胸腺瘤与胸腺癌(2014第1版中文翻译)

第42课胸腺瘤（thymoma）的简单论述胸腺瘤（thymoma）是最常见的纵隔肿瘤之一，胸腺瘤（thymoma）是一组来源于不同胸腺上皮细胞。

病理分上皮细胞性、淋巴细胞性、混合性三种类型。

有良、恶性之分，恶变倾向较高。

20%～40%胸腺瘤（thymoma）在发现时没有症状，仅在查体时偶然发现。

1/3的患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的局部症状，包括咳嗽、胸痛、气短、吞咽困难、声嘶或呼吸道感染，上腔静脉压迫综合征多见于恶性胸腺瘤。

30%一50%的胸腺瘤患者合并重症肌无力，但重症肌无力患者仅有15%-20%有胸腺的病变。

重症肌无力在女性患者更常见，表现为复视、上睑下垂、肌肉无力和容易疲劳等症状。

胸腺切除术后2/3患者重症肌无力症状能够减轻，但常需要数月时间。

少数患者可发生低丙种球蛋白血症、单纯红细胞再生障碍、皮质醇增多症以及一些免疫异常如红斑狼疮、多发性肌炎等。

x线表现：胸部X线胸腺瘤（thymoma）多位于前纵隔中部、心脏底部与升主动脉交接部及肺动脉段区，向纵隔一侧突出，常呈圆形或椭圆形，边缘光滑，实质性的良性胸腺瘤常有分叶状轮廓。

