及DRB1*0301（高加索人群）与NMO易感性相关。

说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。

病理生理：NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸段与颈段）。

其病理改变与NMO患者的生存期有关。

脊髓病理(1)大体病理：一般多个脊髓节段受累，通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。

早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化；生存期较长的患者，脊髓可发生皱缩。

(2)显微镜下病理：脊髓肿胀软化部位镜下可见病变累及脊髓灰质和白质，坏死组织呈灶状或融合成片状，可见小的囊腔形成，轴索和神经细胞丢失，中性粒细胞浸润，毛细血管增生，可见血管周围淋巴细胞袖套样浸润；其他部位的脊髓可见散在或融合成片的脱髓鞘改变。

网络类型（NMO/NOM）网络操作模式和手机模式：网络操作模式：网络操作模式（Network Operation Mode, NOM 或者 Network Mode of Operation NMO）在SYS-INFO13，PACK-SYS-INFO1和PACK-INFO13消息上广播，它根据是否存在Gs接口和是否存在PCCCH这两方面情况来区分，总共可分为3种不同的类型。

即NOM I：支持 combined procedure，简单说就是能够利用 Routing Area Update Procedure 完成Location Update Procedure，很多情况下如果 RAU 失败了，手机会继续尝试 LU；在网络操作模式I（NOM I）下，Gs接口必须存在，但PCCCH可以不存在。

SGSN不仅负责进行分组域寻呼，而且也负责进行电路域寻呼。

在Gs接口存在的情况下，可以通过SGSN执行联合附着和注册过程，包括IMSI和GPRS联合附着、LA和RA的联合更新，以及IMSI和GPRS联合去附着等，SGSN负责将这些过程通知给VLR。

在NOM I下，移动用户只执行周期性路由区更新而不执行周期性位置更新。

SGSN负责对VLR进行信息更新。

网络操作模式I工作过程如图3-7所示。

NOM II：RAU 和 LU 是分开进行的，互不干扰，互不知晓，目前很大一部分网络工作在此类网络操作模式下，其主要原因是网络在升级原有 GSM 网络以支持 GPRS的过程中，老的核心网没有动过，而只是添加了诸如 SGSN 和 GGSN 等新设备，为了最少的更改设置而使用 NOM II；在NOM Ⅱ模式下，不存在VLR与SGSN之间的Gs接口，也不存在PCCCH，因此不存在VLR和SGSN之间的协调。

电路域寻呼消息通过A接口由MCR/VLR传送到BSC，再通过PCH传送到移动用户；SGSN只负责分组域寻呼，它通过Gb接口将寻呼信息传送到BSC/PCU，再由BSC/PCU 通过PCH将寻呼消息传送到MS。

nmo的诊断标准
NMO（neuromyelitis optica），也叫做Devic病，是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征是发生在神经视网膜和脊髓上的炎症。

NMO的诊断标准一直是临床医生们所关注的重点。

NMO的诊断标准主要依据于以下几点：
1. 客观检查：神经系统受损的症状和体征包括视力下降、视野缺损、肢体无力、感觉丧失、尿失禁等。

2. 实验室检查：实验室检查结果包括血清NMO-IgG抗体、脑脊液检查、自身免疫抗体、病毒抗体等。

3. 影像诊断：病人需要进行MRI（磁共振成像）等相关检查，以查看神经系统是否存在病变、炎症或者其他异常情况。

同时这些检查也可以排除白质病变等其他疾病的可能性。

以上这些检查结果如果能够在下述三个方面得到支持，那么就可以确诊为NMO：
1. 确认患者具有至少1个视神经炎症状或复发性横贯性脊髓炎症状；
2. 确认患者具有MRI显示的典型NMO病变特征；
3. 在诊断过程中必须排除其他引起相似症状的疾病。

在NMO的早期诊断方面，我们还需要注意一些常见的误诊症状，例如：
1. 全身症状：如疲乏、关节疼痛等；
2. 肌无力：不同于NMO中的肢体无力；
3. 白质病变：如多发性硬化等。

最后，NMO虽然说目前还是一种难以治愈的自身免疫性疾病，但是随着现代医学的不断进步和更加科学的诊疗方法的提出，相信我们在不久的将来可以为更多的NMO患者提供更好的诊疗服务和有效的治疗方案。