儿科学重点知识点：风湿免疫性疾病

风湿免疫病风湿免疫病，是医院内科学领域中的的一系列疾病，主要研究和资料风湿免疫类疾病。

治疗疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、原发性干燥综合征、骨关节炎、痛风等。

风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。

常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变。

风湿免疫病学在国际上已有上百年的发展历史，但在我国内科学中却是最年轻的一个专业学科。

我国风湿免疫病学的发展可以追溯到1959年国家选派医生赴前苏联学习，但由于“文化大革命”，我国的风湿免疫病学在1960至1980年间基本处于停滞状态。

改革开放以后，我国的医学事业出现了快速发展，风湿免疫病学也得到了长足的进步。

北京军区总医院风湿免疫科对我国的风湿免疫学科的贡献尤为突出，在风湿免疫研究方面起到了带头作用。

风湿免疫病的病因1. 意外创伤。

人们在工作，运动中甚至在日常生活中都难免发生意外创伤。

如工作中的腰扭伤，运动中的摔伤，老年人，小孩的意外跌倒，都可能是引发风湿病的外因。

2. 居住环境及工作环境潮湿。

很多风湿病患者都曾住在地屋或潮湿的环境中，这对于体弱多病，“血沉”速度较快的人来说，只要有一点扭伤，过劳，甚至感冒都可能诱发风湿病。

据专家统计，100例类风湿患者中，因居住环境潮湿诱发者占27%。

所以，居住环境潮湿是诱发风湿病、类风湿病的不可忽视的重要因素。

3. 体弱多病。

中医认为，体弱多病者免疫功能差，经常感冒，发烧，极易引起体内白细胞增加，血液检查，“c反应蛋白”、抗链球菌溶血素“o”抗体单位升高，炎性反应十分敏感。

如治疗不及时，就会转为经久不愈的慢性风湿病，类风湿关节炎。

4. 妇女怀孕和“坐月子”常用冷水与过劳。

妇女在怀孕时身体会发生两个重要变化：“一是血容量增加和纤维蛋白原增加，二是在内分泌激素的作用下，盆骨韧带松驰、驱干及肢体肌腱、韧带弹性下降、关节襄松驰、肌肉力量减弱，极易受到损伤。

儿科学名词解释汇总1、围生期：是指产前、产时和产后的一个特定时期，自妊娠28 周至生后7 天。

2、小于胎龄儿SGA：指出生体重在同胎龄平均体重第10 百分位数以下，或低于平均体重两个标准差的新生儿。

适于胎龄儿AGA：指出生体重在同胎龄平均体重第10～90 百分位数者。

3、大于胎龄儿LGA：指出生体重在同胎龄平均体重第90 百分位数以上，或高于平均体重2 个标准差的新生儿。

4、湿肺：亦称新生儿暂时性呼吸增快多见于剖宫产足月儿，为自限性疾病。

系肺淋巴或/和静脉吸收肺液功能暂时低下，使其积留于淋巴管、静脉、间质、叶间胸膜和肺泡等处，影响气体交换。

生后数小时内出现呼吸增快（>60 次/分），但吃奶佳、哭声响亮及反应好，重者也可有发绀和呻吟等。

/5、持续胎儿循环：指严重肺炎、酸中毒、低氧血症时，肺血管压力升高，当压力等于或超过体循环时，可致卵圆孔、动脉导管重新开放，出现右向左分流，又持续肺动脉高压。

临床上出现严重紫绀，低氧血症，且吸入高浓度氧紫绀不能减轻。

6、原始反射：觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。

早产儿以上反射可引不出，以上反射生后数月自然消失。

几个月后不消失，提示神经系统发育不全。

7、中性温度：是指机体代谢、氧及能量消耗最低并能维持体温正常的最适环境温度。

8、马牙：在新生儿口腔上腭中线和齿龈部位，可见黄白色米粒大小的小颗粒或斑块，系上皮细胞堆积或黏液腺分泌物积留所致。

属正常，可自行消失，不宜挑刮。

9、假月经：部分女婴在生后5～7 天可见阴道流出少量血性分泌物，或大量非脓性分泌物，持续1～3 天自止，此系母亲雌激素在孕期进入胎儿体内，生后突然中断所致。

10、新生儿溶血病：）是指母婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG 通过胎盘进11、胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。

12、胎儿水肿：出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾肿大及贫血心衰，如不抢救大多死亡。

严重者为死胎。

第九章免疫性疾病第一节概述免疫（immuMty）是机体的生理性保护机制，其本质为识别自身，排除异己；具体功能包括防御感染，清除衰老、损伤或死亡的细胞，识别和清除突变细胞。

