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第五章干燥综合征干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。
其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床上主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等，出现复杂的临床表现。
本病分为原发性和继发性两类，后者是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病如SLE、RA和系统硬化病等并存的SS。
本章主要叙述原发性干燥综合征(primary sjögren syndrome，pSS)。
【流行病学】多发于女性，成年女性患病率为0．5％～1％，男女比为1：9～10。
好发年龄在30～60岁，约占全部病例的90％，但可发生于任何年龄，包括儿童和青少年。
初步调查我国pan患病率为O．29％～O．77％，老年人pSS患病率为2％～4．8％，可见该病是一种常见的免疫风湿病。
，【病因和发病机制】确切病因不明，大多学者认为是多因素相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。
某些病毒如：EB病毒、丙型肝炎病毒和HⅣ等可能与本病的发生和延续有关，但很可能是非直接性的。
感染过程中病毒通过分子模拟交叉，使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫反应，如自身抗原胞衬蛋白(旷fodrin胞衬蛋白，120k[)细胞外基质蛋白)与腺体分泌功能及T细胞增殖有关，抗盯fodrin抗体可出现在pSS患者血清中；又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡时被清除，则可能成为易感者的自身抗原。
由于唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用，细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。
同时NK细胞功能下降，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。
第一章类风湿关节炎1.类风湿关节炎（RA）是以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。
2.病因和发病机制仍不完全清楚，主要有环境因素（细菌、支原体和病毒感染）、遗传易感性、免疫紊乱3.RA的基本病理改变是滑膜炎和血管炎，滑膜炎是关节表现的基础，血管炎是关节外表现的基础。
主要表现为：①衬里细胞层增厚：滑膜细胞由原来的1~3层增生到5~10层或更多；②间质层大量炎症细胞浸润，主要以淋巴细胞为主，并以T细胞为主；③微血管的新生；④滑膜细胞表面抗原激活；⑤血管翳的形成及软骨和骨组织的破坏4.临床表现：（1）关节：①晨僵：早晨起床后关节及其周围僵硬感，持续时间超过1小时者意义较大。
这是因为关节间隙有大量积液，白天通过活动可以逐渐缓解；②关节痛与压痛：是最早的症状，最常出现的部位为腕、掌指、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节；③关节肿：多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起，病程较长者可因滑膜慢性炎症后的肥厚而引起肿胀；④关节畸形：见于较晚期患者，最为常见的关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花样”表现；⑤特殊关节：颈椎、肩、髋关节、颞颌关节；⑥关节功能障碍（2）关节外表现：①类风湿结节：可见于20%~30%，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，大小不一，结节直径由数毫米至数厘米，质硬、无压痛，对称性分布，其存在提示有本病活动；②类风湿血管炎：眼受累多为巩膜炎；③肺：男性多于女性，有时可为首发症状。
肺间质病变最常见、结节样改变、Caplan综合征、胸膜炎、肺动脉高压；④心脏受累：心包炎最常见；⑤胃肠道：上腹不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑粪，多与服用抗风湿药物，尤其是非甾体类抗炎药有关；⑥肾：本病血管炎很少累及肾；⑦神经系统：正中神经在腕关节处受压可出现腕管综合征，表现为手指不能弯曲，中间两根手指灼热的刺痛；脊髓受压表现为渐起的双手感觉异常和力量的减弱，腱反射多亢进，病理反射阳性；⑧血液系统：RA患者的贫血一般是正细胞正色素性贫血，本病出现小细胞低色素性贫血时，贫血可因病变本身或因服用非甾体类抗炎药而造成胃肠道长期少量出血；Felty综合征是指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，有时甚至有贫血和血小板减少⑨干燥综合征：口干、眼干5.实验室及其他辅助检查：（1）血象：有轻至中度贫血，活动期血小板可增高。
风湿免疫内科学知识点风湿免疫内科学是内科学的一个分支，主要研究风湿病和免疫系统相关疾病的发病机制、诊断与治疗。
本文将对风湿免疫内科学的一些重要知识点进行介绍，包括风湿病的分类、常见病症、诊断方法和治疗原则等。
一、风湿病的分类风湿病是指一类以关节、骨骼、肌肉、肌腱等为主要临床表现的疾病，常见的风湿病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等。
这些疾病虽然症状不尽相同，但它们都与免疫系统的异常激活、炎症反应等密切相关。
1. 类风湿关节炎类风湿关节炎是一种慢性、对称性关节炎，主要表现为关节肿痛、关节红肿、关节活动受限等。
疼痛和肿胀的关节常常伴随着晨僵现象，即患者早晨起床时关节活动受限，需经过一段时间的活动才能缓解。
