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沈阳药科大学生物化学课讲义件——第16章血液生化

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血液生化

血液生化
在肾小管沉积 5. 血浆铜蓝蛋白可结合铜
25
5. 血浆蛋白的催化作用 （酶）
1）血浆功能酶：肝合成后分泌入血，在血浆中发挥催化功 能。
2）外分泌酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰淀粉酶、胰脂肪酶 等。当脏器受损时，逸入血浆的酶量增加，血浆内相关酶的 活性增高，在临床上有诊断价值。
3）细胞酶：存在于细胞和组织内，参与物质代谢的酶类。
3 功 能：运输O2和CO2
产生地点：骨髓
有核阶段
成熟过程：原始－早幼－中幼－晚幼－网织－成熟RBC
DNA合成逐步减少直至停止
红细胞是血液中最主要的细胞，它是由骨 髓中造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在 成熟过程中，红细胞发生了一系列形态和代谢 的改变。
骨髓造血干细胞 原始红细胞 早幼红细胞 晚幼红细胞
低密度脂蛋白（low density lipoprotein，LDL）和高密度脂蛋白（highdensity
lipoprotein，HDL）
16
盐析法
定义：加入大量中性盐以破坏Pr的稳定因
素并使从溶液中沉淀析出的现象。
原理:破坏Pr两个稳定因素：水化膜和电
荷层。
中性盐：(NH4)2SO4;Na2SO4;NaCl等。
26
非血清固有酶有临床诊断价值
血浆酶
血浆功能酶：如凝血酶类
细胞酶：如转氨酶类 血浆非功能酶
外分泌酶：如胰淀粉酶
肝脏病变可引起血清中转氨酶活性升高 急性胰腺炎时胰淀粉酶升高
27
6. 营养作用
单核吞噬细胞系统，吞饮血浆蛋白质，然后由细胞内的 酶类将吞入细胞的蛋白质分解为氨基酸参入氨基酸池， 用于组织蛋白质的合成，或转变成其他含氮化合物。
2. 维持血浆正常的pH

第16章血液生化2010

第16章血液生化2010

2GSH 谷胱甘肽过 氧化物酶
H2 O2
GSSG
2H2O
目录
（二）脂代谢

与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、
结构和功能。
目录
（三）血红蛋白的合成与调节
血红蛋白的组成
珠蛋白（globin）
血红素（heme）
目录
1. 血红素的生物合成
骨髓的幼红细胞和网织红细胞
原料：
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
目录
珠蛋白的类型

成年人：HbA（ α2β2） 胎儿：HbF（α2γ2） 胚胎：δ2ε2、α2ε2、γ2δ2
目录
很多因子参与红细胞生成的调节 （1）血红素----反馈抑制 （2）红细胞生成素（erythropoietin, EPO）可 刺激红细胞生成 （3）雄激素刺激EPO的产生
（4）雌激素抑制红细胞的生成
R CH COONH3+

蛋白质：

猪坚强 长期饥饿……
目录
（三）运输作用
1. 载脂蛋白--运输脂类 2. 前清蛋白--运输视黄醇
3. 运铁蛋白--运输铁
4. 甲状腺素结合球蛋白--运输甲状腺素 5. 结合珠蛋白--血红蛋白复合物---可防止 血红蛋白在肾小管沉积
6. 铜蓝蛋白--结合铜 7. 结合小分子物质，防止从肾丢失。 8. 调节物质代谢。
ala合酶磷酸吡哆醛coohcoohcooh血红素高铁血红素类固醇激素目录目录珠蛋白的类型目录1血红素反馈抑制2红细胞生成素erythropoietinepo可刺激红细胞生成3雄激素刺激epo的产生4雌激素抑制红细胞的生成5叶酸和b12缺乏引起红细胞dna合成受阻6红系分化因子能直接诱导血红蛋白表达很多因子参与红细胞生成的调节目录目录高铁血红素eif2激酶无活性eif2有活性eif2无活性atpadpatpadp高铁血红素对起始因子2的调节