恶性胸腺瘤边缘常不规则，表面许多结节状突起，有时也可伴有分叶状形态。

胸腺囊肿阴影呈囊肿形态，有时因液体重力作用使上部较扁下部较宽。

胸腺脂肪瘤含有大量脂肪组织影。

肿瘤于短期内明显增大时应考虑恶变可能，心腰部肿瘤合并双侧上纵隔阴影明显增宽、心包积液或合并胸膜多个大小不等的结节或血性胸腔积液等均为侵袭性胸腺瘤的重要征象。

胸部CT检查清楚显示胸腺瘤性质、囊变、钙化及与周围组织间隙，有助于判断胸腺瘤是侵袭性还是非侵袭性。

增强胸部CT常见前纵隔内包膜完整、边界清楚的软组织影，其内常有出血、坏死、囊性变。

针刺活检：可在超声、CT或透视指引下进行活检，检诊断本病的敏感性可以达到95%。

做细胞学及病理检查，有助于对胸腺瘤与纵隔淋巴瘤和其他恶性病变进行鉴别。

Masaoka分期标准以胸腺肿瘤（thymoma）浸润范围不同依次分为下述四期：①Ⅰ期：肿瘤包膜完整，无浸润。

胸腺瘤症状？胸腺瘤和胸腺癌胸腺瘤是一种罕见的胸腺肿瘤，起源于胸腺腺上皮。

胸腺是人体内位于胸腔中部的一个重要器官，它参与免疫系统的发育和功能调节。

胸腺瘤的症状会有一些不同，但一般都与胸腺的位置紧密相关。

以下是一些常见的胸腺瘤的症状：1. 胸痛：胸痛是胸腺瘤症状中最常见的一个。

这种疼痛可能是胸腺肿瘤的直接压迫导致的，也可能是因为胸腺炎症的发生引起的。

2. 呼吸困难：由于胸腺位于胸腔中部，胸腺瘤的增大可能会压迫支气管和气管，导致呼吸困难。

这种呼吸困难一般会在活动或运动时加重。

3. 咳嗽和咳痰：胸腺瘤的增大可能会导致气管和支气管的压迫，从而引起咳嗽和咳痰。

这种咳嗽通常是干咳，无痰或很少有痰。

4.肌无力和乏力：部分患者可能会出现肌无力和乏力的症状。

这是因为胸腺瘤能够产生一些免疫功能异常导致的。

这种症状一般会表现为运动乏力、肌肉酸痛以及肌肉的抽搐等。

5. 免疫系统问题：胸腺瘤的存在可能会影响免疫系统的正常功能。

患者可能会出现反复的感染，如上呼吸道感染、肺炎等。

免疫系统问题还可能导致其他自身免疫性疾病的发生，如重症肌无力、系统性红斑狼疮等。

胸腺瘤的症状通常是渐进的，但也有些患者可能没有任何症状。

此外，胸腺瘤也可能会恶变成为胸腺癌。

胸腺癌是一种更为严重的胸腺恶性肿瘤，其症状与胸腺瘤相似，但更严重和复杂。

除了上述提到的症状外，还可能包括：1. 体重下降：胸腺癌患者可能会出现明显的体重下降，这是因为肿瘤进一步恶化和消耗了身体的能量。

2. 贫血和出血：胸腺癌可能会导致贫血和出血倾向。

患者可能会出现皮肤苍白、疲劳、出血不止等症状。

3. 淋巴结肿大：胸腺癌恶性程度较高，可能会导致周围淋巴结的转移和增大。

4. 促甲状腺激素分泌异常：一些罕见的胸腺癌亚型可能会导致甲状腺功能亢进或甲状腺酮症。

5. 骨骼病变：胸腺癌可能通过骨转移的方式影响骨骼，患者可能出现骨痛、骨折等症状。

胸腺瘤和胸腺癌的确切病因目前尚不清楚，但与遗传、环境和免疫系统功能异常相关。

胸腺癌简介目录•1拼音•2英文参考•3疾病代码•4疾病分类•5疾病概述•6疾病描述•7症状体征•8疾病病因•9病理生理•10诊断检查•11鉴别诊断•12治疗方案•13预后及预防•附：o1治疗胸腺癌的中成药o2胸腺癌相关药物1拼音xiōng xiàn ái2英文参考[医] thymic carcinoma3疾病代码ICD:C374疾病分类胸外科5疾病概述原发性胸腺癌是指具有恶性细胞结构特征的胸腺上皮肿瘤，在概念和实践中，容易和恶性胸腺瘤和胸腺转移癌相混淆。

最常见的组织类型是鳞状细胞癌和未分化癌，绝大多数患者有不同症状。

胸腺癌多见于成年男性，平均年龄50 岁(19～74 岁)，其中类淋巴上皮癌也可见于儿童，基底细胞样癌多见中老年男性，黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性。

临床表现和胸腺瘤相似。

6疾病描述原发性胸腺癌是指具有恶性细胞结构特征的胸腺上皮肿瘤，在概念和实践中，容易和恶性胸腺瘤和胸腺转移癌相混淆。

最常见的组织类型是鳞状细胞癌和未分化癌，绝大多数患者有不同症状。

治疗上以手术切除和放疗为主，但疗效和预后较差。

7症状体征胸腺癌多见于成年男性，平均年龄50 岁(19～74 岁)，其中类淋巴上皮癌也可见于儿童，基底细胞样癌多见中老年男性，黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性。

临床表现和胸腺瘤相似，但发展较快且容易导致纵隔结构的移位。

多数患者就诊时有不同症状。

大多数病人表现为胸痛或胸部不适，部分病人可有消瘦、盗汗、咳嗽、呼吸困难等症状。

若肿瘤较大，可出现上腔静脉阻塞表现。

个别病人可同时伴有重症肌无力。

大多数胸腺癌病人在首次发现时已有外侵或转移表现。

一般多侵犯周围器官或向前纵隔淋巴结、无名静脉、胸膜、肺、心包扩散转移。

个别病人也可表现出胸腺瘤的一些从属综合症状，如伴有全身红斑狼疮等。

极少胸腺癌病人也可仅在体检时偶尔被发现，而无任何临床症状。

胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似，除有纵隔结构转移症状较频繁，且进展较快的特点外,胸腔外转移或临床转移的证据也更有可能在诊断中出现。

NCCN肿瘤学临床实践指南（NCCN指南）胸腺瘤与胸腺癌2014第1版中文翻译（）复旦大学附属中山医院中西医结合肿瘤科翻译翻译人员:项忆瑾：上海中医药大学中西医结合内科专业硕士；复旦大学附属中山医院住院医师；复旦大学附属中山医院中西医结合肿瘤学基地学员；刘军：上海交通大学医学院内科学博士；上海市第一届肿瘤学规范化培训基地毕业(二年制)；复旦大学附属中山医院中西医结合肿瘤科主治医师；作为主要获奖人之一，“胰腺癌基因组学的基础与临床研究”获得2012年教育部科学技术进步奖二等奖；审阅人员:顾喜喜：复旦大学中西医结合医学硕士；复旦大学附属中山医院中西医结合肿瘤科主治医师；丁建勇: 复旦大学外科学博士；复旦大学附属中山医院胸外科副主任医师；翻译说明：胸腺瘤临床治疗效果较好，即使是IV期（出现多发转移），仍有较长的生存期，对于大多数临床肿瘤内科医生及放疗科医生，限于资料较少，可能对于辅助治疗及姑息治疗方案不是非常了解，因此翻译该文为自我学习以及医生之间沟通交流使用。

