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血液的生物化学《生物化学》复习提要血液是人体中至关重要的流体组织，它在维持生命活动、运输物质、调节生理功能等方面发挥着不可或缺的作用。
要深入理解血液的生物化学特性，需要掌握一系列关键的知识点。
一、血液的组成成分血液由血浆和血细胞两部分组成。
血浆是血液中的液体部分，包含水、溶质和蛋白质等。
其中，水占血浆的绝大部分，是各种物质运输的介质。
溶质包括无机物和有机物，无机物如钠离子、氯离子、钾离子等，维持着血浆的渗透压和酸碱平衡；有机物则包括营养物质（如葡萄糖、氨基酸、脂质等）、代谢产物（如尿素、肌酐等）、激素和各种生物活性物质。
血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。
红细胞的主要功能是运输氧气和二氧化碳，其内含血红蛋白，血红蛋白能与氧结合形成氧合血红蛋白。
白细胞在免疫防御中起着关键作用，可分为粒细胞（如中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞）、淋巴细胞和单核细胞。
血小板参与止血和凝血过程。
二、血液中的蛋白质血浆蛋白质种类繁多，具有多种重要功能。
白蛋白是血浆中含量最多的蛋白质，主要作用是维持血浆胶体渗透压，并作为载体运输各种物质。
球蛋白分为α、β和γ球蛋白，γ球蛋白即免疫球蛋白，参与机体的免疫反应。
纤维蛋白原在凝血过程中转变为纤维蛋白，形成血凝块。
血浆蛋白质的合成场所主要在肝脏，其含量和种类会因生理和病理状态而发生变化。
例如，在炎症或感染时，某些急性期蛋白的浓度会迅速升高。
三、血液的非蛋白含氮化合物血液中的非蛋白含氮化合物包括尿素、尿酸、肌酐、氨等。
其中，尿素是蛋白质代谢的主要终产物，通过肾脏排泄。
尿酸是嘌呤代谢的产物，浓度过高可能导致痛风。
肌酐反映了肌肉代谢和肾功能状况。
这些非蛋白含氮化合物的含量测定在临床上具有重要意义，可用于评估肾功能、诊断某些疾病以及监测治疗效果。
四、血液的缓冲系统血液具有维持酸碱平衡的能力，这主要依靠血液中的缓冲系统。
其中最重要的是碳酸氢盐缓冲系统，它由碳酸和碳酸氢根组成。
当体内酸性物质增多时，碳酸氢根与之结合，减少氢离子浓度；当碱性物质增多时，碳酸分解产生更多的氢离子，从而维持 pH 值的相对稳定。
第十四章蛋白质代谢第一节概述一、主要途径1. 蛋白质代谢以氨基酸为核心，细胞内外液中所有游离氨基酸称为游离氨基酸库，其含量不足氨基酸总量的1％，却可反映机体氮代谢的概况。
食物中的蛋白都要降解为氨基酸才能被机体利用，体内蛋白也要先分解为氨基酸才能继续氧化分解或转化。
2. 游离氨基酸可合成自身蛋白，可氧化分解放出能量，可转化为糖类或脂类，也可合成其他生物活性物质。
合成蛋白是主要用途，约占75％，而蛋白质提供的能量约占人体所需总能量的10－15％。
蛋白质的代谢平衡称氮平衡，一般每天排出5克氮，相当于30克蛋白质。
3. 氨基酸通过特殊代谢可合成体内重要的含氮化合物，如神经递质、嘌呤、嘧啶、磷脂、卟啉、辅酶等。
磷脂的合成需S-腺苷甲硫氨酸，氨基酸脱羧产生的胺类常有特殊作用，如5－羟色胺是神经递质，缺少则易发生抑郁、自杀；组胺与过敏反应有密切联系。
二、消化外源蛋白有抗原性，需降解为氨基酸才能被吸收利用。
