肥厚心肌病超声报告解读

超声报告模板之房间隔缺损、肥厚型心肌病、风湿性心脏病二尖瓣狭窄肥厚型心肌病模板(1)左房增大，左室内径正常偏小，右心内径未见异常。

(2)室间隔上段，近主动脉瓣下心肌增厚，回声增强，呈毛玻璃样改变，运动稍减弱，左室后壁轻度增厚，运动幅度未见异常；(3)二尖瓣形态无明显异常，开放尚可，关闭欠佳，有收缩期前移运动（SAM征），致左室流出道狭窄。

CW测左室流出道前向血流速度明显增快，压差增大；CDFI示二尖瓣口心房侧反流血流信号；(4)主动脉、肺动脉内径未见异常；(5)左室射血分数未见异常；(6) PW测舒张期二尖瓣血流VE/VA>1, VEDT缩短，IRT未见异常。

肺静脉血流频谱S/D 房间隔缺损模板(1)右心明显扩大，左室内径未见异常偏小；(2)室间隔与左室后壁呈同向运动，室壁厚度未见异常；(3)房间隔中部连续中断，约20mm，CDFI示以舒张期为主连续房水平左向右分流血流信号；肺静脉入左房；室间隔回声连续；(4)肺动脉增宽，PW测收缩期肺动脉血流频谱轻度增快；主动脉内径及走形未见异常；(5)三尖瓣形态未见明显异常，CDFI示收缩期瓣口中度反流信号，余瓣膜未见异常；(6)左室射血分数未见异常；(7)TI法估测肺动脉收缩压 mmHg。

风湿性心脏病二尖瓣狭窄模板（1）左房明显扩大，左室内径未见异常/偏小，右心增大；（2）室间隔及左室后壁厚度未见异常，运动幅度未见异常；（3）二尖瓣瓣尖增厚，回声增强，瓣尖钙化，瓣膜交界处粘连、融合，瓣叶增厚，活动度减低。

瓣下腱索缩短、粘连，开放受限，瓣体活动尚柔软，二尖瓣最大开口面积明显减小，关闭尚可。

PW 测二尖瓣前向血流流速增快，跨瓣压差增大，CDFI示舒张期瓣口心房侧未见反流血流信号。

三尖瓣无明显增厚，瓣环扩大，收缩期瓣叶闭合欠佳，CDFI示收缩期瓣口心房侧反流血流信号。

主动脉瓣无明显增厚，瓣叶开放关闭尚好，CDFI未见异常血流信号；（4）肺动脉内径增宽，TI法估测肺动脉收缩压 mmHg；（5）左室射血分数未见异常。

心尖肥厚型心肌病是一种罕见的心肌病，其特点是心室壁肥厚和非对称性心肌肥厚。

在进行心尖肥厚型心肌病的超声诊断时，医生需要根据一系列的标准来确定病情，以便做出准确的诊断和治疗方案。

1. 心脏超声图像在进行心尖肥厚型心肌病超声诊断时，医生首先需要通过心脏超声图像来观察心室壁的肥厚情况。

通过超声图像可以清晰地看到心室壁的肥厚程度，以及是否存在非对称性的肥厚。

医生还需要观察心室壁的运动情况，以判断是否存在心肌收缩功能异常。

2. 心脏流量多普勒超声心脏流量多普勒超声可以用来观察心脏内血液流动的情况，以及评估心脏瓣膜的功能。

在进行心尖肥厚型心肌病的超声诊断时，医生需要通过多普勒超声来评估心室壁肥厚对心脏血液流动的影响，以及是否存在心脏瓣膜功能异常的情况。

3. 心脏超声造影心脏超声造影是一种通过注射造影剂来显示心脏内部结构和功能的检查方法。

在进行心尖肥厚型心肌病的超声诊断时，医生可以通过心脏超声造影来更清晰地观察心室壁的肥厚情况，以及评估心腔的大小和形态。

4. 心肌活检心肌活检是通过取心肌组织样本来检查心肌细胞的结构和功能的方法。

在进行心尖肥厚型心肌病的超声诊断时，心肌活检可以帮助医生确认诊断，尤其是在其他检测手段无法确定诊断的情况下。

心尖肥厚型心肌病的超声诊断需要结合心脏超声图像、心脏流量多普勒超声、心脏超声造影和心肌活检等多种检查手段来进行综合评估。

只有全面而准确地评估了这些指标，才能对心尖肥厚型心肌病做出精准的诊断，并制定相应的治疗方案。

希望通过不断的研究和临床实践，可以更好地完善心尖肥厚型心肌病的超声诊断标准，为患者提供更好的诊疗服务。

心尖肥厚型心肌病是一种心肌病的亚型，通常在年轻人中发现，并且与心脏运动功能和心律失常相关。

对心尖肥厚型心肌病的诊断需要仔细观察病人的心脏超声图像、心脏流量多普勒超声、心脏超声造影以及心肌活检的参数。

而建立准确可靠的诊断标准对于正确治疗和预后判断是至关重要的。

心脏超声图像是影像诊断中的关键工具，在心尖肥厚型心肌病的诊断中具有重要意义。

肥厚性心肌病超声标准肥厚性心肌病（HCM）是一种常见的心肌疾病，其特点是心肌肥厚、心腔缩小、室间隔增厚和心肌纤维化。

HCM可以导致心力衰竭、心律失常甚至猝死，因此早期诊断和及时干预非常重要。

超声检查是诊断HCM的重要手段之一，下面我们将详细介绍肥厚性心肌病的超声标准。

1. 心腔和室间隔测量。

超声检查中，心腔和室间隔的测量是非常重要的指标。

在HCM患者中，心腔通常是正常大小或者稍小，而室间隔则会明显增厚。

正常情况下，室间隔的厚度应该小于1.3厘米，而HCM患者的室间隔厚度通常大于1.5厘米。

2. 室壁运动异常。

在超声检查中，可以观察到HCM患者室壁运动异常的表现。

正常情况下，心室壁应该均匀地收缩和舒张，而在HCM患者中，可以看到室间隔和左室游离壁的非对称性增厚，以及室壁运动异常，表现为室间隔运动受限或者异常。

3. 流出道梗阻。

部分HCM患者会出现流出道梗阻的情况。

超声检查可以观察到在心室流出道处的收缩期前向流速增加，以及舒张期后向流速增加，这些都是流出道梗阻的表现。

4. 二尖瓣反流。

超声检查中，可以观察到部分HCM患者会出现二尖瓣反流的情况。

这是由于室间隔肥厚导致二尖瓣关闭不全所致，超声检查可以通过彩色多普勒来观察二尖瓣反流的情况。

5. 心肌纤维化。

超声检查还可以通过超声造影等技术来观察心肌纤维化的情况。

心肌纤维化是HCM患者心肌病变的重要表现之一，超声检查可以帮助医生了解患者的心肌病变程度，从而制定更合理的治疗方案。

总之，超声检查在肥厚性心肌病的诊断和评估中起着至关重要的作用。

通过对心腔和室间隔的测量、室壁运动的观察、流出道梗阻和二尖瓣反流的检测，以及心肌纤维化的观察，可以帮助医生准确诊断HCM，并制定合理的治疗方案。

希望本文能够帮助大家更好地了解肥厚性心肌病的超声标准，提高对该疾病的认识和诊断水平。

肥厚型心肌病的超声心动图诊断分析发表时间：2018-04-04T14:51:23.163Z 来源：《心理医生》2018年8期作者：戴玉红[导读] 肥厚型心肌病（HCM）是以心室间隔与左室后壁非对称性肥厚，心室腔变小，心室充盈受限。

（哈尔滨市双城区人民医院黑龙江哈尔滨 150100）【摘要】目的：探讨超声心动图对肥厚型心肌病临床诊断应用。

方法：选取我院2015年1月—2017年12月期间收治的36例肥厚型心肌病患者的超声检测的影像表现。

结果：心室间隔厚度≥1.3cm，心室间隔厚度与左心室后壁厚度的比值大于1.3，收缩期二尖瓣前叶异常向前运动，及左室流出道狭窄。

普遍肥厚型14例，占38.89%，其中合并左心房扩大5例;间隔肥厚型13例，占27.78，其中收缩期前向活动(SAM 征)3例,有毛玻璃样改变者3例，左心室造影时测压力阶差最高达80mmHg；心尖肥厚型9例，占25.0%。