尽管翻译人员对全文进行了认真仔细的翻译和审校，但限于翻译者英文水平及专业水准，可能存在不够准确甚至错误之处，请读者自行辨别，谨慎参考。

放疗部分个别字句经过中山医院放疗科杨平医生审阅，特此感谢。

*此文电子版可于医脉通及丁香园下载。

胸腺瘤和胸腺癌小组成员名单：见英文版第1页，此处略指南更新概要初始评估（THYN-1）初始治疗（THYM-2）可切除性疾病（THYM-3）局部晚期，晚期或复发性疾病（THYM-4）Array手术切除原则（THYM-A）放射治疗原则（THYM-B）胸腺恶性肿瘤的化疗原则（THYM-C）分期(ST-1)指南更新概要：2014年第1版胸腺瘤与胸腺癌指南同2013年第2版相比，主要更新内容包括：THYM-1首次评估中删除了以下部分：“TSH,T3，T4作为临床证据”“胸腺恶性肿瘤可能”修改为“胸腺肿瘤可能”“胸腺恶性肿瘤可能性不大”修改为“胸腺肿瘤可能性不大”限定词“如适用”新增在“见疾病的具体准则”之后THYM-3胸腺癌在R0切术术后，新增为I类监测建议中“每年随访胸部CT监测复发”修改为“CT随访两年内每6个月1次，然后胸腺癌每年1次，随访5年，胸腺瘤每年1次，随访10年” 脚注“f”新增为“监测的持续时间尚未确定”THYM-B 1 of 2放疗一般原则，第2条修改为“未手术切除的患者或侵袭性胸腺瘤及胸腺癌不完全切除术后应予以放疗”。

胸腺瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，胸腺瘤是一组来源于不同胸腺上皮细胞，具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。

治疗以手术为主的综合治疗为主。

症状体征虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在50～60岁，儿童胸腺瘤非常少见。

胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显。

大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状，多是在胸部X 线体检时被查出肿瘤。

随着肿瘤增大或肿瘤的外侵，患者表现为局部压迫症状、全身反应及伴发疾病症状。

胸壁受累病人可陆续出现程度不等胸背钝痛、肩胛间区或胸骨后疼痛；气管受压出现咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状；喉返神经受侵可出现声音嘶哑，膈神经受压可出现膈肌麻痹；上腔静脉梗阻表现为面部青紫、颈静脉怒张。

如出现乏力、盗汗、低热、消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移。

胸腺伴随疾病据Rosenow和Hurley’s(1984)报道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病(表3，4)。

其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病。

这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起，也可能有某些巧合。

1.重症肌无力重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病。

30%～70%患者伴有重症肌无力。

而重症肌无力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤。

发病年龄一般比单纯肌无力病人大10～15岁，比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。

重症肌无力和胸腺瘤常同时出现，偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现，或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现。

合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见，其次为淋巴细胞型与上皮细胞型，梭形细胞型最少见。

胸腺瘤可能有两种作用，一种是产生自家免疫反应，另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫反应，如果切除了第一种反应的胸腺，有助于治疗重症肌无力，而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后，则产生或加重重症肌无力，Kimura报道了27例切除胸腺瘤后出现了重症肌无力。

胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好。

胸腺瘤的分类胸腺瘤是一种在胸腺中生长的肿瘤，它通常不会对身体造成什么影响，但在某些情况下可能需要治疗。

胸腺瘤是相对较少见的肿瘤，它们可以根据其组织学类型、大小和行为进行分类。

以下是常见的胸腺瘤分类。

1. 胸腺上皮瘤（Thymoma）：胸腺上皮瘤是最常见的胸腺肿瘤，约占所有胸腺肿瘤的50%。

它们来源于胸腺上皮细胞，通常生长缓慢，不会扩散到其他部位。

根据世界卫生组织的分类系统，胸腺上皮瘤分为A、AB、B1、B2和B3五个亚型。

其中，A型是最好的预后，B3型是最差的预后。

胸腺上皮瘤的治疗通常包括手术切除、放疗和化疗。

2. 胸腺癌（Thymic carcinoma）：胸腺癌是一种比胸腺上皮瘤更罕见但更为恶性的肿瘤。

它们来源于胸腺上皮细胞，但其生长速度更快且更容易扩散到其他器官。

胸腺癌通常被分为不同的类型，包括鳞状细胞癌、腺癌、肉瘤和混合型肿瘤。

胸腺癌的治疗通常包括手术切除、放疗和化疗。

3. 胸腺肉瘤（Thymic sarcoma）：胸腺肉瘤是一种非常罕见的胸腺肿瘤，通常具有高度恶性程度。

肉瘤可能起源于胸腺的间叶组织，也可能来源于上皮细胞。

胸腺肉瘤的治疗通常包括手术切除、放疗和化疗。

4. 胸腺神经内分泌肿瘤（Thymic neuroendocrine tumor）：胸腺神经内分泌肿瘤是一种罕见的肿瘤，它们源自胸腺中的神经内分泌细胞。

这一类型的肿瘤通常被称为类癌和神经内分泌肿瘤。

胸腺神经内分泌肿瘤的治疗通常根据肿瘤的大小、分级和扩散情况来决定，可能包括手术切除、放疗和化疗。

此外，胸腺瘤还可以根据其大小进行分类。

小胸腺瘤直径一般小于3厘米，这些瘤通常是良性的，并且通常不需要进行治疗。

而大胸腺瘤则指直径超过3厘米的肿瘤，它们可能是恶性的，可能会造成症状，并且需要进行治疗。

最后，胸腺瘤还可以根据其生物学行为进行分类。

良性胸腺瘤是指不具有侵袭性且不会扩散到其他器官的肿瘤。

而恶性胸腺瘤是指具有侵袭性且可能扩散到其他器官的肿瘤。

胸腺瘤分型？胸腺肿瘤包括胸腺瘤和胸腺癌4胸腺瘤分型胸腺肿瘤是指发生在胸腺上皮细胞上的良性或恶性肿瘤。

根据世界卫生组织（WHO）的分类，胸腺瘤包括胸腺上皮瘤和胸腺间质瘤。

随着医学研究的进展，对胸腺瘤的分型也得到了进一步的细化。

1. 胸腺上皮瘤胸腺上皮瘤是最常见的胸腺瘤类型，占所有胸腺肿瘤的80-90%。

胸腺上皮瘤可以进一步细分为以下几种类型：(1) 提腺瘤（Thymoma）提腺瘤是胸腺上皮瘤中最常见的类型，占所有胸腺瘤的50-60%。

提腺瘤可以根据WHO的分类分为A、AB、B1、B2、B3和C六个亚型。

亚型之间主要依据瘤细胞形态和增殖指数的差异进行分类。

- A型提腺瘤：细胞形态规整，增殖指数低，预后良好。

- AB型提腺瘤：细胞形态和AB亚型相似，增殖指数中等，预后尚好。

- B1型提腺瘤：细胞形态与正常胸腺相似，增殖指数较高，预后尚好。

- B2型提腺瘤：细胞形态多样，有少许异形细胞，增殖指数适中，预后较好。

- B3型提腺瘤：细胞形态多样，有明显的异形细胞，增殖指数较高，预后相对较差。

- C型提腺瘤：细胞形态异常，增殖指数极高，预后差。

(2) 胸腺癌（Thymic carcinoma）胸腺癌是一种相对稀少但恶性程度较高的胸腺瘤，占所有胸腺瘤的10-20%。

胸腺癌可以根据瘤细胞形态分为不同亚型。

- 角化癌：瘤细胞具有角化细胞特征。

- 未分化癌：瘤细胞基本无法分化，具有强烈的恶性特征。

- 腺癌：瘤细胞形成腺管结构。

- 黏液腺癌：瘤细胞形成黏液性分泌物。

2. 胸腺间质瘤胸腺间质瘤较为罕见，占所有胸腺肿瘤的10-20%。

胸腺间质瘤可以分为以下几个亚型：(1) 胸腺淋巴瘤（Thymic lymphoma）胸腺淋巴瘤是一种起源于胸腺淋巴细胞的恶性肿瘤。

根据病理类型和免疫表型的不同，可以进一步分为弥漫大细胞型淋巴瘤、结节性硬化型淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等。

(2) 胸腺神经内分泌肿瘤（Thymic neuroendocrine tumor）胸腺神经内分泌肿瘤是指起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤。