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甲状旁腺功能减退症PPT课件

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假性甲状旁腺功能减退症的科普知识PPT课件

假性甲状旁腺功能减退症的科普知识PPT课件
骨质疏松、骨骼畸形 血钙降低、血磷升高
症状
肌肉痉挛、疼痛、抽筋 心律不齐、心绞痛
治疗
治疗
首先需寻找和治疗血钙降低的 原因 补充钙、维生素D等营养物质
治疗
血液透析：在严重的肾脏疾病导致血钙 严重降低的情况下
给予人造PTH: 时机和剂量需要非常准 确地掌握
预防
预防
补充足够的钙、磷等营养物质 定期检查甲状旁腺功能，及时 发现问题
预防
调整治疗方案：避免高钙血症
注意事项
注意事项
注意饮食结构，保证足够的营 养物质 不要随意服用降钙素，以免加 重病情
注意事项
定期复查：及时发现问题，调整治疗方 案
结语
结语
假性甲状旁腺功能减退症需要 早期发现、早期治疗，以避免 严重后果
发现任何相关症状，一定要及 时就医
谢谢您的观 赏聆听
假性甲状旁腺 功能减退症的 科普知识PPT
课件
目录 病因 症状 治疗 预防 注意事项 结语
病因
病因
甲状旁腺功能减退症是因为甲 状旁腺素（PTH）分泌不足引起 的
假性甲状旁腺功能减退症是由 于其他原因引起的血钙降低， 影响PTH作用的结果
病因
常见原因包括低血镁、营养不良、甲Biblioteka 腺手术等症状症状

假性甲状旁腺功能减退症的科普知识PPT课件

假性甲状旁腺功能减退症的科普知识PPT课件
定期监测和管理是必要的。
如何诊断和治疗？
如何诊断和治疗？ 诊断方法
通过血液检测评估钙、磷和甲状旁腺激素水 平，并结合基因检测确认诊断。
影像学检查有助于评估骨骼情况。
如何诊断和治疗？ 治疗方案
治疗主要集中在补充钙和维生素D，以防止低 钙血症。
需要个体化的治疗方案。
如何诊断和治疗？ 长期管理
患者需定期随访，以调整治疗方案并监测可 能的并发症。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 遗传特征
此病具有常染色体显性遗传特征，意味着只 需一个突变基因即可表现出症状。
家族史是一个重要的风险因素。
谁会受到影响？ 发病率
该疾病相对少见，具体发病率尚不明确，但 在某些人群中可能更为常见。
如与其他内分泌疾病相关的人群。
谁会受到影响？ 性别差异
目前没有证据表明此病在性别上有明显差异 。
男女均可受影响。
何时出现症状？
何时出现症状？
症状表现
患者可能会经历低钙血症的症状，如肌肉痉挛、 麻木、癫痫等。
有些患者可能不会表现出明显症状。
何时出现症状？
发作年龄
症状通常在儿童或青少年时期首次出现。
早期诊断对管理病情非常重要。
何时出现症状？
并发症
如果未及时治疗，可能会导致骨骼发育异常和其 他并发症。
患者体内的甲状旁腺激素正常或升高，但靶组织 对其反应不良。
什么是假性甲状旁腺功能减退症？ 病因
该疾病通常由基因突变引起，影响细胞对甲状旁 腺激素的敏感性。
最常见的突变发生在GNAS基因中。
什么是假性甲状旁腺功能减退症？ 分类
假性甲状旁腺功能减退症分为几种类型，主要包 括I型和II型。
每种类型的临床表现和遗传机制可能有所不同。

甲状旁腺功能减退症诊疗指南ppt课件【21页】

甲状旁腺功能减退症诊疗指南ppt课件【21页】

04
神经肌肉症状
由于低钙血症，患者可能出现 肌肉痉挛、手足抽搐、癫痫样
发作等神经肌肉症状。
精神症状
患者可能出现焦虑、抑郁、记 忆力减退等精神症状。
心血管症状
低钙血症可能导致心律失常、 心功能不全等心血管症状。
消化系统症状
患者可能出现食欲不振、恶心 、呕吐、腹泻等消化系统症状
。
甲状旁腺功能减退症的辅助检查
03
甲状旁腺功能减退症的治疗
甲状旁腺功能减退症的药物治疗
钙剂治疗
补充钙剂以纠正低血钙，常用药 物包括碳酸钙、醋酸钙等。治疗 过程中需定期监测血钙水平，避
免高钙血症。
维生素D治疗
活性维生素D可促进肠道对钙的 吸收，有助于缓解低血钙症状。 常用药物包括骨化三醇、阿法骨
化醇等。
镁剂治疗
部分患者可能伴有低镁血症，需 补充镁剂。常用药物包括硫酸镁
• 低钙血症
可能导致肌肉抽搐、心律 失常等症状。
甲状旁腺功能减退症的病因和发病机制
01
• 高磷血症：可能导致软组织钙 化、肾功能不全等病理改变。
02
以上内容仅供参考，具体诊疗指 南请遵循专业医生建议和相关医 学指南。
02
甲状旁腺功能减退症的临床表现与诊 断
甲状旁腺功能减退症的主要症状
01
02
03
甲状旁腺功能减退症诊疗指南ppt 课件
汇报人：XXX
2023-11-21
• 甲状旁腺功能减退症概述 • 甲状旁腺功能减退症的临床表现与诊断 • 甲状旁腺功能减退症的治疗 • 甲状旁腺功能减退症的预防与管理
01
甲状旁腺功能减退症概述
甲状旁腺功能减退症的定义
定义
甲状旁腺功能减退症是一种由甲 状旁腺激素分泌不足或效应障碍 引起的临床综合征。