血液生化

血液生化
血浆凝血活 糖蛋白 酶前体
Ⅺ
肝（否）
肝（否） 肝（否）
激活Ⅸ
前激肽释放酶 糖蛋白
高分子量激肽原 糖蛋白 （HMWK）
（蛋白酶原） 激活Ⅻ （蛋白酶原） 接触活化阶段的 辅因子
因子
别名
化学 本质
生成部位 (是否需Vitk)
主要功能
Ⅰ
Ⅴ
纤维蛋白原
糖蛋白 肝（否）
易变因子 糖蛋白 肝（否） (前加速因子） 抗血友病 球蛋白 纤维蛋白 稳定因子 糖蛋白 肝、内皮细 胞（否） 糖蛋白 骨髓（否）
凝血因子、抗凝血因子、纤溶系统
血管壁损伤
内皮下胶原 vWF
血管收缩
血小板粘 附、聚集、 释放ADP、 TXA2
组织因子暴露 外源性途径 凝血被激活
内源性途径
凝血酶
血小板与纤维蛋白原聚集
白色血栓形成
红色血栓形成
止血过程中各种因素的作用及相互间关系图解
一、凝血因子与抗凝血成分 （一）凝血因子(coagulation factor)
根据来源和功能可将血浆酶分三类
血浆酶：存在于血浆中的酶，而非血浆特异 产生的酶 与凝血、纤溶有关的酶， 血浆特异酶 以酶原形式存在，此外如肾 （血浆功能酶） 素等 AMY，LPS，ALP 外分泌酶：
非血浆特异酶
占绝大多数，大部 细胞酶 (代谢酶)：分无器官特异酶
第二节
血液凝固
• 定义：血管内皮损伤、血液流出血管时，血液内 发生一系列酶促级联反应，使血液由液体状态转 为凝胶状态，称为血液凝固(blood coagulation)。 止血过程可分为四个阶段： • 血管收缩 • 形成白色血栓 • 形成红色血栓 • 纤溶酶部分或完全水解血栓
Ⅸ Chrismas因 糖蛋白 子、血浆凝 血活酶成分 Ⅹ Stuart-Prower 糖蛋白 因子

第16章 血液的生物化学

第16章 血液的生物化学

外分泌酶
来源：来源于外分泌腺 意义：分泌外分泌E的脏器受损时，外分泌E入血↑，活性增 强。如急性胰腺炎，血浆淀粉E活性明显↑。
细胞酶 特点：1、正常血中含量甚微
2、在血液中无重要催化作用 （存在于细胞和组织内参与物质代谢的E类） 细胞酶大部分无器官特异性，小部分有器官特异性。当特 定脏器病变时，其相应的E活性会↑，可用于临床诊断。如 ALT 丙氨酸氨基转移酶 肝炎时活性↑ AST 天冬氨酸氨基转移酶心肌炎、心肌梗塞时活性↑

（八）血浆蛋白质异常与临床疾病

血浆蛋白质在维持人体正常代谢中有重要功能， 血浆蛋白质异常可见于多种临床疾病： • 风湿病
• 肝疾病
• 多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱
第三节 血细胞物质代谢特 点是维持血液生物 Metabolism功能的基础 the Base of Blood Cells is of Blood Biological Functions



前清蛋白运输
血浆蛋白具有亲水性，血液中一些不 溶or 难溶于水的物质，常与某些血浆 T4 蛋白结合而运输。 视黄醇（维生素A）
T3
代谢物：FFA、胆红素、
儿茶酚胺、组织胺… 激素：T3、T4、皮质醇、皮质酮、醛固酮、睾 清蛋白运输 酮、黄体酮、雌二醇… 神经递质：乙酰胆碱、GABA 维生素：VitB6 金属离子：Ca2+ Cu Zn Co Hg Pb … 药物：磺胺、抗菌素、水杨酸盐、洋地黄、阿的平…
血液的生物化学
Hemal Biochemistry
第16章
血液的组成
血液
正常血液占体重的8%
红细胞
有形成分
白细胞 血小板
无形的液体成分-----血浆 血液 加抗凝剂静臵(离心) 后的浅黄色上清 血浆(plasma) 有纤维蛋白原