免疫功能失调可致异常免疫反应，既变态反应、自身免疫反应、免疫缺陷和发生恶性月中瘤。

［免疫系统和免疫反应］（一）免疫系统免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫分子组成。

1.免疫器官胸腺和骨髓属于中枢免疫器官，为免疫细胞成熟分化的部位；脾脏、全身淋巴结和粘膜淋巴组织是周围免疫器官，为成熟T和B淋巴细胞定居和发生免疫应答的场所。

2.免疫细胞包括造血干细胞、淋巴细胞、单核吞噬细胞、粒细胞、红细胞、肥大细胞和血小板等。

全部免疫细胞均在骨髓微环境中由多能造血干细胞（stemcells,SC加化发育而来。

在特殊细胞因子的诱导下，SC向不同的细胞系分化发育（图9—1）。

注：SC骨髓多能干细胞，BM骨髓，Plet血小板，CFU 集落形成因子，PMN中性粒细胞，Md单核巨口I细胞，SL淋巴干细胞，ProB原B细胞，PreB前B淋巴细胞，BB淋巴细胞，Plasma 浆细胞，THYRUMM泉，Epi上皮细胞，PT前T淋巴细胞，TT淋巴细胞，CTL细胞毒性T淋巴细胞，THlI型辅助性T细胞，TH2II 型辅助性T细胞，①红细胞生成素，②血小板生成素，③单核细胞一粒细胞集落形成因子，④粒细胞集落形成因子，⑤单核细胞集落形成因子，⑥胸腺素SC定向发育为淋巴干细胞（SL）后，一部分SL在骨髓微环境中分化发育为原B细胞、前B细胞（出现细胞浆u链），最终成熟为B细胞（出现细胞膜IgM）,离开骨髓进入血循环和外周淋巴器官。

另一部分SL离开骨髓，随血循环达到胸腺，在胸腺微环境中分化为原（九）胞（CD4/CD8双阴性）、前T细胞（CD4/CD8双阳性），最终成熟为T细胞（CD3阳性，CD4tCDM阳性）。

CD4+T细胞的功能为调节免疫反应，故称辅助性T细胞（TH）。

分泌干扰素一丫（IFN-丫），白细胞介素（IL）-2者为TH1细胞，分泌IL-4、IL-5、IL-6、IL-8和IL-9者为TH2细胞。

风湿免疫性疾病的基本理论与治疗风湿免疫性疾病（rheumatic immune diseases）是由免疫系统异常引起的一类慢性炎症性疾病，包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等。

这些相关的自身免疫反应导致多种组织和器官受累，给患者带来极大的不适和功能障碍。

本文将就风湿免疫性疾病的基本理论及其治疗进行探讨。

一、基本理论1. 免疫系统异常：风湿免疫性疾病的发生与患者自身免疫系统异常有关。

对于原因尚未确定的风湿免疫性结缔组织及血管损伤，则认为此时细胞因子TNF-α和IL-β扮演了重要角色。

2. 炎性反应：风湿免疫性疾双方依靠超标高数量的T淋巴细胞，引发对自己组织起破坏性作用，细胞因子（肿瘤坏死因子-α和白细胞介素1）Nβ)扮演的角色十分重要。

3. 遗传因素：风湿免疫性疾学家最初发现某一人群中存在着类风湿关节炎高遗传概率的密切亲属们总会努力想了解，希望能揭析其中的秘密。

为抵御机体内外侵略，正常的先天局部免疫反应尝试消灭侵略大军，并随降解一定数量降解物，活化后通过自身门限做出决策：“是、不是”或说“去原神经化学物质”4. 治疗目标：治疗风湿免疫性疾在确定治疗方案时，首要考虑患者是否有并发心脏、肾脏等严重器官受损。

治愈是一个理想情况，但通常我们追求的是减轻或完全消除患者的相关临床表现以及防止并发症的发生。

二、治疗方法1. 药物治疗：（1）非甾体抗炎药（NSAIDs）：用于减轻风湿免疫性疾显示效果显著，能够缓解关节和其他受损器官的疼痛。

长期使用应注意肠胃副作用。

（2）糖皮质激素：有效镇痛、抑制免疫反应，但副作用较多。

临床上根据患者具体情况判断是否使用，并严格控制用量与时间。

（3）免疫调节剂：如硫唑嘌呤等药物能够调节机体的免疫系统功能，从而减轻相关临床表现。

2. 物理治疗：在风湿免疫性关节和骨骼损伤中，物理治疗通常被视为重要辅助治疗手段。

运动治疗可以增加关节的柔韧性和力量，并改善患者的功能。

三、案例分享为了更好地讨论风湿免疫性相关的具体案例，我们将以类风湿关节计划为例。

风湿免疫科1.什么是风湿性疾病？*风湿性疾病(简称风湿病)是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种原因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、肌腱、韧带、滑囊等的疾病。