甲状旁腺功能减退症讲课护理课件

甲状旁腺功能减退症讲课护理课件

观察症状
观察患者是否有甲状旁腺 功能减退的症状，如疲倦 、肌肉无力、关节疼痛等 。
预防并发症
预防长期并发症，如骨折 、心血管疾病等。
饮食护理
高钙饮食
增加钙的摄入，如牛奶、豆腐等，以 维持骨骼健康。
适量维生素D的补充
适当补充维生素D，以促进钙的吸收 。
控制磷的摄入
限制高磷食物的摄入，如动物内脏、 海鲜等。
临床表现与诊断
临床表现
手足搐搦、癫痫样发作、喉痉挛等症 状，以及身高缩短、颅骨畸形、牙齿 疏松等骨骼改变。
诊断
根据临床表现、实验室检查（血钙、 磷、PTH等指标）和影像学检查（X线 、CT等）进行综合诊断。
CHAPTER
02
甲状旁腺功能减退症的护理
日常护理
01
02
03
定期监测
定期监测甲状旁腺激素水 平，以便及时调整治疗方 案。
分类
原发性甲状旁腺功能减退症、继 发性甲状旁腺功能减退症、三发 性甲状旁腺功能减退症和假性甲 状旁腺功能减退症。
病因与病理生理
病因
原发性甲状旁腺功能减退症主要由自身免疫性疾病、甲状腺手术、放射治疗等 引起；继发性甲状旁腺功能减退症则由各种原因导致的肾脏病变引起。
病理生理
甲状旁腺功能减退症时，PTH分泌不足或功能障碍，导致钙、磷代谢紊乱，引 发一系列临床症状。
鼓励患者表达自己的感 受，提供情感支持和鼓 励，增强患者的信心和
勇气。
患者及家属的心理支持
提供心理疏导
对患者及家属进行心理疏导， 帮助他们应对焦虑、抑郁等情
绪问题。
建立支持系统
鼓励患者及家属相互支持，建 立互助小组，分享经验和提供 帮助。
提供专业心理咨询

甲状旁腺功能减退精美课件

甲状旁腺功能减退精美课件

活性维生素D类似物
降磷药物
如碳酸钙、氢氧化铝等，可降低血磷 水平，减轻甲状旁腺功能减退引起的 骨痛等症状。
如骨化三醇、阿法骨化醇等，可促进 肠道钙吸收，提高血钙水平。
手术治疗
甲状旁腺移植
通过将健康甲状旁腺组织移植到患者 体内，以恢复甲状旁腺功能。
甲状旁腺激素替代疗法
通过注射甲状旁腺激素，模拟正常甲 状旁腺功能，维持血钙水平稳定。
ANALYSIS
SUMMAR Y
01
甲状旁腺功能减退概述
定义与分类
定义
甲状旁腺功能减退是指甲状旁腺 激素（PTH）分泌减少或功能障 碍，导致体内钙、磷代谢异常的 一系列综合征。
分类
根据病因，甲状旁腺功能减退可 分为原发性、继发性、三发性及 假性甲状旁腺功能减退。
发病机制与病因
发病机制
甲状旁腺激素是维持体内钙、磷平衡的主要激素，其分泌不足导致骨骼钙磷释 放增加，肾脏排泄减少，肠道吸收增加，从而引发低血钙和高血磷。
ANALYSIS
SUMMAR Y
03
甲状旁腺功能减退的预 防与护理
预防措施
01
02
03
定期体检
定期进行甲状旁腺功能检 查，以便早期发现异常。
避免损伤
避免颈部手术或放射治疗 等可能导致甲状旁腺损伤 的操作。
遗传咨询
对于有甲状旁腺功能减退 家族史的人群，进行遗传 咨询和生育建议。
日常护理
心理支持
关注患者的心理健康，提 供必要的心理支持和辅导 。
病因
原发性甲状旁腺功能减退主要由自身免疫、先天发育异常、手术损伤等原因引 起；继发性甲状旁腺功能减退则多由慢性肾脏疾病、长期维生素D缺乏等引起。
临床表现与诊断