结论：肥厚型心肌病有典型的超声心动图改变，多普勒测定左心室流出道压力阶差>20mmHg。

超声心动图对诊断肥厚型心肌病具有重要意义。

【关键词】肥厚型心肌病；超声心动图；诊断【中图分类号】R540.45 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2018）08-0068-02肥厚型心肌病（HCM）是以心室间隔与左室后壁非对称性肥厚，心室腔变小，心室充盈受限，舒张期顺应性下降为基本特征的常染色体显性遗传性疾病，绝大多数具有家族遗传性，但也有极少数患者发生而无家族遗传依据[1]。

肥厚型心肌病男性多于女性，可起病于任何年龄。

由于超声心动技术与仪器的发展，超声心动图检查成为每一个心脏病人的常规检查方法。

选取我院2015年1月—2017年12月期间收治的36例肥厚型心肌病患者的超声检测的影像表现进行分析如下。

1.资料与方法1.1 一般资料本组收治的肥厚型心肌病患者36例，其中男16例，女20例。

年龄19～72岁，平均年龄56.5±2.5岁。

肥厚型心肌病超声诊断要点肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种常见的心肌病，特点是心肌肥厚以及不同程度的心功能障碍。

超声检查是HCM诊断的主要方法之一，通过超声可以观察心腔和心肌的形态和功能变化，以及其他相关的指标，从而辅助医生进行准确的诊断。

在超声诊断肥厚型心肌病时，需要注意以下几个要点：1. 心肌肥厚的程度和分布：肥厚型心肌病的特征之一是心肌的非对称性肥厚。

超声可以测量心室壁的厚度，并计算心肌肥厚的比率。

正常情况下，左心室游离壁和间隔壁的厚度应小于12mm，而在HCM患者中，这个数值通常会超过15mm。

此外，超声还可以观察肥厚的部位和分布，以及是否伴有肌桥等结构异常。

2. 心腔的大小和形态：肥厚型心肌病患者的心腔通常较小，由于心肌肥厚，心室容积减小。

超声可以测量左心室的舒张末期容积（LVEDV）和收缩末期容积（LVESV），并计算射血分数（EF）。

正常情况下，LVEDV应大于65ml/m2，LVESV应大于25ml/m2，EF应大于55%。

而在肥厚型心肌病患者中，这些数值通常会降低。

3. 心瓣膜功能：肥厚型心肌病患者常伴有心瓣膜功能异常，尤其是二尖瓣和主动脉瓣。

超声可以观察瓣膜的开闭情况和运动度，并测量瓣口的面积和血流速度，以评估瓣膜功能是否受损。

4. 心室流出道梗阻：肥厚型心肌病患者中约有1/3的人在心室流出道出现梗阻，即左室流出道压力梯度增高。

超声可以通过多普勒测量左室流出道的血流速度，并计算压力梯度。

正常情况下，左室流出道的速度应小于1.5m/s，而在梗阻的情况下，这个数值通常会超过3m/s。

5. 心肌纤维化：肥厚型心肌病的病理特点之一是心肌纤维化。

超声可以利用心肌超声图像增强技术（Contrast-enhanced ultrasound，CEUS）或磁共振成像（MRI）来观察心肌纤维化的情况。

纤维化的程度和分布可以影响心肌的收缩和舒张功能。

肥厚型心肌病的超声诊断（全文）肥厚型心肌病是指以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的一组临床疾病。

根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性或非梗阻性肥厚型心肌病。

该病原因尚不明确，多认为与遗传性缺陷关系较大。

其病理改变主要表现为心室壁的肥厚，心肌细胞肥大，形态特异、排列紊乱、细胞核周围“光环”现象。

由于室间隔的非对称性肥厚，可出现1）左室流出道存在跨流出道压力梯度，收缩期二尖瓣前叶向前移位导致二尖瓣关闭不全；2）左室肥厚导致左室舒张期顺应性下降，左室舒张末期压力升高，心肌舒张功能不全；3）虽然肥厚型心肌病患者无冠状动脉病变，但由于心肌肥厚导致心肌氧耗增加、心内膜下心肌缺血和毛细血管密度降低，患者常常出现心肌缺血表现。