风湿(rheumatism)是指关节、关节周围组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。

3.弥漫性结缔组织病(简称结缔组织病，CTD)有哪些特点？**CTD除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有下述特点:（1）属自身免疫病，自身免疫性是CTD的发病基础；（2）以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础；（3）病变累及多个系统，临床个体差异甚大；（4）对糖皮质激素的治疗有一定反应。

4.CTD包括哪些疾病？**类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、硬皮病(SD)、炎性肌病(多发性肌炎和皮肌炎)(PM-DM)、系统性坏死性血管炎等。

5.什么是自身抗体？*自身抗体是指抗自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体。

自身免疫性疾病中有许多自身抗体，其中最重要的是抗核抗体，另外有抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗内皮细胞抗体、类风湿因子等。

6.什么是抗核抗体(ANA)？**ANA传统定义(狭义定义)是指抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称，这是一组针对细胞核内DNA、RNA、蛋白质、脂类、酶类或这些物质的分子复合物的抗体。

目前对ANA的理解已不局限于细胞核成分，而是指抗核酸和核蛋白抗体的总称。

故ANA的现代定义(广义定义)是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。

7.ANA的常规检测方法是什么？*间接免疫荧光法(IIF)是ANA检测首选方法，所用底物片是(核质丰富的)培养细胞片(如HEp-2细胞：人喉癌上皮细胞等)或动物器官组织(鼠肝、鼠肾)冷冻切片。

9.临床常规IIF检测ANA，常见的荧光染色模型有哪些？**（1）均质型(H)：又称弥散型，此型多与抗组蛋白抗体、抗ds-DNA抗体和抗核小体抗体有关；（2）斑点型(S)：又称核颗粒型、核斑块型，此型与抗可溶性核抗原(ENA)抗体有关；（3）核膜型(M)：又称周边型，此型与抗DNA抗体、抗核包膜蛋白抗体有关；（4）核仁型：在硬皮病中较为多见；（5）着丝点型：又称散在斑点型；（6）胞质型：与抗线粒体抗体、抗核糖体抗体及抗Jo-1抗体等有关。

临床医学综合：风湿免疫性疾病考点巩固（题库版）1、单选关于风湿性疾病的概念，说法正确的是（）A.风湿性疾病就是自身免疫性疾病B.风湿性疾病就是指风湿性关节炎和类风湿性关节炎C.结缔组织病是风湿性疾病的一部分D.风湿性（江南博哥）疾病是结缔组织病的一部分E.风湿性疾病就是结缔组织病正确答案：C2、单选提示系统性红斑狼疮病情活动的免疫指标是（）A.抗SSA抗体阳性B.补体增高C.抗双链DNA抗体阳性D.抗核抗体阳性E.抗Sm抗体阳性正确答案：C3、单选治疗Ⅳ型狼疮肾炎常选的免疫抑制剂为（）A.环磷酰胺B.甲氨蝶呤C.长春新碱D.硫唑嘌呤（依木兰）E.雷公藤正确答案：A4、单选风湿性疾病是指（）A.累及骨、关节及周围软组织的一组疾病B.过敏性疾病C.血白细胞增多的一类疾病D.病毒感染的一类疾病E.血尿酸增高的一组疾病正确答案：A5、单选SLE的疾病活动性有关的免疫学检测指标是（）A.抗着丝点抗体B.抗双链DNA抗体C.抗Sm抗体D.抗SSA抗体E.抗中性粒细胞胞质抗体正确答案：B6、单选患者女，29岁。

四肢无力、双下肢水肿及皮下出血点2个月，查尿蛋白++，红细胞++，ANA(+)，有光过敏。

最大的可能诊断是（）A.多发性肌炎B.系统性红斑狼疮C.急性肾小球肾炎D.慢性肾小球肾炎E.肾盂肾炎正确答案：B7、单选患者男，67岁，双手和膝关节肿痛伴晨僵2年。

体检：肘部可及皮下结节，质硬，无触痛。

诊断首先考虑（）A.系统性硬化症B.骨关节炎C.痛风D.类风湿关节炎E.骨结核正确答案：D8、单选弥漫性结缔组织病不包括下列哪种疾病（）A.强直性脊柱炎B.类风湿性关节炎C.系统性红斑狼疮D.硬皮病E.血管炎正确答案：A9、单选系统性红斑狼疮的心血管损害中，最多见的是（）A.心肌炎B.心内膜炎C.心包炎D.心功能不全E.心瓣膜正确答案：C10、单选患者男，44岁。

对称性多关节肿痛伴晨僵2年余，血RF 1：40(+)，ESR 100mm/h。