甲状旁腺功能减退症完整版.ppt

甲状旁腺功能减退症完整版.ppt
似鸟儿没有翅膀。 ——莎士比亚
〔11〕问渠哪得清如许，为有源头活水来。 ——朱熹
〔12〕人的影响短暂而微弱，书的影响那么广泛而深远。——普希金
〔13〕贪者因书而富，富者因书而贵。 ——王安石〔14〕好书不厌读百回，熟读课思子
自知。 ——苏轼
小结
• 多种疾病均可表现为双侧丘脑病变，主要包括血管阻塞性疾病、中毒及代
现;3、血清钙、磷正常;4、肾小管对甲状旁腺素反响功能正常; 5、 无感
染、中毒代谢等原因,
• 与假性甲状旁腺功能减退等鉴别。
精品文档
Fahr疾病
男，45岁。CT示双侧基底节及丘脑对称性钙化，丘脑钙化主要累及丘脑
后结节，与同龄人相比，脑回变窄，脑沟裂增宽、加深，脑室扩大。MRI
精品文档
对应CT钙化部位大部呈不均匀T2低信号，丘脑后结节呈短T1、长T2信号。
质团块〔称中间块〕相连。丘脑是产生意识的核心器官，丘脑的功能就是合成
发放丘觉。
双侧丘脑病变少见。致病因素主要包括血管阻塞、代谢和中毒、感染和肿瘤。
这些对称性的病变的诊断具有局限性，依据双侧丘脑病变特异性的影像特并联
合病史可以缩小诊断范围，提高对其的诊断成功率。
精品文档
基底动脉尖综合征〔top of the basilar
甲状旁腺功能减退症
•
简称甲旁减，是因多种原因导致PTH产生减少或作用缺陷而造成以低钙
血症、高磷血症、高尿钙、低1,25- (OH)2-D3浓度为主要化验异常的少见的
内分泌疾病。由于钙磷代谢紊乱，结果导致低血钙、高血磷，尿钙、尿磷排
量降低等。
•
按病因可分为:继发性甲旁减、假性甲旁减(遗传病，因外周器官(肾脏、
• AOP梗死MR特征：双侧旁正中丘脑梗死伴或不伴中脑上部旁正中区梗死,

甲状旁腺功能减退症汇报ppt课件

甲状旁腺功能减退症汇报ppt课件

非药物治疗方法
饮食调整
增加富含钙和维生素D的食物摄 入，如奶制品、豆制品、海产品
等。
阳光照射
适量接受阳光照射，有助于皮肤合 成维生素D，促进钙的吸收和利用 。
运动锻炼
适当的运动锻炼有助于增强骨骼健 康和肌肉力量，减轻低血钙症状。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
向患者及其家属普及甲状旁腺功 能减退症的相关知识，提高他们
对疾病的认识和理解。
心理支持
关注患者的心理健康状况，提供 必要的心理支持和辅导，帮助患
者树立战胜疾病的信心。
生活指导
指导患者合理安排生活和工作， 避免过度劳累和精神压力，保持
良好的生活习惯和心态。
04
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害
低钙血症
甲状旁腺功能减退导致血钙降低，引发低钙血症 ，表现为手足抽搐、癫痫发作等。
补充维生素D
02
适当补充维生素D，促进钙的吸收和利用，同时增加户外活动，
接受阳光照射。
定期检查
03
定期进行血钙、血磷、甲状旁腺激素等相关检查，及时发现并
处理异常情况。
处理方法指导
急性低钙血症处理
立即静脉注射钙剂，如葡萄糖酸钙等，同时监测血钙水平，避免 过量。
长期治疗
根据病情选择适当的钙剂和维生素D制剂进行长期治疗，维持血 钙在正常水平。
总结回顾与展望未来进展
本次讲座内容总结回顾
01
甲状旁腺功能减退症的定义和病因
详细解释了甲状旁腺功能减退症是什么，包括其发病原因、机制和分类
。
02
临床表现和诊断
深入探讨了甲状旁腺功能减退症的临床表现，包括症状、体征以及实验
室和影像学检查在诊断中的应用。

