中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南

中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南更新要点中国成人肥厚型心肌病（HCM）诊断与治疗指南是根据最新的临床研究和专家共识制定的用于指导中国临床医生对HCM患者进行诊断和治疗的指南。

最近，这一指南经历了一次更新，下面将介绍该更新的要点。

1. 诊断标准的更新：该指南对HCM的临床诊断标准进行了更新。

根据新的标准，HCM的诊断需要满足以下条件：心腔腔体积正常或减小，左心室肥厚，其厚度大于13mm；排除其他原因所致的心肌肥厚；具有静态或动态左室梗阻、右心室或两心房梗阻等HCM特征；或具有家族性HCM的心电图及心脏超声图像特征。

3.基因检测的推荐：根据指南的更新内容，对于HCM患者，建议进行家族遗传学评估和基因检测。

家族遗传学评估可以帮助确定HCM的遗传风险并进行家族成员的筛查，而基因检测则可以识别HCM相关基因突变，有助于预测患者的病程和预后。

4.治疗方案的个体化：根据指南的更新，HCM治疗方案应该个体化，根据患者的症状、心功能、心肌肥厚程度等因素确定。

对于无症状或轻度症状的患者，推荐进行规范化的日常生活和体育锻炼指导；对于有症状或严重病情的患者，可能需要药物治疗、手术治疗或射频消融等侵入性治疗。

5.药物治疗的更新：更新后的指南增加了一些新的药物治疗选项。

例如，ACE抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂在控制HCM相关症状和预防心室纤维化方面显示了一定的潜力。

此外，骤发室颤的风险评估也被纳入了指南中。

总的来说，中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南的更新内容强调了HCM的遗传风险评估和基因检测的重要性，并提供了更加个体化的治疗方案。

这一更新有助于提高HCM的诊断准确性和治疗效果，为HCM患者提供更好的医疗服务。

中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023引言：心脏疾病是造成人类死亡的主要原因之一，其中心肌病是一种严重的心脏疾病。

成人肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是最常见的遗传性心肌病之一，它主要特征是心肌肥厚和心室结构的改变，导致心肌收缩和舒张功能障碍。

为了规范和统一对成人肥厚型心肌病的诊断和治疗，中国心脏病学会特制定了《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》。

一、诊断标准：1. 心电图（ECG）：在ECG上显示左心室肥厚特征波，如增高的QRS波群、ST段改变、T波倒置等。

2. 超声心动图（echocardiography）：显示心肌厚度增加，肥厚部位主要集中在室间隔；还可测量心室流出道梗阻度，观察心脏功能状态。

3. 心磁共振成像（MRI）：能提供更准确的心脏结构和功能信息，尤其适用于无法通过超声心动图明确诊断的患者。

4. 基因检测：对有家族史或高度怀疑遗传性背景的患者，进行基因检测有助于明确疾病。

二、治疗原则：1. 非药物治疗：- 生活方式干预：控制体重，戒烟限酒，避免剧烈运动，保持规律的有氧运动。

- 心理辅导：帮助患者面对疾病，减轻心理压力。

2. 药物治疗：- β受体阻滞剂：减慢心率，降低心肌耗氧量，减轻心肌肥厚及流出道梗阻。

- 利尿剂：适用于合并有充血性心力衰竭和液体潴留的患者。

- 钙拮抗剂：减少心肌肥厚和心室流出道梗阻，改善心脏舒张功能。

3. 心脏手术：- 流出道梗阻消除术：主要用于有症状且药物治疗无效的患者。

- 心脏移植：对晚期病情进展、合并心力衰竭且无法通过其他手段控制症状者考虑心脏移植治疗。

4. 其他治疗措施：- 植入型心律转复除颤器（ICD）：对曾经发生过恶性心律失常的患者进行植入，以预防猝死。

- 爱奇立泵（LVAD）：适用于晚期病情进展严重合并心力衰竭的患者，以提供血液循环支持。

三、随访与预后：1. 随访：- 定期进行临床检查、心电图、超声心动图等检查；- 注意家族成员的筛查；- 根据患者病情调整药物治疗；- 提供心理支持和教育患者及家属。

ACCF/AHA肥厚型心肌病（HCM）诊治指南（全文）有关肥厚型心肌病（HCM）的报道可以追索到19世纪，但50年前才由Teare对HCM进行了第一个现代病理学描述，1964年，Braunmald 报道了早期最重要的临床研究。