只有婴儿可直接吸收乳汁中的抗体。
可分为以下两步：1. 胃中的消化：胃分泌的盐酸可使蛋白变性，容易消化，还可激活胃蛋白酶，保持其最适pH，并能杀菌。
胃蛋白酶可自催化激活，分解蛋白产生蛋白胨。
胃的消化作用很重要，但不是必须的，胃全切除的人仍可消化蛋白。
2. 肠是消化的主要场所。
肠分泌的碳酸氢根可中和胃酸，为胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等提供合适环境。
肠激酶激活胰蛋白酶，再激活其他酶，所以胰蛋白酶起核心作用，胰液中有抑制其活性的小肽，防止在细胞中或导管中过早激活。
外源蛋白在肠道分解为氨基酸和小肽，经特异的氨基酸、小肽转运系统进入肠上皮细胞，小肽再被氨肽酶、羧肽酶和二肽酶彻底水解，进入血液。
所以饭后门静脉中只有氨基酸。
三、内源蛋白的降解1. 内源蛋白降解速度不同，一般代谢中关键酶半衰期短，如多胺合成的限速酶－鸟氨酸脱羧酶半衰期只有11分钟，而血浆蛋白约为10天，胶原为1000天。
体重70千克的成人每天约有400克蛋白更新，进入游离氨基酸库。
第十四章血液生物化学（一）A型题1、正常人体的血液总量约占体重的：A、5 %B、8 %C、10 %D、15 %E、20 %2、血浆胶体渗透压的大小主要取决于：A、葡萄糖B、清蛋白C、球蛋白D、无机负离子E、无机正离子3、血浆中含量最多的蛋白质是：A、清蛋白B、α1--球蛋白C、α2 -- 球蛋白D、β-- 球蛋白E、γ-- 球蛋白4、以下哪种化合物所含氮不属于非蛋白氮：A、尿酸B、肌酸C、肽类激素D、胆红素E、氨5、补体是一类：A、多糖B、磷脂C、蛋白水解酶D、固醇类E、小分子有机化合物6、下列哪种物质所含氮约占血液NPN的1/2，临床上常作为判断肾脏功能的指标A、尿酸B、尿素C、肌酐D、氨E、胆红素7、血浆中现已发现的凝血因子有：A、12种B、13种C、14种D、15种E、16种8、凝血因子Ⅰ的功能是：A、催化因子Ⅲ释放B、激活因子ⅦC、催化因子ⅤD、形成纤维蛋白凝胶E、催化纤维蛋白共价交联9、其在肝内的合成过程中，不需维生素K的凝血因子是：A、因子ⅡB、因子ⅤC、因子ⅦD、因子ⅨE、因子Ⅹ10、凝血因子中称为组织因子的是：A、因子ⅡB、因子ⅢC、因子ⅦD、因子ⅨE、因子Ⅹ11、属于凝血因子的是：A、Mg2+B、Ca2+C、Fe2+D、Cu2+E、Zn2+12、有关成熟红细胞代谢特点的叙述哪项是错误的？A、细胞内的葡萄糖约5%～10%经磷酸戊糖途径分解B、糖酵解是主要的糖代谢途径C、细胞膜上离子泵的正常功能靠糖酵解产生的A TP维持D、糖酵解途径主要是通过2、3—BPG途径生成乳酸E、高浓度的GSH是细胞内主要的抗氧化剂13、成熟红细胞具有A、DNA合成B、RNA合成C、蛋白质合成D、三羧酸循环E、糖酵解14、6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的患者，体内哪条途径不能正常进行：A、糖酵解B、糖异生C、糖原分解D、糖的有氧氧化E、磷酸戊糖途径15、有关红细胞内ATP的功能错误叙述是：A、提供能量B、合成膜上脂质C、合成谷胱甘肽D、维持膜上“钠泵”的正常运转E、维持膜上“钙泵”的正常运转16、红细胞中将GSSG还原为GSH的主要供氢体是：A、FADH2B、FMNH2C、NADH + H+D、NADPH + H+E、巯基乙醇17、2，3—BPG的主要作用是：A、使糖酵解的作用加快B、作为血红蛋白带氧的载体C、调节血红蛋白的带氧功能D、有利于O2的运输E、促进NADH的生成18、成熟红细胞内磷酸戊糖途径所生成的NADPH的主要功能是：A、合成膜上胆固醇B、提供能量C、合成脂肪D、还原MHbE、维持GSH的正常水平19、血红素合成原料是：A、琥珀酰C O A、甘氨酸、Fe 3+B、琥珀酰C O A、谷氨酸、Fe 2+C、琥珀酰C O A、甘氨酸、Fe 2+D、琥珀酸、甘氨酸、Fe 2+E、乙酰C O A、谷氨酰胺、Fe 2+20、血红素合成过程中的限速酶是：A、Fe2+螯合酶B、δ氨基γ酮戊酸（ALA）合酶C、ALA脱水酶D、尿卟啉原Ⅲ合成酶E、粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶21、ALA合酶的辅酶是：A、辅酶ⅠB、辅酶ⅡC、辅酶AD、磷酸吡哆醛E、磷酸吡哆胺22、关于“血红蛋白中的血红素的合成阶段”错误的说法是：A、骨髓的早幼红细胞阶段B、骨髓的中幼红细胞阶段C、骨髓的晚幼红细胞阶段D、骨髓的网织红细胞阶段E、成熟红细胞阶段23、红细胞糖酵解的特点之一是产生，它具有调节血红蛋白的运氧能力：A、2-磷酸甘油酸B、3-磷酸甘油酸C、1，3-磷酸甘油酸D、2，3-磷酸甘油酸E、3-磷酸甘油醛24、促红细胞生成素主要生成于：A、肝B、肺C、肾D、脾E、小肠25、关于血红素的合成，哪项是错误的？A、合成血红素的关键酶是ALA合成酶B、合成起始于线粒体，完成于胞浆C、ALA合酶受血红素反馈抑制D、促红细胞生成素可促进血红素合成E、合成的基本原料是Gly、琥珀酰CoA、Fe2+（二）填空题1、正常人体的血液总量约占体重的，血液在体外凝固后析出的淡黄色透明液体为；血液加入适量抗凝剂后离心，上清液为，血清与血浆的主要区别是。
2、根据来源和作用可将血浆中的酶分为、、。
3、血液中的NPN主要是代谢的终产物。
4、醋酸纤维素薄膜电泳可将血清蛋白质依次分为、、、、和五种成分。
5、血浆中具有免疫作用的是和。
激活补体系统的是。
6、除外，几乎所有的血浆蛋白质均为糖蛋白，N-或O-连接的寡糖链包含了许多生物信息。
7、按组成可将血浆蛋白质分为、两大类。
8、正常人血浆胶体渗透压的大小取决于血浆蛋白质的，对维持血浆胶体渗透压作用最大的是。
9、血浆中主要有种凝血因子。
内源性凝血系统与外源性凝血系统虽启动过程不同，但都需激活因子Ⅹ，一旦形成，就进入共同的通路————酶的生成和蛋白的形成。
10、因子Ⅲ是唯一不存在于正常人血浆中的凝血因子又称。
11、成熟红细胞保留了、等代谢途径，以供给红细胞能量、保护红细胞的作用。
12、红细胞的糖酵解存在支路。
13、2，3—BPG的主要作用是调节血红蛋白的携氧功能，血红蛋白对氧的亲和力。
还能。
14、红细胞中维持GSH的主要还原力是，高铁血红蛋白还原酶的辅因子主要是。
15、血红素是在有核红细胞及网织红细胞阶段于细胞的及中合成。
（三）名词解释1、血清酶2、血浆功能酶3、外分泌酶4、细胞酶5、Non- Protein Nitrogen（四）简答题1、简述血浆蛋白质的主要功能2、红细胞在发育过程中的代谢特点3、简述临床上应用丙酸睾丸酮及其衍生物治疗再生障碍性贫血的生化机理（五）论述题1、试述成熟红细胞糖酵解的特点2、红细胞中的磷酸戊糖途径及作用。