甲状旁腺机能减退症课件

甲状旁腺机能减退症课件

治疗效果
患者接受治疗后症状改善情况及 血液症的早期诊断重要性，以便尽早开始治疗 。
定期复查
提醒患者定期进行血液检查和影像学检查，以便及时调整治疗方案 。
预防措施
提供预防甲状旁腺机能减退症的措施，如保持健康的生活方式、避 免长期精神压力等。
PART 05
其他治疗方式
饮食调整
限制高磷食物的摄入，增 加富含钙、维生素D的食 物摄入。
生活方式改变
保持适当的运动量，避免 长时间卧床或久坐，以降 低骨折风险。
定期监测
定期监测血钙、磷、甲状 旁腺激素等指标，以便及 时调整治疗方案。
PART 03
甲状旁腺机能减退症的预 防与护理
预防措施
定期进行体检
遗传咨询
维生素D补充
甲状旁腺机能减退症患者 通常缺乏活性维生素D， 需要补充以促进钙的吸收 和利用。
其他药物
如降磷药物、噻嗪类利尿 剂等，用于控制高磷血症 和相关症状。
手术治疗
甲状旁腺移植
通过将甲状旁腺组织移植到其他部位 ，以恢复甲状旁腺功能，但该手术难 度较大，效果不确切。
甲状旁腺激素替代疗法
通过注射甲状旁腺激素，以模拟正常 甲状旁腺功能，但需要长期、定期注 射。
最新治疗方法与技术
甲状旁腺激素替代疗法
01
目前最常用的治疗方法是定期注射人工合成的甲状旁腺激素，
以维持正常的血钙水平。
药物治疗
02
医生可能会开出药物来帮助控制症状，如使用钙剂、维生素D等
。
手术治疗
03
对于某些严重的病例，手术可能是必要的，如甲状旁腺切除术
。
研究前景与展望
开发更有效的治疗方法
科学家们正在努力开发更有效、更安全的治疗方法，以改善患者 的生活质量。

甲状旁腺功能减退PPT

甲状旁腺功能减退PPT
病。
案例二：治疗过程与效果
治疗计划
随访
给予患者口服钙剂、维生素D制剂等 药物，同时调整饮食结构，增加含钙 食品摄入。
定期随访患者，监测病情变化，及时 调整治疗方案。
治疗效果
经过3个月的治疗，患者症状明显改 善，血钙、血磷和甲状旁腺激素水平 逐渐恢复正常。
案例三：预防与日常护理经验分享
01
预防措施
甲状旁腺功能减退可能导 致骨质疏松，增加骨折的 风险。
骨痛
患者可能出现骨骼疼痛， 尤其是在腰部、背部和膝 关节等部位。
佝偻病
甲状旁腺功能减退可能导 致佝偻病，表现为骨骼畸 形和生长缓慢。
对神经肌肉的影响
肌无力
甲状旁腺功能减退可能导致肌无力，表现为肌肉疲劳和运动能力下降。
周围神经病变
患者可能出现肢体感觉异常、肌肉萎缩等症状。
加强健康教育，提高公众对甲状旁腺功能减退的认识，做到早期发现、
早期诊断。
02
日常护理
保持良好的生活习惯，合理饮食，增加户外活动，避免过度劳累和精神
压力。
03
经验分享
患者应积极配合医生的治疗建议，定期复查，及时调整治疗方案，以获
得最佳的治疗效果。同时，保持乐观的心态对于疾病的康复也非常重要
。
THANKS
避免损伤
避免颈部手术或放射治疗 ，这些操作可能损伤甲状 旁腺，导致功能减退。
遗传咨询
如果家族中有甲状旁腺功 能减退的病史，建议进行 遗传咨询，了解个人患病 风险。
日常护理与自我管理
监测症状
留意自己是否有乏力、肌肉痉挛 、记忆力减退等症状，如有异常
及时就医。
保持健康生活方式
合理安排作息时间，保证充足的 睡眠和休息，适当进行运动锻炼