ACCF/AHA公布了肥厚型心肌病诊治指南，该指南对HCM相关文献进行了详尽的复习，引用了367篇参考文献。

由于目前尚缺乏高水平的关于HCM的RCT，许多方面还缺乏深入的研究，故该指南更多地表现为专家共识。

在推荐类型方面，I类推荐较少；在证据水平方面，A级证据缺乏，C级证据占绝大多数。

至少有＞80个描述HCM的名词或术语；1979年才开始使用HCM。

HCM可以对血流动力学造成梗阻或不造成梗阻。

HCM描述在无其它心脏或系统性疾病存在的情况下不能解释的LV肥厚（不伴LV扩张）的一种疾病状态。

在临床上主要需要与高血压造成的LV肥厚进行鉴别。

HCM是一种异质性很大的疾病，其临床表现差异极大，绝大多数HCM患者的预期寿命并无缩短。

其临床表现主要为：（1）SCD，其原因主要为VT，多见于＜35岁的无症状的患者；（2）心力衰竭，（3）AF。

HCM的病理生理学表现是复杂的，包括（1）LVOT的梗阻，（2）LV舒张功能减退，（3）心肌缺血，（4）自主神经功能失调，（5）二尖瓣返流。

以下是有关HCM的推荐（列出的均为I类推荐）：1 HCM的诊断1.1 遗传学检测策略/家族筛查（1）HCM患者应进行家族遗传评估和遗传咨询；（2）进行了基因检测的患者还应当由心血管病遗传学专家进行咨询，以便将结果及其临床意义进行恰当的评价；（3）对HCM患者的一级亲属进行临床筛查；（4）对HCM临床表现不典型的患者或怀疑其它遗传情况时，推荐做HCM和不能解释的心肌肥厚的其它遗传学筛查。

对基因型阳性/表型阴性患者，推荐根据患者的年龄和临床情况的变化，定期（儿童和青少年12～18个月，成人约5年）做系列ECG、经胸超声心动图和临床评估。

《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》要点超声引导下的经皮心肌内室间隔射频消融术PIMSRA又称1iWen术式）是治疗肥厚型心肌病的方法之一。

1iWen术式被证实为一种微创、安全且有效治疗肥厚型心肌病的方法。

根据过往及现行指南均对其作出相应介绍，医心整理了国内对1iWen术式的指南供大家学习！《中国肥厚型心肌病指南（2023）》中指出可以考虑在有治疗经验的中心将经皮心肌内间隔射频消融术（1iwen术式）作为外科室间隔心肌切除术或酒精间隔消融术的一种替代治疗方式，没有其他过多的相关推荐。

在《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》中,对P1MSRA进行了更多描述，详细介绍了其原理、适应症和禁忌症等。

PIMSRA的原理为在超声实时引导下，在心脏非停跳状态下，将射频针经皮肤、肋间、心尖精准穿刺直接送至室间隔心肌肥厚部位，利用射频电极针前端发出的高频交变电流，使肥厚心肌组织局部升温、心肌细胞脱水，造成不可逆凝固性坏死；同时，可使消融心肌内间隔支发生凝固形成反应带，从而阻断肥厚心肌组织血供，最终使室间隔厚度变薄、狭窄处内径增宽,从而缓解梗阻。

中短期随访显示，PIMSRA可以有效减低室间隔厚度,降低左心室流出道或心腔内压力阶差，改善患者症状，提高患者的生活质量。

适应证：①经过最大耐受剂量药物治疗后，仍有显著呼吸困难、胸痛或有运动诱发的晕厥等严重临床症状，NYHA心功能分级ΠI/IV级或CCS胸痛分级I∏/IV级；同时超声心动图检查静息或激发状态下1VOTG或左心室腔内压力阶差≥50mmHg o②尽管未满足上述条件，但有其他猝死的高危因素或严重症状的患者。

禁忌证：①无症状非梗阻性HCM;②严重心衰患者,经强化抗心衰治疗,仍有静息性心衰症状ΛVEF<35%;③近6个月发生临床事件：心脏骤停抢救存活或植入ICD适当放电、急性心肌梗死、因心衰住院、血栓栓塞等。

特殊问题处理：合并冠状动脉狭窄需要血运重建治疗的患者，可于术后6个月行PIMSRA进行室间隔减容术。

成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南等心血管指南和共识更新中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023 近年来，随着肥厚型心肌病（HCM ）可能在病因、发病机制、诊疗手段、危险分层、康复管理等方面的知识与技术创新，基于此，国家心血管病中心心肌病专科联盟等组织相关专家更新成人HCM诊断与治疗指南，与2017版指南相比，新指南有10大更新。