类风湿关节炎容易并发血管炎、肺炎、心包炎等风湿病相关并发症。
2. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种以多系统、多器官为累及的自身免疫疾病。
常见症状包括皮疹、关节痛、疲劳、肾脏病变等。
皮疹是系统性红斑狼疮的主要症状之一，可表现为蝶形红斑、荨麻疹样皮疹等。
此外，系统性红斑狼疮患者还容易出现血小板减少、贫血等血液系统异常。
3. 强直性脊柱炎强直性脊柱炎是一种以脊柱关节炎为主要特征的慢性炎症性关节病，主要表现为腰背部疼痛、僵硬、弯曲等。
强直性脊柱炎的临床表现不仅限于脊柱，还可能累及其他关节，如髋关节、肩关节等。
二、常见病症的诊断方法风湿免疫内科学在对风湿病进行诊断时，依靠一系列的临床症状、体征和实验室检查来判断。
以下是常见病症的一些诊断方法：1. 关节炎的诊断对于类风湿关节炎等关节炎病症的诊断，执业医师会对患者进行详细的病史询问和体格检查。
此外，血液检查也是判定关节炎的重要手段，可通过检查血液中风湿因子、抗 CCP 抗体等来辅助诊断。
2. 皮肤表现的诊断对于系统性红斑狼疮等疾病，皮肤表现是重要的诊断依据之一。
医生会仔细观察患者的皮肤情况，同时视情况可能会进行皮肤活检等实验室检查，以确定疾病的诊断。
内科学7风湿性疾病内科学7风湿性疾病风湿性疾病第一章总论【概述】风湿性疾病(rheumatic diseases)是泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。
其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。
它可以是周身性或系统性的，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是精神性或功能性的。
包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病，是风湿病的重要组成部分，但风湿病不只限于弥漫性结缔组织病。
弥漫性结缔组织病简称结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：1.属自身免疫病，曾称胶原病。
自身免疫病有器官特异性(如慢性甲状腺炎、1型糖尿病等)和非器官特异性两大类。
CTD属非器官特异性自身免疫病，自身免疫性是CTD的发病基础。
自身免疫性(autoimmunity)是指淋巴细胞丧失了对自身组织(抗原)的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。
促发自身免疫性的病因不完全清楚，在各个CTD的发病中可能不完全相同，大致有遗传基础和环境因素中的病原体、药物、理化等因素。
其发病机制可能与淋巴细胞活化有关，活化后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。
引起自身免疫性反应的可能因素如下：①病原体：沙门菌、志贺菌、耶尔森菌入侵HLA-B27阳性者后不仅引发感染，同时因这类细菌和人基因HLA-B27间有非常密切的相关性，它们通过相同的氨基酸序列出现分子模拟交叉反应而引起脊柱关节病。
又如EB病毒、腺病毒可抑制细胞凋亡产物的清除，诱发自身免疫反应。
②遗传基础：通过流行病学可以证明许多常见的风湿病，如强直性脊柱炎（AS）、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等均有不同程度的遗传倾向性。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 内科学(第七版)风湿性疾病第二章类风湿关节炎第二章类风湿关节炎类风湿关节炎(rheurnatoid arthritis， RA) 是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病。
异质性指患者遗传背景不同，病因可能也非单一，因而发病机制不尽相同。
临床可有不同亚型(subsets) ，表现为病程、轻重、预后、结局都会有差异。
但本病是慢性、进行性、侵蚀性疾病，如未适当治疗，病情逐渐加重发展。
因此早期诊断、早期治疗至关重要。
本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。
我国 RA 的患病率略低于 O． 5％～1％的世界平均水平，为0． 32％～O． 36％左右。
【病因和发病机制】 RA 的病因研究迄今尚无定论，MHC_Ⅱ抗原以及各种炎症介质、细胞因子、趋化因子在 RA 发病过程中的作用都被深入研究过，但其发病机制仍不清楚。
(一) 环境因素未证实有导致本病的直接感染因子，但目前认为一些感染因素(可能有细菌、支原体和病毒等) 可能通过某些途径影响 RA 的发病和病情进展，其机制为：1 / 22①活化 T 细胞和巨噬细胞并释放细胞因子；②活化 B 细胞产生RA 抗体，滑膜中的 B 细胞可能分泌致炎因子如 TNF-a， B 细胞可以作为抗原呈递细胞，提供 CD4+细胞克隆增殖和效应所需要的共刺激信号；③感染因子的某些成分和人体自身抗原通过分子模拟而导致自身免疫性的产生。
(二) 遗传易感性流行病学调查显示， RA 的发病与遗传因素密切相关。
家系调查发现 RA 先证者的一级亲属发生 RA 的概率为 11％。
对孪生子的调查结果显示，单卵双生子同时患 RA 的概率为12％～30％，而双卵孪生子同患 RA 的概率只有 4％。
中医内科学如何诊治风湿免疫性疾病风湿免疫性疾病是一类侵犯关节、骨骼、肌肉、血管及有关软组织或结缔组织为主的疾病，其中多数为自身免疫性疾病。
发病多较隐蔽而缓慢，病程较长，且大多具有遗传倾向。
常见的风湿免疫性疾病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征等。
这些疾病不仅给患者带来身体上的痛苦，还严重影响了他们的生活质量。
在中医内科学领域，对于风湿免疫性疾病有着独特的认识和诊治方法。
中医认为，风湿免疫性疾病的发生主要与正气不足、外感邪气、痰浊瘀血等因素有关。