甲状旁腺功能减退精美课件

甲状旁腺功能减退精美课件

01
02
03
升高血钙
甲状旁腺激素能够促进小 肠对钙的吸收，同时抑制 肾脏对钙的排泄，从而提 高血钙水平。
降低血磷
甲状旁腺激素能够促进肾 脏对磷的排泄，同时抑制 肠道对磷的吸收，从而降 低血磷水平。
维持骨骼健康
甲状旁腺激素能够促进骨 骼对钙的吸收和释放，维 持骨骼的正常结构和功能 。
甲状旁腺功能减退的原因
基因治疗
探索基因治疗在甲状旁腺功能减退治疗中的应用，通过基因工程技术修复或补充缺陷基因，从根本上解决甲状旁 腺功能减退问题。
甲状旁腺功能减退与其他疾病的关联研究
心血管疾病
研究甲状旁腺功能减退与心血管疾病之间的关联，探讨两者之间的相互影响和作用机制 ，为心血管疾病的防治提供新的思路和方法。
神经精神疾病
维生素D类似物
抑制破骨细胞活性药物
如双膦酸盐，可抑制骨重吸收，减少 骨钙丢失。
用于促进肠道钙吸收，提高血钙水平 。
手术治疗
甲状旁腺移植
通过移植甲状旁腺组织或细胞至受体，以恢复甲状旁腺功能。
甲状旁腺激素替代疗法
通过注射甲状旁腺激素，以模拟生理状态下甲状旁腺激素的分泌。
其他治疗手段
饮食调整
增加含钙食物的摄入，如牛奶、豆制 品、海带等。
分类
原发性甲状旁腺功能减退、继发 性甲状旁腺功能减退和三发性甲 状旁腺功能减退。
病因与病理
病因
主要病因包括自身免疫性疾病、甲状 腺手术、放射治疗等。
病理
甲状旁腺功能减退时，甲状旁腺激素 分泌不足，导致钙离子无法正常进入 骨骼，血液中的钙离子浓度下降，神 经肌肉兴奋性增高。
临床表现与诊断
临床表现
手足抽搐、癫痫样发作、喉痉挛等症状，以及神经肌肉兴奋性增高的表现，如 肌肉乏力、肌肉疼痛、感觉异常等。

假性甲状旁腺功能减退症的科普知识PPT课件

假性甲状旁腺功能减退症的科普知识PPT课件
遗传因素：一些假性甲状旁腺功能减退 症病例与遗传基因突变相关。
假性甲状旁腺 功能减退症的
诊断和治疗
假性甲状旁腺功能减退症的诊断和治疗
诊断方法：诊断假性甲状旁腺 功能减退症通常包括血液检查 、骨密度检查、尿液检查等。
治疗方法：治疗假性甲状旁腺 功能减退症的方法主要是通过 补充钙、维生素D等营养物质， 以及使用药物来调节矿物质代 谢。
假性甲状旁腺功能减退 症的科普知识PPT课件
目录 介绍假性甲状旁腺功能减退症 假性甲状旁腺功能减退症的原 因 假性甲状旁腺功能减退症的诊 断和治疗 预防和注意事项
介绍假性甲状 旁腺功能减退
症
介绍假性甲状旁腺功能减退症
什么是假性甲状旁腺功能减退 症：假性甲状旁腺功能减退症 是一种罕见的内分泌紊乱疾病 ，与甲状旁腺功能减退症不同 ，它是由于肾脏对甲状旁腺激 素的抵抗引起的。
介绍假性甲状旁腺功能减退症
症状：假性甲状旁腺功能减退症的症状 可以包括骨质疏松、肌肉疼痛、疲劳、 抽搐等。
假性甲状旁腺 功能减退症的
原因
假性甲状旁腺功能减退症的原因
肾脏对甲状旁腺激素的抵抗： 假性甲状旁腺功能减退症的主 要原因是肾脏对甲状旁腺激素 的抵抗，导致甲状旁腺激素无 法正常发挥作用。
假性甲状旁腺功能减退症的原因
预防和注意事 项
预防和注意事项
预防措施：预防假性甲状旁腺功能减退 症的方法包括保持良好的饮食习惯、适 量运动、避免暴露在过度阳光下等。
注意事项：患有假性甲状旁腺功能减退 症的患者应定期接受医生的随访，并按 照医生

甲状旁腺功能减退症的护理PPT课件

甲状旁腺功能减退症的护理PPT课件
并发症预防与处理策略
常见并发出现手足抽搐、 口周麻木等症状。
高磷血症
甲状旁腺功能减退时，磷的排泄减少，导致血磷升高，可能影响钙 的吸收和利用。
颅内钙化
长期低钙血症和高磷血症可能导致颅内钙化，增加癫痫等神经系统疾 病的风险。
预防措施落实执行情况检查
调整治疗方案时的护理支持
协助医生调整治疗方案
根据患者病情和医生建议，协助医生 调整药物种类、剂量和治疗时间等。
关注患者心理变化
在治疗方案调整过程中，关注患者的 心理变化和情绪反应，给予必要的心 理支持和疏导。
提供护理建议
根据调整后的治疗方案，提供相应的 护理建议，如饮食调整、运动锻炼等 ，促进患者康复。
发病原因
主要包括甲状旁腺损伤（如颈部手术、自身免疫性疾病等）和甲 状旁腺素合成或分泌障碍（如遗传性疾病、镁代谢异常等）。
临床表现及分型
临床表现
主要为低钙血症和高磷血症，表 现为神经肌肉兴奋性增高，如口 周和指尖麻木及针刺感、手足抽 搐等。
分型
根据发病机制和临床表现，可分 为原发性、继发性和假性甲状旁 腺功能减退症。
定期评估改进效果
对改进措施的实施效果进行定期评估，确保工作质量的持 续改进。
THANK YOU
感谢聆听
鼓励患者积极参与自我管理，包括饮食控制、运动锻炼等，以促进 康复和预防并发症的发生。
05
心理护理与康复辅导工作
心理状况评估及干预策略
评估患者心理状况
通过交流、观察等方式了解患者的情绪、认知和行为表现，判断 其是否存在焦虑、抑郁等不良情绪。
制定个性化干预策略
根据患者的心理状况和需求，制定针对性的干预措施，如心理疏 导、认知行为疗法等。
04