生物化学 第十六章 血液生化

生物化学 第十六章 血液生化
一般在膜结合的多核蛋白体上，经分泌过程逐渐成 熟。
3.血浆蛋白的结构
几乎所有的血浆蛋白都是糖蛋白（清蛋白除外）。
Norman Bethune college of Medicine
阚慕洁， Ph. D., Dept. of Biochemistry kanmj@
ABO血型系统
阚慕洁， Ph. D., Dept. of Biochemistry kanmj@
第一节 血 浆 蛋 白
Plasma Protein
血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质
一、血浆蛋白的分类与性质
血浆蛋白:
指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。
血浆蛋白总浓度：
70～75g/L
为15-30g/L，正常清蛋白与球蛋白比例为 1.5-2.5。
用聚丙烯下酰胺电泳
可将血清蛋白分成数十条区带。
Norman Bethune college of Medicine
阚慕洁， Ph. D., Dept. of Biochemistry kanmj@
人类血浆蛋白质按生理功能分类
血清蛋白电泳图谱
A
B
A：染色后图谱 B：光密度扫描后的电泳峰
Norman Bethune college of Medicine
阚慕洁， Ph. D., Dept. of Biochemistry kanmj@
说明
临床常用醋酸纤维素薄膜电泳
此方法简单、快速。
缓冲溶液为pH8.6的巴比妥溶液。 此方法分辨率低，仅5条区带。 清蛋白浓度最高，为38-40g/L，球蛋白浓度
Norman Bethune college of Medicine
阚慕洁， Ph. D., Dept. of Biochemistry kanmj@