临床上可出现劳力性呼吸困难、心前区闷痛，晚期心功能不全表现；梗阻性患者还可出现心绞痛、晕厥，某些病例以猝死作为首发症状，在胸骨左缘第3～5肋间至心尖部可听及粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，心尖区尚可闻及较柔和的二尖瓣关闭不全杂音。

一、超声检查方法二维超声心动图主要检查胸骨旁左心室长轴切面、乳头肌水平左心室短轴切面、心尖五腔心切面，观察左室内径、左室壁厚度、左室流出道内径、二尖瓣及主动脉瓣形态、活动等。

M型超声心动图主要在左心室长轴切面左室波群测量室间隔与左室后壁厚度，并在二尖瓣水平观察有无收缩期前移现象，在主动脉根部波群观察有无主动脉瓣收缩中期关闭征。

多普勒检查主要用于在心尖四腔或五腔心切面观察并测量左室流出道血流速度、跨流出道压差，以及有无二尖瓣反流存在。

二、超声心动图表现1．二维超声（1）非梗阻性：室间隔与左心室肌均匀性增厚，也可出现左心室壁某段局限性肥厚，如心尖肥厚。

（2）梗阻性（HOCM）：可见室间隔明显肥厚，以基底部为明显，并向左室流出道突出；左室各壁均增厚，但不如室间隔明显，呈非对称性肥厚。

二尖瓣体收缩期膨向室间隔，呈前移现象（SAM）。

182020.11 No.31室间隔非对称性肥厚，肥厚心肌回声增强。

图1 左心室长轴切面图2 左心室短轴切面图3 心尖四腔切面图5 心尖四腔心切面图6 连续多普勒室间隔明显增厚，二尖瓣前叶收缩期前向运动，贴近室间隔（箭头所指处），加重左室流出道梗阻。

文/ 李锡雪（天津市胸科医院超声科主治医师）【指导老师】关欣（天津市胸科医院超声科主任医师）肥厚型心肌病（H 室壁异常肥厚为特征的心肌病，可能是一种以常染色体显性遗传为主的原发性心肌病变，在无明显阻力及压力负荷增加时，心肌发生肥厚，发病无明显性别差异。

病理生理改变异常肥厚的心肌可发生在心室壁任何部位，多数累及左心室，少数可累及图4 左心室长轴切面（另一例肥厚型心肌病)室间隔明显增厚、回声紊乱，累及右室前壁。

室间隔明显增厚，累及侧壁中下段及心尖部。

室间隔增厚、回声增强，左室下壁、后壁厚度正常。

左室流出道血流速度增快，频谱形态呈“匕首型”，收缩期最大流速约4.19m/s，跨流出道压力差70mmHg。

（上接第18页）动，堵塞左室流出道，进一步加重左室流出道狭窄。

非梗阻性：肥厚部位远离左室流出道，左室流出道无狭窄。

按肥厚部位部肥厚型，最常③前侧壁肥厚型型；⑤普遍肥厚窄型，即室间隔图7 心尖两腔心切面由于二尖瓣前叶前向运动，致二尖瓣关闭不拢，中度偏心反流。

二尖瓣反流是临床中经常碰见的心脏超声诊断，然而由于二尖瓣本身结构较为复杂，不同程度及不同病因所致的二尖瓣反流对应的治疗方案也大相径庭，因此临床医生对于二尖瓣反流的处理决策有赖于超声医生的精确描述。