假性甲状旁腺功能减退症科普讲座PPT课件

假性甲状旁腺功能减退症科普讲座PPT课件

为什么会发生假性甲状旁腺功能减退症？
生理机制
假性甲状旁腺功能减退症导致的PTH抵抗，影 响了体内钙和磷的平衡，造成一系列代谢问 题。
这会引发骨骼、肌肉和神经系统的多种并发 症。
我们该如何诊断假性甲状旁腺 功能减退症？
我们该如何诊断假性甲状旁腺功能减退症？ 临床表现
医生会根据患者的症状进行初步诊断，包括低钙 血症的表现等。
谢谢观看
遗传咨询可以帮助家庭做出更明智的决策。
如何预防假性甲状旁腺功能减退症的发生？
定期体检
定期进行健康检查，有助于早期发现潜在的代谢 异常。
尤其是儿童和青少年，早期发现可以改善生活质 量。
如何预防假性甲状旁腺功能减退症的发生？
健康教育
增强公众对该病的认知，了解其症状和影响，促 进早期就医。
通过社会宣传和教育活动，提升大家的健康意识 。
症状的严重程度因人而异，早期诊断可以改善预 后。
什么是假性甲状旁腺功能减退症？
分类
假性甲状旁腺功能减退症分为Type 1a、Type 1b和 Type 2，各类型在症状和遗传背景上有所不同。
Type 1a是最常见的类型，患者通常伴有其他特征 如肥胖和短小身材。
为什么会发生假性甲状旁腺功 能减退症？
基因检测帮助了解病因及预测遗传风险。
如何治疗假性甲状旁腺功能减 退症？
如何治疗假性甲状旁腺功能减退症？ 药物治疗
常用的治疗药物包括钙补充剂和活性维生素D ，以帮助调节体内的钙磷平衡。
根据患者的具体情况，医生会调整剂量。
如何治疗假性甲状旁腺功能减退症？
监测与随访
患者需要定期进行血液检查，监测钙磷水平 及治疗效果。
为什么会发生假性甲状旁腺功能减退症？

甲状旁腺功能减退ppt课件

甲状旁腺功能减退ppt课件

血PTH↓或正常
血镁↓（一般＜0.5mmol/L） 碱性磷酸酶正常 二、PTH作用障碍或结构异常 血PTH ↑
19


诊 断



有手足搐搦反复发作史 面神经叩击征和束臂加压试验阳性 血钙↓（常<2mmol/L） 血磷↑ （常>2mmol/L） 血PTH ↓或正常 滴注外源性PTH后，尿磷和尿cAMP明显增加 ——PTH生成减少所致甲旁减（继发性甲旁减或 特发性甲旁减）
8

分类



①继发性甲旁减 PTH生成减少 ②特发性甲旁减 ③低血镁性甲旁减 PTH分泌受到抑制 ④新生儿甲旁减 ⑤假性甲旁减 PTH作用障碍 ⑥假-假性甲旁减 ⑦假性特发性甲旁减 PTH结构异常无活性
9
病 因


一、继发性甲旁减
1.甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤 2.甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起
28
治疗

3.补镁 低镁血症者—立即将25%硫酸镁

10~20ml加入5%G-S中ivgtt，低镁血症纠正后， 低钙血症也随之好转。 门冬氨酸钾镁20-30ml,tid,po

4.甲状旁腺移植
对药物治疗无效或已发生各 种并发症的患者可考虑同种异体甲状旁腺移植。
29
预防

甲状腺或甲状旁腺手术时，尽量避免甲状 旁腺损伤或切除过多，在颈部放疗时，要 注意保护甲状旁腺，以预防继发性甲旁减 的发生。
15

临床表现


二、神经、精神症状
惊厥或癫痫样抽搐——易被误为癫痫大发作 长期慢性低血钙→椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、 舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等） 少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿 自主神经功能紊乱——多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、 肠道、胆道、膀胱平滑肌痉挛 精神症状——神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精 神病