血液的生物化学 ppt课件

血液的生物化学 ppt课件

遗传性 继发性
先天性红细胞生成性卟啉症 迟发性皮肤卟啉症 遗传性粪卟啉症 混合性卟啉症
红细胞生成性卟啉症 六氯苯等化学因素
UPGIII合成酶
尿卟啉原III
UPG脱羧酶
粪卟啉原III
CPG氧化酶
原卟啉原IX
PPG氧化酶
尿卟啉IX
亚铁螯合酶
血红素
9
Vampire disease
红细胞生成性卟啉症
吸血鬼
UPGIII合成酶
尿卟啉原III
UPG脱羧酶
粪卟啉原III
CPG氧化酶
原卟啉原IX
PPG氧化酶
尿卟啉IX
亚铁螯合酶
血红素
DNA突变
mRNA异常
酶蛋白功能丧失 6
6
8代8名患者
7
7
六氯苯
8
8
甘氨酸+琥珀酰辅酶A ALA合酶 氨基酮戊酸 PBG合成酶 尿卟啉原
急性间歇性卟啉症
卟胆元脱氨酶
羟甲基胆核orfin
维替泊芬
湿性视网膜黄斑变性
手臂静脉注射15分钟聚集到眼底变异血管
红色激光激活，封闭血管，保护视网膜
可以重复，在3年的时间里6到7次
11
11
12
12
13
13
第十六章 血液的生物化学
Chapter 16 Biochemistry of the blood
1
公元1788年，大英帝国，乔治三世
腹痛，棕色小便，口出秽语、行事疯狂而不能自制
2
2
卟啉症(Porphyria)
卟啉 铁 (Porphyrin)
血红素
珠蛋白
O2
血红蛋白
3
光子
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COOH
CH 2
CH 2
HO
OC
O
H C H ALA脱水酶
H NH
2H2O
H 2N
反应部位：胞液
O OH
N H
目录
③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成
4x 胆色素原 粪卟啉原Ⅲ
尿卟啉原Ⅰ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶
线状四吡咯
尿卟啉原Ⅲ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ
反应部位：胞液
目录
④ 血红素的生成 胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体
3. 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。
4. 许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。
5. 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半 衰期。
6. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些 血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋 白质(acute phase protein APP)。
的生成：由ALA合酶(ALA synthase)催化，是
血红素合成的关键酶
COOH
COOH
H 2C
CH 2 NH 2 HSCoA + CO2
CH 2
+
C～ SCoA
COOH
ALA合酶 （磷酸吡哆醛）
O
反应部位：线粒体
H 2C CH 2 CO CH 2 NH 2
目录
②胆色素原的生成 ALA生成后从线粒体进入胞液
目录
⑵ 合成的调节 ① ALA合酶
是血红素合成的限速酶 受血红素反馈抑制 高铁血红素强烈抑制 某些固醇类激素可诱导其生成
目录
② ALA脱水酶与亚铁螯合酶 可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯
合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。
③ 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO) 与膜受体结合，加速有核红细胞的成
Plasma Protein
目录
一、血浆蛋白的分类与性质
❖ 血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中 的主要的固体成分。 血浆蛋白总浓度：70～75g/L
❖ 血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有 多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方 法。
目录
（一）血浆蛋白的分类 1. 依据电泳(electrophoresis)结果分类
粪卟啉原Ⅲ 血红素
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
亚铁螯合酶
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
原卟啉Ⅸ
反应部位：线粒体
目录
目录
血红素合成的特点
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红 细胞不能合成；
② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸 Fe2+等小分子物质；
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中 间过程在胞液。
葡萄糖 6-磷酸
NADP+
2GSH
H2O2
6－磷酸葡萄 糖脱氢酶
谷胱甘肽 还原酶
谷胱甘肽过 氧化物酶
6-磷酸 葡萄糖酸
NADP++H+
GSSG
2H2O
目录
（二）脂 代 谢
❖ 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动 参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换， 维持其正常的脂类组成、结构和功能。
目录
（三）血红蛋白的合成与调节
行交换 ❖ 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ❖ ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程
目录
⑵ 2, 3-BPG的功能 ❖ 2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的
重要因素，可增加Hb与氧的亲和力。
目录
⑶ NADH和NADPH的功能
❖ 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋 白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能。
目录
二、血浆蛋白的功能
❖ 维持血浆胶体渗透压 ❖ 维持血浆正常的pH ❖ 运输作用 ❖ 免疫作用 ❖ 催化作用 ❖ 营养作用 ❖ 凝血、抗凝血和纤溶作用
目录
第三节
血细胞代谢
Metabolism of Blood Cells
目录
一、红细胞的代谢特点
❖ 红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中 由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。
清蛋白 (albumin) 1球蛋白(globulin) 2球 蛋 白 球蛋白 球蛋白
目录
A
B
清蛋白 1 2
清蛋白 1 2
血清蛋白电泳图谱
目录
2. 依据生理功能分类
人类血浆蛋白质的分类
目录
（二）血浆蛋白的性质
1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。
2. 血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白 体上。
二磷酸甘油酸变位酶
1, 3-BPG
3-磷酸甘 油酸激酶
3-磷酸甘油酸
2, 3-BPG
2, 3-BPG 磷酸酶
乳酸 2,3-BPG 旁 路
目录
3. 红细胞内糖代谢的生理意义
⑴ ATP的功能
❖ 维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运 转
❖ 维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转 ❖ 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进
（无活性）ATP ADP（有活性）
+
eIF-2
eIF-2— P
（有活性）ATP ADP（无活性）
目录
The end
观感 看谢
精品
沈阳药科大学生物化学课 件——第16章血液生化
血液概况
❖ 血液(blood)的组成 血浆(plasma) 红细胞，白细胞，血小板
❖ 血清(serum) ---血液凝固后析出的淡黄色透明液体 ❖ 血液的固体成分
无机物：以电解质为主 有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖
类和脂等
目录
第一节 血浆蛋白
熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁 殖和分化。
目录
2. 血红蛋白的合成
血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受 血红素调控。
目录
高铁血红素对起始因子2的调节
高铁血红素
－
cAMP + R2C2 (PKA)
2C+cAMP-2R +
eIF-2激酶
eIF-2激酶— P
血红蛋白的组成 珠蛋白，血红素(heme)
血红蛋白的合成 * 血红素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血红蛋白的合成
目录
1. 血红素的生物合成
合成的组织和亚细胞定位 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨
髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。 合成原料
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
目录
⑴ 合成过程
① -氨基--酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA)
❖ 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢 的改变。
目录
红细胞成熟过程中的代谢变化
注： “+”，“-” 分别表示该途 径有或无 *晚幼红细胞 为“-”
目录
（一）糖代谢 1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路 2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH+H+
目录
葡萄糖