笔者结合自己在临床中遇见的病例，试着与各位探讨超声评估二尖瓣反流的一些注意事项。

58岁男性，既往有“高血压、糖尿病、痛风”病史，因“反复胸痛1年余，再发1周”入我科。

接诊医生对患者行体格检查予心脏听诊，心尖区可闻及明显收缩期3～4/6级杂音伴疑似喀喇音。

遂让笔者对其行心脏超声检查，超声下初步印象可见患者左心房及左心室均明显扩大（左心房前后径52mm、左心室舒张末期3）。

肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的心肌病，其特征是心室壁增厚和非对称性左心室肥厚。

超声心动图是诊断HCM的重要工具之一，通过对心脏结构和功能进行详细的评估，可以帮助医生做出准确的诊断。

以下是肥厚型心肌病超声诊断的标准：1. 心室壁增厚：HCM的主要特征之一是心室壁的非对称性增厚，通常以室间隔为主，并可累及心室自由壁。

超声心动图应当测量室间隔和左心室自由壁的厚度，并与正常值进行比较。

根据国际指南，成人男性室间隔≥15mm，女性≥13mm，可诊断为HCM。

在儿童和青少年患者中，根据年龄和体表面积进行修正。

2. 室间隔运动异常：超声心动图应当注意观察室间隔的运动情况，HCM患者的室间隔常常存在运动异常，如舒张期前向位移和收缩期逆位移。

这些异常运动有助于区分HCM和其他原因所致的心肌增厚。

3. 动态左室梗阻：部分HCM患者在舒张期心室流出道出现梗阻，导致左心室流出道速度增快和舒张期压力梯度升高。

超声心动图可通过连续波多普勒测定左心室流出道速度和压力梯度，帮助确认动态左室梗阻的存在。

4. 心室流出道结构：HCM患者的心室流出道结构可能异常，如肌梁或肌带的存在会导致流出道狭窄。

超声心动图应当对心室流出道结构进行全面的检查，包括彩色多普勒和三维超声等技术。

5. 心室舒张功能：HCM患者常常伴有心室舒张功能异常，超声心动图可通过测定舒张早期峰流速（E 峰）和舒张晚期峰流速（A 峰），计算E/A比值来评估心室舒张功能的状态。

6. 心室流出道梗阻位置：超声心动图应当准确评估动态左室流出道梗阻的位置，包括室间隔和二尖瓣前的相关结构，这对指导手术治疗和介入治疗非常重要。

7. 室间隔和左心室自由壁的形态：超声心动图应当对室间隔和左心室自由壁的形态进行全面评估，包括增厚的程度、形态和分布等特征。

总之，超声心动图在肥厚型心肌病的诊断中起着至关重要的作用，通过对心脏结构和功能进行综合评估，可以帮助医生做出准确的诊断，并为后续的治疗选择提供重要参考依据。

心尖肥厚型心肌病的心电图特点与超声诊断目的探讨心尖肥厚型心肌病（apical hypertrophic cardiomyopathy，AHCM）的心电图特点及心脏超声诊断标准。

方法从85例肥厚型心肌病中，筛选出13例AHCM，统计其超声心动图资料及心电图的典型与非典型表现，同时进行1～15年随访。

结果13例AHCM的心尖部心肌厚度为16～38mm，平均20.88mm。

13例AHCM都有左胸导联T波倒置及ST段压低，呈典型的Tv 4 >Tv 5 >Tv 3 5例，10例左胸导联及R波增高，5例符合Rv 4 >Rv 5 >Rv 3 。

结论随访1～15年，心尖心肌厚度及心电图改变甚微，13例AHCM预后良好，未发生猝死，心绞痛及心肌梗死。

标签：心尖肥厚型心肌病心电图超声心动图AHCM是肥厚型心肌病中的特殊类型，以左室乳头肌水平以下的心尖部心肌肥厚为病理特征;在临床症状、心电图改变及超声心动图各方面有特殊的有别于其他肥厚型心肌病，现将我院自1985～2003年诊断为AHCM的资料总结如下。

1 资料与方法对象为我院门诊及住院病人，在确诊为肥厚型心肌病的85例患者中，其中AHCM共13例。

其中男9例，女4例，平均（41±5）岁，排除高血压病、糖尿病，无长期饮酒史，无其他慢性疾病。

患者定期做常规12导心电图随访，4例做了冠状动脉造影术示冠状动脉显影良好，无狭窄现象，按照心电图提示，采用彩色多普勒超声系统，探头频率分别为2.5Hz，2～4MHz，分别在胸骨旁及心尖部获取标准系列切面，测量左室心尖部心肌的厚度，资料记录在大容量硬盘，以备随访对比。

2 结果13例AHCM心电图特征:（1）13例均为窦性心律，1例伴有W-P-W。

（2）R波增高10例，R波≥25mm，以左胸导V 3，4，5 为主，其中Rv 4 >Rv 5 >Rv3 5例，Rv 5 >Rv4 >Rv 3 2例，Rv 3 >Rv 4 >Rv5 3例，伴R Ⅱ、Ⅲ、avF 增高2例，伴R Ⅰ、avL 增高1例。

进阶必备：超声心动图报告单解读（常见疾病篇）超声心动图是心血管专科最重要也是性价比最高的一项检查。

在了解超声心动图报告单的基本结构和各指标正常值的基础上，进一步掌握心血管相关疾病的超声心动图特征才是终极目标。

冠心病与超声心动图解读目前超声心动图的分辨率还不能够对冠脉狭窄程度作出准确判定，这方面诊断有赖于冠脉造影、心脏CTA 和冠脉血管内超声检查。

而对于川崎病、冠脉畸形、冠状静脉窦瘘等病变，心超检查有一定参考价值。

心超对于冠心病引起的室壁运动障碍、室壁瘤、乳头肌断裂、室间隔穿孔、心腔附壁血栓、心功能改变的检查有重要参考价值，也是临床医生关注的重点。

正常心肌在收缩期向心运动、舒张期向外运动，当心室某区段供血不足可引起不同程度运动渐弱、运动消失和矛盾运动。

2000 年美国超声心动图协会推荐左室壁 16 分法观察心肌运动，这种分法最符合临床特点、心肌血供分布，也和心电图心肌缺血定位相互呼应。

左室分为前室间隔、后室间隔、左室前壁、左室侧壁、左室后壁、左室下壁六部分。

在左室短轴的二尖瓣切面，腱索乳头肌切面和心尖切面切成 3 部分 18 段，因为心尖部切面前后间隔融合为一段且下壁消失，减去2 段，所以一共是十六段（图1-1）。

心肌梗死时显示相应室壁节段性运动消失或明显减弱，正常心肌部分表现代偿性运动增强，收缩增厚，幅度增加。

图 1-1 左室壁 16 分法解剖示意图心梗后室壁瘤形成可以发生于任何部分，多见于左室前壁和心尖部。

超声特点是局部变薄，局限性膨出，该处运动渐弱或呈反常运动。

心梗后如果出现二尖瓣收缩期不能闭合到二尖瓣环水平线上，呈帐篷样拱起或伸入左房呈「挥鞭样」改变，伴有彩色多普勒蓝色反流信号要考虑乳头肌功能不全或腱索断裂。

如室间隔回声失落、连续性中断伴有彩色多普勒湍流信号要考虑出现室间隔穿孔。

心肌病与超声心动图解读1．扩张型心肌病扩张型心肌病是临床上最常见的心肌病，约占所有心肌病的70%。

扩张型心肌病以左室扩大或右室扩大或全心扩大为特征，并伴有心力衰竭。

肥厚型心肌病的超声诊断标准(一)
肥厚型心肌病的超声诊断标准
背景介绍
•肥厚型心肌病是一种心脏疾病，主要表现为心肌肥厚和心腔缩小。

•超声诊断是目前常用的肥厚型心肌病筛查方法之一，具有无创、可重复性强等优点。

超声诊断标准
•心室壁增厚：心肌肥厚是肥厚型心肌病的主要特征，超声心动图显示心室壁明显增厚，常伴有心室腔缩小。

•不对称性肥厚：心肌肥厚是不对称的，主要分布在心室中隔和（或）室间隔局部，并可伴有心肌梗死病灶。

•动态梗阻：部分患者可出现左心室流出道狭窄，导致血液流速加快，超声心动图可显示流速的动态变化。

•二尖瓣后前移：由于心肌肥厚，二尖瓣瓣叶前移、应收缩型离合不全。

•心室肥大：心室腔缩小导致心室肥大，常伴有扩张功能减退或收缩功能减退。

诊断误区
•和生理性心肌增厚相区分：肥厚型心肌病的心肌增厚和生理性心肌增厚有所不同，需要结合病史和临床表现进行判断。

•和肥厚型梗阻性心肌病相区分：肥厚型心肌病和梗阻性心肌病有相似的表现，但前者无左心室流出道梗阻，需要结合超声心动图和其他检查加以鉴别。

结论
•肥厚型心肌病的超声诊断标准主要包括心室壁增厚、不对称性肥厚、动态梗阻、二尖瓣后前移和心室肥大等特征。

•超声诊断可为肥厚型心肌病的早期发现和诊断提供重要依据，结合临床症状和其他检查结果，能够提高准确性和灵敏度。

肥厚型心肌病病理特征及超声诊断（全文）概述肥厚型心肌病（HCM）是一种原发性心肌病，表现为左室的非扩张性肥厚，常伴有心肌纤维排列紊乱，病变以心肌肥厚为特征。

肥厚型心肌病( HCM)是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。

根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM。

国外报道人群患病率为200/10万。

我国有调查显示患病率为180/10万。

本病预后差异很大,是青少年和运动猝死的最主要一个原因,少数进展为终末期心衰，另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。