假性甲状旁腺功能减退症的科普知识PPT

假性甲状旁腺功能减退症的科普知识PPT

假性甲状旁腺功能减退症的症状 发育异常
部分患者可能出现骨骼发育异常，特别是在手和 脚的骨骼。
这些发育异常可能在儿童时期表现得尤为明显。
假性甲状旁腺功能减退症的症状
其他症状
患者还可能出现牙齿发育不良、视力问题等其他 身体问题。
这些症状可能与低钙水平和其他内分泌功能失调 有关。
如何诊断假性甲状旁腺功能减 退症？
有家族历史的患者应考虑进行遗传咨询，以评估 风险。
了解遗传机制有助于制定生育计划。
假性甲状旁腺功能减退症的预防与管理 健康生活方式
保持健康的饮食和生活方式，促进骨骼健康。
适量的运动和阳光照射对维生素D合成至关重要 。
假性甲状旁腺功能减退症的预防与管理 定期随访
患者应定期随访医生，监测症状和治疗效果。
及时发现并处理任何新的健康问题，以提高生活 质量。
谢谢观看
定期监测血钙水平和其他相关指标，确保治疗的 有效性。
监测可以帮助及时调整治疗方案，以防止并发症 。
假性甲状旁腺功能减退症的治疗 支持性治疗
对于骨骼发育异常等症状，可能需要物理治疗或 其他支持性治疗。
早期干预可以改善患者的生活质量。
假性甲状旁腺功能减退症的预 防与管理
假性甲状旁腺功能减退症的预防与管理 家庭遗传咨询
假性甲状旁腺功能减退症科普知 识
演讲人：
目录
1. 什么是假性甲状旁腺功能减退症？ 2. 假性甲状旁腺功能减退症的症状 3. 如何诊断假性甲状旁腺功能减退症？ 4. 假性甲状旁腺功能减退症的治疗 5. 假性甲状旁腺功能减退症的预防与管理
什么是假性甲状旁腺功能减退 症？
什么是假性甲状旁腺功能减退症？
定义
假性甲状旁腺功能减退症是一种遗传性疾病，主 要表现为体内甲状旁腺激素（PTH）正常或升高 ，但机体对这种激素的反应缺失。
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神经肌肉应激性增加
血总钙<1.88mmol/l或游离钙<0.95mmol/l,肢端或口 唇麻木刺痛→手足、面部肌肉痉挛→手足搐搦→手 足搐搦伴喉痉挛与喘鸣
面神经叩击征（Chvosteck sign）阳性
•束臂加压试验（Trousseau s经肌肉组织的正常 兴奋性，缺钙时兴奋性升高，肌肉收缩痉挛。血清 钙降低时，神经、肌肉组织钙供应不足，如再阻断 血流，停止局部钙供应，缺钙会进一步加重，诱发 肌肉痉挛。
手足搐搦在不发作时，给予下列刺激可以证明神经 肌肉兴奋性增加，从而有助于隐性手足搐搦的诊断。 叩击肌肉时可能引起肌肉的收缩。
（1）面神经叩击征（Chvostek征）：用叩 诊锤或手指叩击面神经，位置在耳前2-3cm 处，相当于面神经分支处，或口角与耳垂 联线的外1/3，可引起口轮匝肌、眼轮匝肌 及鼻翼抽动为阳性反应。
PTH56-84(PTH-C) 75%~95%
PTH-M
甲状旁腺激素的作用
PTH
骨细 胞骨 盐溶 解释
放
刺激破骨 细胞活动 增强，使 骨组织溶 解，钙与 磷大量入
血
轻度抑 制近曲 小管重 吸收钙、
镁
促进远 曲小管 重吸收
钙
抑制近 曲小管 重吸收
磷
激活1-α羟化酶
25-（OH）D3 1，25-（OH）2D3
+ 口轮匝肌抽动
++ 口轮匝肌+鼻翼抽动
+++ 口轮匝肌+鼻翼+眼轮轧机抽动
++++ 整侧面肌抽动
（2）束臂加压试验（Trousseau征：陶瑟 征）：捆缚充气袖带（与测量血压的方法 相同），充气加压至收缩压以上 （20mmHg）处。多数要求持续3min，亦 有要求达5分钟者，若诱发出手足搐搦则为 阳性反应。
甲状旁腺破坏
为最常见原因，分为特发性和继发性
——家族性和散发性 ——伴性遗传或常染色体隐性、显性遗传 ——多发内分泌缺陷、自身免疫及念珠菌病综合征 ——可伴艾迪生氏病、糖尿病和恶性贫血等
甲状旁腺破坏
继发性
甲状腺术后发生率 0.2-5.8% 甲旁亢术后发生率0.5% 颈部放疗后 甲状腺I131治疗后罕见
•心电图QT时间延长 •脑电图——癫痫样波
转移性钙化
•多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核） •常对称性分布 •重者小脑、豆状核、脑额叶、顶叶可见钙化 •软组织如肌腱、脊柱旁韧带等均可有钙化