正气不足是发病的内在基础，当人体正气虚弱时，抵御外邪的能力下降，容易感受风、寒、湿、热等邪气。
外邪侵袭人体后，留滞经络、关节，导致气血运行不畅，形成痹证。
此外，痰浊瘀血既是病理产物，又是致病因素，它们相互胶结，使得病情缠绵难愈。
在诊断方面，中医注重整体观念和辨证论治。
通过望、闻、问、切四诊合参，收集患者的症状、体征、舌象、脉象等信息，综合判断疾病的病因、病机、病位和病性。
例如，关节疼痛遇寒加重，得热则减，舌苔白腻，脉弦紧，多为风寒湿痹；关节红肿热痛，发热口渴，舌红苔黄，脉滑数，多为风湿热痹。
同时，还会考虑患者的体质、情志、生活环境等因素对疾病的影响。
中医内科学治疗风湿免疫性疾病的方法丰富多样，主要包括中药治疗、针灸治疗、推拿按摩、食疗等。
中药治疗是中医内科学的核心治疗方法之一。
根据辨证论治的结果，选用相应的方剂进行治疗。
如风寒湿痹常用乌头汤、防风汤等；风湿热痹常用白虎加桂枝汤、宣痹汤等；痰瘀痹阻常用双合汤、桃红饮等。
在用药过程中，注重药物的配伍和剂量的调整，以达到最佳的治疗效果。
同时，还会根据病情的变化，适时调整方剂。
针灸治疗通过针刺和艾灸穴位，调节人体的气血、经络和脏腑功能。
常用的穴位有关元、气海、足三里、肾俞等以扶正固本；风池、风府、大椎等以祛风散寒；曲池、合谷、阴陵泉等以清热利湿。
针灸治疗具有操作简便、副作用小等优点，对于缓解疼痛、改善关节功能有较好的疗效。
内科学第8版风湿免疫疾病部分：美国风湿病学会（ACR）欧洲抗风湿联盟（EULAR）欧洲脊柱关节病研究组（ESSG）风湿性疾病rheumatic disease结缔组织病connective tissue diseases，CTD未分化的结缔组织病（undifferentiated connective tissue diseases,UCTD）混合型结缔组织病（mixed connective tissue disease,MCTD）骨关节炎 osteoarthritis，OA韦格纳肉芽肿→肉芽肿性多血管炎granulomatosis with polyangiitis，GPA Churg-Strauss综合征更名为：嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）肉芽肿性多血管炎（GPA）系统性红斑狼疮systemic lupus of eryematosus，SLE亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）强直性脊柱炎Ankylosing spondylitis，AS类风湿关节炎 rheumatoid arthritis ，RA纽扣花样（boutonniere）天鹅颈（swan neck）皮肌炎dermatomyositis，DM多发性肌炎polymyositis，PM原发性干燥综合征，pSS系统性硬化症SSc大动脉炎TA贝赫切特病BDPIP（proximal interphalangeal joint）近端指间关节DIP（distal interphalangeal joint）远端指间关节MCP（metacarpophalangeal joints）掌指关节弥漫性肺泡出血（ diffuse alveolar hemorrhage,DAH）抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）神经精神狼疮（ neuropsychiatric lupus，NP-SLE）脊柱关节炎（Spondyloarthritis，SpA）血清阴性脊柱关节病（seronegative spondyloarthopathy）/脊柱关节病(spondyloarthropathies)包括：强直性脊柱炎AS ( Ankylosing Spondylitis )反应性关节炎（ reactive arthritis，ReA）银屑病关节炎（Psoriatic arthritis，PsA）炎性肠病关节炎（IBDA ; inflammatory bowel disease arthritis）幼年脊柱关节炎（juvenile-onset spondyloarthritis）未分化脊柱关节炎（ Undifferentiated spondylarthritis ,USpA）原发性干燥综合征（ primary Sjogren's syndrome,pSS）血管炎（vasculitides）结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa,PAN）肉芽肿性多血管炎granulomatosis with polyangiitis,GPA/韦格纳肉芽肿（ Wegener's granulomatosis, WG）大动脉炎（takayasu arteritis，TA）巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis，GCA）显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica,PMA）贝赫切特病（ Behcet's disease，BD）特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）皮肌炎dermatomyositis，DM多发性肌炎polymyositis，PM包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）又称硬皮病（scleroderma）CREST综合征：钙质沉着（Calcinosis,C）、雷诺现象（Raynaud'ssyndrome,R）、食道运动功能障碍（Esophagealdysmotility,E）、指端硬化（Sclerodactyly,S）、毛细血管扩张（Telangiectasis,T）POEMS综合征：是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M 蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
