肺部结节病(1)只是课件

五、鉴别诊断
结节病容易误诊为淋巴瘤、转移瘤、肺癌或结核。 将影像表现与临床相结合是鉴别诊断的重点。
结节病的临床症状轻微。肺癌常表现为病程长、 干咳、痰中带血、恶病质。淋巴瘤常表现为无痛 性颈部及锁骨上、腋下淋巴结肿大，周期性发热、 消瘦、盗汗。疑为转移瘤的病人，应积极寻找原 发病灶，疑诊结核，应结合痰涂片，PPD 试验。
肺部结节病(1)
一：流行病学
1.地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多 见； 亚洲以日本人较多。
2.人种差异：美国黑人最高（35.5/10万）， 白种人最低（10.9/10万）。
3. 年龄分布：任何年龄均可发病。中青年多 发，40岁以下多见。
4.性别分布：女性发病略高于男性。男、女 比例约为5：7。
5. 总的死亡率在1%—5%之.间，死亡原因多 为呼吸衰竭；在日本多因心脏受累死亡。
状或片状阴影
Ⅲ
肺部网状、结节状或片状阴影，无双侧肺门
淋巴结肿大
Ⅳ
肺纤维化，蜂窝肺，肺大泡，肺气肿
（2）胸部CT：
a.胸内淋巴结
早期表现：肺门及纵隔淋巴结肿大
典型表现：双肺门对称淋巴结肿大合并纵 膈淋巴结肿大。而纵隔淋巴结肿大，主要 表现为主动脉弓旁、隆突下及气管前腔静 脉后间隙淋巴结肿大最常见。前纵隔及后 纵隔肿大淋巴结少见。CT强化后肿大淋巴 结呈中等以上明显强化，强化的淋巴结密 度均匀一致，边界清楚，未见融合。
淋巴瘤：两侧纵隔淋巴结肿大表现突出，肿
大的淋巴结主要位于血管前间隙，肺门淋 巴结的增大常在纵隔淋巴结增的同时或以 后出现，这是影像诊断的鉴别点。
肺转移癌：单侧肺门和/或纵隔淋巴结增大，
CT发现原发灶或根据病情化快、症状多不 难鉴别。
结核：好发于右上纵隔，在成人很少累及 肺门淋巴结。
肺癌性淋巴管炎：可使支气管、血管束、 小间隔出现串珠状增厚，但癌性淋巴管炎 的小结节影多为光滑小圆形，而结节病的 小结节是不规则形，同时结节病的纤维病 变可造成肺结构的变形。
六、总结
在本病例中，患者 ①涂片检查未查到抗酸杆菌，抗酸染色阴性
； ②肺泡灌洗液：铜绿、恶臭假单胞菌； ③病理：左肺下叶（血液）—炎性渗出物 ④右锁骨上淋巴结—多考虑结节病，不除外
结核，建议病原学检查； ⑤化学发光正常。
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二 ：病因
1、遗传因素： 结节病可能为一种多基因遗传病。目前公
认，白细胞组织相容性抗原（HLA）中的 HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结节病的 发病密切相关。
2、环境与职业因素： 金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏
土等也可能与本病的发生有关。
3、感染因素：
某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌 （Propionibacterium acnes）、结核分支 杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有 可能诱发本病。
四、结节病的诊断标准
(1) 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴 结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节 状或片状阴影；
(2) 组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿 ，且抗酸染色阴性；
(3) 血管紧张素转化酶 (SACE ) 活性增高 ； (4) 血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高 ；
(5) PPD 试验阳性或弱阳性 ； (6) BALF中淋巴细胞>10％，且CD4+/CD8+
比值≥3 ； (7) 高血钙、高尿钙症 ； (8)Kveim 试验阳性； (9) 除外结核病或其他肉芽肿性疾病。
以上9 项中，(1)(2) (3) 为主要条件其他为 次要条件。
四：胸部影像学特点：
• （1）胸片：根据胸片表现对结节病进行分期
பைடு நூலகம்
分期
X线表现
0
无异常
Ⅰ
双侧肺门淋巴结肿大，无肺部异常
Ⅱ
双侧肺门淋巴结肿大，伴有肺部网状、结节
2、结节病肉芽肿形成过程：细胞介导的Ⅳ型 变态反应。
1) 某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞 介素I，当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激 活，在白细胞介素II的协助下，使T淋巴细 胞增殖而产生多种淋巴因子，引起巨噬细 胞在病灶部位聚集。
2) 增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白， 刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维 化。
b.肺内病变
①两肺多发结节 其为肺内肉芽肿结节改变，病灶是形状
规则的结节状，散在分布于两肺各叶，沿 支气管血管束分布，呈串珠状，直径从粟 粒状到 1cm左右，以直径5-6mm的结节多 见，易误诊为转移瘤。
②两肺斑片状阴影 其为结节病在肺泡内浸润性病变，表现为
边缘模糊的斑片状病灶，其中见含气支气管像， 两上叶病变多，也可局限于一侧肺上叶，病变 呈弥漫状，似肺水肿。部分可呈磨玻璃密度， 代表结节病中的活动性肺泡炎，与肺结核或肺 炎难以鉴别，易误诊为肺炎 ；
③两肺纤维化：肺纤维化多发生于上中肺部，而 不累及肺基底部。
图 1：1期 结节病，胸 部正位肺门 出现典型 “土豆征”； 图 2：2期 结节病，双 肺多个直径 大于1cm的 结节，类似 于转移瘤 图 3:3期结 节病，中下 双肺野弥散 分布的斑片 状磨玻璃密 度改变； 图 4:4期结节 病，双上肺 蜂窝影及线 状影
4、免疫学因素：
Th1/Th2失衡少数病例以Th2（CD8+）细 胞为主。有人认为，T淋巴细胞受体（TCR） 的质或量的异常与结节病的发生有关。
三：发病机理
1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环 节： 1) 暴露于未知抗原。 2) 针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗 原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。 3) 免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主 要有两种来源：一种是由血液循环中的细 胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细 胞在病变部位的局部增殖。