原发性血小板减少性紫瘢.ppt

讲解疾病知识， 减少恐惧和焦虑
鼓励患者积极配 合治疗，树立信 心
与家属沟通，共 同关心患者心理 健康
护理注意事项
避免外伤和碰撞，以防出血不止。
避免使用抗凝药物，以防加重出血。 注意饮食调理，多吃富含蛋白质、铁、维生素的食物，以提高血小板的 数量和质量。 定期检查血常规，监测血小板数量和功能。
血小板减少06性紫癜的饮
患者应多食用富含维生素C、K的食物，如菠菜、柑橘、猕猴桃 等，以促进血小板生成和功能正常。
宜食食物
花生衣：补血、 止血、提高血小 板数量
大枣：益气养血， 增加血小板数量
猪肝：富含铁元 素和维生素K， 有助于提高血小 板数量和质量
菠菜：富含铁元 素和维生素C， 有助于促进血液 凝固和增加血小 板数量
心理支持：家长应给予孩子足够的关心和鼓励，帮助孩子树立 战胜疾病的信心。
康复护理
定期监测：定期检查血小板计 数，评估病情状况
饮食调理：合理搭配营养，避 免刺激性食物
预防出血：避免外伤和过度用 力，预防出血不止
心理护理：关注患者心理状态， 提供心理支持和疏导
心理护理
关注患者情绪变 化，提供心理支 持
血小板减少性紫癜讲 课PPT课件
单击此处添加副标题
汇报人：
目录
CONTENTS
Part One
Part Two
Part Three
Part Four
Part Five
Part Six
01
汇报人员：XX医院-XX
血小板减少02性紫癜的概
述
定义和症状
血小板减少性紫癜是一种常见的血液疾病，特征为血小板数量减少，导致皮肤、粘膜出血。 患者通常会出现皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血等症状，严重时可能出现内脏出血。 血小板减少性紫癜分为急性和慢性两种类型，急性型常见于儿童，慢性型多见于成人。 血小板减少性紫癜的病因较为复杂，可能与免疫、遗传、感染等因素有关。

治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。

质量。
挑战和机遇并存
面临的挑战
血小板减少性紫癜的研究和治疗仍面临诸多挑战，如疾病发病机制的深入研究、新型治疗药物的研发与临床试验、基 因治疗的安全性和有效性评估等。
存在的机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入发展，血小板减少性紫癜的治疗和研究将迎来更多机遇。例如，利用大数据和 人工智能技术对疾病进行更精准的诊断和预后评估，开发针对特定人群的个性化治疗药物等。
分型
根据病因和发病机制，TPP可分为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）、血栓性血 小板减少性紫癜（TTP）、药物性血小板减少性紫癜等多种类型。其中，ITP是 最常见的类型，TTP则是一种严重的、危及生命的疾病。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患者的临床表现、体格检查和实 验室检查，综合判断。通常包括皮肤 黏膜出血、血小板减少、骨髓巨核细 胞发育成熟障碍等。
研究进展与未来展望
最新研究成果介绍
新型治疗药物的研发
针对血小板减少性紫癜的发病机制，研究人员成功开发出新型治疗药物，如促血小板生成 素受体激动剂、免疫抑制剂等，这些药物在临床试验中显示出良好的疗效和安全性。
基因治疗的研究进展
基因治疗作为一种新兴的治疗手段，在血小板减少性紫癜的研究中取得了重要进展。研究 人员通过基因编辑技术，成功修复了患者体内缺陷基因，恢复了血小板正常功能。
转化医学的推动
转化医学的兴起为血小板减少性紫癜的研究和治疗提供了新的思路和方法。通过加强基础研究与临床实 践的紧密结合，推动科研成果向临床应用的转化，将为血小板减少性紫癜患者带来更多福祉。
THANKS
感谢观看
家属参与和沟通技巧
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗过程，提供情感支持和生活照顾，帮助患者度过难 关。

• Zhang J, et al. (2019). Efficacy and safety of romiplostim in children with chronic immune thrombocytopenia: A multicentre, double-blind, randomised controlled trial. Lancet Haematol. 6(3):e143-e153.
症状
皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈 出血、内脏出血（如消化道出血 、脑出血等）等。
病因和病理机制
病因
可能的原因有自身免疫反应、药物、 感染等。
病理机制
血小板减少性紫癜患者体内存在针对 血小板的自身抗体，导致血小板破坏 过多和血小板生成受抑，进而引发出 血。
诊断和鉴别诊断
诊断
根据患者的临床表现、实验室检查（血小板计数、血小板抗 体检测等）进行诊断。
时给予帮助和支持。
避免不良情绪的影响
03
避免在患者面前表现出不良情绪，以免影响患者的心理状态。
05 血小板减少性紫癜的最 新研究进展 CHAPTER
新药研发和治疗新技术
新型血小板生成素
近年来，科学家们开发出了一种新型的血小板生成素，可 以更有效地促进血小板生成，减轻紫癜症状。
免疫治疗
免疫治疗已成为血小板减少性紫癜的热门治疗方法。研究 发现了新的免疫抑制剂和免疫调节剂，能够有效地控制疾 病进展。
避免诱发因素
避免感染
感染是血小板减少性紫癜最常见 的诱发因素之一。患者应积极预 防感冒、注意个人卫生、避免接
触感染源等。
避免过度劳累
过度劳累可能会加重血小板减少性 紫癜的症状。患者应注意休息，保 持充足的睡眠，避免剧烈运动等。