Trousseau征阳性是由于充气袖带使压迫处 缺血，局部神经的缺钙更明显而兴奋神经 所致，而不是由于前臂缺血。作双袖带试 验可证明此点，并对诊断有帮助。
Trousseau征阳性： 手部肌肉强直性 收缩，拇指内收， 其他手指并紧， 指间关节伸直， 掌指关节及腕关 节屈曲（助产士
手或握拳手）
神经、精神症状
靶组织对PTH作用的抵抗
假性甲状旁腺功能减退症
继发于低镁血症：镁离子为PTH释放所必需， 严重低血镁暂时性抑制PTH的分泌，导致
PTH明显降低或测不出，低镁血症还可影响 PTH对周围组织的作用→→可逆的甲旁减
PTH缺乏
破骨作用 肾小管钙重吸收↓
减弱，骨
尿钙排出↑
吸收降低
1，25-（OH）2D3↓
甲状旁腺一般位于甲状腺侧叶的后面和甲 状腺囊之间。
甲状旁腺素的分子结构
PTH由主细胞和嗜酸性细胞 分泌和合成。完整的人PTH 为一单链蛋白质，含84个
氨基酸残基，分子量 9500Da。血循环中的PTH包 括多种PTH肽段。PTH活性 主要集中在1~34位肽链上。
PTH1-84 5%-20% PTH1-34(PTH-N) 很少量
肾小管磷重吸收↑ 尿磷排出↓
肠道钙吸收↓
低血钙
高血磷
病理生理
低血钙 高血磷
神神经经肌肌肉肉 兴兴奋奋性性↑↑
手足搐搦 惊 厥
白内障
影响儿童智力 体格发育
基底神经 节钙化
皮肤毛发指甲 等外胚层改变
临床表现
神经肌肉应激性增加 精神、神经系统表现 外胚层组织营养变性 其他 甲旁减的症状取决于血钙降低的程度、 持续时间以及下降速度
经治疗可好转或恢复
外胚层营养变性
•低钙性白内障 •出牙延迟、牙齿钙化不全、牙釉发育障碍，呈
黄点、横纹、小孔等病变
皮肤角化过度、头发稀疏脱落
•指（趾 ）甲变脆、粗糙和裂纹 •念珠菌感染可见于特发性甲旁减（白色念珠菌
感染、甲旁减、Addison病）
• 血钙纠正后，逐渐好转
其他改变
•骨骼疼痛，以腰背和髋部多见 •骨密度正常或增加 •假性甲旁减有掌骨和跖骨变短 •对骨骼有反应者有纤维性囊性骨炎
促进肠道吸收钙磷
血钙↑ 血磷↓
甲旁减（Hypoparathyroidism）
甲状旁腺素产生减少或靶器官对PTH不反 应造成的钙磷代谢和其他器官功能异常
病因
PTH生成减少 PTH分泌受抑制 靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷
甲状旁腺功能减退症 假性甲状旁腺功能减退症
概述
PTH 合成
释放
与靶器官受体结合
最后发生生理效应
任何环节障碍 甲旁减
甲旁减的病因：PTH生成减少
PTH分泌受到抑制
PTH作用障碍
临床主要特点：手足搐搦、癫痫样发作
低钙血症、高磷血症
长期口服维生素D制剂和钙剂能控制病情
PTH生成减少
手术、放疗破坏 特发性甲旁减 甲状旁腺发育障碍
甲状旁腺发育障碍
DiGeorge综合症——兔唇、腭裂、不同种的先 天性心脏病、位于染色体22 q11.21-q11.23 第五对腮囊发育缺陷——主动脉弓右位或法鲁氏 四联症 Barakat综合症——神经性耳聋、肾病和其他异 常 Kearns-Sayre综合症——腺粒体肌病伴眼肌麻痹、 视网膜变性和心肌传导缺陷
病例讨论
男性 48岁 发作性手足抽搐 2 年 诊断？ 进一步检查？
临床资料
血钙 1.3mmol/l, 血磷1.1mmol/l 血ALP 97 u/l 血 PTH 54 pg/ml 头颅CT: 双侧基底节钙化
诊断？
甲状旁腺功能减退症
甲状旁腺的解剖
甲状旁腺的解剖
约80%正常人有4个甲状旁腺，13%有3个， 6%有5个，少数人可达10个之多。
惊厥或癫痫样抽搐——易被误为癫痫大发作 长期慢性低血钙→椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、舞
蹈病、震颤麻痹、走路不稳等） 少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿 自主神经功能紊乱——多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、肠
道、胆道、膀胱平滑肌痉挛
精神症状——神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神病
脑电图异常见于严重低钙血症