KDA/KSHF共识声明：糖尿病和心力衰竭患者的评估和管理糖尿病是心力衰竭的主要危险因素，且糖尿病患者心力衰竭的预后比无糖尿病患者更差。

因此糖尿病患者心力衰竭的早期诊断和适当处理非常重要。

共识主要介绍当前心力衰竭诊断和筛查的标准以及药物治疗推荐，并强调降糖药物对于心力衰竭影响。

2023SCAI专家共识声明：无现场手术支持的经皮冠状动脉介入治疗今年1月，对2014版无现场手术支持的经皮冠状动脉介入治疗（PCI）专家共识进行了修订，旨在①更新现有数据；②重新考虑可以在没有现场手术支持的情况下进行PCI的患者类型；③回顾高风险患者的数据；④根据患者风险、操作人员经验和设施能力，推荐患者选择标准。

2023 AHA科学声明：高危肺栓塞的手术管理和机械循环支持：历史背景，现状和未来急性肺栓塞是心血管死亡的第三大原因，大多数肺栓塞相关死亡与急性右心室衰竭相关。

本科学声明主要描述了手术栓塞切除术和静脉体外膜氧合的现代技术、策略和结果，并提出指导策略，以更好地理解手术在肺栓塞管理中的作用。

2023 KDA/KSoLA共识声明：2型糖尿病患者的血脂管理血脂异常是心血管疾病（CVD）防治的一个重要管理目标，尤其是对于糖尿病患者。

根据CVD风险评估，LDL-C治疗目标的设定至关重要。

KDA/KSoLA总结了糖尿病患者脂质管理的最新证据，根据糖尿病持续时间、CVD存在与否、靶器官损害及主要CVD危险因素等，对LDL-C治疗目标达成了共识：①糖尿病持续时间≥10年，建议LDL-C 目标<70 mg/dl；②糖尿病持续时间＜10年且无主要CVD危险因素，建议LDL-C目标<100 mg/dl。

肥厚型心肌病诊断流程、治疗策略和药物治疗、手术治疗等症状性患者治疗肥厚型心肌病是临床上较常见的遗传性疾病，约70%为梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）,患者因心肌过度收缩，心室壁肥厚引起左心室流出道（LVOT）梗阻、心输出量不足从而引起运动耐力下降、呼吸困难等症状。

诊断流程在不伴其他致心肌肥厚的代谢性或系统性疾病的情况下，超声心动图和心脏磁共振显示左心室肥厚且无扩张，则提示肥厚型心肌病。

对于成人患者，HCM的诊断依据为左心室任何节段的室壁厚度≥15mm。

对于有HCM家族史的患者，或基因检测结果为阳性的患者，左心室壁厚度为13-14 mm即可诊断HCM。

对HCM患者初步评估，问诊内容主要包括晕厥、胸痛、心悸、心衰相关症状以及HCM和心脏性猝死家族史的问诊；辅助检查包括心电图、超声心动图、动态心电图、超声心动图和心脏MRI和基因检测（如图1所示）。

左室流出道压力阶差＞30mmHg与疾病进展为症状性心衰的风险增加有关，负荷超声心动图是测定左室流出道压力阶差主要方法，当患者不能运动时可替代为Valsalva动作。

由于与超声心动图相比，心脏核磁共振的图像更清晰，可以更精确地估计左心室的厚度，有助于心脏性猝死的风险分层，在HCM评估时使用心脏磁共振。

此外HCM 患者每年行一次临床评估，评估方式包括心电图、超声心动图和动态心电图。

HCM治疗策略HCM治疗策略主要包括负性肌力药物、室间隔减容治疗、心衰管理、心脏移植，以及猝死预防、房颤导管消融术、抗凝等，可显著降低患者的死亡率，提高生活质量并延长生存期。

症状性oHCM患者治疗（1）经典药物在oHCM患者中，药物治疗的目的主要是缓解和控制心衰症状。

负性肌力药物是经典的oHCM药物治疗，包括β受体阻滞剂、维拉帕米、丙吡胺可在短期内控制症状。

β受体阻滞剂是缓解HCM患者症状的一线用药。

美托洛尔可减轻患者在静息时、运动峰值时和运动后的左室流出道梗阻，缓解症状并改善生活质量且治疗过程中最大运动耐量保持不变。