疗程 4m 4～6w 2～6m 2m
21
难治性ITP的个体化治疗
免疫抑制剂 美罗华（抗CD20单抗） 血浆交换（体外免疫吸附） 造血干细胞移植
整理课件ppt
22
整理课件ppt
23
整理课件ppt
20
难治性ITP的治疗
药物 硫唑嘌呤
VCR CTX 达那唑
IVIg 血浆置换 大剂量V-c
化疗
剂量
150mg/d 1.5mg/d 2～4mg/d
400～ 800mg/d 400mg/kg
CR率 20 16 28 4
有效率 65 49 63 54
3
74
0
18
0
10
50
整理课件ppt
100
特发性血小板减少性紫癜
嘉应学院医学院附属医院 董建新
整理课件ppt
1
ITP的概念
亦称原发性或免疫性血小板减少性 紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增 多的临床综合征。其特点为外周血血 小板减少，血小板生存时间缩短及血 小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现， 骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以 皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。
2.骨髓检查 巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍。血小 板生成减少。
3.出凝血机制检查 出血时间延长、血块回缩不良、束臂 试验阳性。
4.血小板抗体检查 PAIg增高，95％以上病人为IgG，也 可为IgM。PAC3也可增高。
5.可有正常细胞贫血
整理课件ppt
9
幼稚巨核细胞
整理课件ppt
10
颗粒型3巨核细胞
整理课件ppt
2Leabharlann ITP是最常见的血小板减少性紫癜。
发病率5～10/10万，65岁老年人发病率 升高，

※ 血小板抗原特异性抗体单抗固定法(mononoclone antibody-specific immunobilization, MAIPA), 对GPⅡb/Ⅲa敏感49%~66%
● 其他疾病(MDS等)也可有些抗体阳性
诊断
◆ 病史、体检、血常规(含外周血涂片) ◆ 排除继发性血小板减少疾病：
AA、AL、MDS，结缔组织病 ◆ BM起排除诊断作用 ◆ 抗体视条件而定
5. 排除其他可引起血小板减少疾病，其他免 疫性或药物性因素
急性ITP与慢性ITP鉴别
急性型
慢性型
发病年龄 1~6岁(5.1)
学龄期(平均6.9)
起病
急
缓
出血程度
重Байду номын сангаас
较轻
病程
<6月
>6月，迁延
PLT
大多<20<109/L 一般(30~80)×109/L
(13.8×109/L)
(18.4 ×109/L)
★ 肾上腺皮质激素 ◆ 作用机制：
● 封闭Fc受体，抑制巨噬细胞吞噬破坏 ● 抑制血小板抗体的产生 ● 降低毛细血管通透性
◆急性型用法：
● pred 1.5~2mg/kg.d 一个月内减停
● Dex 0.5~1mg/kg 冲击3天后改口服
● MP 20~40mg/kg 冲击3天后改口服
● pred 4mg/kg.d
● FcR介导-脾巨噬细胞吞噬 ● Gp-Ab在脾脏、骨髓产生
◆ B细胞作用
● 特别抗原→B细胞异常克隆扩增
● Ig重链VH3-30高度重排变异 ◆ T细胞免疫功能异常---重要作用
● CD4↓, CD4 / CD8倒置 ● CD45RA↑、CD45RO↓ ● Th1(-IL-10) IVIg后无改变

早、中期妊娠PLT为30～50×109/L无症状者
积极治疗
PLT＜10×109/L PLT为10～30×109/L伴有出血症状 中、晚期妊娠PLT为10～30×109/L 晚期妊娠PLT为30～50×109/L
无产科指征一般不主张终止妊娠
首选糖皮质激素，无效时采用丙种球蛋白
毒感染，起病急骤，部分可有畏寒、寒战、发热。
慢性型:
多见于青年女性，起病隐袭。

急、慢型ITP的临床症状的异同点如下表：
急性型 年龄、性别 诱因 儿童多见 感染
慢性型 青年女性多见 无
起病
出血
急骤
严重、常有粘膜、内脏出血
缓慢
皮肤瘀点、瘀斑，月 经过多
血小板
巨核细胞
<20×109/L
增多或正常，体小，幼稚型 比例增高。无血小板形成
输注浓缩血小板：在紧急情况下或分娩时
表述的为同一种病症，
血小板减少常见原因
1. 假性血小板减少症：人为计数不准确。 2. 血小板生成不足
应用骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贪血、原发性巨核
细胞减少症等
3. 血小板破坏过多：ITP、TTP、DIC等
4. 血小板分布异常：脾肿大、脾亢等
定
义
血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广
泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核 细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗 血小板自身抗体。
分 类
急性型ITP 慢性型ITP
概 述
血小板减少原因
血小板生成减少 血小板破坏 消耗过多
血小板分布异常
病因和发病机制
感染
：细菌或病毒
免疫因素：病毒使血小板抗原性发生改