不少患者症状轻微，预期寿命可以接近常人。

定义以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称性肥厚并累及室间隔，左室血流充盈受阻、舒张顺应性↓为基本病态的心肌病。

病因与分子遗传学HCM为常染色体显性遗传,具有遗传异质性。

目前已发现至少18个疾病基因和500种以上变异,约占HCM病例的一半,其中最常见的基因突变为β－肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。

HCM的表型呈多样性，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。

病理生理在梗阻性HCM患者，左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻。

此作用在收缩中、后期较明显。

有些患者静息时梗阻不明显，运动后变为明显。

静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg者，属梗阻性HCM,约占70％。

HCM患者胸闷气短等症状的出现与左心室流出道梗阻、左心室舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺血等因素有关。

病理特征主要病理改变为心肌非对称性肥厚。

心脏大，心室腔小。

以室间隔的非对称性肥厚最为常见。

根据心肌肥厚的部位不同可分为室间隔上部肥厚型、心尖肥厚型、前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型和右室流出道狭窄型六种。

根据肥厚的心肌是否造成流出道梗阻分为梗阻型和非梗阻型。

以左室流出道狭窄最为常见，收缩期肥厚的心肌向左室流出道突入，同时二尖瓣前叶异常向前移位，使得流出道血流受阻，左室与流出道之间出现压力阶差。

肥厚型心肌病患者的超声诊断发表时间：2013-05-14T17:22:03.373Z 来源：《中外健康文摘》2013年第10期供稿作者：符颖[导读] 脉冲多普勒检查：左室流出道内出现收缩期射流信号。

符颖 (黑龙江省大庆市龙南医院超声心动室 163453）【中图分类号】R445.1 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）10-0166-02 肥厚型心肌病是以心室肌的明显非对称肥厚，心室腔变小为特征，伴左室高动力性收缩和左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病变的原因不明心肌病。

1 临床表现部分病人可无症状而在体检中发现或突然发生猝死。

一般可有心悸、胸痛、气急、胸闷。

梗阻型可有头晕或晕厥。

查体可有心脏轻度增大，流出道梗阻的病人可在胸骨左缘第3、4肋间听到非特异性较粗糙的喷射性收缩期杂音，此杂音为机能性。

当吸入亚硝酸异戊酯或静滴异丙肾上肾素等扩血管药物，可因周围血管扩张，流出道梗阻部位压力阶差增加，杂音增强。

各种减弱心肌收缩力或增加心脏回流量的药物或方法可减少压力差而使杂音减弱。

2 超声检查2.1 检查方法切面超声心动图主要检查左室长轴观、二尖瓣水平及乳头肌水平短轴观、四腔观，观察室壁增厚的部位和厚度，二尖瓣的活动。

M型超声心动图检查时，应注意左室流出道的宽度以及二尖瓣前叶CD段收缩期有无前向运动(SAM)。

必要时可用负荷试验，观察有无SAM出现或SAM加重现象。

多普勒超声心动图探测左室流出道内是否存在射流及左室内返流束，并记录最大射流及返流速度。

2.2 声像图表现(1)切面超声心动图①非对称性心肌肥厚是肥厚型心肌病的主要特征，但肥厚型心肌病性质不同，其测值也不相同。

正常情况下，室间隔和左室后壁厚度基本一致，一般小于12mm。

两者厚度之比平均为1.03±0.06。

而肥厚型心肌病，其比值大于1.3。

关于肥厚型心肌病室间隔增厚的标准尚不一致，一般认为室间隔厚度以大于15mm为宜。