3、促红细胞生成素调节红细胞生成的机理4、2,3—BPG如何影响Hb的氧合功能？参考答案（一）A型题1.B2.B3.A4.C5.C6.B7.C8.D9.B 10.B11.B 12.D 13.E 14.E 15.B 16.D 17.C 18.E 19.C20.B 21.D 22.E 23.D 24.C 25.B（二）填空题1、8% 血清血浆血清中不含纤维蛋白原2、血浆功能酶外分泌酶细胞酶3、蛋白质和核酸4、清蛋白α1—球蛋白α2—球蛋白β—球蛋白γ—球蛋白5、抗体补体抗原抗体复合物6、清蛋白7、单纯蛋白结合蛋白8、摩尔浓度清蛋白9、14 Xa 凝血纤维10、组织11、糖酵解磷酸戊糖途径12、2,3—BPG13、降低氧化供能14、NADPH NADH15、线粒体胞浆（三）名词解释：1、血清酶——血浆中含有的功能酶、外分泌酶和细胞酶的统称。
2、血浆功能酶——主要在血浆中发挥催化作用的酶，大多由肝合成后分泌入血。
如凝血酶。
3、外分泌酶——来源于外分泌腺的酶，只有极少量逸入血浆，在血浆中的活性与其分泌腺体的功能状态有关。
如胰淀粉酶。
4、细胞酶——存在于细胞和组织内参与物质代谢的酶类，正常时在血浆中含量甚微。
如GPT（ALT）。
5、NPN ——非蛋白氮。
血液中非蛋白含氮物（包括尿素、尿酸、肌酸、肌酐、胆红素、氨基酸、氨和胺类等）所含氮的总称。
（四）简答题1、血浆蛋白质的功能主要有以下几个方面：（1）维持血浆的胶体渗透压（2）维持血浆的正常pH值（3）运输作用（4）营养作用（5）催化作用（6）血液凝固及纤溶作用（7）免疫作用2、在幼红细胞发育成网织红细胞至成熟红细胞的过程中，先发生细胞核的消失，继而线粒体和核蛋白体等细胞器、亚细胞结构消失，伴随而来的是多种代谢功能的逐渐丧失。
成熟红细胞只保留糖酵解和磷酸戊糖途径两条代谢，为其提供能量和还原力。
3、丙酸睾丸酮及其衍生物在体内的代谢产物对骨髓中ALA合酶的合成有诱导作用，从而促进血红素的合成。
（五）论述题1、成熟红细胞每日利用25g葡萄糖，其中90-95%进行糖酵解，糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径。
产生的A TP主要用于维持红细胞膜离子泵的正常功能、脂质的更新及NAD+的生物合成。
红细胞内糖酵解存在2，3-BPG支路，2，3-BPG的作用是调节血红蛋白的携氧能力，又是红细胞内能量的储存形式。
2、磷酸戊糖途径消耗进入红细胞总葡萄糖的5-10%，为红细胞提供还原性物质NADPH，主要用以维持谷胱甘肽还原性，并参与高铁血红蛋白的还原。
GSH的重要功能是保护红细胞膜蛋白、血红蛋白及酶的巯基等免受氧化剂（如H2O2）的毒害，从而维持红细胞的正常功能。
高铁血红蛋白（铁为Fe3+）不能携带氧。
3、促红细胞生成素在肾合成，缺氧时即释放入血。
是促进红细胞生长的因子，可同原始及幼稚红细胞的膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和血红蛋白的合成，促使有核红细胞的繁殖和分化。
4、Hb不带氧时为α2β2四聚体，在两个β亚基之间与一分子2，3-BPG连接（2，3-BPG分子上的羧基和磷酸基均可解离，故带有高密度负电荷，与β亚基荷正电荷基团间以盐键相连）。
2，3-BPG与β亚基的结合使血红蛋白处于脱氧构象，从而降低血红蛋白对O2的亲和力。