概述
ITP系血小板免疫性破坏，外周血血小板减少 的出血性疾病。
以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨 髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩 短及抗血小板自身抗体出现为特征。
急性型多见于儿童 慢性型好发于40岁以下的女性
病因与发病机制
一 感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系 (1)80%的急性ITP，在发病前2周左右有上呼 吸道感染史； (2)慢性ITP患者，常因感染致病情加 (3)病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗 病毒抗体或免疫复合物(IC)，这种抗体滴度及 IC水平与血小板计数及血小板寿命呈负相关。
病因与发病机制
二、免疫因素 血小板生存期缩短 血小板抗体（PAIg） 免疫抑制有效
临床表现
二、慢性型 多见于40岁以下青年女性 起病隐袭 皮肤、粘膜出血，鼻出血，牙龈出血 内脏出血少见，但常有月经过多
急骨髓巨核细胞
血小板生存时间 病程
免疫球蛋白
适用于： 危重型ITP：出血明显，危及生命患者； 难治性ITP：激素及脾切除无效者； 不宜用激素治疗 的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；
需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等。 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80%
治疗ITP机制： 封闭单核-巨噬细胞FC受体； 抑制抗 体产生； 中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。
原发性血小板减少性紫癜课件
2021/4/26
CSZ
1
血小板减少常见原因
1 . 血小板生成不足
应用骨髓抑制剂、辐射、再障、原发性巨核 细胞减少症等
2. 血小板破坏过多：ITP、DIC等 3. 血小板分布异常：脾肿大、脾亢等
概念
特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是临床上常见 的一种出血性疾病。因患者循环血液中存在针对 血小板膜的抗体，引起免疫性血小板破坏而发病。 故又称免疫性血小板减少性紫癜（Immune thrombocytopenic Purpura, ITP）。本病多见 于儿童及青年女性，常有反复发作倾向。

有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系
统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿
命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。
常用强地松，剂量；急性型时为防止颅内出血，
需用剂量较大，2～3mg/kg/d，至血小板达安全 水平为止。慢性型0.5～1mg/kg/d，一般需2～3 周始能显效，然后逐步减少剂量，5～10mg每 日或／隔日口服，维持期4～6个月。出血较重 者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝
噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作 用和C3受体功能。)
-
18
• 硫唑嘌呤 100-200mg/d，口服，3-6周为 一疗程，随后以25-50mg/d维持8-12周。 本药不良反应较小，相对安全。
• 环孢素 主要用于难治性ITP的治疗。 250-500mg/d，口服，3-6周为一疗程，维 持量50-100mg/d，可持续半年以上。
-
8
表 急性型和慢性型ITP的临床特征
特征
急性型
发病高峰龄
2—4岁
性别
无差异
感染史
通常有
起病
急骤（大多<1周）
口腔血疱
严重病例有
血小板记数
常<20*109/L
与形态
形态正常
嗜酸性粒及淋
常见
巴细胞升高
病程
4-6周，罕见更长
自发缓解
83%
最终完全恢复
89%
-
慢性型 15—40岁 女∶男=3-4∶1
无 缓慢（大多>2个月）
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮 肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢 为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘 膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜 下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常 见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及 生命。

Age (years)
Cohen YC, et al. Arch Intern Med 2000; 160:1630–1638.
慢性ITP患者生活质量低于癌症患者
健康人 普通人 癌症 高血压 关节炎 慢性ITP 糖尿病 慢性心衰
截肢或瘫痪病人
与ITP患者比较： 高血压(P<0.0001) 关节炎(P=0.0014) 癌症(P= 0.0003) 糖尿病(P = 0.52)
原发免疫性血小板减少性紫癜
Primary Immune Thrombocytopenia ，ITP
病例分析
• 青年女性，无明显诱因反复全身多处皮肤 瘀点瘀斑，月经量增多7年。多次查 PLT<40x109/L。自身抗体检查阴性。骨髓 穿刺涂片细胞学检查：全片见巨核细胞 620个，产板巨占8%，产板量少，血小板 偶见。6天前行剖宫产术，术后24小时出 血949ml，术后血小板维持在11-25x109/L， 1天前出现血尿转入血液科。
American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008
• ITP病因与发病机制 • ITP概述 • ITP临床表现及实验室检查 • ITP治疗策略 • 小结
人卫第7版
What’s ITP?
What’s new ?
Drew Provan, et al. 2010 Blood
Incidence: ~ 3 new cases x 100,000 person-years Prevalence: ~20 cases x 100,000 person-years
Mean annual incidence (per 100,000 person-years)